Amiloidosis buah pinggang

Urethritis

amyloidosis buah pinggang - manifestasi amyloidosis sistemik dicirikan oleh gangguan metabolisme karbohidrat protein dan pemendapan extracellular amiloid dalam tisu buah pinggang - sebatian kompleks protein polisakarida, yang membawa kepada disfungsi organ. Amyloidosis buah pinggang berlaku dengan perkembangan sindrom nefrotik (proteinuria, edema, hypo dan dysproteinemia, hiperkolesterolemia) dan hasil dalam kegagalan buah pinggang kronik. Diagnosis amiloidosis buah pinggang termasuk ujian air kencing, darah, dan coprogram; ultrasound buah pinggang dan biopsi. Apabila amiloidosis buah pinggang, diet ditetapkan, terapi ubat dilakukan dan gangguan utama diperbetulkan; dalam kes-kes yang teruk, hemodialisis dan pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan.

Amiloidosis buah pinggang

Dalam urologi, amiloidosis buah pinggang (amyloid distrophy, amyloid nephrosis) adalah 1-2.8% daripada semua penyakit buah pinggang. amyloidosis buah pinggang adalah manifestasi yang paling biasa amyloidosis sistemik, di mana dalam ruang extracellular pelbagai organ berkumpul bahan Glikoprotein tertentu - amiloid menjejaskan fungsi mereka. Amyloidosis buah pinggang, bersama dengan glomerulonefritis, adalah penyebab utama sindrom nefrotik.

Pengelasan bentuk amiloidosis buah pinggang

Selaras dengan mekanisme etiopatogenetik, lima bentuk amiloidosis buah pinggang dibezakan: idiopatik, familial, acquired, senile, seperti tumor tempatan. Di amiloidosis utama (idiopatik) buah pinggang, sebab dan mekanisme kekal tidak diketahui. Bentuk keluarga (keturunan) disebabkan oleh kecacatan genetik dalam pembentukan protein fibrillar dalam tubuh. Kedua-dua (diperolehi) amiloidosis buah pinggang berkembang dengan gangguan imunologi (jangkitan kronik, penyakit rematik, tumor malignan, dan lain-lain). Asas amiloidid sitoplasma adalah perubahan yang melibatkan dalam metabolisme protein. Sifat amyloidosis tumor tempatan buah pinggang tidak jelas.

Bergantung pada jenis protein fibrillar yang terkandung dalam amiloid, pelbagai bentuk amiloidosis ("A") biasanya ditunjuk oleh singkatan berikut: Jenis AA (sekunder, amiloid mengandungi serum a-globulin); AL-jenis (idiopatik, dalam amiloid - rantai cahaya Ig); Jenis ATTR (keluarga, senile; dalam protein amyloid - transthyretin); Jenis-jenis A22 (dialisis, β2-mikroglobulin dalam amiloid) dan lain-lain. Idiopatik, familial, senile, dan bentuk-bentuk seperti tumor amyloidosis dibezakan ke dalam unit nosologi bebas. Amyloidosis buah pinggang sekunder dianggap sebagai komplikasi penyakit mendasar.

Memandangkan kemusnahan yang berlaku organ dan membangunkan kegagalan diasingkan nefropatichesky (amyloidosis buah pinggang) epinefropatichesky, neuropathic, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreas, penjelmaan campuran dan umum amyloidosis itu. Tidak kira bentuk dan jenis amiloidosis, unsur-unsur struktur khusus tisu-tisu dikeluarkan oleh bahan amiloid, penurunan, dan akibatnya, fungsi organ-organ yang bersangkutan hilang. Amyloidosis sistemik (umum) termasuk AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidosis; kepada tempatan - amiloidosis buah pinggang, atria, pankreas, cerebral, dan sebagainya.

Punca amyloidosis buah pinggang

Etiologi amyloidosis buah pinggang idiopatik dalam kebanyakan kes masih tidak diketahui; kadang-kadang penyakit ini berkembang dengan pelbagai myeloma. Di samping buah pinggang, amiloidosis utama dapat mempengaruhi lidah, kulit, tiroid, hati, paru-paru, usus, limpa, jantung.

Amyloidosis sekunder biasanya dikaitkan dengan jangkitan kronik (sifilis, tuberkulosis, malaria), dan sistem setempat dengan penyakit setempat di tempat pertama, dan sistem tempatan yang pertama, dengan bantuan penyakit setempat tempatan kolitis, penyakit Crohn), tumor (limfogranulomatosis, meningioma, neoplasma buah pinggang), dan lain-lain. Amyloidosis sekunder mempengaruhi buah pinggang, saluran darah, nodus limfa, hati, dan lain-lain. kami

Penyebab amyloidosis dialisis buah pinggang adalah hemodialisis jangka panjang pesakit. Amyloidosis keluarga keturunan berlaku dengan penyakit berkala, sering di negara-negara lembangan Mediterranean (khususnya, versi Portugis). Senile amyloidosis dianggap sebagai tanda penuaan, yang berlaku selepas 80 tahun di 80% orang. Bentuk amiloidosis tempatan mungkin disebabkan oleh tumor endokrin, penyakit Alzheimer, diabetes jenis 2, dan sebab-sebab lain.

Antara teori patogenesis amiloidosis buah pinggang, hipotesis imunologi, hipotesis mutasi dan hipotesis sintesis sel tempatan. Amiloidosis buah pinggang dicirikan oleh pemendapan ekstraselular dalam tisu buah pinggang, terutamanya dalam glomeruli, amiloid, glikoprotein khas dengan kandungan protein fibrillar yang tidak larut.

Gejala amyloidosis buah pinggang

Apabila amiloidosis ginjal menggabungkan manifestasi buah pinggang dan extrarenal, menyebabkan polimorfisme gambar penyakit itu. Semasa amiloidosis buah pinggang, 4 peringkat dibezakan (laten, proteinurik, nefrotik, azotemik) dengan gejala klinikal ciri.

Di peringkat laten, walaupun kehadiran amiloid di buah pinggang, manifestasi klinikal amiloid tidak diamati. Dalam tempoh ini, gejala penyakit utama (jangkitan, proses purulen, penyakit reumatik, dll) diguna pakai. Tahap pendam boleh bertahan hingga 3-5 tahun atau lebih.

Di peringkat proteinurik (albuminurik), terdapat kehilangan protein dalam air kencing, mikrohematuria, leukositosis, dan peningkatan ESR. Kerana sklerosis dan atrophy nephron, limfostasis dan hiperemia peningkatan buah pinggang, menjadi padat, menjadi warna kelabu-merah yang kusam.

Nephrotic (edematous) peringkat dicirikan sclerosis dan serebrum lapisan amyloidosis buah pinggang dan, akibatnya, pembangunan sindrom nefrotik dengan tanda-tanda biasa Tetrad - proteinuria besar-besaran, hiperkolesterolemia, hypoproteinemia, edema, tahan diuretik. Hipertensi arteri mungkin berlaku, tetapi lebih kerap tekanan darah adalah normal atau menurun. Hepato-dan splenomegaly sering diperhatikan.

Dalam peringkat azotemik (terminal, uremik) buah pinggang, parut itu berkedut, padat dalam saiz (buah pinggang amyloid). Tahap azotemik sepadan dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Tidak seperti glomerulonephritis, amiloidosis buah pinggang berterusan membengkak. Amyloidosis buah pinggang mungkin rumit oleh trombosis urat buah pinggang dengan anuria dan kesakitan. Hasil dari tahap ini sering kematian pesakit dari uremia azotemik.

Manifestasi sistemik amiloidosis buah pinggang mungkin pening, kelemahan, sesak nafas, arrhythmia, anemia, dan sebagainya. Sekiranya bergabung dengan amiloidosis usus cacing usus berkembang.

Diagnosis amiloidosis buah pinggang

Pada masa pra-awal, sangat sukar untuk mendiagnosis amyloidosis buah pinggang. Pada peringkat ini, keutamaan diberikan kepada kaedah makmal - pemeriksaan air kencing dan darah. Secara umum, analisis air kencing awal diperhatikan proteinuria, yang mempunyai kecenderungan peningkatan yang stabil, leukositetik (jika tiada tanda-tanda pyelonephritis), mikrohematuria, silindruria.

