Hyperoxalaturia apa itu

Pada wanita

masalah giperoksalaturii mempunyai akar dalam zaman kanak-kanak dan membawa kepada peningkatan dalam kelaziman dewasa nefroliti-aza. Dalam amalan klinikal giperoksalaturiya menengah lebih biasa, yang mempunyai ciri-ciri kekerapan yang tinggi kejadian. Pemakanan memainkan peranan penting dalam pembentukan kristal ini. Ini disebabkan oleh hakikat bahawa beberapa jenis produk mempunyai ciri-ciri yang mempromosikan pembentukan kristal. Di samping itu, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, hubungan langsung dengan kejadian giperoksalaturii penurunan bilangan koloni Oxsalobacter formidines dalam saluran gastrousus yang dikaitkan dengan berterusan terapi antibiotik pencegahan.

Apabila merawat kanak-kanak dengan hyperoxalaturia, diet No. 5 ditetapkan. Dari diet ini tidak termasuk makanan yang mempunyai kandungan yang tinggi vitamin C dan asid oksalik: semua buah-buahan sitrus, jenis masam buah-buahan, buah beri dan minuman buah-buahan dari mereka, berwarna dan merebus liar meningkat, hijau bawang, pasli, Adas, warna merah bata, bayam, perkelahian, kacang, coklat, kopi. Dalam diet terhad kepada keju dan keju kotej, jenis buah-buahan manis digunakan secara meluas. Garam dibenarkan. Daging dan ikan adalah disyorkan untuk memberikan rebus, bagaimanapun, produk-produk ini adalah yang terbaik yang ditadbir pada waktu pagi. Penggunaan tinggi protein haiwan atau pengambilan protein makanan semalaman menyebabkan pesakit-pesakit urikozurii purines kerana beban, yang membawa kepada perubahan dalam pH air kencing ke sisi asid dan meningkatkan oxaluria.

Juga, protein haiwan berbanding dengan tumbuhan mengandungi sejumlah besar hydroxyproline dan asid amino aromatik, adalah prekursor oxalate. Kandungan tinggi asid sulfur amino dalam produk haiwan juga menyumbang giperoksalaturii sejak sulfat terbentuk semasa katabolisme mereka, meningkat penapisan glomerular kalsium dan mengurangkan penyerapan semula itu.

Bayi dengan hyperoxaluria tambahan diberikan minuman alkali air mineral Borjomi, Slavyanovskaya, Essentuki №4, Naftusya kurangnya 1.0 l untuk kanak-kanak 8-10 tahun dan tidak kurang daripada 1,5-2,0 L untuk kanak-kanak 11-14, adalah perlu untuk memantau cecair yang mabuk dan dirembeskan. Dalam rawatan kompleks hyperoxaluria digunakan secara meluas perubatan herba dan antioksidan.

Oxaloz

Oxalosis adalah penyakit keturunan jarang yang dicirikan oleh pembentukan asid oksalik dan berlebihan garamnya (oxalates) dalam organ. Patologi ditunjukkan oleh nefritis interstitial, pembentukan batu ginjal, pemendapan garam kalsium dalam tisu ginjal, serangan periodik kolik buah pinggang, dan perkembangan berikutan kegagalan buah pinggang kronik. Diagnosis oksalosis dibuat atas dasar peningkatan dalam perkumuhan oksalat dalam air kencing, ultrasound buah pinggang, dan urogin ekskresi. Asas langkah terapeutik adalah terapi dadah, terapi diet, pematuhan kepada rejimen minum dan kawalan diuretik.

Oxaloz

Oxalosis (hyperoxaluria utama) adalah gangguan metabolik yang jarang terjadi di mana terdapat pengeluaran dan pemendapan kalsium oksalat dalam organ parenchymal, terutamanya dalam buah pinggang. Penyakit ini biasanya ditularkan oleh jenis resesif autosomal, terdapat kes warisan dominan autosomal. Dalam kes pertama, tiada tanda-tanda klinikal hyperoxaluria dalam heterozigot. Dalam keluarga dengan oksalosis, kekerapan kejadian penyakit di kalangan waris seterusnya berbeza antara 30 hingga 35%. Antara bayi, hyperoxaluria utama berlaku dalam 1 kes setiap 120,000 bayi baru lahir. Penyebaran patologi adalah 1-3 kes hyperoxaluria per 1 juta penduduk.

Patogenesis

Oxalosis berkembang akibat kerosakan gen yang dilokalkan di lengan panjang kromosom II. Dasar penyakit ini adalah kekurangan enzim keturunan. Terdapat dua jenis hyperoxaluria primer dengan tanda-tanda klinikal biasa. Dengan jenis 1 hyperoxaluria, pengeluaran aminotransferase alanine glyoxylate tidak mencukupi berlaku di dalam sel-sel hati, akibatnya asid glikoksilik tidak ditukar kepada asid formik. Asid glikoksilat di bawah pengaruh laktat dehidrogenase berubah menjadi asid oksalik, sebagai hasilnya, glyoxylate dan kalsium oksalat dikumpulkan dan dikumuhkan dalam badan. Jenis 1 oxalosis berlaku dalam 70% kes.

Dengan jenis 2 hyperoxaluria, terdapat kekurangan D-gliserin dehidrogenase, yang terlibat dalam penukaran asid glyoxylic kepada glycolate. Terdapat pengumpulan asid oksalik dan gliserik. Asid oksalat ditukar kepada oxalates dan diekskresikan dalam air kencing. Jenis oxalosis ini terdapat di kalangan penduduk suku kaum Ojibwa India dari Manitoba. Patogenesis pembentukan batu dan kalsifikasi pada organ parenchymatous dalam hyperoxaluria primer dikaitkan dengan ketidaksuburan kalsium oksalat.

Gejala Oxalosis

Tanda-tanda penyakit klinikal muncul pada usia 3-4 tahun. Terdapat kerap berlaku kolik buah pinggang, episod tekanan darah tinggi, enuresis. Dalam hematuria air kencing, proteinuria, leukocyturia dikesan. Infeksi saluran kencing yang kerap (cystitis, uretritis, pyelonephritis) dikaitkan dengan kemerosotan keadaan pesakit, demam, kelemahan. Dengan pengumpulan oksigen urolithiasis berkembang, yang biasanya bersifat dua hala. Pada pesakit dengan bentuk umum, osteoporosis dikesan, kekejangan arteriol dan kapilari sering berlaku, pengalihan jantung secara beransur-ansur terganggu, dan tanda-tanda kegagalan jantung muncul. Di peringkat akhir oxalosis, autointoxication (uremia) berkembang akibat kerengsaan renal dan pengekalan sebatian nitrogen.

Komplikasi

Komplikasi oksalat yang paling berbahaya adalah kegagalan buah pinggang kronik (CRF). Menurut statistik, 80% daripada kematian akibat kerosakan buah pinggang tidak dapat dipulihkan antara umur 20 tahun. Dengan perkembangan penyakit ini, kegagalan buah pinggang kronik boleh menjadi akut. Terhadap latar belakang uremia pada kanak-kanak membangunkan mental dan fizikal terencat, disleksia, kemusnahan tulang dan sendi (osteoporosis, artritis), sistem kardiovaskular (myocarditis, blok atrioventricular, kegagalan jantung). Dalam oksaloze umum berlaku hyperparathyroidism menengah dikaitkan dengan peningkatan kerapuhan tulang dan kecacatan sendi.

