Hipogonadisme pada wanita

Cystitis

Hipogonadisme pada wanita terdiri daripada dua jenis - hypogonadrotropic dan hypergonadotropic.

Hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita

Hipogonadisme hipogonadotropik boleh berkembang akibat penyakit hipotalamus (hipofisis) atau gangguan fungsi, yang akhirnya membawa kepada sintesis dan rembesan GnRH yang merosot. Oleh kerana pesakit yang mempunyai infantilisme seksual yang disebabkan oleh hypogonadotropic hipogonadisme mungkin mengalami craniopharyngioma atau penyakit neoplastik lain sistem saraf pusat, disyorkan MRI atau CT scan kawasan hipofalam hipofisis.

Hipogonadisme hipogonadotropik pada wanita, yang membawa kepada amenore primer dan infantilisme seksual, juga boleh disebabkan oleh tumor (termasuk adenoma rahsia prolaktin) atau kerosakan total pada kelenjar pituitari. Dalam pesakit sedemikian, kepekatan hormon pituitari lain perlu disiasat: TSH, hormon pertumbuhan dan ACTH.

Akhirnya, hypogonadotropic hipogonadisme diucapkan pada wanita mungkin disebabkan oleh kelewatan akil baligh. Biasanya ia dikaitkan dengan faktor keturunan yang tidak dikenali (dalam sejarah keluarga terdapat tanda-tanda baligh lewat ahli keluarga). Penangguhan pubertas dianggap diagnosis pengecualian.

Hipogonadisme hipergonadotropik pada wanita

Pada pesakit hipogonadotropic hipogonadisme, pelanggaran perkembangan gonad atau kegagalan ovari pramatang, serta penambahan kepekatan FSH, diperhatikan. Pesakit boleh mengesan genus gonadal (ketiadaan atau kehilangan awal gonad biasa). Sebagai contoh, pada lelaki yang mungkin mempunyai fenotip wanita, dalam beberapa kes, disenesis gonad tulen, sindrom ketiadaan buah zakar direkodkan. Pesakit-pesakit ini mungkin mempunyai karyotype 46 XY biasa, tetapi perkembangan testis tidak mencukupi. Jika regresi testis fetal berlaku di antara kehamilan minggu ke-8 dan ke-10, pesakit-pesakit ini, sebagai tambahan kepada kekurangan gonad, mungkin mempunyai alat kelamin luar wanita dengan atau tanpa hermafroditisme, hipoplasia rahim (sekunder, kekurangan rembesan hormon anti-Mullerian) tyazha (sindrom Swayr). Regresi fizikal, yang berlaku selepas minggu ke-12 kehamilan, membawa kepada pembolehubah perkembangan organ kelamin luar lelaki. Anorchia atau gonad seperti jalur didapati dalam ketiadaan sindrom testicular.

Pesakit lain dengan amenorea hipergonadotropik primer dan infantilisme seksual mungkin mengalami disgenesis gonad atau perkembangan abnormal mereka akibat kecacatan kromosom. Difdiagnosis dilakukan dengan sindrom Turner (45 XO), anomali struktur kromosom X, mozek (dengan atau tanpa kromosom Y) dan denggenesis gonad tulen (46 XX dan 46 XY). Walaupun dalam kes-kes yang teruk pesakit tidak mempunyai tanda-tanda seksual, kadang-kadang beberapa pesakit dengan mosaik atau sindrom Turner menunjukkan aktiviti folikel ovari dan pengeluaran estrogen yang mencukupi untuk pembangunan payudara, haid, ovulasi dan bahkan kehamilan.

Dalam sesetengah pesakit dengan kromosom Y, terdapat risiko mengembangkan gonadoblastoma (tumor benigna dari sel-sel kuman gonad) dan akhirnya dysgerminoma (tumor malignan dari sel-sel kuman). Dalam semua pesakit dengan hipogonadotropik hipogonadisme pada wanita, adalah perlu untuk menyiasat karyotype. Untuk diagnosis mozek perlu dilakukan karyotyping sejumlah besar sel darah putih (lebih daripada 35).

Kadangkala dalam sesetengah pesakit dengan amenorrhea primer dan infantilisme seksual, pelanggaran sintesis estrogen dan androgen didapati. Salah satu contohnya adalah kekurangan 17-hidroksilase (P-450c17), yang menghalang sintesis hormon seks ini. Pesakit didapati mempunyai hipertensi arteri dan hipokalemia yang disebabkan oleh lebihan mineralocorticoid. Dalam pesakit lain, sebagai contoh, dengan 46 agen XY karyotype dan agenesis sel Leydig, sel-sel yang diperlukan untuk penghasilan hormon seks mungkin tidak mencukupi. Oleh kerana sel-sel Leydig dari testis bertanggungjawab untuk sintesis testosteron, orang-orang ini dilahirkan dengan organ kelamin wanita luar.

Rawatan

Pesakit dengan infantilisme seksual untuk merangsang perkembangan kelenjar susu dapat dirawat dengan estrogen, secara beransur-ansur meningkatkan dos mereka. Dalam kebanyakan kes, gunakan mod berikut: mulakan dengan pentadbiran harian estrogen yang berkaitan dengan dos 0.3 mg dan perlahan-lahan menaikkannya setiap 3-6 bulan. Rawatan itu harus dibimbing oleh kehadiran atau ketiadaan mastalgia dan tahap perkembangan payudara. Sekiranya perlu, dos estrogen boleh dinaikkan dengan selamat kepada 0.6 mg atau lebih setiap hari.

Orang yang hipogonadotropik hipogonadisme berterusan pada wanita yang mencari kesuburan memerlukan pentadbiran menotropin dalam bentuk suntikan atau suntikan fraksional GnRH menggunakan pam infusi. Pesakit dengan disgenesis gonad dan kekurangan 17-hidroksilase, mempunyai rahim dan serviks yang normal, berjaya mencapai kehamilan hanya melalui persenyawaan in vitro menggunakan telur penderma.

Hipogonadisme hipergonadotropik primer pada lelaki dan kaedah rawatannya

Gonads adalah kelenjar seks yang menghasilkan hormon seks (steroid) dan bertanggungjawab untuk masa remaja di kalangan remaja. Mengurangkan pengeluaran steroid ini dipanggil hypogonadism. Ia sentiasa menunjukkan disfungsi gonad - mereka diwakili oleh ovari pada wanita dan testis (testis) pada lelaki. Oleh itu, hipogonadisme lelaki ditentukan oleh kekurangan testosteron, dan hipotensi wanita - penurunan estrogen. Gejala hipogonadisme dikaitkan dengan fungsi pembiakan dan gangguan seksual. Tetapi metabolisma dan gangguan organ dalaman juga boleh didapati.

Hormon seks

Produk mereka sentiasa dikawal oleh pautan utama utama keseluruhan sistem kelenjar endokrin - hipofisis dan hipofalamus di otak. Kelenjar pituitari menghasilkan gonadotropin, yang meningkatkan pengeluaran hormon seks dan fungsi gonad. Gonadotropin termasuk FSH dan LH - hormon folikel yang merangsang dan luteinizing, masing-masing. Mereka memastikan fungsi normal sistem pembiakan lelaki dan wanita, dan pada kanak-kanak - perkembangan normalnya.

Fungsi gonadotropin

FSH - merangsang perkembangan folikel dengan pematangan telur di dalamnya, dan pengeluaran estrogen oleh ovari, dan pada lelaki - memulakan proses spermatogenesis.

LH - juga merangsang pertumbuhan estrogen, menggalakkan ovulasi - pembebasan telur matang dari folikel. Pada lelaki, ia meningkatkan sintesis testosteron dalam buah zakar.

Kelenjar pituitari itu sendiri menerima arahan daripada hipotalamus, yang menghasilkan melepaskan hormon untuk LH dan FSH. Mereka merangsang kerja mereka. Pada FSH bertindak folliberin, pada LH - Lyuliberin.

Klasifikasi hipogonadisme

Hipogonadisme boleh berlaku kerana melanggar mana-mana pautan dalam rantaian pengeluaran mereka: bermula dengan hipotalamus dan berakhir dengan gonad dalam urutan menurun. Dari tahap lesi terdapat 3 bentuk pelanggaran: hipogonadisme primer, sekunder dan tersier. Yang terakhir adalah pautan hipotalamus. Dengan itu, melepaskan hormon berhenti membentuk.