Darah indeks biokimia dicirikan hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemia, phosphatase alkali tinggi, hiperbilirubinemia, ketidakseimbangan elektrolit (hyponatremia dan hypocalcemia), meningkat fibrinogen dan b-lipoprotein. Secara umumnya, ujian darah - leukositosis, anemia, peningkatan ESR. Apabila coprogram sering mengkaji tahap mendedahkan diucapkan daripada steatorrhoea ( "najis berminyak") Pencipta (kandungan besar dalam najis gentian otot), amilorei (kehadiran dalam najis sejumlah besar kanji).

Disebabkan gangguan metabolik yang ketara dalam amiloidosis buah pinggang, ECG boleh menyebabkan gangguan aritmia dan pengaliran; dengan EchoCG - disfungsi kardiomiopati dan diastolik. Ultrasound perut mendedahkan limpa dan hati yang diperbesarkan. Apabila radiografi saluran gastrousus ditentukan oleh hipotensi esophagus, melemahkan motiliti gastrik, pecutan atau melambatkan saluran barium melalui usus. Ultrasonografi buah pinggang menggambarkan peningkatan mereka (tunas lemak besar).

Kaedah yang boleh dipercayai untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi buah pinggang. Kajian morfologi biopsi selepas pewarnaan dengan merah Congo semasa mikroskop elektron berikutnya dalam cahaya terpolarisasi menunjukkan sifat cahaya hijau amiloidosis buah pinggang. Amyloid dapat dikesan di sepanjang kapal, tubulus, glomeruli. Dalam sesetengah kes, biopsi membran mukus rektum, kulit, gusi, hati.

Rawatan amiloidosis buah pinggang

Dalam rawatan amyloidosis sekunder buah pinggang, kejayaan rawatan penyakit mendasari memainkan peranan penting. Dalam kes penyembuhan lengkap patologi utama, gejala amyloidosis buah pinggang juga sering dimansuhkan. Pesakit dengan amiloidosis buah pinggang memerlukan perubahan dalam diet: memerlukan masa yang lama, dalam masa 1.5-2 tahun, makan hati mentah (80-120 mg / hari), menyekat protein dan garam (terutamanya dalam buah pinggang dan kegagalan jantung); pengambilan karbohidrat meningkat; makanan yang kaya dengan vitamin (terutamanya vitamin C) dan garam kalium.

agen patogenik untuk rawatan buah pinggang amyloidosis adalah derivatif 4-aminoquinoline (chloroquine), ejen menyahsensitiviti (Chloropyramine, promethazine, diphenhydramine), colchicine, unitiol et al. terapi simptomatik untuk amyloidosis buah pinggang terdiri mentadbir diuretik, ejen antihipertensi, pemindahan plasma, albumin dan sebagainya. D. Kelayakan menggunakan cytostatics kortikosteroid dibahaskan. Di peringkat terminal amiloidosis buah pinggang, dialisis buah pinggang kronik atau pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan.

Prognosis dan pencegahan almyloidosis buah pinggang

Prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh perjalanan penyakit asas dan kadar perkembangan amiloidosis buah pinggang. Prognosis semakin buruk dengan perkembangan trombosis, pendarahan, penambahan jangkitan semasa, usia tua. Dengan perkembangan kegagalan jantung atau buah pinggang, hidup kurang dari 1 tahun. Keadaan pemulihan adalah akses tepat pada masa kepada ahli nefrologi dan diagnosis awal amiloidosis buah pinggang, rawatan aktif dan penghapusan lengkap penyakit mendasar.

Pencegahan amiloidosis buah pinggang memerlukan rawatan tepat pada masanya tentang sebarang patologi kronik yang boleh menyebabkan perkembangan nefrosis amiloid.

Amiloidosis buah pinggang

Amyloidosis buah pinggang adalah penyakit yang jarang berlaku. Mereka hanya mengalami satu orang di 50-60 ribu orang. Kelaziman rendah dan gambaran klinikal, yang hampir sama dengan manifestasi glomerulonephritis atau pyelonephritis kronik dalam beberapa kes tidak membenarkan masa untuk membuat diagnosis yang betul. Selalunya, pada peringkat awal, ia dijumpai secara kebetulan apabila seseorang yang menderita penyakit kronik beralih kepada pakar untuk pemeriksaan penuh, termasuk pemeriksaan sistem kencing.

Terdapat banyak sebab yang boleh mencetuskan amyloidosis. Apa yang membuatnya berkembang, bagaimana ia nyata, bagaimana ia berbahaya, dan ia boleh sembuh sepenuhnya, melupakan penyakit ini selama-lamanya?

Apakah amiloid?

Amyloidosis, atau distrofi amiloid, tergolong dalam kumpulan penyakit akumulasi yang dipanggil, atau thesaurimoses, gangguan metabolik di mana pelbagai produk metabolik terkumpul di dalam tisu badan. Dalam kes ini, ia adalah amiloid: kompleks protein-polysaccharide yang terbentuk semasa reaksi autoimun terhadap protein plasma yang tidak normal - glikoprotein. Meletakkan di dalam organ dalaman, amyloid secara beransur-ansur menggantikan tisu yang sihat, yang membawa kepada disfungsi organ yang terjejas, dan dari masa ke masa - hingga kematiannya.

Nama "amyloid" diterjemahkan dari bahasa Latin sebagai "seperti kanji." Ini disebabkan oleh sifat bahan untuk berinteraksi dengan iodin, warna yang berwarna kehijauan.

Dengan kekerapan buah pinggang terhebat menjadi sasaran penyakit ini. Di tempat kedua adalah hati, maka - limpa, otot jantung, perut dan usus. Selalunya, lesi adalah sistemik, dan amiloid terkumpul di beberapa organ sekaligus.

Jenis amiloidosis

Untuk masa yang lama, amyloidosis buah pinggang bercampur dengan penyakit lain dalam sistem kencing. Pada tahun 1842, beliau digambarkan sebagai penyakit bebas oleh ahli patologi Austria, Karl von Rokitansky. Pada masa itu, ubat tidak cukup dibangunkan untuk mengenal pasti punca-punca kemerosotan tisu, tetapi kini doktor tahu banyak faktor yang membawa kepada perkembangan amiloidosis.

Deposit ameloid dalam tisu buah pinggang

Pakar moden membezakan lima bentuk penyakit:

  • Amiloidosis utama, atau idiopatik berlaku secara tiba-tiba dan tanpa sebab yang jelas. Sebahagian daripada kes amyloidosis idiopatik adalah manifestasi sporadis distrofi amiloid keturunan, yang berkembang akibat pecahan genetik de novo.
  • Tumor amyloidosis tempatan juga berkembang pada pandangan pertama tanpa sebab. Dengan itu, amiloid terkumpul di dalam kelenjar endokrin, membentuk nodul padat.
  • Amiloidosis keturunan, yang juga dikenali sebagai familial - kecacatan genetik dalam pembentukan protein fibrillar, diwarisi. Terdapat kedua-dua bentuk yang dominan dan resesif, dicirikan oleh keparahan manifestasi, umur berlakunya gejala pertama dan komposisi amiloid.
  • Senile amyloidosis - akibat gangguan metabolisme protein yang berkaitan dengan usia, terdapat pada 80% orang yang berusia lebih 80 tahun.
  • Sekunder, atau amyloidosis yang diperolehi, mengiringi banyak penyakit, dari lupus erythematosus ke pelbagai myeloma.

Empat bentuk pertama dianggap sebagai unit nosologi bebas, memperoleh amyloidosis sebagai komplikasi penyakit yang mendasari. Amiloidid keturunan menjejaskan buah pinggang dalam 30-40% daripada semua kes, idiopatik - kira-kira 80%. Dalam amiloidosis senaman dan dialisis, lesi sistem kencing tidak tipikal.

Bergantung kepada organ mana yang terkena penyakit ini, amyloidosis dibahagikan kepada nefropati, berkaitan dengan buah pinggang, hepatopathik, apabila amyloid disimpan di hati, kardiopatik - yang menjejaskan jantung, serta enteropati, pankreas dan neuropatik. Dengan amyloidosis umum, pelbagai luka organ dalaman didapati.