Diagnostik

Diagnosis oksalosis didasarkan pada kajian sejarah keluarga, sejarah penyakit, gambar klinikal, serta data dari makmal dan kajian instrumental. Dalam analisis air kencing ditentukan oleh tahap tinggi oksalat, asid glikolisis dan glikoksilik jika tiada penggunaannya yang berlebihan dengan makanan. Semasa hyperoxaluria utama, perkumuhan kalsium oksalat adalah sekurang-kurangnya 200 mg / hari. Pengecualian asid glikolik adalah ciri oxalosis jenis 1, dan asid gliserik adalah ciri jenis 2. Dengan bantuan urography excretory, batu ginjal, kalsifikasi dikesan. Apabila melakukan ultrasound buah pinggang, mereka menentukan kawasan tumpuan kecil yang dipadatkan di sepanjang piramid dan dalam sistem cawan pelvis.

Tambahan pula melakukan densitometry dan scintigraphy untuk mengesan osteoporosis. Dalam kes yang teruk, punca sumsum tulang dilakukan dengan mengesan oksalat. Jika terdapat kes-kes oksalosis dalam anggota keluarga, pemeriksaan pranatal dilakukan oleh biopsi villa chorionic. Ujian genetik mengenal pasti mutasi gen yang bertanggungjawab untuk metabolisme oxalate (gen AGXT, GRHPR, HOGA1). Diagnosis pembezaan oxalosis dilakukan dengan hyperoxaluria sekunder, yang boleh berkembang dengan overdosis glisine makanan yang terdapat dalam daging, hati, dan bijirin.

Rawatan oxalosis

Tiada rawatan khusus untuk hyperoxaluria primer. Matlamat utama terapi oxalosis adalah pencegahan pemisahan dan perkembangan kegagalan buah pinggang, pengurangan tahap oksalat dan pencegahan pembentukan batu ginjal.

  • Terapi ubat. Dalam amalan klinikal, persediaan pyridoxine digunakan, yang menyumbang kepada pengurangan sementara dalam pembentukan kalsium oksalat.
  • Terapi diet. Diet menyediakan penggunaan terhad asid oksalat dan pengambilan kalsium yang meningkat. Apabila mengikuti diet, produk berikut harus dikecualikan daripada diet: hidangan daging berlemak, coklat, bayam, kopi, teh, coklat, bit, daging asap. Adalah disyorkan untuk makan bijirin, kuah sayur, tembikai (labu, tembikai), zucchini, epal, produk tenusu, timun, buah-buahan kering.
  • Mod minuman. Pesakit dengan oksalosis perlu meningkatkan penggunaan air tidak berkarbonat tulen sebanyak 500-1000 ml berbanding dengan norma. Ia adalah perlu untuk memantau kekerapan kencing, yang perlu dilakukan setiap 2-3 jam. Aktiviti ini menyumbang kepada pencairan air kencing dan mengurangkan risiko nephrolithiasis.

Prognosis dan pencegahan

Sekiranya tiada pemerhatian dan rawatan, prognosis untuk oxalosis tidak menguntungkan. Dalam 50% pesakit dengan hyperoxaluria primer pada 13-15 tahun, terdapat tanda-tanda kegagalan buah pinggang. Pada usia 30 tahun, kerosakan buah pinggang kronik didiagnosis dalam 80% pesakit dengan oksalosis. Pengesanan awal penyakit, diet ketat dan rejim minum boleh melambatkan pembentukan batu ginjal dan perkembangan kegagalan buah pinggang selama bertahun-tahun. Pencegahan komplikasi sistem kencing termasuk pemantauan dispensari ahli terapi atau pakar pediatrik. Pesakit mesti mengambil seperempat urinalisis lengkap, sampel Zimnitsky, sekali setahun untuk menjalankan ultrasound buah pinggang dan melawat seorang ahli nefrologi.

Hyperoxaluria utama: mekanisme perkembangan, prospek rawatan dan prognosis

hyperoxaluria utama (jika tidak oksaloz) - gangguan tajuk fungsi sistem genitourinary yang berbeza pelepasan berlebihan biasa asid oksalik dalam air kencing dan kalsium oxalate (anticalculus) dan kemunculan nephrocalcinosis. Penyakit ini adalah patologi keturunan yang jarang ditemui, didiagnosis segera selepas lahir.

Biasanya, dalam kedua-dua bentuk penyakit atau apabila ia digabungkan, prognosis tidak menguntungkan disebabkan peningkatan kegagalan buah pinggang kronik pada tahun-tahun awal. Pembedahan postmortem pesakit sedemikian menunjukkan pemendapan umum batu ginjal dalam semua tisu struktur buah pinggang. Kejadian hyperoxaluria primer adalah kira-kira 1: 300000.

Punca dan mekanisme pembangunan

Penyebab utama penampilan hyperoxaluria utama adalah jarang berlaku, genomik, gangguan genetik berkaitan dengan sintesis dan rembesan asid glikoksilat. Gangguan ini menerangkan peningkatan kegagalan buah pinggang kronik (dalam CRF) sebagai akibat daripada nephrolithiasis kalsium oksalat. Patologi terbentuk dalam tempoh pranatal, jarang didiagnosis oleh hasil kajian skrining, walaupun dalam kehamilan lewat. Kristal asid urik didepositkan bukan sahaja di buah pinggang dan tisu ginjal, tetapi juga di bahagian-bahagian anatomi lain badan.

Pewarisan patologi berlaku secara resesif autosomal, tetapi kes-kes warisan dalam corak dominan diterangkan. Gangguan utama dalam proses metabolisme dipertingkatkan biosintesis oksalat, ditukar daripada glyoxylate. Komponen glyoxylate ditukar menjadi oxalates melalui tiga laluan metabolik utama:

  • perintis (interaksi dan pertindihan perantaraan satu bahan ke yang lain tanpa pembentukan amonia);
  • proses pengoksidaan (bahan pengoksidaan adalah laktat dehidrogenase);
  • penukaran kepada asid keto-adipic dengan interaksi dengan enzim 2-oxoglutarate glyoxylatecarboligase.

Selama bertahun-tahun, ia dipercayai bahawa pembentukan deposit oksalat disebabkan oleh pembentukan asid keto-adipic, tetapi pada hari ini diketahui bahawa langkah transisi mempengaruhi semua proses patologi.

Secara keseluruhan, terdapat 2 jenis hyperoxaluria. Dalam jenis I, sejumlah besar asid oksalat didapati dalam air kencing. Dalam jenis II, asid L-gliserik terdapat di dalam air kencing. Kedua-dua bentuk mempunyai mekanisme pembangunan yang sama, kursus klinikal umum.

Ciri-ciri patogenetik

Semasa pemeriksaan mikroskopik tisu ginjal (selepas biopsi), terdapat tanda-tanda kekurangan glomeruli dengan tanda-tanda atrofi tiub renal. Pembekuan membran tubules, peningkatan jumlah tisu penghubung dengan massa limfosit diperhatikan. Serpihan yang terhablur boleh dicatat selepas pewarnaan dengan reagen khas. Penyakit ini mempunyai perkembangan yang perlahan tetapi mantap. Dengan jenis 1 hyperoxaluria, anda boleh menentukan pemendapan oksalat yang lebih intensif di buah pinggang dan tisu-tisu lain badan. Dalam bentuk 2 penyakit, gejala CKD tidak signifikan, dan dalam beberapa kes tidak direkodkan sama sekali.

Dalam erti kata lain, di tempat di mana oxalates disimpan, ada perubahan yang jelas dalam tisu ginjal, perubahan atropik dalam struktur mereka dengan penurunan fungsi yang ketara. Deposit tidak dapat dipulihkan, cenderung untuk umum. Akhirnya, proses ini membawa kepada uraemia yang teruk, penyumbatan lumen vaskular dengan calculi, perkembangan CRF dan kematian pesakit.

