Amiloidosis buah pinggang

Kemandulan

amyloidosis buah pinggang - manifestasi amyloidosis sistemik dicirikan oleh gangguan metabolisme karbohidrat protein dan pemendapan extracellular amiloid dalam tisu buah pinggang - sebatian kompleks protein polisakarida, yang membawa kepada disfungsi organ. Amyloidosis buah pinggang berlaku dengan perkembangan sindrom nefrotik (proteinuria, edema, hypo dan dysproteinemia, hiperkolesterolemia) dan hasil dalam kegagalan buah pinggang kronik. Diagnosis amiloidosis buah pinggang termasuk ujian air kencing, darah, dan coprogram; ultrasound buah pinggang dan biopsi. Apabila amiloidosis buah pinggang, diet ditetapkan, terapi ubat dilakukan dan gangguan utama diperbetulkan; dalam kes-kes yang teruk, hemodialisis dan pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan.

Amiloidosis buah pinggang

Dalam urologi, amiloidosis buah pinggang (amyloid distrophy, amyloid nephrosis) adalah 1-2.8% daripada semua penyakit buah pinggang. amyloidosis buah pinggang adalah manifestasi yang paling biasa amyloidosis sistemik, di mana dalam ruang extracellular pelbagai organ berkumpul bahan Glikoprotein tertentu - amiloid menjejaskan fungsi mereka. Amyloidosis buah pinggang, bersama dengan glomerulonefritis, adalah penyebab utama sindrom nefrotik.

Pengelasan bentuk amiloidosis buah pinggang

Selaras dengan mekanisme etiopatogenetik, lima bentuk amiloidosis buah pinggang dibezakan: idiopatik, familial, acquired, senile, seperti tumor tempatan. Di amiloidosis utama (idiopatik) buah pinggang, sebab dan mekanisme kekal tidak diketahui. Bentuk keluarga (keturunan) disebabkan oleh kecacatan genetik dalam pembentukan protein fibrillar dalam tubuh. Kedua-dua (diperolehi) amiloidosis buah pinggang berkembang dengan gangguan imunologi (jangkitan kronik, penyakit rematik, tumor malignan, dan lain-lain). Asas amiloidid sitoplasma adalah perubahan yang melibatkan dalam metabolisme protein. Sifat amyloidosis tumor tempatan buah pinggang tidak jelas.

Bergantung pada jenis protein fibrillar yang terkandung dalam amiloid, pelbagai bentuk amiloidosis ("A") biasanya ditunjuk oleh singkatan berikut: Jenis AA (sekunder, amiloid mengandungi serum a-globulin); AL-jenis (idiopatik, dalam amiloid - rantai cahaya Ig); Jenis ATTR (keluarga, senile; dalam protein amyloid - transthyretin); Jenis-jenis A22 (dialisis, β2-mikroglobulin dalam amiloid) dan lain-lain. Idiopatik, familial, senile, dan bentuk-bentuk seperti tumor amyloidosis dibezakan ke dalam unit nosologi bebas. Amyloidosis buah pinggang sekunder dianggap sebagai komplikasi penyakit mendasar.

Memandangkan kemusnahan yang berlaku organ dan membangunkan kegagalan diasingkan nefropatichesky (amyloidosis buah pinggang) epinefropatichesky, neuropathic, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreas, penjelmaan campuran dan umum amyloidosis itu. Tidak kira bentuk dan jenis amiloidosis, unsur-unsur struktur khusus tisu-tisu dikeluarkan oleh bahan amiloid, penurunan, dan akibatnya, fungsi organ-organ yang bersangkutan hilang. Amyloidosis sistemik (umum) termasuk AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidosis; kepada tempatan - amiloidosis buah pinggang, atria, pankreas, cerebral, dan sebagainya.

Punca amyloidosis buah pinggang

Etiologi amyloidosis buah pinggang idiopatik dalam kebanyakan kes masih tidak diketahui; kadang-kadang penyakit ini berkembang dengan pelbagai myeloma. Di samping buah pinggang, amiloidosis utama dapat mempengaruhi lidah, kulit, tiroid, hati, paru-paru, usus, limpa, jantung.

Amyloidosis sekunder biasanya dikaitkan dengan jangkitan kronik (sifilis, tuberkulosis, malaria), dan sistem setempat dengan penyakit setempat di tempat pertama, dan sistem tempatan yang pertama, dengan bantuan penyakit setempat tempatan kolitis, penyakit Crohn), tumor (limfogranulomatosis, meningioma, neoplasma buah pinggang), dan lain-lain. Amyloidosis sekunder mempengaruhi buah pinggang, saluran darah, nodus limfa, hati, dan lain-lain. kami

Penyebab amyloidosis dialisis buah pinggang adalah hemodialisis jangka panjang pesakit. Amyloidosis keluarga keturunan berlaku dengan penyakit berkala, sering di negara-negara lembangan Mediterranean (khususnya, versi Portugis). Senile amyloidosis dianggap sebagai tanda penuaan, yang berlaku selepas 80 tahun di 80% orang. Bentuk amiloidosis tempatan mungkin disebabkan oleh tumor endokrin, penyakit Alzheimer, diabetes jenis 2, dan sebab-sebab lain.

Antara teori patogenesis amiloidosis buah pinggang, hipotesis imunologi, hipotesis mutasi dan hipotesis sintesis sel tempatan. Amiloidosis buah pinggang dicirikan oleh pemendapan ekstraselular dalam tisu buah pinggang, terutamanya dalam glomeruli, amiloid, glikoprotein khas dengan kandungan protein fibrillar yang tidak larut.

Gejala amyloidosis buah pinggang

Apabila amiloidosis ginjal menggabungkan manifestasi buah pinggang dan extrarenal, menyebabkan polimorfisme gambar penyakit itu. Semasa amiloidosis buah pinggang, 4 peringkat dibezakan (laten, proteinurik, nefrotik, azotemik) dengan gejala klinikal ciri.

Di peringkat laten, walaupun kehadiran amiloid di buah pinggang, manifestasi klinikal amiloid tidak diamati. Dalam tempoh ini, gejala penyakit utama (jangkitan, proses purulen, penyakit reumatik, dll) diguna pakai. Tahap pendam boleh bertahan hingga 3-5 tahun atau lebih.

Di peringkat proteinurik (albuminurik), terdapat kehilangan protein dalam air kencing, mikrohematuria, leukositosis, dan peningkatan ESR. Kerana sklerosis dan atrophy nephron, limfostasis dan hiperemia peningkatan buah pinggang, menjadi padat, menjadi warna kelabu-merah yang kusam.

Nephrotic (edematous) peringkat dicirikan sclerosis dan serebrum lapisan amyloidosis buah pinggang dan, akibatnya, pembangunan sindrom nefrotik dengan tanda-tanda biasa Tetrad - proteinuria besar-besaran, hiperkolesterolemia, hypoproteinemia, edema, tahan diuretik. Hipertensi arteri mungkin berlaku, tetapi lebih kerap tekanan darah adalah normal atau menurun. Hepato-dan splenomegaly sering diperhatikan.

Dalam peringkat azotemik (terminal, uremik) buah pinggang, parut itu berkedut, padat dalam saiz (buah pinggang amyloid). Tahap azotemik sepadan dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Tidak seperti glomerulonephritis, amiloidosis buah pinggang berterusan membengkak. Amyloidosis buah pinggang mungkin rumit oleh trombosis urat buah pinggang dengan anuria dan kesakitan. Hasil dari tahap ini sering kematian pesakit dari uremia azotemik.