Dalam sekunder, kelenjar pituitari terganggu dan gonadotropin tidak lagi dihasilkan. Pada tahap yang paling rendah, terdapat hipogonadisme hypergonadotropic (primer) - di sini terdapat patologi gonad itu sendiri. Gonadotropin adalah normal, tetapi buah zakar atau ovari tidak bertindak balas kepada mereka.

Terdapat satu lagi klasifikasi hipogonadisme: hipo-, hypper- dan hipogonadisme normogonadotropik. Hipogonadisme Normogonadotropik - berkembang dengan MS, hyperprolactinemia dan obesiti. Oleh itu, ia juga dikenali sebagai sindrom hyperprolactinemic. Steroid dikurangkan dalam lesi ini, tetapi gonadotropin adalah normal.

Hipogonadisme hypergonadotropic - sekatan pautan CNS meningkat, kerana mereka cuba untuk memindahkan gonad penghalang dengan apa cara, tetapi mereka tidak bertindak balas terhadapnya dan sintesis androgen dan estrogen tidak berlaku. Analisis dan tunjukkannya.

Hypogonadotropic bentuk hipogonadisme - pengeluaran kedua-dua hormon seks dan gonadotropin secara serentak dikurangkan. Bentuk patologi ini menunjukkan lesi kelenjar pituitari. Seperti yang dinyatakan di atas, hipogonadisme utama adalah hypergonadotropic, dan menengah dan tertiari - hipogonadotropik.

Hipogonadisme hipergonadotropik primer dan sekunder dalam lelaki dibahagikan kepada bentuk kongenital dan diperolehi. Sekiranya punca itu tidak ditubuhkan, mereka bercakap mengenai bentuk penyakit idiopatik. Ciri khas hipogonadisme utama adalah pelemahan kerja kelenjar seks, gonad hipoplastik dan hentakan akil baligh.

Punca hipogonadisme hipergonadotropik kongenital

Alasannya termasuk:

  • gangguan gen genetik;
  • XY dan XX;
  • anomali testis kongenital;
  • Proses autoimun yang bermula dalam embriogenesis.

Anda juga perlu sedar bahawa dalam hipotiroidisme kongenital, jika ia telah berkembang di dalam rahim dalam janin, hipogonadisme juga akan berkembang. Hipotiroidisme seperti dalam janin muncul pada ibu hamil yang merosakkan kelenjar tiroid.

Gejala penyakit pada lelaki

Klinik hipogonadisme pada usia yang berbeza adalah berbeza. Jika penyakit ini telah berkembang sebelum akil baligh, manifestasi sentiasa lebih teruk. Terdapat pelanggaran dan kelewatan dalam penampilan ciri seks sekunder:

  • Sindrom eunuchoid berlaku: zakar yang sangat kecil, ketinggian yang tidak seimbang, perkembangan ciri seks sekunder tertunda;
  • ginekomastia - hypertrophy payudara pada lelaki. Dalam kes ini, payudara menyerupai wanita melompat saiz kecil;
  • tiada rambut lelaki di muka dan dada, di garis putih perut;
  • epal Adam tidak hadir, laringnya kurang berkembang dan suara itu bersuara tinggi;
  • jisim otot adalah kurang maju;
  • anomali rangka - anggota panjang, bahu sempit, dada asthenik;
  • hipoplasia testis dan prostat.

Sering kali, pesakit-pesakit ini terdedah kepada kemurungan, cepat letih dan letih, mereka mempunyai insomnia dan tiada libido. Sekiranya berlaku pelanggaran semasa embriogenesis, kanak-kanak mempunyai hermafroditisme. Hipogonadisme hipergonadotropik dengan hipofungsi pada wanita - pada usia subur MC terganggu, amenorea berlaku.

Tanda-tanda seksual tidak berkembang: alat kelamin secara beransur-ansur atrofi, payudara tidak tumbuh, tidak ada lokasi perut, panggul sempit, punggung rata; Pertumbuhan rambut adalah kecil, janggut dan kumis tumbuh di muka. Pelanggaran sama dengan usia lelaki.

Gejala post-pubertal

Saiz buah zakar dan skrotum kecil;

  • tiada libido dan buah zakar, zakar dan lampiran tidak berfungsi;
  • abdomen obesiti - di abdomen dan paha;
  • disebabkan oleh pertumbuhan lemak kelenjar payudara - ginekomastia palsu;
  • kelemahan otot;
  • kemandulan;
  • kekalahan pembuluh darah di latar belakang kekurangan steroid seks, apabila dinding mereka menjadi lebih kurus dan mereka kehilangan keanjalan. Dan ini selalu membawa kepada CVD.

Dalam hipogonadisme utama, selalu ada sperma dan tidak ada ereksi dalam ejakulasi.

Kelainan kongenital dari gonad

  • Cryptorchidism - dalam skrotum tidak ada 1 atau 2 buah zakar (tidak turun dari rongga perut atau pangkal paha). Kekerapan patologi 2-4% dengan jangka masa normal dan 15-30% kes berlaku dengan kandungan prematur janin. Jika testis itu berfungsi secara normal, hormon akan disintesis dengan banyaknya. Untuk mencegah kemandulan, buah zakar dikembalikan ke skrotum melalui pembedahan. Ini adalah lebih penting kerana di rongga perut mereka berada di bawah pengaruh suhu yang lebih tinggi dan bilangan spermatozoa akan lebih rendah.
  • Anorchism - ketiadaan lengkap buah zakar dalam skrotum, ketidakupayaan skrotum itu sendiri dan zakar kecil. Dia sering disertai oleh perkembangan epididimis dan prostat yang tidak normal. Kekerapan patologi adalah 1 kes bagi 20 ribu bayi baru lahir. HRT berjaya dirawat. Terdapat peningkatan dalam gonadotropin dan penurunan testosteron. Daripada manifestasi: tiada ciri seks sekunder, terdapat obesiti perut, sfera seksual tidak berfungsi, sindrom eunuchoid dicatatkan.
  • GSPG (atau SSSG) - globulin, yang mengikat hormon seks, sentiasa dinaikkan di sini, kerana ia mempunyai maklum balas dengan testosteron. Androgen lain juga dikurangkan. Gejala yang ditunjukkan oleh semua gejala yang disenaraikan. Pada masa akil baligh, tiada tanda-tanda akil baligh terbentuk.
  • Monorisme - tiada ujian dari lahir. Kekerapan manifestasi - 0, 001% - 0,26%. Gangguan hormon akan tidak, jika testis berfungsi dengan baik.
  • Hipoplasia - hipoplasia kongenital pada testis, saiznya jauh lebih rendah daripada norma. Ia berlaku dalam 2% bayi baru lahir. Selalunya gabungan dengan cryptorchidism. Kekalahan boleh menjadi satu atau dua pihak. Dengan kekurangan dua hala - androgenik berlaku. Kekalahan di satu pihak - tidak memberikan kegagalan sedemikian. Gejala kesetiaan diucapkan. Rawatan - HRT. Dengan luka unilateral - tiada gejala.

Patologi kromosom

Apabila mereka memecahkan karyotype biasa. Biasanya, komposisi 22 pasang kromosom adalah sama untuk lelaki dan wanita - ini adalah kromosom somatik; perbezaannya hanya dalam pasangan 23 - ia menentukan jantina individu. Karyotype lelaki biasa disebut sebagai 46XY. Sindrom de la Chapelle - jarang diketahui, etiologi.

Ini disebabkan oleh translokasi kromosom Y pada lelaki ke X. Genotip lelaki ialah: 46XX adalah karyotype wanita, tetapi fenotip lelaki, kerana kromosom 1 atau 2 X mengandungi gen lelaki SRY biasa - gen ini bertanggungjawab untuk perkembangan jenis lelaki. Kelaziman 0, 005%.

Gonadotropin dinaikkan, testosteron rendah. Gejala adalah sedikit berbeza daripada sindrom Klinefelter - perkadaran tubuh adalah normal dan pertumbuhannya lebih rendah. Kebolehan mental jarang diganggu. Dicirikan oleh ginekomastia, kemandulan dan kekurangan ereksi. Kemandulan pesakit sedemikian tidak dirawat.