Gejala utama dan diagnosis

Tanda pertama hiperokaluria primer muncul hampir sejurus selepas kelahiran, dan penyakit ini mempunyai kursus yang progresif. Biasanya, tahap terminal penyakit buah pinggang kronik dibentuk oleh 5-10 tahun hidup. Pelanggaran dikenal pasti sebagai hasil kajian klinikal umum mengenai darah dan air kencing. Mengikut analisis, ciri-ciri berikut dibezakan:

  • leukocyturia sederhana atau asimptomatik;
  • perkembangan proteinuria;
  • pelbagai gangguan dalam fungsi sistem urogenital;
  • batu dan deposit oxalate mengikut hasil penyelidikan ultrasound.

Dengan kursus jenis 2 dalam manifestasi klinikal nephrolithiasis dan eritrosituria teruk. Struktur renal terjejas berkembang secara perlahan atau tidak sama sekali. Dalam bentuk patologi saya, sehingga 400 mg deposit oksalat dilepaskan setiap hari. Dalam Borang 2, kira-kira 500 mg asid gliserik dilepaskan.

Radiografi, batu dan deposit kristal ditentukan oleh bayang-bayang padat bentuk yang tidak rata. Dalam beberapa kes, biopsi tisu buah pinggang dilakukan untuk menyiasat sifat penyakit ini.

Diagnosis pembezaan dilakukan untuk mengecualikan keadaan pesakit dengan CRF selepas pentadbiran anestetik berdasarkan glotans atau methoxyfluran, pengambilan etilena glikol dalam badan, serta pemetaan usus kecil. Adalah penting untuk membezakan patologi dan bentuk penyakit, kerana ramalan secara langsung bergantung kepadanya.

Kriteria rawatan dan prognostik

Dengan jenis 1 oxalosis primer, prognosis selalu tidak menguntungkan. Malah hemodialisis, dialisis peritoneal atau nephrotransplantation tidak menghalang perkembangan oksalat baru dan pertumbuhan asid oksalik. Terapi penggantian hampir tidak berjaya.

Dengan jenis 2, prognosis hanya akan memberi manfaat hanya jika semua cadangan perubatan diikuti dengan ketat. Biasanya, jenis 2 patologi didiagnosis selepas 30-40 tahun kebetulan pada ultrasound buah pinggang (visualisasi batu dan kristal asid urik).

Rawatan utama adalah makanan diet dengan kandungan oksalat yang terhad, mengambil ubat ubat yang mengurangkan ketoksikan terhadap latar belakang penyakit ginjal kronik. Pastikan untuk menetapkan mod minum yang membantu untuk mengeluarkan simpanan kristal.

Komplikasi hyperoxaluria utama adalah hipertensi arteri sekunder. Pembetulan hipotensi sepanjang hayat ditentukan mengikut berat badan, umur, dan tekanan darah pesakit. Dalam ketiadaan rawatan penyakit asas dan komplikasinya, kemungkinan besar terdapat gangguan fungsi kekal dalam kerja sistem kardiovaskular.

Terapi Dialisis tidak berkesan. Kejayaan terbesar terletak pada hemodialisis pretransplantasi yang kuat, diikuti oleh pemindahan pesat dan rawatan serentak dengan magnesia, pyridoxine atau orthophosphate.

Pencegahan

Pencegahan terhadap penyakit genom tidak wujud. Satu-satunya perkara yang boleh dilakukan seorang wanita sebelum merancang kehamilan ialah menjalani analisis genetik untuk kemungkinan pelbagai patologi. Bapa yang berpotensi anak yang belum lahir harus melakukan perkara yang sama.

Kebarangkalian penghantaran hyperoxaluria primer oleh warisan dari ibu bapa kepada anak adalah 80%. Sekiranya kanak-kanak dilahirkan tanpa kecacatan perkembangan, maka kemungkinan besar akan melewati penyakit ini kepada anak-anaknya. Dalam sesetengah kes, mutasi spontan direkodkan pada tahap genetik walaupun dalam perkembangan janin janin.

Oxaluria

Gangguan buah pinggang menjejaskan kesejahteraan keseluruhan organisma. Oxaluria ditemui di kalangan anuria, poliuria, nocturia, dan masalah kencing yang serius.

Apakah oxaluria?
Oxaluria (oxalaturia, hyperoxaluria) adalah perkumuhan asid oxalic yang berlebihan dengan air kencing.

Oxalates dalam air kencing (terutamanya garam kalsium oksalat dan ammonium) didapati dalam apa-apa tindak balas air kencing. Menyumbang kepada kehilangan oksalat dengan memakan banyak sayur-sayuran dan buah-buahan. Oxalates dalam air kencing yang terdapat dalam sedimen dalam pyelonephritis, kencing manis, dan keracunan etilena glikol (antibeku, cecair brek). Oxaluria berterusan adalah tanda patologi.

Di iklim panas, kepekatan garam dalam air kencing meningkat dan ini menyumbang kepada pembentukan batu di buah pinggang dan organ sistem kencing. Peningkatan kandungan garam air limau dalam air minuman membawa kepada perubahan keasidan air kencing dan peningkatan kalsium kencing. Penggunaan makanan susu tumbuhan membawa kepada pengalkilan air kencing, dan penggunaan berlebihan hidangan daging menyebabkan penghidratan air kencing. Dalam varian pertama, keadaan optimum dibuat untuk pembentukan fosfat dalam sistem urik, di kedua, batu dari asid urik (urat) atau asid oksalik (oxalates). Di kawasan utara, avitaminosis A dan D, keunggulan daging dan ikan dalam diet, dan kekurangan sinar ultraviolet memainkan peranan penting dalam pembentukan batu.

Oxaluria terdiri daripada dua jenis - utama dan menengah (diperolehi). Oxaluria primer bercakap mengenai penyakit keturunan oxalosis. Oxaluria sekunder hasil dari penggunaan lebih banyak makanan yang kaya dengan asid oksalat dan garamnya. Makanan rendah kalsium meningkatkan perkumuhan oksalat dalam air kencing. Sumber oxalate adalah asid askorbik. Oxaluria juga sering diperhatikan selepas pemisahan segmen besar ileum distal. Dalam peringkat yang berkembang dengan pesat, penyakit tersebut dicirikan oleh keracunan etilena glikol. Penyebab oxaluria dalam kes-kes yang jarang berlaku adalah keadaan dengan peningkatan membranolisis (contohnya, lebihan vitamin D dalam badan).

Tanpa mengira punca oxaluria dimanifestasikan mikro dan kurang hematuria kasar (darah dalam air kencing), kadang-kadang serangan kolik buah pinggang, pembangunan urolithiasis, pemendapan ketara garam dalam tisu buah pinggang, yang menyumbang membawa kepada nephrocalcinosis dan kegagalan buah pinggang. Oxaluria didiagnosis dengan pemeriksaan mikroskopik air kencing yang baru dikeluarkan dan menentukan jumlah oksalat dalam air kencing setiap hari.

Dalam keadaan patologi yang mengiringi oxaluria dari diet pemakanan pesakit produk isklyuicht perlu dengan asid oksalik tinggi, garam atau bahan-bahan yang terbentuk semasa metabolisme oxalates itu. Oxaluria tidak boleh makan kendi, bayam, kekacang, rumpun, koko, coklat, teh yang kuat, kopi semulajadi, lobak, saderi, gooseberry, currant merah. Di dalamnya, doktor menetapkan magnesium oksida sehingga 250 mg dan vitamin B6 hingga 100-200 mg sehari. Untuk mengelakkan penghabluran oksalat dalam air kencing, sodium sitrat, sitrat kalium dan asid sitrik, dan maghurlitis ditetapkan, yang menggalakkan pergeseran pH air kencing ke sisi alkali.