Manifestasi sistemik amiloidosis buah pinggang mungkin pening, kelemahan, sesak nafas, arrhythmia, anemia, dan sebagainya. Sekiranya bergabung dengan amiloidosis usus cacing usus berkembang.

Diagnosis amiloidosis buah pinggang

Pada masa pra-awal, sangat sukar untuk mendiagnosis amyloidosis buah pinggang. Pada peringkat ini, keutamaan diberikan kepada kaedah makmal - pemeriksaan air kencing dan darah. Secara umum, analisis air kencing awal diperhatikan proteinuria, yang mempunyai kecenderungan peningkatan yang stabil, leukositetik (jika tiada tanda-tanda pyelonephritis), mikrohematuria, silindruria.

Darah indeks biokimia dicirikan hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemia, phosphatase alkali tinggi, hiperbilirubinemia, ketidakseimbangan elektrolit (hyponatremia dan hypocalcemia), meningkat fibrinogen dan b-lipoprotein. Secara umumnya, ujian darah - leukositosis, anemia, peningkatan ESR. Apabila coprogram sering mengkaji tahap mendedahkan diucapkan daripada steatorrhoea ( "najis berminyak") Pencipta (kandungan besar dalam najis gentian otot), amilorei (kehadiran dalam najis sejumlah besar kanji).

Disebabkan gangguan metabolik yang ketara dalam amiloidosis buah pinggang, ECG boleh menyebabkan gangguan aritmia dan pengaliran; dengan EchoCG - disfungsi kardiomiopati dan diastolik. Ultrasound perut mendedahkan limpa dan hati yang diperbesarkan. Apabila radiografi saluran gastrousus ditentukan oleh hipotensi esophagus, melemahkan motiliti gastrik, pecutan atau melambatkan saluran barium melalui usus. Ultrasonografi buah pinggang menggambarkan peningkatan mereka (tunas lemak besar).

Kaedah yang boleh dipercayai untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi buah pinggang. Kajian morfologi biopsi selepas pewarnaan dengan merah Congo semasa mikroskop elektron berikutnya dalam cahaya terpolarisasi menunjukkan sifat cahaya hijau amiloidosis buah pinggang. Amyloid dapat dikesan di sepanjang kapal, tubulus, glomeruli. Dalam sesetengah kes, biopsi membran mukus rektum, kulit, gusi, hati.

Rawatan amiloidosis buah pinggang

Dalam rawatan amyloidosis sekunder buah pinggang, kejayaan rawatan penyakit mendasari memainkan peranan penting. Dalam kes penyembuhan lengkap patologi utama, gejala amyloidosis buah pinggang juga sering dimansuhkan. Pesakit dengan amiloidosis buah pinggang memerlukan perubahan dalam diet: memerlukan masa yang lama, dalam masa 1.5-2 tahun, makan hati mentah (80-120 mg / hari), menyekat protein dan garam (terutamanya dalam buah pinggang dan kegagalan jantung); pengambilan karbohidrat meningkat; makanan yang kaya dengan vitamin (terutamanya vitamin C) dan garam kalium.

agen patogenik untuk rawatan buah pinggang amyloidosis adalah derivatif 4-aminoquinoline (chloroquine), ejen menyahsensitiviti (Chloropyramine, promethazine, diphenhydramine), colchicine, unitiol et al. terapi simptomatik untuk amyloidosis buah pinggang terdiri mentadbir diuretik, ejen antihipertensi, pemindahan plasma, albumin dan sebagainya. D. Kelayakan menggunakan cytostatics kortikosteroid dibahaskan. Di peringkat terminal amiloidosis buah pinggang, dialisis buah pinggang kronik atau pemindahan buah pinggang mungkin diperlukan.

Prognosis dan pencegahan almyloidosis buah pinggang

Prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh perjalanan penyakit asas dan kadar perkembangan amiloidosis buah pinggang. Prognosis semakin buruk dengan perkembangan trombosis, pendarahan, penambahan jangkitan semasa, usia tua. Dengan perkembangan kegagalan jantung atau buah pinggang, hidup kurang dari 1 tahun. Keadaan pemulihan adalah akses tepat pada masa kepada ahli nefrologi dan diagnosis awal amiloidosis buah pinggang, rawatan aktif dan penghapusan lengkap penyakit mendasar.

Pencegahan amiloidosis buah pinggang memerlukan rawatan tepat pada masanya tentang sebarang patologi kronik yang boleh menyebabkan perkembangan nefrosis amiloid.

Rawatan amiloidosis buah pinggang

Punca amyloidosis buah pinggang

Amyloidosis - penyakit dicirikan oleh gangguan protein dan karbohidrat metabolisme manifesting sendiri dan pemendapan dalam pelbagai organ (buah pinggang, hati, limpa, usus, synovium, otot rangka) Glikoprotein protein berhubung dgn urat saraf yang tidak normal (amiloid) dengan perkembangan komplikasi daripada organ-organ yang rosak. Deposit mungkin biasa atau tempatan.

Amyloidosis buah pinggang - salah satu manifestasi yang paling kerap amyloidosis umum, yang mempunyai ciri-ciri amiloid pemendapan dalam semua unsur-unsur struktur buah pinggang (glomeruli, tubul, interstitium, kapal), menyebabkan fungsi buah pinggang terjejas dan pembangunan kekurangan buah pinggang kronik.

Kekerapan amiloidosis dalam populasi adalah sekurang-kurangnya 1: 50,000. Beberapa bentuk klinikal amyloidosis dicatatkan di beberapa kawasan di dunia: contohnya, demam familial Mediterranean atau famili amyloid polynephropathy, yang biasa di Jepun, Portugal, Sweden, dan Itali. Amyloidosis lebih biasa dijumpai pada orang dewasa atau lebih tua. Penyebaran amyloidosis sebagai sindrom yang ditakrifkan secara klinikal di kalangan semua hospitalisasi adalah kira-kira 0.6%, manakala pada pesakit dengan batuk kering aktif mencapai 30%, penyakit menindas - 10%, arthritis rheumatoid - lebih daripada 20%, osteomyelitis - 4%.

Amyloid adalah glikoprotein, komponen utama yang terdiri daripada protein fibrillar (komponen p), yang termasuk dalam sebatian kompleks dengan protein dan polisakarida (glikoprotein) plasma darah yang membentuk komponen penting kedua amiloid (P-komponen). Dalam protein amyloid didapati, sifat yang serupa dengan globulin, serta albumin, fibrinogen, asid neuraminik. Galaktosa dan glukosa dipancarkan di kalangan polisakarida, dan galactosamine, glucosamine dan fruktosa dikeluarkan dalam kuantiti yang lebih kecil. Fraksi protein dan karbohidrat sangat saling berkaitan, yang menerangkan rintangan ketara amiloid untuk pelbagai pengaruh.