Sindrom Klinefelter - karyotype lelaki mengandungi dua atau lebih kromosom X - ini adalah hormon tambahan wanita. Semakin banyaknya, semakin patologi patologi. Penyebab patologi belum diketahui. Kekerapan kejadian adalah 0.2% pada lelaki baru lahir. Corak ujian untuk gonadotropin dan testosteron adalah sama. Tanda-tanda: kaki tinggi, panjang, ginekomastia, obesiti abdomen, ketidaksuburan, hypoplasia testis. Gangguan mental dan kerentanan mental tidaklah biasa.

Sindrom XYY - dua kali ganda atau tiga kali ganda bilangan kromosom Y dalam kod genetik lelaki atau karyotype 47HUU. Gambaran hormon adalah serupa. Klinik ini dinyatakan: penyelarasan pergerakan terganggu, kerapian, dan tiada gejala hipogonadisme. Sindrom ini juga dikenali sebagai "sindrom super-manusia". Nama ini timbul kerana kajian pertama dijalankan pada pesakit mental dan tahanan yang dibezakan oleh agresif mereka, yang dianggap wajib dalam gejala. Kemudian sambungan ini tidak disahkan. Gambar hormon dalam analisis adalah sama.

Punca GG yang diperolehi

Ini termasuk:

  • patologi dan kecederaan gonad dan alat kelamin (orchitis, infarksi testis, kilasan kaki testis);
  • mengambil ubat kemoterapi yang kuat;
  • pada kanak-kanak lelaki, mungkin ada keturunan keturunan buah zakar ke dalam skrotum;
  • radiasi;
  • patologi endokrin (MS, diabetes, hypothyroidism, gangguan adrenal); mabuk, mengambil ubat tertentu;
  • penyakit organ dalaman - buah pinggang, hati, saluran gastrousus, paru-paru;
  • alkohol;
  • jangkitan - parotitis, HIV, darah, TB.

Apa yang berlaku dengan hipogonadisme utama yang diperolehi?

Hipogonadisme utama yang diperolehi meninggalkan sistem pembiakan di tahap yang sebelum patologi. Sebagai contoh, jika gangguan gadis bermula pada usia 12-13 tahun, rahim dan payudara akan kurang berkembang. Pada masa dewasa - sistem pembiakan akan menjadi atrofi dan tidak akan libido. Pada masa kanak-kanak perempuan dalam masa pubertas, patologi mungkin dapat dilihat dengan ketiadaan rambut badan sekunder dan pertumbuhan kelenjar susu sehingga 13 tahun, dan ketiadaan menarche sehingga 15 tahun. Pada kanak-kanak lelaki, baligh diturunkan kepada 14 tahun.

Diagnostik

Diagnosis boleh disahkan oleh peperiksaan luaran, apabila tahap perkembangan semua ciri-ciri seksual, baik primer dan sekunder, dijumpai adalah asas diagnosis.

Ultrasound buah zakar dalam perwakilan separuh yang kuat dan rahim dengan appendages pada wanita; tahap hormon dinilai - ujian darah untuk LH dan FSH - mereka dinaikkan; melepaskan hormon; steroid seks - mereka dikurangkan. Ia perlu mengambil cairan seminal dari lelaki yang diperiksa untuk menilai jumlah, komposisi dan bilangan spermatozoa dan pergerakan mereka. Jumlah sperma yang dihasilkan dikurangkan, kiraan sperma kurang daripada biasa, bilangan sel kuman tidak aktif meningkat. Komposisi cecair mani mengurangkan kandungan zink, fruktosa dan asid sitrik. Kaedah yang paling tepat ialah penyelidikan radioisotop.

Bagi aspermia dan disyaki neoplasma testikular, biopsi gonad dilakukan. Di bawah anggapan mutasi kromosom menjalankan penyelidikan genetik. Wanita diuji untuk ovulasi.

Hipogonadisme hipergonadotropik kongenital dikaitkan dengan kelainan gonad. Pada pemeriksaan, terdapat perkembangan yang tidak mencukupi ciri-ciri seksual utama dan ketidakhadiran yang hampir lengkap.

Komplikasi dan akibat:

  1. Rawatan jangka panjang dengan steroid seks sintetik mengganggu hati; meningkatkan risiko memburukkan karsinoma prostat.
  2. Selalunya terdapat juga pelanggaran sistem kardiovaskular, buah pinggang dalam bentuk sindrom edema. Dalam kes-kes ini, rawatan HRT dihentikan dan diuretik ditetapkan. Komplikasi utama adalah ketidaksuburan.

Rawatan hipogonadisme

Ubat-ubatan sendiri dalam keadaan tidak boleh diterima. Oleh kerana hipogonadisme boleh berlaku di kalangan kanak-kanak, doktor pelbagai kepakaran: ahli endokrinologi, ahli pediatrik, ahli urologi, dan pakar sakit puan mengatasi masalah ini.

Hipogonadisme hipergonadotropik pada lelaki, rawatannya mempunyai tujuan utama untuk menjadikan bilangan steroid gonad normal. Pada kanak-kanak lelaki, terapi bermula dengan segera selepas penemuan patologi; dalam kanak-kanak perempuan, rawatan ditunda dari 13-14 tahun (selepas mencapai usia tulang). Ini adalah 11 - 11.5 tahun. Umur tulang adalah penunjuk kematangan biologi badan dan mudah ditentukan oleh ujian X-ray.

Hipogonadisme pada lelaki dirawat dengan gonadotropes dan testosteron. Untuk pentadbiran lisan, lelaki diberi homolog testosteron (Methyltestosterone, Oxandrolone), dan dalam / testosteron otot (Enanthate atau Cypionate); permohonan percutaneously sebagai patch. Suntikan dibuat setiap 2-3 minggu.

Suntikan segera menaikkan testosteron ke had biasa yang tinggi, dan manifestasi dalam bentuk jerawat, ginekomastia dan perubahan dalam libido dapat diperburuk. Testosteron undecanoate (nama dagang Nebido) digunakan paling kerap. Ia membandingkan dengan baik dengan orang lain. Kelebihannya ialah suntikan tunggal sah selama 3-4 bulan. Dalam darah, ia dikeluarkan dengan lancar, tanpa memberikan lompatan.

Tablet testosteron oral adalah toksik kepada hati dan mengurangkan jumlah kolesterol yang baik - HDL.

Patch perkutaneus - testosteron diserap dengan perlahan dan dikekalkan dalam darah pada tahap fisiologi dalam irama harian. Kelemahannya ialah kerengsaan kulit skrotum dan mengelupas patch mungkin. Oleh itu, gel transkutaneus kini dihasilkan, yang digunakan pada bahu sekali sehari. Normalisasi hormon berlaku dalam 3 hari. Dengan HRT, produk testosteron dan spermatogenesis mereka tidak dipulihkan.

Kontra untuk HRT:

  • karsinoma payudara pada lelaki;
  • kehamilan;
  • penyakit hati;
  • kanser prostat;
  • CRF, SSN.

Perubatan herba dalam rawatan hipogonadisme tidak digunakan.

Pencegahan tidak wujud kerana etiologi dan mekanisme perkembangan patologi dikaitkan dengan faktor humoral dan endokrin, ubat ini belum dipelajari untuk mempengaruhi dan mempengaruhi di mana.

Hypogonadism - ketidakseimbangan hormon yang menghancurkan kualiti hidup

Di antara semua aspek kehidupan manusia yang berada di bawah kawalan hormon, salah satu yang paling penting ialah sfera reproduktif. Penindasan kegiatannya, dikenali sebagai hipogonadisme, bukan sahaja mampu menyebabkan penderitaan fizikal kepada pesakit, tetapi juga mewujudkan ketidakselesaan psikologi yang tetap, sangat mengurangkan kecerahan dan kualiti hidup.

Keterangan penyakit ini

Pertumbuhan dan perkembangan tubuh manusia berada di bawah kawalan berterusan kelenjar endokrin, yang bertindak dalam hubungan yang rapat antara satu sama lain. Gangguan mana-mana daripada mereka mempengaruhi fungsi semua orang lain, serta seluruh organisma. Fungsi kawalan di antara mereka dilakukan oleh kelenjar pituitari. Aktiviti kelenjar lain dikawal oleh hormonnya.

Kelenjar endokrin bertindak mengikut prinsip interkoneksi dan subordinasi.