Jika anda perlukan rawatan oxoluria dan penyakit yang menyebabkannya, panggil nombor telefon yang disenaraikan di laman web ini, dan buat temujanji dengan ahli urologi yang berpengalaman.

Nefro-RO

Hyperoxaluria utama

Pakar utama dalam bidang nefrologi

Penasihat Projek - Profesor Kruglov Sergey Vladimirovich - Doktor Sains Perubatan, Doktor Yang Dihormati Persekutuan Rusia, pakar bedah kategori kelayakan tertinggi,

Bova Sergey Ivanovich - penghormatan Doktor Persekutuan Rusia, ketua jabatan urologi - X-ray daripada pemecahan kejutan-jauh batu karang, dan rawatan endoskopik, GOOSE "Hospital Wilayah №2», Rostov-on-Don.

Letif Haji Mutalibovich - ketua jabatan pediatrik dengan perjalanan neonatologi FPC dan PPP RostGMU, MD, PhD, ahli Presidium masyarakat seni Rusia pakar nefrologi pediatrik, ahli lembaga Regional Society Rostov Nefrologi, ahli lembaga editorial "Buletin pediatrik farmakologi nutritsiolgii" doktor kategori tertinggi.

Turbeeva Elizaveta Andreevna - penyunting halaman.

Pergi ke jadual kandungan

Buku: "Nefrologi Kanak-kanak" (M. Ignatov)

Hyperoxaluria utama.

Hyperoxaluria primer (oxalosis) merangkumi dua jenis genetik yang jarang ditentukan oleh metabolisme asid glyoxylic, yang dicirikan oleh oxalate-calcium nephrolithiasis berulang dan perkembangan CRF. Kristal oxalate-kalsium disimpan di semua tisu badan, yang menyebabkan kematian pada usia 10-30 tahun.

Genetik. Penyakit ini diwarisi dalam cara reses autosomal, bagaimanapun, terdapat kes-kes jenis warisan yang dominan. Kecacatan metabolik utama dalam hyperoxaluria primer adalah biosintesis oksalat yang dipertingkatkan.

Prekursor utama oxalates, glyoxylate, menjalani transformasi di sepanjang beberapa laluan metabolik:

1) penyiasatan dengan penyertaan alotin aminotransferase glyoxylate;

2) pengoksidaan untuk glycolat apabila terdedah kepada laktat dehidrogenase;

3) pembentukan asid keto-adipic oleh carboligase enzim 2-oxoglutarate glyoxylate.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, telah ditubuhkan bahawa blok metabolik utama dalam jenis utama hyperoxaluria utama adalah kekurangan proses transaminasi - kekurangan glyoxylate alanine aminotransferase, dan bukan karbohidrat glikoksilat 2-oxoglutarat, seperti yang difikirkan oleh Leumann E. et al., 1987.

Satu lagi laluan untuk pertukaran glyoxylate, peralihan kepada glikolat, diwakili oleh tindak balas yang boleh diterbalikkan. Enzim utama yang memberikan reaksi ini ialah D-gliserin dehidrogenase (K. F. 1.1.1.29), atau laktat dehidrogenase, yang memastikan peralihan glyoxylate kepada glycolate.

Yang kedua dalam hiperokaluria primer jenis II tidak dikesan dalam air kencing, tetapi di dalamnya banyak asid L-glyceric didapati. Oleh itu, terdapat 2 jenis hyperoxaluria primer. Bentuk-bentuk ini dibezakan menggunakan kaedah biokimia, dan manifestasi klinikal mereka adalah sama.

Patogenesis. Dasar biokimia primer hyperoxaluria adalah kecacatan pada metabolisme asid glikoksilat, yang menyebabkan sintesis meningkat dan perkumuhan ginjal garam asid oksalat (oxalate).

Kajian yang dijalankan dalam sukarelawan yang sihat di bawah keadaan infusi oksalat asid oksalat yang dilabel dengan 14º menunjukkan bahawa pelepasan oksalat pada manusia bergantung bukan sahaja pada nilai KF, tetapi juga pada rembesan tubularnya. Pengenalan asid oksalat bertanda mempunyai sedikit kesan terhadap kepekatannya dalam serum darah (normal atau 1.7-5.3 μmol / l, 16-50 μg / 100 ml).

Pelepasan buah pinggang asid oksalat berlabel pada orang yang sihat adalah 101-217 ml / min, dan nisbah pelepasan oksalat untuk pelepasan kreatinin adalah 1.33-2.2. Dalam hyperoxaluria primer, kepekatan oksalat bertambah baik di dalam darah dan di dalam air kencing, oleh itu pelepasan mereka tidak berbeza dengan ketara daripada itu pada orang yang sihat. Kajian morfologi mendedahkan nephrolithiasis, hidronephrosis, pyelonephritis. Dalam sesetengah kes, tanda-tanda ICD tidak hadir.

Mikroskopik yang menandakan fibrosis interstisial dan IN, terdapat kristal saiz dan bentuk yang berlainan, terutamanya dalam tubulus berbentuk proximal. Kristal juga boleh didapati di ruang interstisial. Selalunya kapal terlibat dalam proses kalsifikasi. Kadang-kadang ada sklerosis pericapsular ringan dan hyalinosis glomerul individu.

Deposit extralenal kalsium oksalat bervariasi dalam penyetempatan dan kuantiti. Kristal kebanyakannya terdapat di otak, tulang dan tulang rawan, selalunya di dinding urat, arteri, kadang-kadang di dalam paru-paru, nodus limfa, tiroid, limpa, timus, kelenjar adrenal, pankreas dan kelenjar parathyroid. Bentuk kristal adalah bulat, sfera atau rhomboid, dan dalam pemotongan mereka sama dengan roset dengan striation radial.

Kristal agak kekuningan dan mempunyai pembiasan ganda dalam cahaya terpolarisasi, hematoxylin dan eosin dan Koss tidak noda. Gejala awal penyakit ini dikesan pada usia muda. Manifestasi penyakit tidak bergantung pada jantina, walaupun anak lelaki lebih sering sakit daripada perempuan (1.3: 1). Klinik ini ditentukan oleh kehadiran ICD oxalate-kalsium dengan kolik renal khas atau hematuria besar-besaran.

Batu-batu kecil dan pasir jarang dikumuhkan dengan air kencing. Semua pesakit mempunyai hematuria. Kebanyakan kanak-kanak berkembang dengan memuaskan sekiranya tidak ada CKD. Dalam sesetengah kes, tanda-tanda uremia mungkin merupakan manifestasi klinikal pertama penyakit ini. Dalam pesakit sedemikian, keterlambatan pertumbuhan dan gejala PTA sekunder diperhatikan. Fasa uremik biasanya pendek.

Dalam 90% kes, gejala penyakit muncul lebih awal daripada 10 tahun, lebih daripada 80% meninggal dunia akibat penyakit ginjal kronik sebelum berusia 20 tahun. Diagnosis dalam hidup adalah berdasarkan pengenalan perkumuhan oksalat yang meningkat secara mendadak dalam air kencing, yang purata 240 mg (2650 mikron) setiap 24 jam setiap 1.73 m2 permukaan badan.

Dengan kemunculan kegagalan buah pinggang, perkumuhan oksalat berkurangan dengan ketara dan kurang daripada 100 mg setiap 24 jam setiap 1.73 m2 permukaan badan, namun, dengan perkembangan uremia, perkumuhan tulang belakang oksalat boleh menurun ke nilai normal. Tanda radiografi hiperokaluria primer - nefro- dan urolithiasis.