Terdapat kira-kira 20 kompleks protein-polysaccharide yang terbentuk semasa reaksi autoimun. Dalam buku perubatan, diagnosis pesakit direkodkan sebagai gabungan huruf, yang mencerminkan lokalisasi lesi dan komposisi komplek: huruf pertama "A" menunjukkan penyakit itu sendiri, diikuti dengan jenis protein fibrillar, serta protein spesifik yang terdapat dalam beberapa kasus.

Dua jenis penyakit yang paling berbahaya bagi buah pinggang: dipicu oleh pelbagai myeloma atau berasal dari AL-amiloidosis utama - dalam kes ini, amiloid mengandungi rantai immunoglobulin ringan, dan AA-amyloidosis, dalam hal ia berkembang daripada protein serum darah SAA, yang dikeluarkan dalam hati dalam proses keradangan kronik.

Apa yang menyebabkan amiloidosis buah pinggang?

Amyloidosis sekunder berkembang sebagai komplikasi pelbagai penyakit. Pakar termasuk dalam senarai ini:

  • Penyakit autoimun - penyakit Crohn, lupus erythematosus, rheumatoid dan psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis, kolitis ulseratif;
  • Neoplasma ganas - pelbagai myeloma, limfogranulomatosis, Waldenstrom macroglobulinemia, sarcoma, buah pinggang dan tumor parenchyma paru;
  • Penyakit berjangkit kronik - batuk kering, malaria, kusta (kusta), sifilis;
  • Proses merosakkan purulen - ini termasuk empyema pleura, bronchiectasis, osteomyelitis pelbagai asal usul.
Keretakan pada dinding usus dalam penyakit Crohn adalah autoimun.

Sebagai tambahan kepada mereka, hemodialisis dapat menimbulkan distrofi amyloid: dalam hal ini protein 2-mikroglobulin berkumpul di dalam darah, pada orang yang sehat yang diekskresikan dalam air kencing. Dialisis amyloidosis disingkatkan sebagai Aβ.2M.

Kerosakan buah pinggang adalah tidak wajar bagi kebanyakan variasi turun temurun penyakit ini dan diperhatikan terutamanya semasa demam keluarga Mediterranean, biasa di kalangan orang Armenia, Yahudi dan Arab Sephardic, dan sangat jarang di kalangan wakil-wakil kumpulan etnik lain, serta sindrom Mackla-Wales yang berlaku di Great Britain, yang disertai dengan ruam jeruk sejuk dan kehilangan pendengaran progresif.

Demam Mediterranean Famili mempunyai cara warisan autosomal warisan dan boleh berkembang hanya jika terdapat dua salinan gen yang cacat dalam tubuh yang diluluskan dari kedua ibu bapa. Sindrom Mackle-Wales adalah autosomal yang dominan, dan salah seorang daripada ibu bapa adalah cukup untuk kelahiran anak yang sakit.

Patogenesis penyakit

Tiada konsensus mengenai mekanisme sintesis dan pengumpulan amiloid. Sebagai tambahan kepada teori clonal atau mutasi yang paling biasa dan baik, yang menjelaskan proses ini dengan kemunculan sel-sel yang cacat di dalam tubuh, yang disebut amyloidoblast, pemusnahan oleh sel-sel imun menghasilkan protein patologi, ada beberapa teori yang berkaitan dengan asal amiloid.

Teori sel tempatan menunjukkan bahawa sumber bahan itu berfungsi berfungsi sistem reticulo-endothelial, hypersecretion γ-globulin dan pengumpulan fraksi α-globulin. Teori dysproteinosis menerangkan pengumpulan amiloid dengan pemindahan protein yang rosak ke dalam ruang antara dan serum darah. Teori imunologi mengatakan bahawa amiloid adalah produk pemusnahan autoimun sel yang sihat.

Terdapat kemungkinan bahawa berkenaan dengan pelbagai jenis amiloidosis, semua data dalam teori mungkin betul.

Tahap dan gejala penyakit

Gambaran klinikal bergantung kepada penyebab amiloidosis. Dalam distrofi primer amyloid, kerosakan buah pinggang yang paling kerap tidak mempunyai masa untuk pergi jauh dan membawa kepada lesi yang teruk: pesakit mati akibat kegagalan jantung atau sebab lain sebelum CRF berkembang.

Sekunder dan amyloidosis keturunan berkembang lebih perlahan. Pakar mengenal pasti dalam perkembangan penyakit empat peringkat utama, masing-masing dicirikan oleh tanda-tanda tertentu.

  1. Tahap praplinik atau laten tidak disertai dengan gejala-gejala yang dinyatakan dari buah pinggang, walaupun fakta bahawa pengumpulan amiloid sudah dapat dikesan dengan biopsi. Di dalam piramid buah pinggang membentuk fokus sclerosis, pembengkakan tisu diperhatikan. Pada permulaan amyloidosis yang diperolehi, pesakit lebih terganggu oleh tanda-tanda penyakit yang mendasari: sakit belakang di ankylosing spondylitis, batuk, berpeluh dan kelelahan dalam kes batuk kering, kemerosotan penghadaman dan pendarahan usus dalam kolitis ulseratif. Analisis air kencing menunjukkan sedikit pengurangan protein, kandungan globulin gamma dinaikkan dalam darah, ESR juga bertambah, dan perubahan dalam penunjuk ini tidak dikaitkan dengan peningkatan dalam penyakit awal. Secara purata, peringkat perkembangan penyakit ini berlangsung sekitar 3-5 tahun.
  2. Tahap uremik, atau proteinurik dicirikan terutamanya oleh peningkatan kepekatan protein dalam air kencing - ia boleh mencapai sehingga 3.0 g / l. Microhematuria diperhatikan: jumlah darah yang sangat kecil dalam air kencing. Amyloid mula dimasukkan ke dalam saluran darah dan gelung kapilari, piramid, glomeruli dan mesangium buah pinggang, yang membawa kepada atropi nefrons. Penampilan perubahan organ: buah pinggang menjadi edematous, padat, dan kekalahan mereka menjadi ketara semasa pemeriksaan ultrasound. Kadar fibrinogen dan gamma globulin yang tinggi, kepekatan protein rendah dikesan dalam darah. Pada masa yang sama, kerosakan buah pinggang tidak praktikal menjejaskan keadaan pesakit. Tempoh uremik sering ditangguhkan selama 10-15 tahun.
  3. Tahap nefrotik, yang juga dikenali sebagai tahap edematous atau amyloid-lipoid nephrosis, disertai oleh perubahan serius pada ginjal dan berfungsi merosot. Amyloid berkumpul di semua bahagian badan, kebanyakan nephrons mati, tisu yang sihat medulla hampir sepenuhnya digantikan oleh jisim lemak putih kekuningan, yang, pada pembukaan, memberikan gambaran ciri "buah pinggang besar". Dalam analisis air kencing, kepekatan protein yang tinggi, kehadiran leukosit, mikrohematuria dan hematuria kasar (kelebihan darah yang kelihatan kepada mata kasar, memberikan kencing jenis slop daging) dikesan. Keadaan pesakit semakin merosot - terdapat pembengkakan yang teruk hingga ke anasarca, tahan terhadap pendedahan diuretik, cachexia, kelemahan, kekurangan selera makan, hati dan limpa yang lebih besar, kencing yang kerap dan berlimpah, atau sebaliknya, oliguria. Dalam beberapa kes, terdapat hipertensi atau hipotensi - salah satu tanda kerosakan amiloid pada kelenjar adrenal. Peringkat ini boleh ditangguhkan selama 5-6 tahun.
  4. Uremik, atau peringkat terminal disertai dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Buah pinggang yang terjejas kering, berkeringat, permukaan mereka menjadi tertutup dengan bekas luka yang berlaku di lokasi penyakit sclerosis. Meningkatkan kandungan bahan nitrogen dalam darah membawa kepada mabuk kronik, disertai dengan loya dan muntah, kelemahan. Tidak seperti kegagalan buah pinggang yang dipicu oleh glomerulonephritis, CRF dengan amiloid diiringi oleh edema yang berterusan. Pesakit mati akibat uremia azotemik atau trombosis urat yang memberi makan buah pinggang.
Kemunculan pesakit yang mengalami tahap nefrotik.