Keadaan di mana aktiviti gonad (gonad) secara langsung atau tidak langsung dikurangkan dipanggil hipogonadisme. Sindrom ini, yang mempunyai banyak sebab untuk pembangunan, ditunjukkan oleh perubahan anatomi dan fisiologi, gangguan metabolik, dan gangguan aktiviti saraf.

Pengkelasan

Ciri-ciri patologi ditentukan oleh beberapa faktor:

  • Sumber pelanggaran;
  • Penglibatan kelenjar lain;
  • Tahap pembangunan badan pada masa manifestasi penyakit ini.

Sekiranya penyebab penyakit itu terletak secara langsung dalam tisu kelenjar seks (testis atau ovari), maka kita bercakap tentang hipogonadisme utama. Bentuk sekunder berlaku sekiranya berlaku pelanggaran kelenjar pituitari - kelenjar endokrin utama. Bentuk tertier adalah fenomena lata di mana hipotalamus pada awalnya terjejas. Hormon gonadotropin yang dikeluarkan olehnya (GnRH) disintesis dalam jumlah kecil, yang menghalang aktiviti hormon kelenjar pituitari, yang seterusnya, mengurangkan aktiviti kelenjar seksual.

Penting bukan sahaja kesan hormon pituitari (gonadotropin) pada testis atau ovari, tetapi juga kandungan relatifnya dalam darah adalah sepadan dengan produk gonad.

Jadual: kandungan relatif hormon pituitari dan gonad

Gangguan kelenjar pituitari, sebagai peraturan, mempengaruhi keseluruhan sistem endokrin. Pada masa yang sama terdapat jenis patologi yang berasingan, yang dipanggil terpencil, atau hipogonadisme idiopatik. Dalam kes ini, hanya kelenjar seks yang mengalami gangguan dalam kelenjar pituitari.

Patologi keturunan dan gangguan perkembangan intrauterin menimbulkan hipogonadisme kongenital, atau fetus. Manifestasi patologi di peringkat kemudian dipanggil bentuk yang diperolehi. Batasan usia dibahagikan antara prepubertal (sehingga 12 tahun) dan hipogonadisme postpubertal. Kekerapan manifestasi menggambarkan jenis penyakit kronik (kekal) dan sementara (simptomatik, sementara) penyakit ini.

Sebagai peraturan, untuk mencirikan penyakit ini tidak mencukupi untuk menamakan satu tanda klasifikasi. Dalam amalan, notasi campuran digunakan.

Jadual: klasifikasi patologi


Faktor pembangunan

Hipogonadisme kongenital primer boleh dicetuskan oleh keabnormalan genetik yang diwarisi dari ibu bapa oleh anak, atau timbul sebagai mutasi:

  • Sindrom Klinefelter - mewarisi 3 atau lebih kromosom seks bukan sepasang;
  • Sindrom Shereshevsky-Turner - hanya satu kromosom seks (X) yang diwarisi dan bukan sepasang;
  • Sindrom Del Castillo - atropi epitelium epitel berkembang pesat.

Gangguan anatomi yang berkaitan dengan perkembangan kelenjar yang tidak betul juga berbahaya:

  • Anorchism - ketiadaan buah zakar;
  • Monorisme - ketiadaan satu testis;
  • Cryptorchidism - buah zakar yang tidak dapat dinaikkan di skrotum;
  • Disenesis ovari (ketiadaan);
  • Kecacatan tubulus seminiferous.

Ujian buah zakar yang tidak diingini adalah penyebab biasa masalah hormon.

Kesan berbahaya pada tubuh ibu boleh merosakkan sistem pembiakan janin, terutama pada kehamilan awal:

  • pengaruh sinar gamma (x-ray, terapi radiasi);
  • ubat hormon - boleh mencetuskan hermafroditisme palsu dalam kanak-kanak;
  • pendedahan kepada toksin (alkohol, antibiotik tetracycline, pelarut);
  • toksikosis semasa kehamilan;
  • penyakit berjangkit sebelumnya (vesiculitis, orchitis, parotitis, sifilis).

Hipogonadisme utama yang diperolehi berlaku dalam pelbagai keadaan traumatik yang berlaku selepas kelahiran:

  • varicocele - varises;
  • pengusiran awal;
  • memutar gonad;
  • campur tangan pembedahan yang tidak berjaya (pembaikan hernia, orchidpexy).
  • tumor kelenjar kelamin.

Bentuk kongenital sekunder penyakit ini juga boleh disebabkan oleh beberapa kelainan genetik:

  • Sindrom Kallmann - menurunkan aktiviti hypothalamus;
  • Sindrom Maddoc adalah fungsi kelemahan pituitari.

Borang yang diperolehi berkembang dengan luka-luka sistem saraf pusat:

  • Adenoma pituitari;
  • Hemochromatosis - pengumpulan berlebihan besi dalam tisu;
  • Penyakit otak yang menular (meningitis, ensefalitis);
  • Anorexia nervosa;
  • Mengambil opiates atau kortikosteroid;
  • Prolactinoma - tumor pituitari yang menyebabkan sintesis berlebihan prolaktin;
  • Proses penuaan, disertai dengan perubahan hormon;
  • Kesan pembedahan pada kelenjar pituitari.

Gejala penyakit

Symptomatology berbeza dengan ketara bergantung pada apa yang sebenarnya menyebabkan perkembangan penyakit, yang mana kelenjar terjejas dan seberapa kuat, pada tahap perkembangan organisma tanda pertama muncul.

Pada mulanya, semua embrio manusia, tanpa mengira seks yang ditetapkan oleh genetik, mula berkembang seperti badan wanita. Pembentukan lebih lanjut ciri-ciri seksual pada kanak-kanak lelaki (perkembangan organ pembiakan luaran, pergerakan testis ke dalam skrotum) berlaku di bawah pengaruh hormon androgen. Oleh itu, latar belakang hormon yang terganggu pada peringkat awal kehidupan boleh menyebabkan perubahan ketara dalam tubuh.

Manifestasi hipogonadisme lelaki

Paling kuat adalah manifestasi bentuk kongenital utama. Patologi yang berlaku pada peringkat awal perkembangan embrio (sebelum minggu ke-20) boleh menyebabkan kemerosotan kelenjar seks, kemunculan organ reproduktif luaran bisexual (hermaphroditism), dan kecacatan yang teruk dalam pertumbuhan dan perkembangan.

Zon pertumbuhan tulang mineralized lebih lewat daripada biasa, yang dengan umur membentuk gambaran khas eunuchoidism: angka tinggi dengan bahu yang sempit dan dada rapuh, anggota badan yang elongated, otot menipis, kemaluan berkurangan, rambut badan lemah dan pertumbuhan muka. Darah meningkatkan kandungan trigliserida, plak lemak muncul. Gejala yang sama adalah ciri pesakit yang menderita hypogonadism yang diperolehi dari zaman kanak-kanak.

Sindrom Klinefelter, yang menunjukkan ciri-ciri ciri hipogonadisme utama, berlaku pada konsep, tetapi kelihatan lebih dekat dengan akil baligh. Sebagai tambahan kepada manifestasi eunuchoidisme, terdapat peningkatan dalam kelenjar susu, pertumbuhan rambut bulu badan, penurunan yang signifikan (sehingga 50%) dalam pengeluaran testosteron.

Tubuh pesakit membentuk struktur perempuan.

Dalam sindrom del Castillo, sel-sel epitelium testis terjejas. Tubuh dibentuk mengikut jenis laki-laki, tetapi kecacatan genetik tidak membenarkan pengeluaran sperma normal. Akibatnya, pesakit mengalami kemandulan.

Bentuk sekunder hipogonadisme kongenital juga diperparah oleh kecacatan sistemik dalam organ dan tisu yang dipengaruhi oleh hormon-hormon pituitari:

  • pertumbuhan yang tidak normal (gigantism atau dwarfism);
  • asimetri muka dan badan;
  • ketiadaan laring;
  • pelanggaran bau (penurunan atau ketiadaan);
  • "Bibir bibir" (lelangit cakram);
  • enam jari;
  • kemandulan;
  • obesiti;
  • kekurangan adrenal;
  • ketinggalan perkembangan fizikal;
  • pengurangan kecerdasan.