Bayang-bayang calcium oxalate dapat dikesan di lumen pelvis renal dan di parenchyma renal. Dalam fasa uremik penyakit ini, hiperparatiroidisme sekunder berkembang, yang membawa kepada perubahan radiografi di tulang, seperti dalam bentuk renal osteo renal lain. Diagnosis hiperokaluria primer terutamanya ditubuhkan dalam kajian perkumuhan kencing oksalat 100-400 mg, 1110-4,440 μmol / (24-1.73 m2).

Ujian kencing rutin tidak begitu bermaklumat, walaupun kristal kalsium oksalat selalu ada pada pesakit dengan hyperoxaluria; Gejala ini tidak khusus untuk hyperoxaluria primer. Jenis-jenis hiperokaluria primer dibezakan berdasarkan pengesanan asid organik dalam air kencing: Asid d-gliserik dalam hiperoksial primer utama II ke 200 - 600 mg / hari (dalam hiperoksida primer normal dan dalam I, asid ini tidak hadir).

Dengan jenis penyakit I, sejumlah besar glycolate diekskresikan dalam air kencing - sehingga 100 mg sehari pada kadar 15-16 mg / 24jam. Jenis kedua hyperoxaluria utama juga dicirikan oleh perkumuhan ginjal yang lebih baik daripada glyoxylate (90-150 mg / hari jika tiada air kencing normal).

Rawatan. Asas rawatan hyperoxaluria primer adalah langkah-langkah yang bertujuan untuk mengurangkan sintesis dan perkumuhan oksalat, serta mencegah pembentukan batu kalsium oksalat. Kedua-dua kaedah ini mempunyai kesan tertentu, tetapi setakat ini tiada maklumat mengenai kesan jangka panjang mereka dalam kursus dan prognosis penyakit.

Kesan penghambatan ion pelbagai logam, terutamanya magnesium, pada pembentukan batu kencing ditunjukkan, dan dos magnesium oksida (0.15 - 0.2 g sehari) yang kecil digunakan, kerana jumlah yang banyak boleh menyebabkan pembentukan batu magnesium fosfat dalam pundi kencing.

Oleh kerana terdapat kekurangan vitamin B6 dalam hiperokaluria primer, ramai penulis menggunakan vitamin ini dalam rawatan kompleks hiperokaluria primer (pemeriksaan glucoxylate kepada glisin meningkat). Berbeza dengan keadaan lain, pesakit dengan hyperoxaluria utama disarankan untuk menguruskan dos besar vitamin - sehingga 400 mg sehari selama 1-3 bulan.

Mengurangkan kalsium dalam diet tidak berkesan. Keberkesanan penggunaan lisan ortofosfat ditunjukkan, yang boleh dikaitkan dengan kemungkinan penurunan kepekatan kalsium kencing, dan peningkatan ekskresi pirofosfat tak organik, yang mengurangkan kadar pembentukan kristal dalam air kencing.

Di samping itu, analog sintetik pirofosfat tak organik juga memberikan kesan positif terhadap hiperoksaluria primer. Sebatian ini termasuk asid diphosphonik hidroksietilidena [Veltischev Yu E., Yuryeva E. A., 1974].

Hyperoxaluria primer, gejala, rawatan

Oxalosis (hyperoxaluria primer) adalah kekurangan resah jarang diturunkan dari salah satu daripada dua enzim a-ketoglutarate glyoxalate carboligase atau D-gliserin dehidrogenase, yang membawa kepada pengumpulan umum dan hypersecretion oksalat.

Etiologi. Patogenesis.

Penyakit ini diwarisi dalam cara reses autosomal. Terdapat 2 jenis hyperoxaluria primer. Dalam kes perkembangan jenis pertama, kecacatan diperhatikan dalam penukaran asid glyoxylic kepada formik kerana kekurangan enzim a-ketoglutarate glyoxalatecarboligase. Ekskresi dengan air kencing oksalat, asid glikoksik dan glikolik berkumpul dan meningkat. Dalam kes jenis oksalosis kedua, asid oksalik dan gliserik diekskresikan dalam air kencing, kerana penukaran asid glikoksil ke glikolat terganggu kerana kekurangan dehidrogenase deglierat. Oleh kerana kekurangan enzim-enzim ini, satu-satunya cara untuk memetabolisme asid oksalik adalah untuk mengubahnya menjadi oxalate, oleh itu kepekatan oksalat di dalam darah meningkat dan perkumuhannya dalam air kencing (sehingga 100-400 mg sehari).

Pemendapan kristal kalsium oxalate bermula di bahagian langsung dari tubulus proksimal buah pinggang akibat reabsorpsi dan dengan mengikat mukopolisakarida. Epitel tubular runtuh, yang membawa kepada parut interstitium. Oleh kerana pemusnahan kapilari interstitial di zon sklerosis, apoksia epitel tubula muncul. Kehancuran glomeruli itu jelas dikaitkan dengan perubahan pra-dan postelomerular teruk dalam kapal. Pengumpulan kristal di glomeruli berlaku kerana perfusi tidak mencukupi.

Morfologi.

Apabila mikroskopi cahaya contoh biopsi buah pinggang, pengabaian glomerular yang besar dengan atrofi fokus yang teruk tubulus dengan membran membran bawah tanah mereka dan peningkatan ekspresif pada tisu penghubung interstitial yang disusutkan dengan limfosit biasanya diperhatikan. Pemendapan kristal boleh dilihat apabila mengotorkan dengan asid peridik (pewarnaan PAS), tetapi ia juga boleh diiktiraf pada bahagian yang berwarna dengan hematoxylin dan eosin. Mereka dijumpai di interstitium dan tubule, di mana mereka biasanya menukar dan memusnahkan sel-sel epitel. Dalam glomeruli yang lebih utuh, glomerulosclerosis tidak spesifik dan menegangkan mesangium diperhatikan tanpa membesarkan sel-sel. Beberapa kristal oksalat dilihat di dalam kapal. Fibrosis intima juga diperhatikan di dalamnya.

Mikroskop elektron mengesan membran membran bawah tanah glomerular yang mengandungi deposit kristal kecil. Sel-sel epitelium podosit dan kapsul bengkak. Mesangium adalah kasar, ia mempunyai banyak matriks. Membran membran basal yang ketara daripada tiub berlubang. Dalam tompok membran, seseorang dapat melihat pengumpulan kristal kalsium oksalat.

Hyperoxaluria utama, simptom klinikal, diagnosis

Biasanya, gejala renal tidak spesifik pertama dalam kes perkembangan jenis pertama hiperokaluria utama muncul pada zaman kanak-kanak. Pesakit sedemikian sering mati selepas tahun ke 10 penyakit ini. Dalam 80% pesakit penyakit ini berkembang sehingga 20 tahun. Pada mulanya, hiperokaluria utama menunjukkan dirinya sebagai sindrom kencing yang terpencil; dalam kes ini, eritrosituria dan kehadiran kristal kalsium oksalat didapati terutamanya berhampiran proteinuria minimum. Dalam sesetengah pesakit, leukocyturia sederhana muncul, dikaitkan dengan lesi interstitium buah pinggang atau lapisan jangkitan saluran kencing - gejala pyelonephritis. HPP boleh berkembang sangat tidak dapat dilihat, dan pesakit pergi ke doktor buat kali pertama dengan kehadiran penyakit buah pinggang peringkat akhir. Di sekitar 50% pesakit dengan urolithiasis (kalsium oxalate), yang muncul pada masa remaja, menunjukkan oxalosis sebagai penyakit utama. Kursus yang agak baik untuk penyakit ini diperhatikan apabila gejala renal pertama muncul selepas 40 tahun. Dalam hal perubahan yang dinyatakan di dalam ginjal, deposit kristal diakui secara radiografi di hadapan tender, bayang-bayang yang padat. Pada bedah siasat, deposit kalsium oksalat didapati dalam banyak organ.