Ikatan protein dan polisakarida dalam bahan amyloid adalah sangat tahan lama, yang menentukan kekurangan kesan apabila terdedah kepada amyloidosis pelbagai enzim badan. Bergantung pada asal amiloid, bentuk amiloidosis berikut dibezakan:

Amiloidosis genetik (familial), yang diwarisi secara autosomal, adalah akibat mutasi dalam gen yang mengawal sintesis protein pengangkutan dan disintesis dalam hati. Dasar amiloidosis genetik boleh menjadi bentuk mutan protein lain. Amiloidosis keturunan dicirikan oleh kecenderungan kumpulan etnik kepadanya, kelaziman geografi bentuk amiloidosis ini, dan kehadiran penyakit ini dalam saudara-mara. Manifestasi klinikal terdiri daripada keradangan serous atau fibrin berulang membran organ-organ dalaman. Penyakit ini berlaku dengan serangan sakit di bahagian perut, dada, dsb. Selalunya pesakit tersilap beroperasi untuk apendiks, cholecystitis, pankreas, dan lain-lain. Kajian histologi tisu (selepas operasi dan biopsi) akan dilanjutkan dengan percambahan kapilari dan penyusupan lymphocytic daripada stromal exudate dengan kandungan yang tinggi fibrin.

Bagi semua bentuk penyakit berulang, ciri-ciri berikut adalah ciri:

  • kejadian yang kebanyakannya berlaku pada peringkat awal kanak-kanak,
  • kursus kronik dengan peningkatan dan remisi,
  • stereotaip sawan dan kebaikan mereka,
  • invarian parameter makmal
  • perkembangan amiloidosis dengan kerosakan buah pinggang yang utama,
  • dinamika kerosakan ginjal dengan perubahan peringkat berperingkat (preclinical, proteinuric, nephrotic, uremic)
  • kegagalan rawatan.

Dari segi manifestasi kliniknya, amiloidid sitoplasma adalah sama dengan amiloidosis, tetapi ia dibezakan oleh keparahan yang lebih rendah daripada lesi dan perkembangan perlahan. Walau bagaimanapun, tidak seperti amyloidosis keluarga keturunan, ia berdasarkan TTC biasa. Senile amyloidosis dikesan dalam lebih daripada 30% orang yang berumur lebih 60-70 tahun, di 40% orang yang berusia lebih 70-80 tahun, dan kira-kira 80% orang berusia lebih 80-90 tahun. Amyloidosis boleh disebarkan secara umum dan tempatan. Alokkan:

  • sistematis senaman (terutamanya kardiovaskular),
  • senile tempatan (terpencil) - atrial, cerebral, aorta, pankreas pulau, prostat, vesikel mani,
  • amyloidosis poliester sengaja.

Simpanan Amyloid di dalam kapal-kapal jantung, pulau-pulau pankreas dan otak (yang dipanggil triwar Schwarz) dalam banyak kes predetermine degradasi senile, walaupun amiloidid senile sering tidak secara klinikal ditunjukkan, dan deposit amiloid dalam organ-organ ini hanya ditemui pada autopsi. Asas amiloidosis (primer, idiopatik) adalah diskrasia sel plasma, yang dicirikan oleh peningkatan sintesis rantai ringan imunoglobulin oleh sel plasma atau myeloma.

Amyloidosis menggabungkan bentuk di mana komponen protein utama amiloid fibril adalah protein, dan dalam serum, prekursor kedua adalah rantai cahaya atau serpihan mereka yang berasal dari bahagian pembolehubah molekul immunoglobulin. Semua varian amyloidosis dipertimbangkan dalam rangka dyscrasias sel plasma, yang hampir dengan proses neoplastik, dan khususnya, dengan kemungkinan perkembangan tumor dyscrasias. Ini termasuk:

  • gammopathy monoclonal benigna,
  • pelbagai myeloma
  • amyloidosis primer,
  • Waldenstrom macroglobulinemia,
  • penyakit rantaian berat
  • penyakit deposit paru-paru
  • cryoglobulinemia.

Di samping amyloidosis sistemik, terdapat juga bentuk tempatan dengan kerosakan organ yang terhad, amyloidoma.

Amiloidosis utama berlaku dalam pelbagai myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia, penyakit limfoproliferatif; Walau bagaimanapun, mekanisme pembangunannya tidak dapat dijelaskan.

Mengikut kursus klinikal, amiloidosis biasanya lebih umum, dengan lesi utama organ tertentu. Selalunya memberi kesan kepada buah pinggang dan jantung - secara berasingan atau bersama-sama. Amiloidosis buah pinggang biasanya ternyata menjadi proteinuria, sering disebabkan oleh sindrom nefrotoxic. Proteinuria besar dengan edema besar dan hypoalbuminemia boleh berlaku dengan creatinine serum dan urea nitrogen biasa, tetapi sering dicatat disfungsi buah pinggang sederhana.

Amyloidosis jarang berlaku sebagai kegagalan buah pinggang progresif, dan dalam hal peningkatan yang signifikan dalam kadar serum kreatinin, tidak mempunyai hipertensi arteri sistemik.

Amiloid sekunder (reaktif, diperolehi) terbentuk daripada protein whey, adalah p-globulin, yang serupa dengan sifat-sifat kepada protein reaktif, yang secara intensif dihasilkan dalam hati di bawah pengaruh interleukin-1. Permulaan dan perkembangan amyloidosis sekunder dikaitkan dengan penyakit kronik tertentu dan keadaan patologi:

  • kronik radang (tidak berjangkit) penyakit: artritis reumatoid, artritis reumatoid juvenil, ankylosing spondylitis, artritis psoriatik, sindrom Raynaud, sindrom Behcet, penyakit Whipple, penyakit Crohn, ulser kolitis, sistemik lupus erythematosus dan penyakit autoimun yang lain;
  • jangkitan kronik: tuberkulosis, osteomyelitis, bronchiectasis;
  • neoplasma malignan: limfogranulomatosis, kanser buah pinggang;
  • amyloidosis kongenital: penyakit berulang, sindrom Mackle-Wales.

Amyloidosis juga termasuk amiloidosis dalam rangka penyakit periodik (demam Mediterranean) - suatu penyakit dengan cara warisan resesif, yang dicirikan oleh kesakitan yang berulang pada perut, dada, sendi dengan perkembangan dalam 40% pesakit dengan amyloidosis, diperhatikan orang-orang dari rantau Mediterranean, di Ukraine - antara Armenia dan Yahudi, serta amiloidosis dalam sindrom Mackle-Wales (nefropati keluarga dengan urtikaria dan pekak).

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, antara punca amyloidosis menengah ditunjukkan peranan artritis reumatoid, ankylosing spondylitis, artritis psoriatik, penyakit kronik usus (kolitis ulser dan penyakit Crohn), dan tumor, terutamanya hematologic (limfoma, penyakit Hodgkin).

Di Eropah, amiloidosis berkembang pada 10% pesakit dengan arthritis rheumatoid dan remaja, yang menduduki tempat pertama di kalangan penyakit yang membawa kepada amiloidosis.

Dalam perkembangan amyloidosis, peranan penting dimainkan oleh perencatan di bawah pengaruh faktor etiologi sel-sel dan sistem imuniti fagositik, disertai dengan pelanggaran kawalan ke atas aktiviti limfosit B-B.

Penguatan pembentukan amiloid patologi bergantung kepada kedua-dua proteinolizu tahan berhubung dgn urat saraf patologi disintesis protein dan kerosakan phagocytes yang menghapuskan kekurangan amiloid yang enzim lysosomal bertanggungjawab belahan protein untuk sebatian akhir. Pemendapan amiloid dalam organ dan tisu membawa kepada kerosakan struktur dan kerosakan fungsian.