Sindrom Lawrence-Moon-Beadle - contoh penyakit yang menimbulkan hypogonadisme kongenital sekunder

Hipogonadisme yang diperolehi, yang berkembang dengan pelbagai sebab pada masa dewasa, tidak mempunyai kesan kuat terhadap anatomi pesakit, tetapi mempunyai beberapa gejala yang berkaitan dengan metabolik, psikologi dan reproduktif. Antara pelanggaran seperti berikut:

  • melompat mendadak dalam tekanan darah;
  • pengurangan ketebalan kulit;
  • pucat integumen;
  • insomnia;
  • kerengsaan atau, sebaliknya, kelesuan;
  • peningkatan keletihan;
  • disfungsi erektil;
  • kelemahan dan kehilangan orgasme;
  • penurunan keinginan seksual;
  • kerosakan memori;
  • kemurungan;
  • pengurangan alat kelamin dan prostat;
  • peningkatan dalam kelenjar susu;
  • pembentukan lemak badan pada jenis wanita;
  • eunuchoidisme;
  • osteoporosis.

Hipogonadisme, yang disebabkan oleh perubahan berkaitan usia (menopaus lelaki), dicirikan oleh manifestasi yang lebih ringan:

  • disfungsi seksual;
  • pening kepala;
  • perubahan dalam tekanan darah;
  • keletihan kulit;
  • deposit lemak pada punggung.

Video: Sindrom Klinefelter

Gejala hipogonadisme wanita

Hipogonadisme wanita, yang timbul pada peringkat awal perkembangan janin, membawa kepada pembentukan organ kelamin yang kurang berkembang, seorang lelaki (pekat atau berotot yang berlebihan, pelvis sempit, kelenjar susu yang dikurangkan). Pada masa dewasa, amenore (ketiadaan haid yang berpanjangan) dan ketidaksuburan adalah perkara biasa.

Satu kes khas penyakit yang menyebabkan hipogonadisme wanita adalah sindrom Shereshevsky-Turner. Oleh kerana ciri-ciri genetik seseorang, patologi ini dalam kebanyakan kes berlaku pada perempuan. Kanak-kanak lelaki sangat jarang mengalami masalah ini. Pada pesakit dengan sindrom ini, kelenjar seks tidak dapat dikembangkan, alat kelamin menyerupai alat kelamin lelaki. Diingati kelainan kulit (lipatan, atrofi), perubahan pada sendi, kedudukan pendek, obesiti pada masa dewasa. Perkembangan fizikal melambatkan pada peringkat pra-pubertal (infantilisme).

Dalam sindrom Shereshevsky-Turner, terdapat pelbagai anomali anatomis

Diagnostik

Kaedah diagnosis utama, yang membolehkan untuk mengesyaki hipogonadisme, adalah peperiksaan luaran. Apabila ia dijalankan, tahap akil baligh ditentukan, perkadaran tubuh, perubahan dalam kelenjar susu, lokasi kawasan pengedaran rambut tercatat.

Pemeriksaan Urologi dan ginekologi menilai keadaan organ-organ genital, tahap perkembangan mereka, proses-proses dystrophik yang mungkin.

Ujian darah dilakukan untuk menentukan tahap hormon: testosteron, gonadotropic (luteinizing, folikel-stimulating), estradiol, prolaktin. Dengan hipogonadisme lelaki, terdapat penurunan kadar testosteron, dengan hipogonadisme wanita - estradiol. Hipogonadisme utama menyebabkan peningkatan kepekatan gonadotropin, satu menengah membawa kepada penurunan.

Urinalisis dapat mengesan kandungan dikurangkan 17-ketosteroid (17-KS) - yang berasal dari steroid seks.

Analisis cecair mani kadang-kadang gagal menghasilkan kerana kekurangannya. Setelah menerima ejakulasi yang berjaya, diperhatikan bahawa kepekatan dan motilitas spermatozoa yang dikurangkan, bentuk anomali mereka. Kandungan cecair asid sitrik, fruktosa, zink.

Dalam hipogonadisme, struktur sperma yang tidak normal adalah perkara biasa

Pemeriksaan X-ray tulang membolehkan anda menentukan dinamik perkembangan dan perubahan berkaitan dengan umur. Radiograf tengkorak itu memungkinkan untuk mencari tumor dalam kelenjar pituitari. Untuk tujuan yang sama, pengimejan resonans magnet digunakan.

Densitometry mengukur proses mineralisasi tulang, dengan hipogonadisme ketinggalan jauh di belakang kadar normal.

Menentukan dinamika tulang adalah sangat penting dalam diagnosis hipogonadisme.

Penyelidikan ultrabunyi adalah penting sekunder dalam diagnosis hipogonadisme lelaki dan yang paling penting dalam kajian bentuk wanita penyakit ini. Ia membolehkan anda menilai keadaan umum kelenjar seks.

Analisis kromosom (karyogram) digunakan dalam kes-kes yang disyaki penyakit genetik kongenital.

Analisis kromosom membolehkan diagnosis tepat keabnormalan genetik.

Biopsi kelenjar kelamin dilakukan apabila tumor organ yang berkaitan disyaki.

Diagnosis pembezaan hipogonadisme dibuat dengan kelewatan perkembangan seksual yang kecil, yang merupakan variasi biasa, kedudukan pendek (nanism), kerdil, thyrotoxicosis, hypothyroidism. Untuk penentuan yang tepat, ujian darah untuk hormon, radiografi tulang dan karyogram digunakan.

Rawatan hipogonadisme

Strategi terapi sebahagian besarnya ditentukan oleh keparahan gangguan hormon yang telah timbul di dalam tubuh. Perubahan turun naik umur boleh dikompensasi dengan menukar diet dan menjalankan prosedur fisioterapi. Keadaan yang teruk, terutama yang disebabkan oleh penyakit berjangkit, memerlukan rawatan perubatan. Proses tumor mungkin menunjukkan pembedahan. Juga, pembetulan pembedahan diperlukan untuk anomali anatomis yang timbul semasa pembangunan janin.

Diet

Dengan manifestasi ringan hipogonadisme, terutamanya berkembang pada masa dewasa, diet sangat penting.

Pelbagai buah-buahan dan buah-buahan mentah berguna untuk meningkatkan pengeluaran hormon seks dan pertumbuhan:

Pengeluaran testosteron diperbaiki oleh minyak sayur-sayuran (zaitun, walnut) yang sejuk-ditekan, produk ikan dan kerang. Androsterone, hormon lelaki yang juga bertanggungjawab untuk pembentukan ciri seks sekunder, lebih baik disintesis dengan memakan sayur-sayuran hijau yang tidak dirawat haba:

Sayuran mentah membantu melindungi kelenjar seks daripada proses-proses dystrophik dan onkogenik:

  • terung;
  • zucchini;
  • kubis (kembang kol, Peking);
  • lada;
  • labu.

Bijirin bijirin kasar (buckwheat, barley mutiara, bijirin) memperbaiki peredaran mikro darah dalam pelvis.

Video: Pemakanan untuk hipogonadisme

Rawatan dadah

Sebelum permulaan terapi hormon, pemeriksaan menyeluruh dijalankan untuk menentukan strategi rawatan. Keperluan untuk menggunakan ubat-ubatan tertentu, mod penerimaan dan dos mereka dikira dengan tegas secara individu. Jika hipogonadisme disebabkan oleh proses berjangkit, sumbernya dihapuskan terlebih dahulu dengan bantuan antibiotik, ubat anti-radang, dan imunomodulator. Pra-sensitiviti terhadap ubat boleh ditingkatkan dengan mengubah diet, menggunakan kompleks vitamin, prosedur fisioterapi.

Hipogonadisme utama pada lelaki dirawat dengan suntikan analog testosteron. Ubat ringan (methandrostenolone, methylandrostendiol, Nerobolil) digunakan untuk bentuk-bentuk ringan penyakit lelaki. Kesan anabolik yang diperkuatkan ditunjukkan oleh agen untuk terapi aktif (Nebido, Omnadren-250, Proviron, testosteron enanthate).

Untuk rawatan penyakit wanita, ubat estrogen digunakan: Klimara, Clomid, Norethisterone, Ovestin, Tibolon. Dalam rawatan tumor payudara, jumlah estrogen dalam darah, sebaliknya, secara artifisikal dikurangkan dengan penggunaan inhibitor mereka - Anabrase, Anastrozole, Exemestane.