Tertakluk kepada perkembangan jenis kedua, nephrolithiasis dan erythrocyturia diguna pakai dalam gambar klinikal. Kegagalan buah pinggang praktikal tidak berkembang.

Untuk oxaluria utama, perkumuhan kencing 200-400 mg oksalat setiap hari adalah biasa. Dalam kes perkembangan jenis pertama, bersama dengan peningkatan pengoksidaan oksalat, sehingga 100 mg asid glikoksil dan glikolat dikeluarkan setiap hari. Dalam kes perkembangan jenis hyperoxaluria primer kedua dengan air kencing, sehingga 300-600 mg asid gliserik dikeluarkan setiap hari.

Pembezaan dilakukan dengan bentuk sekunder oxaluria, yang diperhatikan pada pesakit dengan CPH semasa anestesia dengan methoxyflurane atau halothane, pengambilan etilena glikol (antifreeze), kekurangan pyridoxine, selepas reseksi usus kecil.

Prognosis dan rawatan.

Dalam kes oksalosis utama (jenis pertama), prognosis adalah miskin. Gunakan diet dengan sekatan produk yang mengandungi oxalates (coklat, saderi, pasli, limau, bit, dll), makanan bayi istimewa. Vitamin B1 dan B6 digunakan, kerana bentuk phosphorylated yang pertama adalah cofactor a-ketoglutarate glyoxalate carbolizate, dan apabila yang kedua kekurangan, oksalosis sekunder diperhatikan. Ubat itu mengambil sekurang-kurangnya 1-2 bulan. Untuk mengurangkan pembentukan batu ginjal, mereka mengesyorkan sejumlah besar cairan dan magnesium oksida pengambilan sehingga 200 mg sehari.

Keputusan dialisis adalah negatif, seperti pemindahan buah pinggang. Kejayaan yang lebih besar dapat dicapai akibat hemodialisis pretransplantasi yang kuat, jika segera selepas pemindahan untuk memulakan rawatan dengan pyridoxine, orthophosphate dan magnesia.

Apakah oxalaturia?

Cukup ramai pesakit yang mencari bantuan daripada urologi untuk oxalaturia. Pada masa yang sama, mereka sering kali tidak mempunyai sebarang soalan mengenai penyakit itu, tetapi atas namanya, yang mungkin berbeza-beza. Menjawab soalan: oxalaturia, apa itu, harus bermula dengan semakan jenis patologi. Salah satu daripada tiga jenis diatesis urolithiasis ialah diatesis oksalat, yang sebaliknya boleh dipanggil oxalaturia atau oxaluria. Proses patologis ini dicirikan oleh perkumuhan asid oksalat dalam air kencing. Pertama sekali, kalsium oxalate dan asid kristal menonjol.

Penyebab patologi

Etika penyakit ini agak luas. Ini termasuk sebab keturunan (oksalaturia utama diprovokasi pada kanak-kanak), beberapa fenomena gastrousus yang tidak normal, dan kadang-kadang beberapa kesan alergi. Faktor utama yang membangkitkan perkembangan penyakit adalah:

  • gangguan dalam pengeluaran enzim yang memastikan penyerapan dan perkumuhan kalsium oksalat (sebagai peraturan, gangguan ini adalah keturunan);
  • penggunaan makanan berlebihan yang mengandungi banyak oksalat (koko, coklat, dan sebagainya);
  • Penyakit Crohn;
  • kolitis ulseratif, patologi usus lain (contohnya, kekurangan lactobacilli, menyebabkan pelanggaran degradasi oxalate);
  • pembedahan usus, beberapa campur tangan pembedahan lain;
  • kekurangan vitamin A dan B6, lebihan asid askorbik;
  • kesan alam sekitar.

Keadaan untuk perkembangan patologi menjadikannya mungkin untuk membahagikannya kepada tiga kumpulan. Yang pertama termasuk penyakit yang mempunyai nephropathy yang diwarisi secara polygenically, yang muncul akibat ketidakstabilan membran sel renal. Kumpulan kedua adalah oxaluria pada kanak-kanak, bersama-sama dengan patologi tertentu sistem kencing (pyelonephritis, homeulonephritis, dan lain-lain). Dalam kes ini, punca utama adalah patologi sekunder di dalam membran sel renal, yang merupakan akibat penyakit mendasar buah pinggang. Kumpulan ketiga termasuk patologi dengan kehadiran nefropati, yang merupakan akibat daripada ekologi yang tidak baik.

Gejala manifestasi

Dalam pesakit dewasa, seperti pada kanak-kanak selepas lima tahun, diatesis oxalate ditunjukkan oleh penampilan kesakitan di bahagian abdomen atau lumbar, peningkatan jumlah urin yang dikeluarkan, serangan kolik ginjal, dan keletihan yang cepat. Oxaluria, gejala-gejala yang menjadi ketara, pasti akan menjejaskan penunjuk analisis air kencing - protein, oksalat dan sel darah akan muncul.

Deposit oksalat (terutamanya besar) yang terdapat di dalam buah pinggang boleh menyebabkan masalah peredaran darah, yang membawa kepada perkembangan nefritis atau nekrosis fokus. Sebagai peraturan, pembentukan batu adalah akibat daripada gangguan keseimbangan koloid yang disebabkan oleh produk keradangan dalam air kencing. Di samping itu, kemunculan neurosis atau sakit kepala biasa.

Dalam kanak-kanak kecil, diatesis oxalate biasanya berlaku tanpa manifestasi klinikal yang ketara. Diagnosis dalam kes-kes seperti ini dijalankan oleh pemeriksaan mikroskopik air kencing. Matlamatnya adalah untuk menentukan jumlah oksalat dalam air kencing.

Dengan patologi yang teruk di buah pinggang, deposit garam agak besar diperhatikan, yang dari masa ke masa boleh menyebabkan perkembangan nefrocalcinosis. Seringkali, nephrocalcinosis progresif membawa kepada kegagalan buah pinggang. Kes-kes penyakit yang teruk boleh menunjukkan tanda-tanda kerosakan pada tulang atau otot.

Rawatan patologi

Kaedah utama rawatan adalah terapi dadah, namun diet dengan oxalaturia memainkan peranan penting. Jarang, hanya dengan komplikasi, campur tangan pembedahan boleh digunakan.

Satu cara untuk merawat oxaluria adalah untuk meningkatkan jumlah air yang digunakan, dan jumlah cecair yang digunakan harus sesuai untuk usia pesakit.

Peningkatan jumlah air yang digunakan menyumbang kepada penurunan dalam kandungan kristal, tetapi kaedah ini hanya boleh dicadangkan semasa aktiviti normal sistem peredaran darah dan buah pinggang. Pesakit disyorkan minuman petang (sebelum tidur), lebih baik menggunakan air bikarbonat, natrium atau air mineral lain. Kursus penerimaan air mineral direka selama kira-kira dua minggu.

Ubat ubat moden mengarahkan kepada pencegahan penghabluran, untuk ini, antioksidan dan penstabil membran disyorkan. Rawatan melibatkan mengambil sodium sitrat dan kalium, yang menyumbang kepada penurunan keasidan air kencing (mengubahnya di sisi alkali). Di samping itu, vitamin A, B (2 dan 6), D. ditetapkan.