Di peringkat akhir penyakit ini, gangguan fungsi organ dalaman lain menyerang gejala kerosakan buah pinggang: nodul dan lebam pada kulit, terutamanya di sekitar mata (yang disebut "mata raccoon"), sakit jantung, peningkatan saiz lidah, sembelit dan sakit perut, kekakuan sendi, kehilangan sensitiviti kulit. Kemunculan sekurang-kurangnya satu daripada simptom ini pada latar belakang tanda-tanda kerosakan buah pinggang adalah sebab yang mencukupi untuk mengesyaki amyloidosis dan pemeriksaan lanjut.

Kaedah diagnostik

Apabila membuat diagnosis, perlu mengambil kira sejarah pesakit, sifat perkembangan penyakit itu sebagai punca utama dalam hal amyloidosis sekunder, keturunan jika kecacatan genetik disyaki.

Pertama sekali, ujian darah klinikal dan biokimia dijalankan, serta analisis air kencing dan ultrasound buah pinggang. Amyloidosis buah pinggang disertai dengan ESR dipercepat sehingga 15 mm / jam dan lebih cepat, dengan kandungan leukosit yang tinggi. Analisis biokimia menunjukkan kepekatan tinggi asid urik, urea, kreatinin dan protein C-reaktif dalam darah, penurunan jumlah protein darah kepada 67 g / l dan ke bawah. Dalam air kencing, sebaliknya, terdapat kandungan protein yang tinggi - proteinuria, dalam beberapa kes terdapat campuran leukosit dan eritrosit, dan amiloidosis, yang disebabkan oleh myeloma, mendedahkan kehadiran protein Bens-Jones. Pemeriksaan ultrasound menunjukkan bahawa organ-organ tersebut telah diperbesarkan dengan ketara. Semua tanda-tanda ini menunjukkan pelanggaran pada buah pinggang, tetapi untuk memastikan diagnosis, mereka tidak mencukupi: corak yang sama diperhatikan dengan glomerulonephritis, nefropati myeloma, dan batuk kering ginjal.

Ujian klinikal am boleh mengesahkan kehadiran penyakit ini

Tanda pendedahan amyloid distrofi adalah pengesanan amiloid terkumpul dalam tisu. Anda boleh memastikan kehadiran mereka atau ketiadaan hanya dengan biopsi. Yang paling bermaklumat:

  • Tusuk buah pinggang - ia membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat dalam 80-85% kes;
  • Tusukan tisu subkutaneus - kerap kali akumulasi amiloid dapat dijumpai bukan hanya pada organ yang terkena proses patologi, tetapi juga dalam tisu adipose.

Jika perlu, biopsi tulang sumsum, hati, tisu rektum juga mungkin.

Untuk mengesan amyloid, sampel tisu diproses dengan pelbagai pewarna. Pewarnaan merah Congo memberikan hasil yang terbaik, diikuti dengan cahaya polarisasi, yang memberikan kelembutan bahan cahaya hijau terang. Juga sering mengambil tindak balas imunoperoxidase menggunakan antisera kepada komponen kompleks protein-polisakarida.

Untuk menentukan tahap kerosakan pada buah pinggang, scintigraphy radiotope digunakan. Ia membolehkan anda untuk mengesan perjalanan penyakit dan kejayaan terapi.

Rawatan amiloidosis buah pinggang

Seorang pakar yang telah menderita dari pesakit amyloid yang sakit mempunyai dua tugas utama: untuk mengurangkan sintesis protein patologi yang membentuk deposit amiloid, dan melindungi organ-organ dalam dari kemerosotan selanjutnya. Langkah-langkah yang perlu diambil untuk melakukan ini bergantung kepada punca penyakit.

Amiloidosis sekunder buah pinggang memerlukan pertama semua terapi yang bertujuan untuk menghapuskan penyakit yang mendasari. Sekiranya terdapat tumpuan suportatif kronik dalam badan, penyusunan semula adalah perlu: pemecahan paru semasa abses, pemotongan anggota, atau penyingkiran bahagian tulang yang musnah dalam osteomyelitis. Terapi antibiotik akan membantu mengatasi penyakit berjangkit seperti batuk kering dan sifilis. Dalam penyakit autoimun seperti arthritis rheumatoid dan kolitis ulseratif, penggunaan ubat sitotoksik dan kortikosteroid dalam dos yang tinggi, ubat anti-radang, seperti Dimexide, diperlukan.

Dalam rawatan yang diperoleh dan bentuk keturunan AA-amyloidosis, colchicine digunakan: alkaloid, yang diperolehi dari mentol crocus musim luruh. Walaupun ketoksikannya yang tinggi, ia dapat menghalang serangan dari demam Mediterranean keluarga, mengurangkan proteinuria, dan jika rawatan bermula tepat pada waktunya, ia menghentikan kemajuan penyakit. Dalam kes keberkesanan dan kebolehgunaan produk yang baik, penggunaan colchicine sepanjang hayat mungkin. Kesan sampingan ubat - gangguan teruk saluran pencernaan dan keguguran rambut - adalah perkara biasa, oleh itu, pada masa ini, kohitsin tidak ditetapkan dalam semua kes, menggantikannya dengan analog jika boleh. Di samping itu, ia tidak berkesan terhadap AL-amiloidosis. Bentuk penyakit ini paling baik dirawat oleh sel stem pesakit sendiri, Thalidomide dan Bortezomid.

Ubat-ubatan yang melambatkan pembentukan dan pemendapan dalam organ dalaman amiloid termasuk Unitol, yang mengikat protein patologi, dan Delagil, perencat enzim yang terlibat dalam pembentukan kompleks protein-polisakarida. Ubat-ubatan ini dapat menstabilkan keadaan pesakit, menghentikan pemusnahan buah pinggang. Kajian klinikal mengatakan bahawa mereka paling berkesan pada peringkat awal.

Fibrlex digunakan sebagai bantuan: ia menyumbang kepada pemusnahan amiloid dan penyingkirannya dari badan.

Dos ubat ditentukan oleh doktor, memberi tumpuan kepada tindak balas pesakit dan perjalanan penyakit. Tidak boleh diterima secara bebas untuk mengubah rejimen rawatan, menggantikan ubat yang ditetapkan dengan analog atau membatalkannya jika berlaku kesan sampingan.

Penggunaan harian 100-150 gram daging lembu mentah atau sedikit panggang untuk masa yang lama juga meningkatkan keadaan pesakit dengan amiloidosis buah pinggang. Sebab-sebab kesan terapeutik tidak ditubuhkan dengan tepat: pakar menunjukkan bahawa kandungan antioksidan yang tinggi.

Dalam kegagalan buah pinggang yang teruk, hemodialisis diperlukan. Dalam sesetengah kes, pesakit memerlukan pemindahan buah pinggang, tetapi tidak setiap klinik di Rusia menyediakan perkhidmatan ini, dan masa menunggu untuk organ donor sering begitu besar sehingga seseorang tidak mempunyai peluang untuk menunggu buah pinggang.

Dalam kes pemindahan buah pinggang yang berjaya, tanda pertama lesi amyloid berlaku untuk 3-4 tahun, dan kegagalan buah pinggang yang berulang - secara purata 15 tahun kemudian.

Diet untuk amyloidosis

Seperti semua penyakit buah pinggang, amyloidosis buah pinggang memerlukan diet rendah garam, mengehadkan jumlah protein yang digunakan. Makanan yang kaya dengan kasein harus dikecualikan daripada diet: keju kotej, keju, susu, dan juga daging merah - daging lembu, daging lembu. Produk asin, tin dan salai yang dilarang. Sekiranya terdapat berat badan berlebihan, produk tepung yang meningkatkan kolesterol darah tidak digalakkan.

Pemakanan pesakit dalam diet mesti lengkap dan berbeza-beza, walaupun batasan dalam pengambilan protein. Bahagian kecil daging putih dan ikan perlu dikira bergantung kepada berat badan: tidak lebih daripada gram protein setiap kilogram berat badan pesakit. Bijirin dibenarkan dalam apa-apa kuantiti: soba, barli, beras, mentah dan sayur-sayuran dan buah-buahan yang mengandungi sejumlah besar vitamin. Rempah-rempah seperti basil, bawang putih, lada hitam dan merah akan membantu menambah rasa kepada hidangan tanpa alkohol.