Pada masa ini, teori-teori berikut patogenesis amyloidosis dibezakan:

  • Proteinous - amyloidosis adalah akibat daripada metabolisme protein terjejas, tetapi tidak ada penjelasan untuk ciri-ciri gangguan amyloidosis lain, khususnya, imun;
  • imunologi - menganggap amiloid sebagai produk tindak balas antigen-antibodi; hari ini dianggap tidak solven;
  • teori sintesis sintesis tempatan - amiloid dianggap sebagai produk dari rembesan sel RES, dan amyloidosis - sebagai "penyakit mesenchymal"; teori yang sangat berhujah, kerana sintesis protein amyloid fibrillar oleh sel-sel asal mesenchymal telah memperoleh bukti yang meyakinkan; teori ini membolehkan kita memahami di mana dan bagaimana protein dan glikoprotein bahan amyloid terbentuk;
  • mutasi - boleh menjadi universal dalam menjelaskan patogenesis semua bentuk yang diketahui, dengan mengambil kira pelbagai kemungkinan mutagenik.

Pada masa ini, terdapat lima kumpulan utama amiloidosis:

  • idiopatik (utama),
  • keturunan (genetik),
  • diperolehi (menengah, reaktif),
  • senile
  • tempatan

Empat kumpulan pertama amiloidosis adalah penyakit sistemik dengan lesi utama organ tertentu.

Klasifikasi klinikal amyloidosis:

  • amyloidosis primer:
    • kerana tiada sebab yang jelas;
    • dikaitkan dengan pelbagai myeloma;
  • amyloidosis sekunder:
    • dengan jangkitan kronik;
    • dengan artritis reumatoid dan penyakit lain pada tisu penghubung;
    • dalam kes penyakit onkologi;
  • amiloidid keturunan (keturunan):
    • dengan penyakit berulang;
    • Versi bahasa Portugis dan bentuk amyloidosis keluarga lain;
  • amilosaid senile
  • amyloidosis tempatan.

Insiden penyakit di kalangan lelaki dan wanita dengan amiloidosis primer hampir sama. Umur bervariasi dari 17 hingga 60 tahun, dan tempoh penyakitnya berbeza dari beberapa bulan hingga 20-25 tahun. Manifestasi klinis amiloidosis adalah beragam dan bergantung pada penyetempatan deposit amiloid, derajat kelenjarnya pada organ-organ, kehadiran komplikasi yang berkaitan.

Gambar klinikal menjadi sangat luas dengan kerosakan buah pinggang - ini adalah penyetempatan amiloid yang kerap. Penyebaran amyloid secara beransur-ansur dan penglibatan semakin meningkat glomeruli kapal dan stroma dalam proses membawa kepada perkembangan gejala utama amiloidosis buah pinggang:

  • perkembangan dan pertumbuhan proteinuria dengan kejadian biasa sindrom buah pinggang,
  • penurunan secara beransur-ansur dalam aliran darah
  • penurunan penapisan glomerular,
  • penampilan azotemia, sering hipertensi nephrogenik.

Amiloidosis utama boleh menjejaskan jantung, paru-paru, kulit, tiroid, dan usus. Terdapat gangguan ucapan. Di dalam saluran pernafasan, kadang-kadang dijumpai "tumor" amiloid tempatan. Seringkali menjejaskan organ parenchymal (hati, limpa, buah pinggang) dan saluran darah.

Pada masa yang sama, pesakit dengan amyloidosis sekunder mungkin mengalami manifestasi penyakit di mana amyloidosis berkembang. Kemudian gambar klinikal memperoleh watak yang aneh, di mana tanda-tanda nefropati, terutama pada awalnya, tidak dapat dilihat dengan jelas. Amyloidosis sekunder sering memberi kesan kepada limpa, hati, ginjal, kelenjar adrenal dan nodus limfa. Amyloid boleh disimpan di mana-mana organ dan di hampir semua kapal.

Amiloidosis keturunan dicirikan oleh sensor periferal dan neuropati motor; sistem saraf autonomi sering terjejas. Simpanan Amyloid juga terdapat dalam sistem kardiovaskular dan buah pinggang. Mungkin ada "sindrom carpal" dan anomali badan vitreous. Ginjal boleh tertarik kepada pelbagai peringkat dalam semua bentuk amiloidosis umum.

Empat tahap amiloidosis buah pinggang secara klinikal dibezakan:

  • peringkat laten hampir tidak asimtomatik;
  • Tahap proteinurik dicirikan oleh kehadiran proteinuria yang tetap, yang ditandai dengan turun naik yang signifikan dalam kandungan urin protein dengan mikrohematuria, silindruria dan, jarang, leukositetik;
  • nefropticheskaya peringkat - manifestasi utamanya klinikal sindrom nefrotik, yang mempunyai ciri-ciri proteinuria besar-besaran, hypo- teruk dan Dysproteinemia yang hypoalbuminemia penting (20-30%) dan gipergammatiobulinemii (sehingga 25%), kehadiran majoriti pesakit melahirkan edema meluas, yang kurang terdedah kepada diuretik, dan hipotensi, yang kadang-kadang dikaitkan dengan kerosakan pada amiloidosis adrenal;
  • Peringkat azotemik sepadan dengan gambaran klinikal kegagalan buah pinggang kronik, yang tidak jauh berbeza dengan penyakit buah pinggang primer dan sekunder yang lain.

Manifestasi klinikal amyloidosis buah pinggang berbeza dari proteinuria ringan dikerahkan untuk sindrom buah pinggang: prolinurii besar-besaran, hypoproteinemia, hiperlipidemia, sindrom edema. Edema mungkin tidak hadir dengan penyusupan amiloid kelenjar adrenal dan hiponatremia.

amyloidosis tempatan dikesan sebagai nodul pada mukosa hidung, tekak, trakea dan bronkus, pita suara, di dinding pundi kencing dan ureter dalam kulit bahasa. Nodul amyloid tunggal atau berganda boleh menjejaskan sistem organ atau organ. Bentuk amiloidosis seperti ini dapat menentukan gambaran klinikal penyakit ini (terutamanya apabila tersebar di bronkus, usus).

Bagaimana untuk merawat amiloidosis buah pinggang?

Rawatan amiloidosis harus ditujukan untuk mengurangkan pengeluaran, penghantaran dan pengumpulan protein - prekursor amiloid dalam serum. Jika deposit amiloid tidak biasa, tidak menimbulkan ancaman kepada kehidupan dan menyebabkan sedikit manifestasi ketara klinikal (amyloidosis nyanyuk, kulit dan beberapa jenis bentuk tumor diterjemahkan), campur tangan terapeutik tidak perlu dan dijalankan, bergantung kepada keadaan tertentu.

Terapi adalah wajib dalam kes-kes apabila deposit amyloid menjadi umum, dan perkembangan penyakit itu membawa kepada kerosakan yang teruk fungsi fungsi buah pinggang, jantung, saluran penghadaman, sistem saraf perifer. Dengan fungsi ginjal nitrogen yang mencukupi, pesakit dengan amyloidosis harus mematuhi rejimen yang lembut (batasan kerja fizikal, rehat separa katil), dan diet.

Mengesyorkan pentadbiran parenteral darah atau sel-sel darah merah untuk anemia, pembetulan keseimbangan elektrolit terjejas, Pentadbiran hati diuretik, dan ubat-ubatan antihipertensi, tetapi semasa kegagalan buah pinggang - penggunaan cara yang sesuai.

Walaubagaimanapun, diet tidak rasional, atau penggunaan ubat-ubatan diuretik dan antihipertensi moden yang berlainan dalam mekanisme tindakan yang berlainan boleh menggantung dengan ketara perkembangan amiloidosis dengan perkembangan kegagalan buah pinggang.