Ia juga boleh ditetapkan penggunaan ubat-ubatan herba jangka panjang yang mengandungi sekam tumbuhan dengan ciri-ciri litholytic, diuretik, anti-radang. Dalam berunding dengan doktor, anda boleh minum pelbagai teh herba yang membantu membubarkan oksalat dan pengeluaran seterusnya. Teh sedemikian diseduh pada daun strawberi, tombol, benih dill, pudina, sutera jagung, bearberry, tunas birch atau daun, dan sebagainya. Apabila mengambil teh perubatan, harus diingat bahawa komposisi teh disyorkan untuk berubah setiap dua minggu.

Petua Pemakanan

Menjawab soalan - apa yang oxalaturia, dan setelah mempertimbangkan kemungkinan rawatannya, seseorang harus memberi perhatian kepada keanehan nutrisi dalam patologi ini. Kebanyakan pakar bersetuju bahawa diatesis oksalat boleh disembuhkan hanya dengan pendekatan bersepadu. Dalam kes ini, asas rawatan hanya diet khas. Diet oxaluria pada kanak-kanak adalah berdasarkan penolakan coklat, koko, sitrus dan makanan lain yang kaya dengan vitamin "C". Di samping itu, penggunaan mentega, krim masam, muffin dan buah manis adalah terhad.

Bagi orang dewasa, diet oxalaturia terbaik adalah berdasarkan pada No. 5, mengehadkan pengambilan garam dan karbohidrat. Dalam kes ini, ia dilarang keras untuk menggunakan beberapa produk:

  • apa-apa sosej dan daging salai, daging, herring, decoctions daging atau ikan;
  • bit, tomato, bayam, coklat, kentang goreng (goreng);
  • currant, plum, cranberry, gooseberry;
  • mana-mana cendawan;
  • alkohol;
  • kopi, teh, lada, mustard, coklat.

Penggunaan telur, susu, krim masam, garam, bawang, bawang putih, ikan rebus atau daging adalah terhad. Semua produk lain dibenarkan untuk digunakan dalam kuantiti biasa, tetapi keutamaan harus diberikan kepada penaik masak atau mendidih. Ia disyorkan serentak dengan diet untuk meningkatkan pengambilan cecair kepada dua liter sehari, manakala air mineral dengan kesan yang sedikit alkali sangat berguna.

Oxaluria, diet yang berlangsung selama dua minggu, secara semula jadi, jika tidak ada gangguan metabolik yang serius, hampir hilang. Dalam tempoh ini, baki dipulihkan kepada nilai normal. Di kebanyakan pesakit, diatesis oksalat di peringkat awal dihapuskan tanpa ubat, pematuhan yang sangat ketat terhadap diet.

Apakah oxalaturia

Oxalaturia adalah penyakit yang dicirikan oleh kehadiran asid oksalik dalam air kencing. Nama lain untuk proses patologi ialah diatesis oxalate. Penyebabnya ialah diet yang salah, akibatnya kepekatan asid dalam tubuh meningkat. Tanpa rawatan yang tepat pada masanya, patologi membawa kepada pembentukan batu di buah pinggang - pembentukan batu seperti yang terdiri daripada asid oksalat dan kalsium.

Sebabnya

Bergantung kepada sebab-sebab yang membawa kepada perkembangan proses patologi di buah pinggang, patologi itu adalah primer dan sekunder. Jenis utama penyakit ini mempunyai etiologi keturunan. Penyebab kejadian itu dikaitkan dengan gangguan buah pinggang kongenital. Pada peringkat awal perkembangan, ciri-ciri gejala kegagalan buah pinggang terwujud.

Jenis sekunder penyakit ini timbul dari kehadiran penyakit organ-organ dalaman rongga abdomen dan saluran gastrointestinal. Kumpulan risiko untuk perkembangan patologi termasuk orang yang mempunyai penyakit kronik berikut:

  • kencing manis;
  • penyakit ulser peptik;
  • penyakit saluran gastrousus;
  • pelanggaran motilitas usus;
  • disfungsi sistem saraf pusat;
  • keradangan kronik pundi kencing;
  • pyelonephritis;
  • pembedahan sebelumnya pada organ-organ sistem genitouriner;
  • pelanggaran metabolisme mineral.

Kejutan saraf sekunder menyebabkan oksalaturia sekunder. Peningkatan kepekatan asid oksalik dikaitkan dengan neuralgia, keadaan histeria dan neurasthenia yang dibangunkan terhadap latar belakang kelebihan emosi. Mengapa sesetengah orang yang mempunyai penyakit di atas tidak mempunyai oxalaturia, sementara yang lain menghadapi masalah ini?

Keseluruhannya jika tiada diet terapeutik, yang mesti diikuti secara wajib oleh orang yang berisiko. Sekiranya diet mengandungi produk yang mempunyai kepekatan asid oksalat yang tinggi, risiko mengembangkan proses patologi adalah sangat tinggi.

Oxalaturia pada kanak-kanak berlaku akibat kerosakan usus. Ini mungkin disebabkan oleh keabnormalan kongenital organ-organ saluran gastrointestinal atau diperolehi kerana ketiadaan budaya makanan yang sesuai umur.

Gejala

Dalam kanak-kanak di bawah umur 6 tahun, patologi tidak mempunyai gambaran gejala yang jelas. Pada usia ini, penyakit ini dikesan secara kebetulan, setelah penyerahan analisis air kencing semasa pemeriksaan rutin atau diagnosis penyakit lain. Pada usia sekolah, gejala pertama proses patologi mula muncul:

  • serangan kesakitan sementara di rantau lumbar dan abdomen;
  • kerap kencing;
  • kolik renal berulang;
  • perubahan latar belakang emosi, mudah marah;
  • kerap letih, letih.

Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, gambaran gejala semakin teruk, sakit kepala yang kerap, neurosis berlaku. Jika masa tidak memberi perhatian kepada tanda-tanda dan tidak melakukan rawatan, maka patologi akan menyebabkan gangguan pada tulang tulang dan otot; nefritis berkembang, tumpuan purulen dibentuk dengan nekrosis lanjut tisu lembut buah pinggang.

Pada orang dewasa, "diatesis oxalic" kelihatan jauh lebih teruk dari peringkat terawal perkembangan patologi:

  • sakit serentak perut yang kerap, sifat gejala sakit yang membosankan, menarik, meluas ke bahagian bawah;
  • pengurangan jumlah air kencing dikeluarkan setiap hari;
  • menukar warna air kencing. Urine menjadi sangat cerah, tepu, dengan warna merah kemerahan;
  • kolik buah pinggang;
  • pengekalan air kencing.

Kesukaran dengan pembuangan kencing muncul pada peringkat akhir penyakit ini. Patologi itu berkaitan dengan fakta bahawa batu-batu terbentuk dari asid oksalat dan peningkatan kalsium dalam diameter dan menyekat uretra. Jika pada peringkat ini, rawatan yang diperlukan tidak dijalankan, buah pinggang tidak dapat menahan beban yang berlebihan, aliran keluar air kencing akan berhenti, organisma akan mabuk dengan hasil sampingan aktiviti penting.

Bahaya oxalaturia adalah akibat yang serius: disfungsi ginjal total, sirkulasi darah yang merosakkan di organ panggul, nekrosis tisu lembut dan proses keradangan yang teruk pada pundi kencing.

Apa yang berlaku apabila asid oksalat mengeras?