Inhibitor estrogen juga digunakan dalam rawatan beberapa bentuk hipogonadisme lelaki yang berlaku apabila hormon tidak seimbang. Ini termasuk: Clomifentirate, Klostilbegit, Tamoxifen.

Hipogonadisme sekunder melibatkan penggunaan analog gonadotropin pituitari (chorionic gonadotropin, Pregnil, Prephyson, Profazi) dan derivatif bromocriptine (Bromargon, Lactodel, Parlodel).

Campur tangan pembedahan

Campur tangan bedah ditunjukkan untuk anomali anatomis yang disebabkan oleh bentuk kongenital. Ketiadaan kelenjar endokrin (anorisme, asma ovari) boleh diperbetulkan dengan memindahkan mereka. Jika gonad berada dalam kedudukan yang salah, proses pemindahan atau penurunan dilakukan.

Apabila suatu testis yang tidak direndam dipindahkan dari rongga perut ke skrotum

Pembedahan kosmetik (phalloplasty pada lelaki dan hymenoplasti pada wanita) dilakukan sekiranya berlaku perkembangan luar organ-organ kelamin luar.

Fisioterapi

Kaedah fisioterapeutik digunakan untuk memperbaiki keadaan kelenjar endokrin dan memperbaiki nada keseluruhan badan.

Terapi laser, urut dan elektrostimulasi mempunyai kesan vasodilasi tempatan, meningkatkan peredaran mikro dalam pelvis, mencegah genangan ovari, testis, prostat. Aliran darah juga dipercepatkan semasa melakukan senam untuk otot pelvis.

Kaedah elektroforesis memudahkan penghantaran ubat hormon aktif dalam kawasan tindakan tempatan mereka.

Hydrotherapy dan prosedur semburan lumpur, terapi ozon membantu untuk mempercepatkan proses metabolik di seluruh badan.

Kesan medan elektromagnet frekuensi tinggi (terapi UHF) mempunyai kesan positif dalam hipogonadisme menengah.

Remedi rakyat

Perubatan tradisional terutamanya membantu menangani gangguan fungsi seksual dalam hipogonadisme.

Kecekapan tinggi diperhatikan apabila menggunakan ginseng. Adalah disyorkan untuk menyediakan campuran 1/2 Art. l akar cincang perangsang sayur dan 350 gram madu, dan kemudian ambil selama sebulan pada satu sudu tiga kali sehari.

Untuk rawatan jangka panjang, penyerapan zat dan thyme (satu sudu herba setiap cawan air mendidih), mabuk 1 cawan sehari selama enam bulan.

Rhizomes paya calamus boleh digunakan dalam bentuk gusi, dan bercampur dengan madu, biji walnut dan jus aloe (nisbah 1: 3: 2: 1). Komposisi ini boleh menambah sedikit ulas, kayu manis, kapulaga.

Ramalan dan akibat yang mungkin

Rawatan yang tepat pada masanya boleh mengurangkan gejala dan meningkatkan kesejahteraan pesakit. Dalam hipogonadisme utama, adalah mungkin untuk menormalkan pertumbuhan dan membina, reka bentuk ciri-ciri seksual semulajadi. Dalam kes bentuk menengah, pemulihan fungsi seksual dan kesuburan mungkin.

Lekukan yang teruk dan kehilangan keupayaan reproduktif yang lengkap adalah komplikasi serius terhadap hipogonadisme. Gangguan metabolisme lipid boleh mencetuskan aterosklerosis, dan, pada gilirannya, luka-luka luas pembuluh darah. Fenomena sedemikian boleh menyebabkan aneurisma, iskemia, kegagalan jantung, strok.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan terhadap hipogonadisme termasuk:

  • aktiviti fizikal tetap;
  • kepala dan perlindungan pelvik terhadap kecederaan yang mungkin berlaku;
  • pemeriksaan rutin oleh ahli onkologi, ahli atroologi, pakar sakit puan;
  • rawatan penyakit inflamasi dan berjangkit yang tepat pada masanya;
  • menyingkirkan tabiat buruk.

Wanita hamil yang ingin melindungi anak mereka yang belum lahir juga dinasihatkan:

  • tidak bersentuhan dengan bahan toksik;
  • tepat pada masanya menghapuskan manifestasi toksikosis;
  • elakkan daripada ubat hormon yang tidak ditetapkan oleh pakar.

Ulasan

Ini bukan mengenai persediaan testosteron. Jika pasangan anda mempunyai hipogonadisme utama yang dipanggil dan tubulus seminiferous terjejas, maka rawatan tidak ditunjukkan sama sekali, kerana tiada kaedah yang berkesan. Dalam hipogonadisme menengah (kerosakan kepada hipofisis atau hypothalamus), seseorang boleh memikirkan rawatan dengan ubat gonadotropik atau analog gonadotropin-melepaskan ubat hormon.

Abdullaev Igor Arkadyevich

http://www.probirka.org/forum/viewtopic.php?t=40461f=226

Saya agak terlambat, pada usia 10 tahun, menemui cryptorchidism, dan dalam masa dua tahun mempunyai 2 operasi. Selanjutnya berkembang obesiti dengan gynecomastia, phimosis. Walaupun pertumbuhan rambut dan pubis, dan tubuh dan muka banyak.

AndreySolo

http://www.andro-forum.ru/showthread.php?t=16878s=5b102e38b5a2b48f4b474717f1c05bf4

Pendaftaran tentera dan pejabat pendaftaran pemeriksaan berkata - apa tentera, pergi dengan baik. Lawatan ke ahli endokrin tidak memberi apa-apa, dia hanya menyebarkan tangannya. Beberapa tahun kemudian, sudah berusia 22 tahun, saya beralih ke Pusat Pembiakan untuk melihat ahli endokrin doktor. Mereka membuat ujian untuk hormon, X-ray tangan dan tengkorak, ultrasound skrotum dan prostat. Saya masih ingat bahawa hormon jauh lebih rendah daripada biasa, X-ray menunjukkan bahawa usia tulang tidak sepadan dengan usia saya (hanya berusia 15 tahun), organ-organ skrotum dan prostat adalah hipoplasia. Kemudian saya jenis sejenis suntikan, selepas itu mereka sekali lagi menganalisis hormon dan rendah, yang kata doktor, mereka berkata, buah zakar saya tidak bertindak balas. Terapi penggantian telah ditetapkan dengan Omnadren-250, dan kemudian bergantian dengan Nebido, sebagai reseptor ketagihan pergi. Hasil rawatan (sekitar 5 tahun terapi gantian Omnadren-250, Nebido): rambut di muka, di bawah lengan dan di pangkal paha, pada kaki dan punggung telah berkembang. Sekarang ketinggian 182 cm, berat 70 kg, menjadi lebih lebar di bahu, suara menjadi lebih kasar, epal Adam muncul, penampilan semen muncul - cecair lut dengan patch putih, hanya beberapa tetes.

KERL

http://www.andro-forum.ru/showthread.php?t=16328s=5b102e38b5a2b48f4b474717f1c05bf4

Dia menderita sepanjang hidupnya kerana testosteron yang rendah, tertinggal di belakang pertumbuhan dan perkembangan fizikal, ahli kecil, suara seperti seorang lelaki muda, pertumbuhan rambut bulu pada jenis wanita, tiada rambut di badan, tidak bercukur... Umumnya, semua "daya tarik" hipogonadisme. Sekarang saya berumur 19 tahun - saya memulakan rawatan 1.5 bulan yang lalu, sebelum rawatan tahap testosteron disimpan dari 2 hingga 3 nmol / l, sekarang ia adalah purata 25-30 nmol / l. Kohl HCG 3 kali seminggu untuk 1500 unit, kesannya dirasai, terdapat lebih banyak sperma, ereksi, pertumbuhan rambut pubis telah hilang (perlahan-lahan, tentu saja - tetapi berkembang), suara itu menjadi lebih keras.

