Kebenaran mengenai nefroblastoma pada kanak-kanak

Kemandulan

Tumor Wilms (nephroblastoma) adalah pembentukan paling umum yang berlaku pada usia awal dan ganas. Menurut statistik, penyakit ini menampakkan diri dalam 1/4% daripada kes-kes apabila tumor malignan ditemui pada kanak-kanak. Perlu diingatkan bahawa penyakit ini kebanyakannya ditemui pada kanak-kanak, biasanya pada kanak-kanak dari dua hingga lima tahun. Pada masa yang sama, kekerapan pengesanan penyakit itu adalah bebas daripada jantina pesakit, dan boleh dikesan pada kedua-dua buah pinggang kiri dan kanan. Dalam hampir 5% kes, penyakit itu adalah dua hala.

Secara praktikal dalam 2% pesakit dengan RV, keturunan langsung kepada nephroblastoma diturunkan, terutamanya apabila salah seorang daripada ibu bapa mempunyai RV unilateral, kebarangkalian yang sama adalah mungkin untuk adik-beradik mereka.

Etiologi

Baru-baru ini, hasil yang signifikan telah dicapai dalam kajian sebab-sebab utama berlakunya sains. Ia terbukti bahawa OM mempunyai hubungan erat dengan pelanggaran lengkap dalam embriogenesis buah pinggang, yang disebabkan oleh kegagalan besar di peringkat gen. Beberapa gen - WT1, WT2, dan WT3 - bertanggungjawab terhadap rupa OB. mereka memainkan peranan besar dalam kemunculan protein khas yang terlibat dalam pembangunan nephron utama. Di bawah keadaan biasa, semua produk gen ini memainkan peranan utama pengawal selia untuk kewujudan buah pinggang dan mencegah pertumbuhan sel-sel seperti tumor.

Selain keabnormalan yang dikesan dalam beberapa gen, akhir-akhir ini, penyisihan mitogens telah diberikan peranan khusus dalam pembangunan OM, terutama dalam meningkatkan ekspresi gen yang bertanggungjawab untuk faktor pertumbuhan.

Ia telah mengesahkan bahawa perubahan mutasi dalam gen WT1 menyebabkan bukan sahaja RH, tetapi juga pelbagai keabnormalan organ-organ kencing. Jika anomali sedemikian dikesan, adalah disyorkan untuk membuat pemeriksaan ultrabunyi buah pinggang untuk setiap tiga bulan sehingga anak berusia tujuh tahun.

Pengkelasan

Peranan klinikal yang besar dimainkan oleh jenis klasifikasi agen yang dibahagikan mengikut struktur histologi dan peringkat penyakit.

Hari ini ada klasifikasi penyakit berikut:

Tahap pertama - kapsul buah pinggang yang terjejas utuh, pembentukan tidak tumbuh di luar tisu ginjal, yang dicirikan oleh ketiadaan metastasis.

Peringkat kedua - Nephroblastoma mulai berkembang di luar tisu ginjal, tetapi terus menjadi mudah alih, dapat diterima untuk menyelesaikan penyingkiran. Terdapat juga percambahan sedikit proses tumor dari kapsul buah pinggang ke tisu ginjal, pembentukan bekuan darah di dalam buah pinggang.

Tahap ketiga - Semua sifat tahap kedua adalah ciri untuknya, ditambah metastasis muncul di kelenjar getah bening ginjal, ditambah penyebaran dan penyebaran tumor juga dapat diperhatikan.

Tahap Empat - Disifatkan oleh kehadiran metastasis di dalam otak, hati, tulang.

Tahap kelima - Tumor mula merangkumi kedua-dua buah pinggang secara serentak (bilateral).

Harus diingat bahawa klasifikasi histologi penyakit dalam gabungan ciri-cirinya boleh mempunyai hasil yang baik dan tidak baik. Oleh itu, terdapat OV dengan histologi positif dan OV dengan histologi negatif; pemisahan ini berdasarkan sifat-sifat rasa sel-sel tumor ke proses rawatan.

Terdapat dua konfigurasi utama NBG. Anaplastik, ia dicirikan oleh polimorfisme sel jelas dan atypia dari spesies tumpuan, dan juga sarcomatous (ia termasuk sarcoma sel yang jelas dari buah pinggang dan tumor malignan). Selalunya, tumor jenis sarcomatous bukan manifestasi OM, tetapi semata-mata wujud sebagai spesies individu yang berasingan. Prognosis terperinci dan betul terdiri daripada mengkaji laluan proses kanser, serta ciri histologi lengkap pembentukan.