Memang betul setelah cadangan mengenai pemakanan yang betul akan mengurangkan beban pada buah pinggang yang terjejas dan memperbaiki keadaan umum pesakit.

Ramalan

Dalam amyloidosis sekunder, prognosis sebahagian besarnya bergantung kepada perjalanan penyakit yang mendasari: peningkatan yang kerap berlaku menyebabkan kemerosotan mendadak buah pinggang. Diagnosis awal dan terapi yang dipilih dengan baik membantu mengelakkan luka teruk sistem kencing dan melambatkan dystrophy amyloid pada tisu buah pinggang. Dalam kes ini, pesakit boleh hidup 30-40 tahun selepas penemuan amiloidosis dan mati daripada sebab semula jadi. Dengan amyloidosis keluarga yang dikesan tepat pada masanya, prognosis juga agak baik, dan pesakit mempunyai peluang untuk hidup sampai usia tua, mengawal penyakitnya.

Amiloid utama, atau idiopatik, sebaliknya, dalam kebanyakan kes berkembang dengan kelajuan kilat dan mempunyai prognosis yang sangat miskin. Rata-rata, jangka hayat pesakit di mana bentuk ini telah dijumpai adalah kira-kira satu setengah tahun dari masa diagnosis.

Amiloidosis buah pinggang

Apakah amiloidosis buah pinggang?

Amiloidosis buah pinggang adalah penyakit sistemik yang dicirikan oleh pemendapan amiloid dalam organ (campuran protein dan sakarida). Penyakit ini berkembang akibat gangguan metabolik dalam tubuh, kehadiran penyakit tertentu atau kecenderungan genetik. Endapan mengganggu fungsi buah pinggang, menimbulkan kegagalan buah pinggang, ia menghalang mereka daripada melakukan pekerjaan mereka secara kualitatif, yang membawa kepada beberapa komplikasi dan gangguan fungsi normal tubuh.


Penyakit buah pinggang, amyloidosis, melalui beberapa peringkat perkembangannya:

  • Proteinuric - fasa awal penyakit, yang dicirikan oleh penurunan yang signifikan dalam kandungan protein dalam air kencing.
  • Nefrotic - pada tahap ini, pembengkakan kaki yang lebih rendah, pengurangan protein dalam darah, dan peningkatan kadar kolesterol.
  • Edematous-proteinuric - pembengkakan teruk di seluruh badan, penurunan protein dalam air kencing yang ketara.
  • Fasa hipertensi - untuk edema yang sebelum ini muncul dan peningkatan tekanan proteinuria ditambah.
  • Terminal - perubahan patologi dalam semua organ pesakit, gangguan fungsi mereka, sering terdapat pengurangan yang signifikan dalam aktiviti buah pinggang (dalam kes ini dialisis digunakan) atau kegagalan lengkapnya (transplantasi organ donor diperlukan).

Punca penyakit

Sebab-sebab yang tepat yang mencetuskan amyloidosis primer buah pinggang tidak ditubuhkan. Ia berkembang tanpa sebarang prasyarat dan pada peringkat pertama adalah tanpa gejala, tidak menunjukkan dirinya sendiri.
Penyebab amyloidosis sekunder yang paling mungkin termasuk:

  • Kecenderungan genetik terhadap penyakit nefrologi.
  • Kehadiran penyakit: bronkitis, pneumonia, tuberkulosis, arthritis rheumatoid, penyakit neoplastik dalam tubuh, sifilis.
  • Sentuhan yang kerap dengan bahan toksik dan kimia.

Gejala amyloidosis buah pinggang

Tahap awal penyakit ini dicirikan oleh ketiadaan gejala dan pesakit hanya khawatir tentang tanda-tanda penyakit mendasari yang menimbulkan perkembangan amiloidosis. Untuk peringkat seterusnya, gejala-gejala seperti ini:

  • Mengurangkan protein dalam darah dan air kencing.
  • Manifestasi edema, pada mulanya hanya pada bahagian bawah dan atas, dan dari masa ke masa, gejala menunjukkan dirinya di seluruh badan (khususnya, perwujudannya amat ketara di muka).
  • Meningkatkan tekanan darah.
  • Pengurangan yang signifikan dalam penglihatan tanpa alasan yang jelas.
  • Kelemahan umum badan, pening kerap, migrain, pesakit disedari oleh peredaran mual, yang disertai dengan muntah.
  • Kehilangan selera, ketiadaan lengkap.
  • Keletihan.
  • Gangguan saluran gastrousus, yang ditunjukkan oleh cirit-birit.
  • Peningkatan saiz hati.
  • Dyspnea, arrhythmia.
  • Dengan bentuk yang berjalan atau pada peringkat terakhir perkembangan penyakit, semua ciri-ciri tanda-tanda kegagalan buah pinggang diperhatikan.

Diagnosis penyakit ini

Seorang ahli nefrologi terlibat dalam penyakit buah pinggang, jadi jika anda mengalami gejala pertama amiloidosis, anda harus berjumpa dengannya. Untuk diagnosis, pakar meneliti pesakit, membuat tinjauan terperinci tentang gejala yang menjadi perhatian, dan juga menjelaskan kehadiran penyakit nefrologi pada generasi yang lebih tua. Selepas mengumpul anamnesis, doktor menetapkan prosedur diagnostik berikut:

  • Ujian makmal (umum dan biokimia) darah, air kencing, najis, yang mana mungkin untuk menentukan tahap Beck, kolesterol, serta menilai kesihatan umum pesakit.
  • Analisis air kencing mengikut Nichiporenko, Zimnitsky.
  • Komputasi tomografi untuk menentukan perubahan dalam struktur buah pinggang, saiznya.
  • Pemeriksaan ultrabunyi pada buah pinggang.
  • Radiografi buah pinggang.
  • Imbas buah pinggang.
  • Untuk diagnosis yang paling lengkap, biopsi buah pinggang dilakukan untuk mengecualikan sifat malignan penyakit ini.

Rawatan penyakit ini

Untuk rawatan amiloidosis buah pinggang, terapi kompleks digunakan, yang termasuk:

  • Semakan pemakanan dan pemilihan diet dengan kandungan protein minimum asal haiwan, garam.
  • Rawatan penyakit utama yang menimbulkan perkembangan amiloidosis.
  • Kawalan ke atas jumlah cecair yang terkandung dan dikumuhkan.
  • Mengambil ubat khas yang akan membantu memperlahankan proses pemendapan amiloid di buah pinggang.
  • Persediaan untuk menormalkan tekanan, penglihatan, mengekalkan nada keseluruhan badan.
  • Dialisis peritoneal.
  • Dalam kes yang teruk atau dalam kes-kes yang teruk penyakit, campur tangan pembedahan dengan pemindahan organ penderma disyorkan.

Pencegahan amyloidosis buah pinggang

Untuk mengelakkan penyakit, sangat penting untuk mengenalpasti dan menyembuhkan penyakit yang boleh menyebabkan amiloidosis. Di samping itu, dengan kehadiran kecenderungan genetik, perhatian khusus perlu dibayar kepada kesihatan buah pinggang, untuk meninggalkan penggunaan alkohol (khususnya, bir). Adalah penting untuk menguatkan sistem imun, dan untuk ini boleh digunakan prosedur pengerasan, mengambil kompleks vitamin mineral dan langkah-langkah pencegahan yang lain.

Amiloidosis buah pinggang

Amiloidosis buah pinggang adalah penyakit di mana terdapat pemendapan protein tak larut, amiloid, dalam tisu buah pinggang.

Punca amiloidosis

Bergantung kepada mekanisme perkembangan penyakit dan ciri-ciri struktur amiloid, beberapa jenis amyloidosis dibezakan.

AA amyloidosis merujuk kepada jenis amiloidosis buah pinggang yang paling biasa. Kumpulan ini termasuk amyloidosis sekunder, yang biasanya disebabkan oleh rheumatoid arthritis; penyakit kronik pemusnah kronik, sebagai contoh, osteomielitis, tuberkulosis; penyakit radang usus seperti kolitis ulseratif, penyakit Crohn; serta tumor, terutamanya malignan. AA-amyloid terbentuk daripada protein yang dirembes oleh sel-sel hati dan beberapa sel darah semasa keradangan. Dengan kehadiran pecahan keturunan dalam struktur protein ini, amiloid tidak larut dihasilkan daripada protein larut normal. Dalam keadaan keradangan semasa yang ketara atau jangka panjang, kepekatan amiloid dalam darah meningkat, ia mula menetap dan terkumpul dalam tisu ginjal, menyebabkan penyakit.