Angris

http://www.urofaq.ru/forum/index.php?/topic/5814-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%B3%D0%BE%D0%BD% D0% B0% D0% B4% D0% BE% D1% 82% D1% 80% D0% BE% D0% BF% D0% BD% D1% 8B% D0% B9- % BF% D0% BE% D0% B3% D0% BE% D0% BD% D0% B0% D0% B4% D0% B8%

Perjuangan menentang hipogonadisme, serta pencegahannya, bukan sahaja tugas peribadi untuk semua orang, tetapi juga jaminan kesihatan yang baik untuk generasi akan datang. Mematuhi peraturan mudah pemakanan, ubat, aktiviti harian membolehkan anda mengelakkan turun naik hormon yang tidak menyenangkan yang mengancam semua orang pada separuh kedua kehidupan. Predisposisi yang tidak bergantung kepada diri kita sendiri akan membantu mengenal pasti perundingan dengan pakar.

Akibat kekurangan hormon: adakah mungkin untuk menyembuhkan hipogonadisme?

Hypogonadism adalah sindrom yang berlaku akibat kekurangan hormon seks dalam tubuh, yang dikaitkan dengan kekurangan fungsional kelenjar seks - gonad. Patologi ini boleh berkembang di kalangan lelaki dan wanita. Dalam beberapa kes, manifestasi sindrom dikesan pada zaman kanak-kanak dan remaja. Patologi diiringi bukan sahaja oleh kemunduran organ-organ dalam bidang seksual, tetapi juga sangat menjejaskan keadaan sistem dan organ penting, kerangka, metabolisme protein-lemak, dan lain-lain.

Apakah penyakit dan apa jenisnya

Mengurangkan pengeluaran hormon seks di dalam badan kerana pelbagai keadaan boleh berlaku di kedua-dua wanita dan lelaki, tetapi manifestasi penyakit akan berbeza dengan ketara.

Endokrinologi membezakan antara hipogonadisme primer dan sekunder. Varian pertama penyakit ini dipicu oleh patologi yang secara langsung berkaitan dengan keadaan tisu kelenjar seks - testis pada lelaki dan ovari pada wanita. Dalam kes ini, rahsia yang dihasilkan oleh kelenjar seks tidak mencukupi untuk pembentukan normal dan fungsi organ kelamin dalaman dan luaran.

Bagi hipogonadisme sekunder, dalam kes ini, perkembangan penyakit dikaitkan sama ada dengan patologi struktur kelenjar pituitari, yang memberi kesan negatif terhadap fungsinya, atau dengan kerusakan hipotalamus, yang mengawal kerja hipofisis. Kedua-dua bentuk penyakit ini boleh menjadi kongenital atau diperolehi.

Susunan organ hipofisis dan pituitari - yang menjejaskan perkembangan hipogonadisme menengah

Bentuk utama penyakit ini, yang muncul pada masa kanak-kanak, memberi perhatian kepada perkembangan infantil mental pada kanak-kanak, dan sekunder boleh membawa kepada gangguan mental.

Di samping itu, ahli endokrinologi membezakan jenis hipogonadisme berikut:

  • hipogonadotropik - berkembang akibat gangguan dalam sistem hipofaliti hipofisis, yang ditunjukkan dalam penurunan pengeluaran gonadotropin - hormon hipofisis, yang mengakibatkan pengurangan rembesan androgen dalam testis pada lelaki dan estrogen dalam ovari pada wanita;
  • normogonadotropic - adalah hasil daripada gangguan yang sama seperti hipogonadotropik, tetapi penurunan dalam aktiviti penyembunyian buah zakar dan ovari berlaku terhadap latar belakang jumlah normal gonadotropin;
  • hypergonadotropic, disertai dengan kerosakan pada tisu kelenjar buah zakar dan ovari terhadap latar belakang peningkatan rembesan hormon oleh kelenjar pituitari.

Bergantung pada umur di mana kekurangan hormon telah berkembang, hipogonadisme dibahagikan kepada jenis berikut:

  • embrio (tempoh germinal);
  • pra-pubertal (dari kelahiran hingga 12 tahun, apabila akil baligh aktif bermula);
  • postpubertal (dari 12 tahun);
  • umur (menopaus) pada lelaki dan wanita, akibat daripada penurunan pengeluaran hormon seks.

Kiri - seorang budak lelaki dengan hipogonadisme, betul - kanak-kanak tanpa patologi

Punca perkembangan patologi pada kanak-kanak dan orang dewasa

Hipogonadisme utama kongenital boleh disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

  • aplasia buah zakar (tidak ada satu atau kedua buah zakar dalam skrotum);
  • Kemunduran zakar, disertai oleh peningkatan kelenjar susu pada lelaki, kekurangan spermatozoa, dan penurunan dalam rembesan testosteron (Sindrom Klinefelter);
  • kecacatan kromosom, menyebabkan kedudukan pendek dan gangguan dalam pembangunan sistem pembiakan (sindrom Shershevsky-Turner);
  • kekurangan pengeluaran sperma, menyebabkan ketidaksuburan, dengan norma umum lain (sindrom del Castillo);
  • kekurangan persepsi oleh badan androgen (hermaphroditism lelaki palsu).

Dalam hipogonadisme, pembentukan badan lelaki oleh jenis wanita boleh berlaku.

Hipogonadisme menengah kongenital berkembang dalam kes berikut:

  • kerosakan kepada hipotalamus;
  • tahap gonadotropin yang rendah - Sindrom Kallman, yang termasuk kecacatan luaran ("bibir bibir", asimetri muka, jari tambahan, dll.), eunuchoidisme, ketumbuhan buah zakar;
  • sifat keruntuhan dwarfisme;
  • tumor otak kongenital;
  • kekurangan fungsi pituitari, mengakibatkan ketidaksuburan, hipoplasia organ kemaluan, eunokokoid (sindrom Maddoc).

Hipogonadisme utama yang diperolehi berlaku akibat perubahan testis dan ovari di bawah pengaruh faktor luaran dan dalaman yang berlaku selepas lahir. Antara faktor seperti ini boleh disebutkan:

  • kecederaan dan tumor buah zakar dan ovari;
  • perkembangan epitelium yang tidak mencukupi, yang membentuk lapisan permukaan ovari dan buah zakar, yang ditunjukkan oleh pertumbuhan yang tinggi, peningkatan kelenjar susu (lelaki) dan organ kemaluan luar yang tidak berkembang;
  • kekurangan fungsi buah zakar dan ovari, yang disebabkan oleh prosedur perubatan, seperti terapi radiasi, dan operasi pembedahan pada skrotum, ovari, pembaikan hernia, dan sebagainya.

Hipogonadisme sekunder yang diperolehi mungkin timbul kerana faktor-faktor berikut:

  • kegagalan pituitari, merangsang perkembangan obesiti;
  • kekurangan pituitari-hipotalamus, i.e. menurunkan pengeluaran gonadotropin dan androgen (sindrom LMBB);
  • kecederaan otak traumatik dan tumor rantau hipofilia-hipofisis, khususnya, adenomas hipofisis;
  • lebihan prolaktin yang disembuhkan oleh kelenjar pituitari (sindrom hyperprolactinemic).

Di samping itu, dalam perkembangan hipogonadisme, faktor-faktor berikut boleh memainkan peranan pemangkin:

  • kesan ke atas bahan-bahan toksik;
  • penggunaan jangka panjang ubat antibakteria dan steroid;
  • penyalahgunaan alkohol;
  • jangkitan sebelumnya.

Gejala dan tanda-tanda

Hipogonadisme simptomatik pada lelaki disebabkan oleh tahap kekurangan androgen. Dengan perkembangan patologi dalam tempoh embrio, seorang anak boleh dilahirkan sebagai hermafrodit, iaitu Pada masa yang sama, kedua-dua alat kelamin wanita dan lelaki. Sekiranya penyakit ini mula berkembang sebelum masa pubertas kanak-kanak, perkembangan seksualnya terhalang dan tanda-tanda ciri eunuchoidisme terbentuk - pertumbuhan yang tidak seimbang dengan tulang yang lemah, otot yang kurang berkembang, dada yang sempit, lengan dan kaki panjang, suara yang bersuara. Dalam kes lain, sebaliknya, pembentukan badan wanita boleh berlaku, peningkatan kelenjar susu dan obesiti dapat diperhatikan. Kelenjar zakar dan prostat tidak berkembang, tiada pertumbuhan rambut kemaluan dan muka, tidak ada potensi dan libido.

Dalam kanak-kanak dengan hipogonadisme, terdapat pertumbuhan yang tinggi dengan tulang yang lemah, otot yang belum berkembang, organ seksual sedang berkembang.