Symptomatology

Gambaran penuh penyakit ini bergantung kepada kehadiran metastasis, umur pesakit dan jenis penyakit. Pada manifestasi awal penampilan penyakit, formasi kecil diperhatikan, seringkali proses penyakit disertai oleh malaise, kelemahan, anemia, penurunan berat badan yang cepat, dan penunjuk ESR meningkat.

Bagi peringkat akhir, untuk HB penunjuk terbesar dianggap sebagai neoplasma besar di rongga perut, ia boleh dengan mudah diperhatikan pada pemeriksaan yang mudah pesakit, yang, walaupun ini, terus mempunyai keadaan kesihatan yang memuaskan dan tidak mempunyai aduan.

Selalunya semasa pemeriksaan, tumor mempunyai bentuk yang licin dan dipadatkan, kadang-kadang ia bergelombang. Pada masa yang sama, pembentukan juga boleh diperbetulkan kepada struktur terdekat dan tidak bergerak sama sekali semasa palpation. Untuk S, sindrom kesakitan tidak dapat dilihat, satu-satunya perkara yang sering diperhatikan pada pesakit yang mempunyai tumor besar.

Penyebab utama kesakitan adalah pertumbuhan tumor di dada atau tekanan pada organ jiran. Metastasis sering menyebarkan kaedah limfa dan hematogen, tempat utama penyetempatan mereka - hati, paru-paru.

Diagnostik

Apabila terdapat tanda-tanda kejadian penyakit itu, perlu segera menjalankan kajian penuh menggunakan kaedah radioisotop, x-ray, ultrasound. Urogs ekskresi adalah cara khas untuk belajar OM, tetapi ia sering mempunyai diagnosis bermaklumat yang tidak boleh dipercayai.

Ultrasound membantu mengesan pembentukan penting dalam organ, selari dengan diagnosis pembezaan tumor sista. Tomografi rongga abdomen pada komputer kini merupakan salah satu cara yang paling tepat untuk mengesan dan mengkaji agen-agen kimia, yang membolehkan penilaian yang betul pada nodus limfa dan tisu berdekatan.

Arteriografi renal digunakan jika perlu untuk mengesahkan penyakit dengan cara lain, dan x-ray tengkorak dan dada dibuat untuk mengkaji metastasis di tulang tengkorak dan paru-paru. Untuk mengesan metastasis hati, ultrabunyi dan pengimbasan radioisotop hati digunakan. Pandangan utama, yang meningkatkan ketepatan diagnostik pada peringkat awal, adalah pencarian terperinci untuk penanda. Pada pesakit, parasnya meningkat dengan ketara jika dibandingkan dengan pesakit yang mempunyai neoplasma buah pinggang yang positif, tetapi kandungan TSA dalam serum pesakit dengan RH berkurangan secara signifikan semasa rawatan.

Rawatan

Teknik merawat ejen sepenuhnya berdasarkan penilaian lengkap penyebaran penyakit, umur kanak-kanak, penanda molekul, dan ciri-ciri pembentukan histologi pembentukan. Prinsip utama adalah penggunaan rawatan di kompleks (radioterapi, pembedahan, kemoterapi), penggunaan rawatan yang tepat, semuanya bergantung pada usia pesakit dan jenis intensitas terapi. Campur tangan bedah adalah dasar untuk perawatan pasien dengan RW.

Sekiranya pendidikan diperhatikan di satu pihak, bukannya penyingkiran, nephrectomy transperitoneal dilakukan, dan jika di kedua-dua belah pihak, reseksi dilakukan di kawasan-kawasan yang tidak diliputi oleh penyakit tisu, sebelum menganalisis histologi sebelum ini. Apabila ada metastasis, mereka tidak menjejaskan pemecatan OM yang baru muncul.

Radioterapi digunakan sebagai campur tangan tambahan untuk pembedahan, kedua-duanya sebelum permulaan operasi dan selepasnya. Ejen itu boleh diterima dengan radioterapi, kerana tumor ini sangat radiosensitif.

Radioterapi, yang dijalankan selepas operasi, terpakai sepenuhnya kepada semua pesakit secara berperingkat-peringkat II, III dan IV, serta kepada kanak-kanak yang berumur lebih dari dua tahun dan mempunyai peringkat I penyakit. Dosis radioterapi terutamanya bergantung pada peringkat umur kanak-kanak.