Penggunaan terapi hati yang dipanggil, yang dengan syarat tertentu boleh dipanggil patogenetik, adalah menjanjikan. Pengambilan harian 80-120 g persediaan hati mentah atau hati harus dianggap optimum (krim 4-5 ml intramuscularly untuk masa yang lama). Cara utama rawatan patogenetik:

  • penghapusan faktor yang menyumbang kepada pembentukan amiloid;
  • perencatan pengeluarannya;
  • kesan pada amiloid yang sedia ada, yang membawa kepada penyerapannya.

Penting adalah rawatan aktif penyakit mendasar, di mana amyloidosis berkembang. Ini terpakai terutamanya kepada amyloidosis sekunder dalam jangkitan kronik dan proses purulen. Persoalan tentang kortikosteroid dalam perjalanan amyloidosis tidak dijelaskan sepenuhnya. Terdapat bukti untuk mempercepatkan perkembangan amyloidosis di bawah tindakan dos konvensional AKTT, kortison dan prednisolon. Ini memberi alasan untuk mempertimbangkan amiloidosis dan sindrom nefrotik yang disebabkan olehnya, sebagai kontraindikasi kepada terapi steroid.

Adalah dinasihatkan untuk menggunakan melphalan, yang menghalang fungsi sesetengah klon sel, khususnya yang mensintesis rantai cahaya imunoglobulin yang terlibat dalam pembentukan serat amiloid. Di bawah pengaruh melphalan (0.25 mg setiap 1 kg berat badan sehari) proteinuria hilang, walaupun penyediaan ini tidak mempunyai kesan yang signifikan terhadap perjalanan amyloidosis primer.

Rawatan khusus amiloidosis termasuk penggunaan colchicine. Mekanisme tindakan ubat ini belum dijelaskan sepenuhnya, disarankan ia menghalang sintesis protein oleh hepatosit. Dengan penyakit berkala, colchicine dapat mencegah serangannya. Dengan amiloidosis buah pinggang, ia mengurangkan proteinuria dan, apabila rawatan bermula tepat pada masanya, ia dapat menyembuhkan sindrom nefrotik sepenuhnya. Ubat ini boleh menyebabkan loya, muntah, cirit-birit, kehilangan rambut, leukopenia, trombositopenia, ruam kulit.

Untuk nefropati amyloid, unitiol (sodium dimercaptopropanesulfonate) digunakan. Ubat mengikat kumpulan sulfhydryl protein - prekursor amiloid, mencegah pembentukan fibril amiloid. Unithiol dalam rawatan kompleks dapat melambatkan dan menstabilkan perkembangan amyloidosis sekunder buah pinggang. Kesan sampingan penggunaannya termasuk rasa mual, pening dan takikardia, jadi dos perlu ditingkatkan secara beransur-ansur.

Untuk rawatan amyloidosis sekunder yang berlaku pada latar belakang rheumatoid arthritis, ubat anti-radang dimexide juga digunakan, yang telah digunakan sebagai agen luar untuk masa yang lama.

Dalam rawatan amilodosis, serta myeloma, pelbagai rejimen polikimoterapi digunakan untuk mengurangkan pengeluaran prekursor amiloid - rantai ringan imunoglobulin. Perkembangan amyloidosis menunda ubat immunostimulatory (thymosin, levamisole); ubat meningkatkan fungsi penindas T limfosit. Dengan menggunakan suatu tropism ketara bagi unsur-unsur sel tisu termasuk ubat-ubatan aminohinolinovogo siri (hingamin, rezohin, chloroquine, delagil, Plaquenil) yang menghalang sintesis asid nukleik, aktiviti beberapa pembentukan enzim mukopolisakarida asid, kestabilan membran lysosomal. Ubat-ubatan ini boleh menjejaskan proses-proses yang memainkan peranan penting, dalam satu tangan, dalam sintesis serat amiloid, di sisi lain - dalam mewujudkan bahan utama di mana fibril ini terletak.

Rawatan gejala tidak bergantung kepada jenis amiloidosis, tetapi pada sifat kerosakan organ sasaran. Transplantasi moden dan kaedah extracorporal pada asasnya memperkenalkan perubahan dalam rawatan amyloidosis sistemik, khususnya, dalam kes nefropati amyloid pada peringkat kegagalan buah pinggang.

Apa penyakit boleh dikaitkan dengan

Hipertensi arteri berkembang dalam 20-25% pesakit, terutamanya dalam kehadiran amyloidosis yang berpanjangan. Di antara disfungsi tiub yang berkaitan, asidosis kanal dan kencing buah pinggang diperhatikan. Pada latar belakang amiloidosis buah pinggang, trombosis urat buah pinggang mungkin berkembang.

Kegagalan buah pinggang dapat berkembang dan menjadi maut dalam peringkat proteinurik, nefrotik, dan bahkan laten. Penyebab yang paling biasa perkembangan pesatnya adalah pemburukan penyakit mendasar, penambahan jangkitan, atau komplikasi seperti trombosis urat buah pinggang.

Ciri amiloidosis buah pinggang adalah pemeliharaan sindrom nefrotik dan saiz buah pinggang yang besar semasa perkembangan kegagalan buah pinggang kronik. Sedimen kencing sedikit juga ciri. Hematuria jarang berlaku.

Perkembangan kegagalan buah pinggang, hipertensi arteri, penambahan komplikasi atau pembesaran penyakit, di mana amyloidosis telah berkembang, membuat aduan pesakit dengan amyloidosis sangat beragam.

Kekalahan sistem kardiovaskular, diperhatikan dalam semua pesakit. Kapal yang berkaliber boleh terlibat dalam proses - kedua-dua arteri dan vena. Hipertensi arteri yang berpanjangan menyebabkan kerosakan pada jantung kiri dengan perkembangan kegagalan jantung. Kegagalan jantung adalah tipikal amiloidosis umum, dan kegagalan jantung sering menjadi punca kematian.

Kerosakan paru-paru didiagnosis pada separuh pesakit dengan amiloidosis. Ia ditunjukkan oleh sesak nafas, hemoptisis, serangan jantung berdarah, pneumonia berulang, kekurangan paru-paru, perkembangan gambar alveolitis berserat dan blok kapil alveolar. Kombinasi kekurangan paru-paru dan jantung merumitkan gambaran penyakit dan penilaian patologi paru-paru, bagaimanapun, dyspnea progresif, pneumonia berulang, bersama-sama dengan tanda-tanda klinikal lain mencadangkan amyloidosis paru-paru.

Kebanyakan pesakit mempunyai perubahan dalam saluran pencernaan: sakit perut, sembelit, selsema yang bertukar, kembung perut, muntah, mual, atrium usus dan perut, dan lain-lain. Saluran pencernaan terjejas sepanjang amiloidosis.

Macroglossia, yang berlaku dengan frekuensi 22%, adalah ciri yang sangat khas; ia kadang-kadang merupakan masalah utama bagi pesakit. Sindrom malabsorpsi timbul tidak banyak akibat kerosakan pada villi, malah dari pelanggaran terhadap pemuliharaan.

Selalunya, hati terlibat dalam proses ini, yang ditunjukkan oleh hepatomegali, peningkatan aktiviti fosfatase alkali serum dan gejala lain kolestasis (deposit centil amiloid), jarang sekali pada peringkat maju, sindrom hipertensi portal, pendarahan dari vena varikos esofagus. Selalunya mencari splenomegali, yang disertai hiposplenisme berfungsi.