Mengapa pengumpulan asid di dalam tubuh menyebabkan perkembangan patologi yang teruk dan membawa kepada gangguan fungsi buah pinggang? Oleh kerana diet yang tidak betul, makan makanan dengan keasidan yang tinggi, asid oksalik "menarik" kalsium kepada dirinya semasa pembentukan air kencing.

Batu yang terbentuk daripada asid oksalat dan kalsium, adalah bahan padat dengan pancang. Sentiasa berputar di dalam kelopak buah pinggang, ia merosakkan dinding organ dan tisu lembutnya, meninggalkan calar yang mengalir darah. Atas sebab ini, air kencing diwarnai dengan warna kemerah-merahan.

Pada peringkat awal pembentukan batu, oxalurias mempunyai diameter yang kecil dan permukaan yang agak licin, oleh itu semua simptom, hanya sakit yang membosankan di perut dan bahagian bawah belakang hadir, rupa yang berkaitan dengan kehadiran badan asing yang sentiasa bergerak. Lebih-lebih lagi penyakit itu menjadi lebih teruk, semakin besar pertumbuhan neoplasma berlaku, bentuk pancang pada hujungnya.

Pada mulanya, batu itu mempunyai naungan cahaya, tetapi kemudiannya gelap. Jika pesakit mempunyai penyakit lain dari organ sistem urogenital, kencing manis, metabolisma gangguan metabolisme unsur-unsur mineral, lapisan bertahap berlaku pada oxaluria. Saiz pembentukan batu boleh sangat kecil (tidak lebih dari 1-2 ml, seperti sebutir pasir), dan kemudian gejala penyakit mungkin tidak muncul untuk masa yang lama, atau mencapai lebih dari 5 cm.

Lebih lanjut perkembangan proses patologi, semakin banyak pembentukan batu bertambah. Rawatan pembedahan tidak dilakukan, kerana oxalurias adalah tumor paling sukar dan tidak tertakluk kepada penggerudian - jenis terapi yang paling biasa untuk pembentukan batu di buah pinggang atau pundi kencing.

Bagaimana rawatannya?

Untuk mendiagnosis penyakit itu, doktor meneliti pesakit, mendengar aduannya, membuat analisis sejarah penuh dan gambar gejala. Untuk mengesahkan diagnosis awal, ujian air kencing dilakukan, yang menunjukkan kepekatan asam oksalat dalam air kencing.

Teknik tambahan - pemeriksaan ultrasound pada buah pinggang dan pundi kencing - dilakukan untuk mengenalpasti saiz batu dan lokasinya yang tepat. Jika saiz batu melebihi 5 cm, pesakit akan diminta untuk melakukan operasi.

Dalam kebanyakan kes, rawatan oxalaturia adalah konservatif, menyiratkan pelbagai langkah untuk mengurangkan diameter batu dan mencegah peningkatan saiznya. Apa yang termasuk dalam kursus terapi:

  • pematuhan kepada diet terapeutik;
  • mengambil ubat;
  • latihan;
  • penerimaan decoctions dan teh berdasarkan herba perubatan;
  • pengecualian daripada kehidupan faktor-faktor yang membawa kepada pembentukan batu;
  • pematuhan rejimen minum yang betul.

Terapi utama dalam rawatan oxalaturia adalah pemakanan diet yang betul. Tanpa diet, tiada ubat akan memberi dinamik positif. Sekiranya seseorang terus menggunakan produk dengan kandungan asid oksalat yang tinggi, keadaannya akan menjadi lebih teruk, dan satu-satunya kaedah rawatan adalah pembedahan yang serius.

Selain mengambil ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor, bertujuan untuk mengurangkan pembentukan batu, memulihkan fungsi sistem urogenital dan menormalkan proses aliran keluar air kencing, disyorkan untuk mengambil decoctions berdasarkan tumbuhan ubatan. Resipi ubat tradisional digunakan untuk membersihkan saluran kencing, menghancurkan batu dan menghalang pembentukan formasi asid dan kalsium baru.

Dari senaman, pesakit disarankan untuk berlari, melompat, bermain sukan aktif, bola keranjang, bola tampar. Pergerakan membawa kepada "gemetar" seluruh tubuh, supaya zarah-zarah kecil pasir dikeluarkan dengan cepat dari buah pinggang.

Ikrar dari normalisasi pesat pematuhan kesihatan dengan rejimen minum yang betul. Pada hari anda perlu minum sekurang-kurangnya 2 liter air kosong (direbus atau dibersihkan botol). Pada bayi dengan diagnosis ini, kaedah rawatan adalah sama seperti pada pesakit dewasa.

Semasa keseluruhan rawatan, pesakit harus menjalani peperiksaan ultrasound secara berkala untuk mengesan pengurangan saiz batu. Jika tidak ada hasil positif dari terapi konservatif, batu itu bertambah besar, atau pada mulanya mempunyai diameter yang sangat besar, maka satu-satunya kaedah rawatan adalah pembedahan, diikuti dengan tempoh pemulihan yang lama.

Diet

Diet dengan oxalaturia menghapuskan pengambilan makanan yang mengandungi sejumlah besar asid oksalik. Tanpa perubahan diet, tidak mungkin untuk menyembuhkan penyakit dan menghalang perkembangannya. Produk yang dilarang untuk digunakan:

  • sup dalam ikan dan daging;
  • makanan dalam tin, hidangan salai, daging lembu, ham. Ia dilarang keras untuk menggunakan sosej yang dibeli;
  • sos cendawan dan dengan menambah krim, mentega, rempah;
  • Sayuran masam (bayam, coklat, kekacang, cendawan, kubis, tomato);
  • buah beri dan buah-buahan masam;
  • minuman beralkohol;
  • kopi, minuman berkafein;
  • produk tenusu.

Dengan berhati-hati dan dengan keterbatasan kuantiti yang ketat, daging ayam, ikan rendah lemak (tidak lebih daripada 200 g), 1 kuning telur, teh hitam dengan gula, yang diseduh lemah, diperkenalkan setiap hari. Tanpa batasan, anda boleh makan produk berikut:

  • sayur-sayuran, kentang (hanya direbus atau dibakar), kentang tumbuk;
  • buah - buah anggur, tembikai, pir, aprikot, ceri manis;
  • porridges;
  • pasta;
  • roti putih (jika boleh didapati bijian);
  • kuih-muih;
  • produk tepung;
  • sos tanpa penambahan produk tenusu (tidak pedas, adjika, mustard - dilarang untuk digunakan);
  • kaviar

Sup sup harus direbus hanya pada sayuran yang tidak ada dalam daftar makanan yang dilarang. Walaupun daging dilarang, anda tidak boleh melakukannya tanpa ia. Ia dibenarkan menggunakan ayam tanpa lemak, tanpa kerak, dalam bentuk rebus, dalam jumlah tidak melebihi 200 g sehari atau setiap hari.

Patologi ini adalah penyakit serius yang boleh disembuhkan sepenuhnya oleh pembedahan. Untuk mengelakkan pembedahan, anda mesti mengikuti diet khas. Peningkatan keadaan dan keputusan positif ultrasound, yang menunjukkan pemberhentian pertumbuhan batu itu, tidak menunjukkan bahawa mungkin untuk kembali ke diet yang lalu.

Ia adalah perlu untuk mematuhi diet secara berterusan, dengan indulgensi kecil hanya dengan kebenaran doktor yang menghadiri. Untuk mengelakkan perkembangan parah proses patologi, anda mesti berhati-hati mempertimbangkan kesihatan anda, jangan lupa tentang keperluan menjalani pemeriksaan perubatan pencegahan sekurang-kurangnya 1 kali setahun. Semasa mengesan simptom yang tidak menyenangkan, disarankan untuk segera berjumpa dengan doktor.