AL-amyloidosis adalah sejenis penyakit buah pinggang. Ia berdasarkan amyloidosis primer dan / atau myeloma. Dalam kes ini, disebabkan oleh keabnormalan genetik dalam struktur protein di bawah keadaan normal (ketiadaan faktor-faktor predisposisi, seperti keradangan), protein yang tidak dapat dipecahkan dihasilkan, yang juga terkumpul di dalam pelbagai organ.

ATTR - amyloidosis. Satu kumpulan penyakit yang jarang berlaku, termasuk patologi seperti famili amyloid polyneuropathy dan sistemik amiloidid sitoplasma. Poliuropati amiloid famili adalah penyakit keturunan yang berlaku apabila amiloid terkumpul di dalam tisu saraf dan dicirikan oleh kerosakan teruk kepada sistem saraf. Amiloidid sitopik sistemik berkembang pada individu yang berumur lebih dari 70 tahun akibat perubahan usia yang berkaitan dengan protein normal, yang menjadi tidak larut.

Gejala amyloidosis buah pinggang

Dalam amyloidosis, protein tidak larut, biasanya terbentuk dalam kuantiti yang banyak, disimpan di dalam tisu ginjal, menyebabkan fungsi asasnya terjejas.

Ciri klinikal utama amyloidosis primer dan sekunder adalah kerosakan buah pinggang. Selalunya, penyakit buah pinggang adalah asimtomatik dan dikesan pada peringkat III-IV kegagalan buah pinggang.

Dalam amiloidosis primer, penyakit ini berkembang lebih awal, pada usia kira-kira 40 tahun, dicirikan oleh kursus progresif dan kematian yang tinggi. Amyloidosis sekunder dikesan pada usia kira-kira 60 tahun, semasa menjalani penyakit, tanda-tanda penyakit yang menyebabkan amyloidosis mendominasi.

Terdapat beberapa peringkat berturut-turut penyakit ini. Bahagian ini lebih banyak ciri amiloidosis sekunder.

1. Preclinical. Pada peringkat ini, jumlah amiloid dalam buah pinggang tidak mencukupi untuk penurunan nilai fungsi mereka. Oleh itu, gejala-gejala penyakit yang berlaku - penyebab amiloidosis. Ini boleh menjadi sakit tulang dan demam dengan osteomielitis, perubahan fungsi sistem pernafasan dalam tuberkulosis pulmonari, kerosakan sendi pada arthritis rheumatoid. Urinalisis dan kaedah pemeriksaan instrumental, seperti ultrasound tidak mendedahkan patologi buah pinggang. Tahap ini, bergantung kepada penyakit latar belakang, berlangsung 3-5 tahun secara purata.

2. Proteinuric. Amyloid terakumulasi dalam sel-sel buah pinggang dalam jumlah yang mencukupi, yang menyumbang untuk meningkatkan kebolehtelapan mereka kepada bahan molekul tinggi. Akibatnya, protein darah dalam air kencing, yang ditentukan oleh kajiannya. Jumlah protein dalam air kencing sentiasa meningkat dari masa ke masa, kerana proses kerosakan pada sel-sel buah pinggang tidak dapat dipulihkan. Tiada manifestasi luar penyakit buah pinggang pada peringkat ini. Protein dalam air kencing dikesan secara kebetulan semasa peperiksaan perubatan rutin atau dalam proses mendiagnosis penyakit lain. Peringkat proteinouric berlangsung secara purata 10-15 tahun.

3. Tahap nefrotik dicirikan oleh manifestasi luar yang dinyatakan, yang, dalam kebanyakan kes, disebabkan oleh tahap rendah protein dalam darah akibat perkumuhan besar-besaran dalam air kencing. Aduan kelemahan umum yang besar, loya, hilang selera makan, dahaga, dan mulut kering adalah ciri. Pesakit menurunkan berat badan secara dramatik. Dengan peralihan yang tajam dari kedudukan terdedah kepada kedudukan menegak, tekanan darah jatuh tajam, sehingga menjadi tidak sedarkan diri. Cirit-birit yang berterusan akibat pengumpulan amiloid dalam dinding usus dan kerosakan kepada ujung saraf adalah ciri. Bengkak berlaku dan berkembang pesat. Pada mulanya, mereka dikesan di bahagian bawah ekstrem, di muka, sesak nafas mungkin berlaku semasa latihan fizikal yang normal (dikaitkan dengan pengumpulan cecair dalam tisu paru-paru). Kemudian, edema menjadi meluas, sehingga pengumpulan jumlah besar cecair dalam rongga pleura (hydrothorax), di rongga abdomen (ascites), di rongga membran luar jantung (hydropericardium).

Kemunculan pesakit dengan sindrom nefrotik.

Penurunan tajam dalam jumlah air kencing sehingga tidak ada. Bersama edema, nodus limfa yang diperbesar, hati, limpa dikesan, yang menunjukkan pemendapan amiloid di dalamnya. Pada masa yang sama, organ-organ ini padat, tidak menyakitkan, selalunya, terutama hati, mencapai saiz yang sangat besar.

4. Tahap uremik - akhir penyakit ini. Penurunan buah pinggang, kehilangan struktur dan keupayaannya untuk melaksanakan semua fungsinya. Pada peringkat ini, kegagalan buah pinggang gred IV atau penyakit buah pinggang V kronik didiagnosis. Terhadap latar belakang edema yang disebut, gejala uremik (yang disebabkan oleh produk metabolik, yang biasanya diekskresikan dalam air kencing) berlaku. Mual, muntah, tidak membawa kelegaan, kelemahan umum, sakit perut, boleh meningkatkan suhu menjadi 37-37.5 darjah. Urine biasanya tidak hadir. Selalunya mengurangkan tekanan dan denyutan nadi jarang mengisi. Pada peringkat ini, untuk mengeluarkan produk metabolik toksik, terapi penggantian buah pinggang (dialisis peritonea, hemodialisis, dan variannya) ditunjukkan.

Tetapi, malangnya, pada peringkat sekarang tidak terdapat kaedah yang membolehkan sepenuhnya mengeluarkan amiloid dari badan. Oleh itu, walaupun di bawah keadaan sesi dialisis, kadar kematian pada pesakit sedemikian kekal tinggi akibat kerosakan kepada organ lain (jantung, saluran darah, hati, pankreas, dan lain-lain).

Apabila menggambarkan amyloidosis, mustahil untuk tidak menyebutkan kerosakan pada jantung, yang bermula pada masa yang sama, dan kadang-kadang lebih awal daripada penyakit buah pinggang. Amyloid berkumpul di dalam tisu jantung, menyebabkan perkembangan kegagalan jantung. Pada masa yang sama, jantung tumbuh dalam saiz, dindingnya menjadi tegar, injap terjejas. Hasilnya, jantung tidak dapat menampung beban yang biasa, darah tidak berfungsi di dalam paru-paru atau di pinggir, yang memburukkan edema dan kegagalan pernafasan. Di samping itu, aritmia sering berkembang dalam jantung yang diperbesarkan disebabkan oleh peraturan saraf yang terjejas, yang kebanyakannya berpotensi membawa maut. Juga, disebabkan oleh kerosakan pada jantung dan saluran darah, tekanan pada permulaan penyakit itu tinggi, dan tanpa kesan ke atas dadah, pada peringkat akhir ia diturunkan secara berperingkat.