Selalunya, lesi organ-organ sistem reticuloendothelial diperhatikan. Peningkatan yang ketara dalam nodus limfa biasanya memberi alasan untuk mengesyaki limfogranulomatosis, sarcoidosis, tuberkulosis, tetapi kebarangkalian genesis amiloid dan peningkatan nodus limfa harus diambil kira.

Penglibatan sistem saraf periferi dan autonomi (autonomi), jarang sistem saraf pusat dicatatkan dalam amyloidosis sistemik pelbagai jenis. Gejala neurologi ciri-ciri individu amyloidosis keturunan dan primer, dengan amyloidosis sekunder, mungkin muncul di peringkat terminal (uremic) penyakit ini. Gangguan mental dalam bentuk demensia dicatatkan dalam bentuk amyloidosis tempatan (penyakit Alzheimer).

Adalah dipercayai bahawa sambungan mungkin dalam perkembangan amyloidosis, aterosklerosis dan diabetes mellitus akibat gangguan metabolik yang sama.

Rawatan amyloidosis buah pinggang di rumah

Rawatan amiloidosis memerlukan kawalan oleh kakitangan perubatan, oleh itu pesakit sering dirawat di hospital. Walau bagaimanapun, rawatan berlaku dalam kursus, dan oleh itu, dalam jarak antara mereka, rawatan dijalankan di rumah.

Sebagai contoh, pesakit perlu mengambil sekurang-kurangnya 1.5 g protein haiwan setiap 1 kg berat badan (90-120 g sehari), hati mentah (80-120 g sehari selama 6-12 bulan), dan lemak - sekurang-kurangnya 60 70 g sehari; karbohidrat - 450-500 g sehari; sayuran dan buah-buahan yang kaya dengan vitamin C (currants, kubis, sitrus, dll). Garam meja, jika tiada edema, had sedikit. Untuk edema yang besar, ia adalah kontraindikasi, roti bebas garam yang disyorkan. Selepas kehilangan edema, anda boleh menambah makanan dari 1-2 hingga 4 g garam setiap hari.

Jumlah cecair yang anda minum adalah terhad hanya dalam hal edema (ia sepadan dengan jumlah air kencing dari hari sebelumnya). Dengan peningkatan tekanan darah, ubat antihipertensi ditunjukkan. Kehamilan adalah kontraindikasi pada wanita dengan amiloidosis.

Apa ubat untuk merawat amiloidosis buah pinggang?

  • Delagil - 0.25-0.5 g sehari, tahan selama sebulan;
  • Dimexide - 1-5 mg setiap kursus, diambil secara lisan;
  • Colchicine - sehingga 2 mg sehari;
  • Cortisone
  • Melphalan - 0.25 mg setiap 1 kg berat badan setiap hari;
  • Prednisolone
  • Unithiol - 5-10 ml sekali sehari dengan kursus berulang selama 1 bulan.

Rawatan amiloidosis ginjal oleh kaedah rakyat

Dalam jangka masa antara mengambil ubat-ubatan untuk rawatan amyloidosis, terapi gejala atau sokongan dengan penglibatan ubat-ubatan rakyat adalah dibenarkan, tetapi tidak diperlukan untuk dibincangkan dengan doktor anda. Dia kemungkinan besar mengesyorkan sesuatu dari yang berikut:

  • dadah hati - penggunaan harian hati mentah, jumlah yang disyorkan adalah sehingga 100 gram sehari;
  • buah-buahan abu gunung dan blueberry - menggabungkan dalam nisbah 3: 2, tuang 1 sudu besar. campuran dengan segelas air mendidih, menegaskan 10 minit, terikan dan sejuk; mengambil 100 ml tiga kali sehari;
  • teh herba - daun strawberi, hypericum, pudina digabungkan dengan nisbah 5: 1: 1, tuangkan 1 sudu besar. l mengumpul segelas air mendidih, menegaskan 20 minit, terikan; mengambil 100 ml tiga kali sehari;
  • merebus ubat - menggabungkan dalam perkadaran yang sama chamomile, wort St. John, immortelle dan birch, 2 sudu besar. l koleksi dimasukkan ke dalam termos, tuangkan ½ liter air mendidih, berdiri sehingga 4 jam, terikan; ambil pada masa tidur 200 ml.

Rawatan amiloidosis buah pinggang semasa kehamilan

Kehamilan adalah kontraindikasi pada wanita dengan amiloidosis. Sekiranya berlaku kejadian itu, doktor akan mempertimbangkan keperluan untuk gangguannya dengan meneruskan langkah-langkah terapeutik bagi orientasi umum.

Doktor apa yang harus dihubungi jika anda mempunyai amiloidosis buah pinggang

Petunjuk makmal untuk amiloidosis utama tidak khusus:

  • anemia hipokromik di peringkat terminal penyakit,
  • leukocytosis neutrophil dalam keradangan atau jangkitan,
  • peningkatan ESR dengan perubahan penunjuk protein, dan sebagainya.

Proteinuria berkisar dari mikroalbuminemia kepada proteinuria besar yang mengiringi sindrom nefrotik. Hematuria jarang berlaku, leukocyturia tidak besar dan tidak dikaitkan dengan jangkitan bersama (perubahan kecil dalam sedimen kencing).

Dengan kerosakan hati, hypercholesterolemia terbukti, dalam sesetengah pesakit hyperbilirubinemia, peningkatan dalam aktiviti fosfaiase alkali.

Pemeriksaan coprologi mendedahkan amilorrhea dan pencipta.

Dari kajian instrumental digunakan:

  • ECG - menunjukkan penurunan dalam voltan gigi, irama dan gangguan konduksi;
  • EchoCG - menunjukkan cardiomyopathy yang ketat dengan tanda-tanda disfungsi diastolik;
  • Pemeriksaan sinar-X - membolehkan anda melihat pembentukan seperti tumor perut atau usus, hipotensi kerongkong, melemahkan motilasi perut, memperlahankan atau mempercepatkan penggantungan barium melalui usus;
  • percubaan klinikal fungsional dengan metilena biru (nampaknya kehilangan cepat pewarna apabila diberikan secara intravena dari serum darah akibat penetapannya dengan amiloid dan pengurangan ketara dalam perkumuhan mereka oleh buah pinggang);
  • Biopsi dengan lukisan merah dengan mikroskopi dalam cahaya terpolarisasi (rupa cahaya hijau) adalah kaedah yang paling bermaklumat.

Pencapaian tahun-tahun kebelakangan ini adalah pengenalan kepada amalan klinikal kaedah scintigraphy dengan serum p-komponen berlabel untuk menilai keseluruhan pengedaran amiloid dalam badan. Dalam menilai keparahan amiloidosis sistemik, kaedah visualisasi memainkan peranan penting, terutama ultrasound. Mereka membolehkan anda mengenal pasti hepato-dan splenomegaly, untuk mengenal pasti perubahan yang disebut dalam bentuk tapak hiperekoik di dinding usus atau kelenjar tiroid.

Perlu diingat kebarangkalian kombinasi amiloidosis buah pinggang dengan penyakit lain (glomerulonephritis, pyelonephritis), serta trombosis vaskular renal yang kerap, disebabkan pemendapan massa amiloid dan hypercoagulation. Untuk diagnosis pembezaan sebaiknya menggunakan kompleks semua kaedah penyelidikan moden, termasuk kajian morfologi tisu yang diperolehi oleh biopsi buah pinggang.