Dalam kes di mana hipogonadisme berkembang dalam tempoh postpubertal, manifestasi klinikalnya kurang jelas. Tambahan pula, untuk semua jenis penyakit, gejala penurunan saiz testis, pengurangan ereksi, pengurangan pengeluaran sperma, ketidaksuburan dan ketiadaan keinginan seks semestinya. Di samping itu, pesakit mengadu kelemahan otot dan keletihan.

Pada wanita yang mengalami hipogonadisme, gejala utama dapat dipertimbangkan:

  • pelanggaran haid atau ketidakhadiran mereka yang lengkap;
  • Kemunduran kemaluan dan kelenjar susu;
  • tiada rambut atau pubis miskin dan ketiak;
  • pelvis sempit sempit.

Jika patologi telah berkembang pada seorang gadis selepas bermulanya akil baligh, ciri-ciri seksualnya regressed - kemaluan secara genitalia secara beransur-ansur, dan berhenti haid.

Belum lagi tanda-tanda hipogonadisme yang jelas, seperti hermaphroditism, pada bayi yang baru lahir, fakta bahawa buah zakar berada pada posisi yang tidak dapat turun ke skrotumnya sebagai bukti adanya kehadiran patologi - contohnya, penghalang tisu penghubung boleh menghalangnya. Biasanya, testis itu terasa sama ada di bahagian bawah kanal inguinal atau di kawasan cincin inguinal dan dengan mudah boleh diturunkan secara manual ke dalam skrotum. Di samping itu, kehadiran patologi ditunjukkan oleh kekurangan hormon seks.

Hermaphroditism - pembentukan organ genital dengan tanda-tanda lelaki dan perempuan

Kaedah diagnostik asas

Tugas diagnostik utama adalah membezakan hipogonadisme dengan hipotiroidisme, thyrotoxicosis, penyakit Cushing dan beberapa yang lain.

Diagnosis hipogonadisme, pertama sekali, dilakukan berdasarkan aduan pesakit, analisis indeks antropometriknya, termasuk alat kelamin, serta korespondensi tahap akil baligh hingga usia pesakit.

Di samping itu, beberapa kajian makmal dan perkakasan dijalankan:

  • radiografi kerangka - membolehkan anda menentukan peringkat ossifikasi zon pertumbuhan tulang, berdasarkan kesimpulan bahawa keadaan mereka sepadan dengan usia biologi pesakit;
  • sperma untuk lelaki - analisis komposisi kualitatif sperma, jika boleh diperoleh, kerana dalam beberapa kes ini tidak mungkin;
  • densitometri - penentuan komposisi mineral tulang, yang membolehkan untuk mengenal pasti keabnormalan dan, khususnya, osteoporosis;
  • Ultrasound rahim untuk wanita - pengesanan kemunduran (hipoplasia) rahim dan ovari;
  • MRI otak untuk menentukan keadaan hipotalamus-sistem hipofisis;
  • Ujian darah dan air kencing untuk tahap hormon - dengan kehadiran patologi, lelaki didapati mempunyai kekurangan testosteron dan lebihan estradiol (dengan kecenderungan ke arah feminisasi), dan untuk wanita - penurunan kadar estrogen dan peningkatan kandungan gonadotropin.

Rawatan patologi

Untuk rawatan hipogonadisme, tiada teknik terapeutik umum - strategi dipilih oleh doktor secara individu dan bergantung kepada jenis penyakit, sifat gangguan fungsional, usia pesakit di mana patologi dikesan, dan sebagainya.

Adalah penting untuk mengetahui bahawa penggunaan ubat tradisional untuk rawatan hipogonadisme adalah sia-sia pada yang terbaik, dan membahayakan paling teruk, kerana masa yang diperlukan untuk rawatan berkesan patologi akan hilang.

Terapi konservatif

Bentuk-bentuk kongenital penyakit, serta hipogonadisme, yang berkembang sebelum permulaan baligh, tidak dapat disembuhkan. Terapi dalam kes ini akan terdiri daripada pembetulan keadaan pesakit dengan bantuan penggantian hormon sepanjang hayat, tetapi ketidaksuburan, sebagai peraturan, tidak dapat disembuhkan.

Dalam bentuk hipogonadisme menengah, terapi ubat merangsang dengan gonadotropin dilakukan bersamaan dengan hormon seks - testosteron dan estrogen. Sebagai tambahan kepada pesakit penggantian hormon boleh dianjurkan ubat-ubatan yang menekan sintesis hormon yang tidak diinginkan. Satu contoh ialah Anastrozole, yang menghalang (menghalang) sintesis estrogen dalam badan.

Kontraseptif oral, yang termasuk gabungan dua jenis hormon - estrogen dan gestagen, berjaya digunakan dalam terapi ubat wanita untuk hipogonadisme pada wanita. Selepas 45 tahun, pesakit dinasihatkan untuk mengambil Estradiol, Tsiproteron dan Norethisterone.

Ubat hormon digunakan untuk merawat kedua-dua hypogonadisme wanita dan lelaki

Adalah penting untuk mengetahui bahawa penggantian hormon dikontraindikasikan dalam penyakit kanser kelenjar susu dan organ-organ bidang kelamin, dalam penyakit kardiovaskular, penyakit ginjal, kegagalan hati, dsb.

Di samping itu, pesakit juga menunjukkan vitamin dan imunoterapi, latihan terapeutik, berenang di kolam renang dan aktiviti fizikal. Tiada cadangan khas mengenai diet, tetapi diet pesakit mesti seimbang, sangat penting untuk menghadkan penggunaan produk yang mengandungi lemak haiwan dan karbohidrat ringan.

Rawatan pembedahan

Rawatan pembedahan boleh digunakan untuk mengimbangi ujian yang hilang. Ini berlaku sama ada dengan transplantasi (pemindahan) organ, atau dengan menanam zat tiruan untuk tujuan kosmetik. Di samping itu, adalah mungkin untuk pembedahan membebaskan testis dalam perut ke skrotum. Kerosakan psikologi yang besar kepada pesakit menyebabkan kemerosotan zakar, yang juga boleh dihapuskan dengan bantuan pembedahan plastik.

Pemendapan testis dalam skrotum - operasi biasa dalam hipogonadisme

Campurtangan pembedahan sedemikian dilakukan menggunakan kaedah mikrosurgery dengan kontrol mandatori berikutnya dari organ yang ditransplantasikan dan keadaan hormonal pesakit. Pendekatan terintegrasi terhadap penggunaan kaedah terapi pembedahan membolehkan anda meneruskan perkembangan organ-organ kemaluan, memulihkan potensi dan bahkan dalam beberapa kes menyembuhkan kemandulan. Untuk rawatan hipogonadisme wanita, kaedah pembedahan tidak digunakan.

Prognosis dan kemungkinan komplikasi

Penggantian hormon yang mencukupi tepat pada masanya boleh menjejaskan keadaan pesakit dengan ketara. Dengan terapi ini, adalah mungkin untuk mencapai pertumbuhan zakar pada lelaki dan pemulihan spermatogenesis, kembalinya kitaran haid pada wanita, normalisasi tisu tulang, dan sebagainya. Kaedah pembedahan membantu untuk menghapuskan kecacatan kosmetik bukan sahaja, tetapi juga untuk mengembalikan fungsi organ-organ sistem pembiakan. Mengenai pencegahan penyakit, sayangnya, tidak ada.

Kesan negatif penyakit ini boleh dianggap sebagai masalah fungsi yang serius yang menjadi halangan penting dalam proses penyesuaian manusia dalam masyarakat, ini sangat akut dalam persekitaran remaja, di mana kesedaran tentang perbezaan mereka dari rakan-rakan menyebabkan penderitaan moral anak. Seorang pesakit dengan hipogonadisme tidak dapat membina hubungan seksual biasa dengan pasangan, sering kehilangan kesempatan untuk memiliki keluarga.

Elena Malysheva mengenai hipogonadisme lelaki - video

Setelah melihat tanda-tanda yang mungkin menunjukkan perkembangan hipogonadisme di dalam diri anda atau anak anda, anda harus segera tergesa-gesa ke endocrinologist. Walaupun dalam kes-kes di mana penyakit ini tidak dapat sembuh, keadaan pesakit sepenuhnya dikompensasi dengan terapi yang mencukupi dan meningkatkan kualiti hidupnya.