Diagnosis amiloidosis

Dalam ujian makmal mendedahkan perubahan berikut:

• Lengkapkan jumlah darah. Peningkatan berterusan dan ketara dalam ESR (kadar pemendapan eritrosit) sudah di peringkat awal penyakit ini. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, penurunan kandungan hemoglobin dan bilangan eritrosit diperhatikan. Peningkatan jumlah platelet menunjukkan penglibatan dalam proses patologi limpa.
• Analisis biokimia darah. Dalam peringkat penyakit nefrotik, perhatian ditarik kepada pengurangan dalam jumlah protein, termasuk albumin, paras kolesterol tinggi dan lipoprotein ketumpatan rendah. Dengan elektroforesis, adalah mungkin untuk mengasingkan protein yang tidak boleh larut dari darah.
• analisis air kencing. Bermula dari peringkat proteinurik, sejumlah besar protein adalah ciri. Menggunakan immunoelectrophoresis, adalah mungkin untuk mengenal pasti protein Bans-Jones, yang merupakan ciri AL-amiloidosis dalam pelbagai myeloma.

Untuk mengesahkan diagnosis, adalah perlu untuk menjalankan biopsi (sampel kawasan tisu yang diubahsuaikan untuk peperiksaan mikroskopik). Jika AL amyloidosis disyaki, biopsi sum-sum tulang diambil dari kawasan sternum (tusukan sternal) atau ilium (biopsi trephine). Dalam semua kes, biopsi membran mukus rektum, bahagian dinding usus atau tisu ginjal, hati ditunjukkan. Dalam kajian kemungkinan menaip amiloid, yang menentukan taktik rawatan lanjut.

Rawatan Amyloidosis

Matlamat terapi amyloidosis adalah untuk mengurangkan pembentukan protein patologi dan melindungi organ dari kesannya.

Dalam AA-amyloidosis, peranan utama adalah langkah-langkah anti-radang, termasuk menggunakan kaedah pembedahan. Oleh itu, dengan osteomyelitis, adalah perlu untuk menghapuskan kawasan-kawasan pemusnahan tulang purulen, dengan abses (rongga dipenuhi dengan nanah) paru - saliran abses. Terutama penting ialah rawatan arthritis rheumatoid pada masanya sebagai salah satu penyebab utama penyakit ini.

Di hadapan amiloidosis buah pinggang, rawatan dengan sitostatika ditunjukkan (methotrexate, cyclophosphamide), yang membolehkan untuk melambatkan permulaan dan memperlambat perkembangan kegagalan buah pinggang. Kesan yang paling besar dalam semua bentuk amiloid telah diperhatikan di beberapa sitostatics herba (colchicine).

Dalam AL-amyloidosis, terapi kombinasi dengan sitostatics dan ubat hormon (prednisone) digunakan.

Dalam amyloidosis sekunder, rawatan utama penyakit asas dijalankan terlebih dahulu, selepas itu gejala amiloidosis sering hilang. Terapi gejala juga dilakukan: multivitamin (parenteral), diuretik (untuk edema yang teruk), pemindahan darah. Untuk cirit-birit, astringen diberikan (bismuth nitrat, adsorben).

Pada akhir penyakit, adalah penting untuk menjalankan sesi dialisis. Namun, kaedah rawatan utama tahap nefrotik dan uremik adalah pemindahan buah pinggang.

Dalam amiloidosis buah pinggang, rejimen umum adalah sama seperti glomerulonefritis kronik.

Pencegahan amiloidosis

Pencegahan harus diarahkan kepada rawatan penyakit yang berkaitan dengan keradangan kronik, serta diagnosis tepat pada masanya dan rawatan amiloidosis yang tepat, dengan mengambil kira jenisnya.

Jenis dan punca amyloidosis buah pinggang: rawatan dan prognosis

Biasanya, seseorang mempunyai dua buah ginjal dalam badan. Ini organ berpasangan sangat penting kepada manusia.

Fungsi utamanya ialah membersihkan darah dan menghilangkan toksin dari badan.

Pelbagai penyakit buah pinggang mengurangkan prestasi mereka dan boleh membawa kepada kegagalan buah pinggang kronik.

Penyakit ini adalah amiloidosis buah pinggang.

Maklumat am mengenai penyakit ini

Amyloidosis adalah penyakit di mana bahan protein tidak larut, amiloid, terbentuk dalam tisu ginjal.

Ia mengganggu kerja satu organ terlebih dahulu, dan kemudian membawa kepada akibat-akibat tidak dapat dipulihkan di bahagian semua organ dan sistem vital.

Punca

Buat kali pertama diagnosis amyloidosis dibuat pada tahun 1842. Ramai tahun telah berlalu sejak itu, tetapi penyebab penyakit ini tidak diketahui sehingga akhirnya. Terdapat beberapa teori yang menjelaskan sebab-sebab penyakit, iaitu:

  1. Teori dysproteinosis menerangkan pembentukan amyloidosis, akibat dari disinfotinemia, dengan kata lain nisbah salah antara pecahan protein dalam darah. Atas sebab ini, pecahan protein yang tidak normal muncul di dalam aliran darah, yang menetap di dalam tisu organ dan membentuk deposit amiloid di sana.
  2. Teori genetik selular tempatan mempunyai beberapa kelemahan, jadi ia tidak memberikan jawapan yang lengkap, apakah sebab terjadinya penyakit itu. Inti teori ialah pembentukan prekursor amiloid berlaku pada tahap selular. Walaupun dengan sendirinya, amiloid terkumpul di dalam sel bukan.
  3. Teori imun menunjukkan bahawa tubuh gagal, tisu ginjal dianggap sebagai asing. Kekebalan menghantar antibodi ke organ, yang menjadi penunjuk untuk amiloid. Bersama dengan antibodi, ia menembusi tisu dan menyerang organ.
  4. Teori mutasi membayangkan kehadiran dalam tubuh mutasi gen, yang mana amiloid dibentuk dan mempengaruhi organ.

Bergantung kepada punca-punca, penyakit ini dibahagikan kepada:

Amiloidosis utama disebabkan oleh kecenderungan keturunan. Ia berlaku pada orang selepas 40 tahun. Nama lain ialah AL amyloidosis.

Penyebab amyloidosis sekunder atau AA adalah penyakit serius yang berlaku dengan tempoh remisi dan keterukan, dan disertai dengan penurunan imuniti. Penyakit ini termasuk:

  • sifilis;
  • batuk kering;
  • arthritis rheumatoid;
  • osteomyelitis;
  • tumor malignan;
  • limfogranulomatosis;
  • malaria.

Kejadiannya berlaku selepas berusia 60 tahun.

Senile atau ATTR amyloidosis jarang berlaku dan berlaku pada orang yang berumur lebih dari 70 tahun. Pada usia ini, orang cenderung untuk mengurangkan imuniti dan gangguan organ dan sistem lain.

Pengelasan borang

Terdapat 5 bentuk amiloidosis buah pinggang:

  • bentuk idiopatik atau utama berlaku tanpa sebab yang jelas;
  • amyloidosis yang diperolehi atau sekunder berkembang terhadap latar belakang penyakit berlarutan;
  • dalam perkembangan bentuk keluarga, penyebab utama adalah kecenderungan genetik;
  • bentuk senile berlaku akibat perubahan usia yang berkaitan dengan metabolisme protein;
  • Borang tumor tempatan juga berlaku kerana alasan yang tidak diketahui.

Manifestasi gambar klinikal

Amyloidosis buah pinggang tersembunyi untuk masa yang lama dan tidak mempunyai tanda-tanda tertentu. Sepanjang tempoh penyakit ini, 4 peringkat dibezakan:

  • laten;
  • proteinurik;
  • nefrotic;
  • terminal

Setiap peringkat ini mempunyai gambaran klinikal sendiri.

Dalam peringkat proteinurik, protein muncul di dalam air kencing. Dengan pemantauan berterusan penunjuk air kencing, anda dapat melihat peningkatan secara beransur-ansur. Di samping itu, terdapat darah dan sel darah putih dalam air kencing. Tanda-tanda keradangan muncul dalam darah. Nefrons - atrofi sel renal dan digantikan oleh tisu penghubung, oleh itu, menjadi padat.

Tahap nefrotik dicirikan oleh penembusan amiloid ke dalam lapisan otak buah pinggang. Keadaan ini disertai dengan perkumuhan protein dalam air kencing. Pesakit mengeluh tentang:

  • mual berterusan dan kurang selera makan;
  • pening dan pengsan yang kerap;
  • penurunan dalam kapasiti kerja.