Gejala dan rawatan amiloidosis buah pinggang

Tinggalkan komen 1,076

Antara penyakit sistem kencing, amiloidosis buah pinggang menduduki tempat yang istimewa. Fenomena ini dicirikan oleh pemendapan dalam parenchyma buah pinggang protein tak larut, amiloid, agregasi besar yang mengganggu fungsi organ. Pada peringkat awal perkembangan, gejala tidak dinyatakan dan sering dijumpai patologi selepas pembentukan gagal ginjal.

Maklumat am

Hasil daripada gangguan metabolik dalam tubuh, pembentukan dan pengumpulan berlebihan rangkaian organ amiloid bermula. Kehadiran bahan ini sendiri adalah patologi, kerana ia tidak wujud dalam organisma yang sihat. Sekali dalam tisu, amiloid dengan cepat tumbuh dan mengisi banyak ruang, oleh kerana tisu-tisu yang diperlukan bahan-bahan dipaksa keluar, distrofi organ berlaku. Oleh itu, fenomena ini dipanggil amyloid distrophy. Kecekapan buah pinggang berkurangan dan kemudian berhenti, yang mengakibatkan kehilangan mereka. Patologi dianggap jarang berlaku dan mengambil 2% daripada jumlah penyakit buah pinggang. Terdapat dua kes bagi setiap 100 ribu orang.

Amyloidosis menimbulkan komplikasi yang serius dan merupakan penyakit berbahaya bagi kesihatan dan kehidupan manusia secara amnya. Tahap amiloid dalam darah kadang-kadang bertambah dengan adanya patologi yang berkaitan: tuberkulosis, sifilis. Keradangan mana-mana tisu juga menyumbang kepada pembentukannya. Pada masa yang sama ia dapat menjejaskan hati dan saluran darah. Para saintis berjaya mengkaji struktur bahan ini, tetapi faktor-faktor kejadian masih belum sepenuhnya ditubuhkan.

Pengelasan borang

Amyloidosis mempunyai beberapa bentuk yang berbeza dalam faktor-faktor perkembangan patologi:

  • Dystrophy amiloid utama. Tidak bergantung kepada patologi berkaitan. Bentuk yang jarang berlaku.
  • Dystrophy amyloid sekunder. Ia berlaku akibat daripada patologi lain. Bentuk yang paling biasa.
  • Amyloidosis, yang dicetuskan oleh pembersihan darah ekstrem.
  • Dystrophy amiloid kongenital. Lulus dari ibu bapa kepada anak-anak.
  • Amiloididosan Senile. Ia berlaku pada orang yang lebih tua daripada 80 tahun.

Ciri-ciri struktur amiloid membahagikan patologi kepada beberapa jenis:

  • AL amyloidosis utama. Sintesis protein menimbulkan keabnormalan genetik.
  • AA amyloidosis sekunder. Ia merujuk kepada bentuk yang timbul terhadap latar belakang proses keradangan, kerana ini adalah keadaan optimum untuk pembentukan AA-amiloid. Sekiranya tidak dirawat, protein terkumpul dalam kuantiti yang banyak, menetap di parenchyma buah pinggang dan menyebabkan dystrophy organ.
  • Keluarga keturunan ATTR-amyloidosis. Jenis yang jarang berlaku di mana bentuk pikun dan polneuropati dikaitkan adalah patologi sistem saraf yang dipancarkan di peringkat gen.

Punca amyloidosis buah pinggang

Kebarangkalian terdapat kemungkinan amyloidosis pada lelaki berusia lebih dari 50 tahun, pada penderita tuberkulosis, proses keradangan di sendi, dan juga penggunaan hemodialisis secara sistematik (pembersihan ekstremen darah) atau semasa tumor sumsum tulang.

Sebab-sebab pembentukan patologi jarang ini masih dikaji, tetapi beberapa faktor yang mempengaruhi terjadinya amyloidosis diketahui. Telah ditubuhkan bahawa proses keradangan kronik yang disebabkan oleh jangkitan adalah pemangkin untuk penyakit ini. Ini termasuk tuberkulosis, osteomielitis dan keradangan bersama lain, sifilis, malaria, myeloma (tumor sumsum tulang), dan neoplasma malignan di dalam tisu limfoid.

Kejadian amyloidosis dijelaskan oleh patologi metabolisme protein di peringkat selular, yang disertai oleh pelanggaran kuantitas dan kualiti protein dalam plasma (bahagian cair) darah. Semasa eksperimen klinikal, didapati amiloidosis mempunyai sifat autoimun, iaitu, sistem kekebalan tubuh "membuat kesilapan" terhadap latar belakang keradangan yang berpanjangan dan sintesis protein diputarbelitkan. Akibatnya, protein memperoleh tanda-tanda antigen (bahan dengan tanda-tanda maklumat asing) dan antibodi mula dihasilkan untuk memeranginya. Persatuan antigen dan antibodi membentuk bahan amyloid dalam tisu.

Patogenesis

Untuk menjelaskan mekanisme permulaan dan perkembangan penyakit, terdapat beberapa teori saintifik:

  1. Teori distrofi metabolisme protein (dysproteinosis). Amyloidosis buah pinggang berkembang akibat kekalahan nisbah pecahan protein dalam darah. Pelanggaran ini disertai oleh pengumpulan dalam tisu protein patologi yang membentuk sedimen amiloid.
  2. Selaras dengan teori genetik selular tempatan, amyloidosis berlaku apabila sistem reticuloendothelial (sel-sel yang tersebar di seluruh badan yang terlibat dalam metabolisme) tidak mengatasi fungsi sintesis protein.
  3. Teori imuniti. Terhadap latar belakang penyakit utama, produk toksin dan penguraian berkumpul, yang sistem kekebalan tubuh diambil untuk auto-antigen (badan-badan asing). Autoantigen dilihat sebagai autoantibody - bahan yang berinteraksi dengan autoantigens. Hasil daripada interaksi bahan-bahan ini, amiloid berlaku dan menyelesaikan di mana kebanyakan antibodi berkumpul.
  4. Terdapat satu teori yang mencadangkan berlakunya protein patogen akibat daripada mutasi. Adalah dipercayai bahawa amyloidoblast - klon sel reticulo-endothelial (mampu menangkap dan menyerap zarah asing) adalah penyebab amiloid dalam tubuh.

Sesetengah hormon pituitari menyumbang kepada pembentukan amiloid.

Gejala utama

Pemendapan dalam parenchyma buah pinggang amiloid adalah rumit oleh kerosakan kepada organ, kegagalan berfungsi. Gejala amiloidosis buah pinggang, tanpa mengira bentuk, digabungkan dengan gejala standard penyakit buah pinggang (sakit, kencing yang rosak, mabuk, dan lain-lain). Selalunya tidak ada manifestasi patologi sehingga bermulanya fasa akut kegagalan buah pinggang.

Amiloidosis buah pinggang utama berlaku pada orang yang berusia di bawah 40 tahun, berkembang pesat, dan sering berakhir dengan kematian. Jenis sekunder didiagnosis pada orang yang berumur sekitar 60 tahun dan disertai oleh gejala penyakit yang menyebabkan amiloidosis. Terdapat tahap amiloidosis buah pinggang, yang menggambarkan gejala penyakit selaras dengan tahap perkembangannya.