Akumulasi Amyloid memprovokasi hati yang diperbesar, limpa dan nodus limfa. Edemas juga muncul pada peringkat ini. Mereka berkembang dengan cepat: pertama mereka memukul kaki dan muka, maka cecair berkumpul di dalam paru-paru dan sesak nafas muncul. Selepas ini, terdapat pengumpulan cecair dalam pericardium. Pesakit mungkin anuria, iaitu, ketiadaan lengkap air kencing.

Di peringkat terminal, amiloid menghalang buah pinggang daripada berfungsi dengan normal. Ciri-ciri peringkat akhir termasuk:

  • menyatakan pembengkakan;
  • suhu badan tinggi;
  • kekurangan air kencing;
  • tekanan darah dan denyutan di bawah normal.

Dalam kes ini, hemodialisis ditunjukkan kepada pesakit.

Peringkat terminal berakhir dengan kematian.

Siapa yang hendak dihubungi dan bagaimana untuk mendiagnosis

Apabila gejala penyakit muncul, orang itu harus berunding dengan pengamal am. Doktor akan menjalankan pemeriksaan yang diperlukan, dan, setelah disyaki patologi buah pinggang, akan menghantar pesakit ke pakar khusus, ahli nefrologi.

Malangnya, permulaan penyakit mudah terlepas, kerana amiloidosis tidak mempunyai tanda-tanda tertentu.

Gambar klinikal diturunkan hanya pada peringkat akhir, apabila luka-luka organ menjadi tidak dapat dipulihkan. Itulah sebabnya keutamaan menjadi kaedah makmal untuk air kencing dan darah.

Dalam analisis umum air kencing, protein dengan kecenderungan meningkat muncul awal, leukosit, darah dan silinder.

Apabila penyelidikan biokimia ditentukan oleh:

  • hypoalbuminemia;
  • hyperglobulinemia;
  • hiperkolesterolemia;
  • hiperbilirubinemia;
  • ketidakseimbangan elektrolit;
  • kandungan fibrinogen dan b-lipoprotein yang tinggi.

Kajian mengenai najis juga mempunyai nilai diagnosis untuk amiloidosis. Di dalam pesakit sedemikian ada sejumlah besar serat otot atau kanji dalam tinja.

Ultrasound organ-organ dalaman menunjukkan struktur dan saiz badan, kehadiran pembentukan tumor. Di samping itu, sekiranya amiloidosis, ultrasound boleh digunakan untuk mengesan kehadiran cecair dalam rongga abdomen atau sedimen amyloid di dinding-dinding kapal besar.

Salah satu ujian penting untuk menentukan diagnosis adalah tindak balas pembekuan pelengkap (CSC) dengan serum pesakit.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis penyakit adalah biopsi intravital organ terjejas. Menggunakan biopsi, doktor tidak hanya boleh mengesahkan anggapan mereka tentang diagnosis, tetapi juga menentukan peringkat penyakit. Kaedah ini dalam 87% kes ternyata dapat dipercayai dan menetapkan diagnosis yang betul.

Terapi

Rawatan amiloidosis tidak berkesan. Ubat-ubatan yang diresepkan memberi kesan kepada pengeluaran amiloid. Amyloidosis sekunder dirawat dengan merawat penyakit kronik yang menyebabkan penyakit ini.

Ia tidak biasa untuk penambahbaikan dalam perjalanan penyakit kronik untuk menggantung pembentukan amiloid.

Keperluan pemakanan

Penting dalam rawatan pesakit adalah pemakanan yang betul. Apabila penyakit buah pinggang ditugaskan untuk diet 7. Prinsip asas diet ini ialah:

  • pengurangan protein yang berkurangan;
  • peningkatan kalori;
  • Diet harus mengandungi buah-buahan dan beri yang mengandungi vitamin C;
  • makanan yang mengandungi garam kalium: kentang dengan kulit, beras, kubis, aprikot, kismis, oren, pisang, buah ara.

Kehadiran edema adalah tanda menetapkan diet bebas garam dan membatasi cecair hingga 1 liter sehari. Beberapa ubat juga ditetapkan, iaitu:

  1. Ejen desensitizing melemahkan reaksi alahan jenis segera dan tertangguh. Ini termasuk suprastin, diphenhydramine.
  2. Persediaan siri 4-aminoquinoline. Adalah dipercayai bahawa mereka mengurangkan sintesis amiloid, tetapi tidak berkesan dengan sindrom nefrotik dan diresepkan kepada pesakit dengan amiloidosis selama 6 hingga 12 bulan.
  3. Vitamin C dan B. Mengambil dos yang diperlukan, boleh mengekalkan keadaan normal badan.
  4. Persediaan Hati. Mereka ditetapkan untuk merawat tubuh semasa mengambil sejumlah besar ubat-ubatan.
  5. Unithiol - larutan 5% mempengaruhi sintesis amiloid.
  6. Steroid anabolik ditetapkan untuk meningkatkan metabolisme nitrogen pesakit. Penggunaannya membawa kepada peningkatan selera makan, peningkatan dalam keadaan umum pesakit, serta peningkatan berat badannya.
  7. Levamisole adalah immunostimulant, ia menghalang perkembangan penyakit.
  8. Terapi simtomatik termasuklah penggunaan diuretik untuk mengurangkan edema, ubat antihipertensi untuk menurunkan tekanan darah, pemindahan darah.

Perubatan rakyat

Tumbuhan ubat digunakan dalam banyak penyakit. Mereka mengurangkan keradangan dan mengurangkan bengkak, meningkatkan imuniti dan menormalkan tekanan darah. Berikut adalah senarai ramuan yang boleh meningkatkan kesan terapeutik:

  1. Untuk meningkatkan imuniti, anda boleh mengambil satu sendok makan buah kering chokeberry dan tuangkan segelas air mendidih. Pakai gas selama beberapa minit, dan kemudian selama satu jam bersih di tempat yang hangat. Selepas ini, ketatkan sup dan ambil 60 ml 30 minit sebelum makan.
  2. Untuk disinfeksi saluran kencing, anda perlu mengambil dua sudu teh akar elderberry yang dicincang. Tuangkan air mendidih, terikan dalam satu jam. Minum 1 sudu besar 3 kali sehari.
  3. Dengan amyloidosis, teh herba adalah 5 sudu besar strawberi, 1 sudu besar Hypericum, 1 sudu besar mentega. Campurkan satu mata. Ambil satu sudu koleksi dan tuang 200 ml air mendidih. Selepas 20 minit, terikan. Ambil tiga kali sehari.
  4. Hati kasar adalah antioksidan yang kuat. Pesakit perlu makan setiap hari sepanjang 70 hingga 120 gram.

Bilakah anda memerlukan pembedahan?

Transplantasi buah pinggang ditunjukkan pada peringkat terminal penyakit, apabila organ tidak berfungsi. Dengan pemindahan buah pinggang, risiko amyloidosis di dalamnya sangat tinggi, tetapi tanda-tanda awal penyakit ini berlaku 10-15 tahun selepas transplantasi.

Dengan rawatan yang dimulakan tepat pada masanya, kali ini meningkat sebanyak 2 kali. Oleh itu, perkembangan peringkat semula terminal penyakit hampir tidak benar.

Prognosis untuk pemulihan

Oleh kerana penyakit ini berkembang secara asymptomatically selama bertahun-tahun dan hanya dijumpai pada peringkat terakhir, jangka hayat orang seperti ini kecil. Sekiranya diagnosis ditubuhkan pada peringkat awal, rawatan dan pemakanan yang betul dapat memanjangkan umur pesakit dengan ketara.

Langkah-langkah pencegahan

Jika ada kecenderungan genetik untuk amyloidosis dalam keluarga, seseorang harus diperiksa 2 kali setahun: menderma darah dan air kencing, menjalani ultrasound organ-organ dalaman.

Pengesanan penyakit pada peringkat awal akan membolehkan masa untuk mengambil tindakan dan menjalani kehidupan yang panjang dan memuaskan.

Malangnya, amiloidosis adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Diagnosis awal dan rawatan yang tepat pada masanya, boleh memanjangkan umur seseorang selama bertahun-tahun.

Oleh itu, setiap orang perlu diperiksa setiap tahun oleh seorang pengamal am dan berjumpa doktor apabila tanda-tanda awal penyakit muncul.