Peringkat awal (laten)

Pengumpulan amiloid tidak penting, gangguan fungsi buah pinggang tidak diperhatikan. Gejala patologi bertepatan dengan gejala patologi yang membawa kepada pengumpulan protein tak larut. Ini termasuk gangguan fungsi paru-paru dalam tuberkulosis, kerosakan tulang dalam osteomyelitis atau arthritis, dll. Tidak mungkin untuk mendiagnosis keabnormalan menggunakan pemeriksaan perkakasan (MRI, X-ray). Tempoh pentas tidak lebih dari 5 tahun.

Tanda-tanda tumbin protinurik (albuminurik)

Pengumpulan amiloid dalam parenchyma buah pinggang mencapai tahap di mana peningkatan kebolehtelapan dan protein dari darah memasuki air kencing. Ini dikesan dengan bantuan analisis makmal air kencing pada pemeriksaan perubatan yang dirancang. Protein dalam air kencing secara beransur-ansur meningkat, kerana proses kerosakan ginjal tidak dapat dibalikkan, keadaan secara beransur-ansur bertambah buruk. Tempoh pembangunan pentas adalah kira-kira 10-15 tahun.

Gambar klinikal tahap nefrotik (edematous)

Terdapat tanda-tanda yang jelas. Dalam darah, paras protein diturunkan kerana penghapusan aktif dengan air kencing. Terdapat penurunan berat badan yang tajam, pesakit mengadu keletihan, loya, dahaga. Selera semakin memburuk. Mengurangkan tekanan darah dengan perubahan mendadak dalam kedudukan badan dari horizontal hingga vertikal menimbulkan kesakitan. Amiloid yang terkumpul dalam tisu usus memberi kesan kepada ujung saraf, yang menyebabkan cirit-birit. Pembesaran muncul dan berlangsung. Segera, kaki dan muka membengkak, dan kemudian sesak nafas muncul, kerana cecair dikumpulkan di dalam paru-paru. Terdapat juga pengumpulan cecair dalam pleura, dalam perikardium (pericardium). Pelanggaran kencing sehingga ketiadaan lengkap. Pengumpulan amiloid meningkatkan hati, limpa, nodus limfa.

Gejala tahap amyloidosis uremik (azotmik, terminal)

Peringkat terakhir. Renal amyloid tidak membenarkan organ berfungsi, ia diubah suai. Kegagalan buah pinggang dikesan. Mengamati pembengkakan teruk, mabuk, demam, kekurangan kencing. HELL diturunkan, denyutan nadi lemah. Hemodialisis disyorkan (pembersihan darah perkakasan). Malangnya, ia tidak sepenuhnya melepaskan badan daripada amiloid. Kebarangkalian kematian adalah tinggi, kerana beberapa organ vital juga terpengaruh.

Kaedah diagnostik

Diagnosis amiloidosis buah pinggang melibatkan satu siri ujian:

  • Jumlah darah lengkap menunjukkan peningkatan dalam ESR pada peringkat awal penyakit ini. Mengurangkan bilangan sel darah merah menunjukkan kekurangan. Jika tahap platelet dinaikkan - patologi telah menyentuh limpa.
  • Analisis biokimia darah. Untuk tahap nefrotik dicirikan oleh penurunan tahap protein dan pertumbuhan kolesterol. Melalui elektroforesis, protein patogen dirembeskan. Untuk diagnosis seumur hidup menggunakan microdrug yang diambil dari usus besar atau mukosa lisan.
  • Analisis air kencing Sudah berada di tahap proteinurik, tahap peningkatan protein dikesan. Immunoelectrophoresis memungkinkan untuk mengasingkan protein Bans-Jones, kehadirannya menunjukkan AL-amyloidosis.
  • Biopsi. Pagar yang disyorkan untuk analisis tisu usus, hati, ginjal. Sum-sum tulang diperiksa kerana disyaki AL-amyloidosis.
  • Macrodrug Ia dijalankan pada pembukaan. Lilin buah pinggang atau berminyak, ketumpatan meningkat. Incision pink-grey. Batas yang kabur antara korteks buah pinggang dan medulla.

Apa yang boleh dilihat pada ultrasound?

Pemeriksaan ultrabunyi menunjukkan keadaan semua organ dalaman, membetulkan saiz dan struktur mereka, pelanggaran fungsi mereka. Maklumat ini diperlukan untuk menentukan tahap patologi. Ultrasound mendedahkan:

  • Saiz dan ketumpatan buah pinggang (tahap azotemik membawa kepada pengurangan badan).
  • Kemunculan neoplasma di buah pinggang. Sista boleh mencetuskan amyloidosis.
  • Saiz dan struktur hati dan limpa, gangguan peredaran pada organ-organ ini.
  • Atrofi miokardial separa.
  • Sedimen Amyloid di dinding arteri besar (aorta).
  • Cecair bebas di bahagian tubuh yang berlainan (dalam pleura, dalam perikardium).

Kadang-kadang penyakit jantung didiagnosis lebih awal. Sedimen Amyloid dalam miokardium (otot jantung) menyebabkan kegagalan jantung. Otot jantung meningkat dengan ketara, injap terganggu. Fungsi badan terganggu, ada genangan darah. Terdapat beberapa penyakit jantung yang boleh menyebabkan kematian, tekanan darah adalah rendah secara konsisten.

Rawatan Amyloidosis

Rawatan amyloidosis buah pinggang melibatkan pembetulan pemakanan, diet ditetapkan. Dalam tempoh 1.5-2 tahun, anda perlu setiap hari untuk makan 80-120 mg hati mentah. Produk yang mengandungi protein dan garam, dari diet untuk menghapuskan atau meminimumkan penggunaannya, terutamanya jika didiagnosis kekurangan. Kebanyakan diet perlu karbohidrat. Pada masa yang sama, penting bagi tubuh untuk mendapatkan vitamin, terutamanya vitamin C dan garam kalium.

Untuk memulihkan metabolisme, pembetulan organ-organ dalaman, meningkatkan imuniti dalam rawatan amyloidosis menetapkan penggunaan dadah seperti "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin." Suprastin, diphenhydramine, pipolfen disyorkan untuk mengurangkan gejala alergi. Gejala penyakit itu dihapuskan dengan bantuan ubat diuretik, pengurangan tekanan dadah, pemindahan plasma, dan lain-lain. Pada peringkat terakhir, perlu dilakukan secara sistematik untuk menjalankan radas pembersihan darah, pemindahan buah pinggang adalah perlu. Rawatan penyakit adalah mungkin hanya di bawah pengawasan doktor, dan di peringkat seterusnya di hospital.

Prognosis dan pencegahan

Amyloidosis adalah patologi progresif yang berterusan. Jangka hayat dengan diagnosis sedemikian bergantung kepada keadaan semua organ dalaman yang boleh secara bersamaan menderita (hati, hati). Dengan AL amyloidosis, pesakit tidak hidup lebih lama daripada 13 bulan. Walaupun patologi jenis ini dicirikan oleh kehadiran kegagalan buah pinggang, kegagalan jantung dan jangkitan darah membawa kepada kematian.

AA-amyloidosis mempunyai unjuran yang lebih baik. Faktor penentu adalah penyakit mendasar yang menimbulkan patologi ini. Dengan terapi yang berjaya, amyloidosis regresi pertama (pembangunan melambatkan). Jangka hayat dalam kes ini berkisar antara 3-5 tahun. Untuk mencegah perkembangan patologi harus dirawat dengan segera proses-proses radang dalam badan, secara berkala menjalani pemeriksaan ultrasound untuk memantau keadaan organ-organ dalaman. Diagnosis awal amiloidosis menyumbang kepada terapi yang berkesan.