Elemen utama dalam rawatan kombinasi pasien juga kemoterapi, ia digunakan untuk merawat semua peringkat penyakit ini. Selalunya, komplikasi yang berlaku semasa kemoterapi berkait rapat dengan mengekalkan keseimbangan yang tepat antara toleransi kanak-kanak (terutamanya untuk bayi yang baru lahir dan kanak-kanak) dan mendapat kelurusan yang tinggi. Dos ubat kemoterapi untuk kanak-kanak di bawah umur 12 bulan mesti dikurangkan sebanyak 50% jika dibandingkan dengan dos biasa. Semua langkah untuk merawat agen bergantung sepenuhnya kepada penunjuk umur pesakit dan penyebaran penyakit.

Ciri-ciri rawatan jenis nefroblastoma

Rawatan utama untuk nefroblastoma dianggap hanya kemoterapi dan pembuangan tumor. Semua hasil histologi, yang menentukan jenis neoplasma, menjelaskan sama ada pesakit sebenarnya harus menjalani terapi radiasi sebagai tambahan. Memandangkan keputusan terakhir histologi (kajian sel terperinci), seorang pakar boleh merujuk kepada pembentukan tumor "menguntungkan" atau "tidak menguntungkan". Pada pesakit dengan tumor yang mempunyai histologi yang menggembirakan, terdapat peluang besar untuk menyembuhkan lengkap. Tetapi pada masa yang sama, teknologi rawatan moden memungkinkan untuk meramalkan hasil rawatan yang baik walaupun nephroblastoma anaplastik dikesan.

Rawatan pembedahan. Pembedahan tisu ginjal disebut nephrectomy.

Jenis nefrectomy berikut dibezakan:

  • Mudah. Dengan jenis penyakit ini, doktor semasa operasi memotong seluruh organ, buah pinggang yang tersisa, mula meningkatkan kecekapannya untuk mengimbangi keupayaan hilang organ tersebut.
  • Separa. Operasi yang sama terdiri daripada mengeluarkan hanya neoplasma, serta semua tisu buah pinggang yang mengelilinginya. Nephrectomy separa dilakukan dalam kes di mana buah pinggang kedua sama ada telah dikeluarkan atau rosak (iaitu, ia tidak boleh menggantikan kehilangan buah pinggang yang dikeluarkan).
  • Radikal. Dalam operasi sedemikian, pakar itu tidak hanya memotong buah pinggang dengan struktur sekitarnya, tetapi juga kelenjar adrenal dengan ureter. Nodus limfa yang terdekat juga boleh dikeluarkan, selalunya apabila terdapat sel kanser di dalamnya.

Apabila menjalani pembedahan, ia membuat pemeriksaan lengkap kedua-dua buah pinggang dan tisu sekitarnya untuk tanda-tanda kanser. Sekiranya sampel mikroskopik mengesahkan kehadiran sel-sel kanser, maka benar-benar semua tisu yang terjejas akan dikeluarkan.

Apabila pesakit perlu mengeluarkan dua buah buah ginjal pada masa yang sama, dia ditetapkan dialisis - pembersihan mekanikal darah dari toksin dengan bantuan penapis khas, dan hanya selepas penderma didapati, adakah mereka mula menjalani pemindahan buah pinggang. Kemudian, penyelidik menyelidik secara terperinci dalam sampel tumor makmal, untuk menentukan tahap agresif sel-sel kanser dan kemungkinan penyembuhan mereka, menggunakan kemoterapi. Kemudian kanak-kanak itu diberikan kursus penuh ubat kemoterapi tertentu.

Kemoterapi. Apabila menetapkan kemoterapi, doktor hanya menggunakan ubat-ubatan yang cepat membunuh sel kanser.

Rawatan sedemikian terutamanya mempengaruhi sel-sel tubuh yang lain, oleh itu, terdapat kemungkinan kesan sampingan kemoterapi akan nyata - loya, muntah, kebotakan, kehilangan selera makan. Bahagian utama pelanggaran tersebut hilang dengan serta-merta selepas mengambil ubat. Sebelum memberi rawatan, ibu bapa perlu berunding dengan doktor tentang semua kesan sampingan yang berlaku semasa kemoterapi.

Ia juga harus diperhatikan bahawa kemoterapi dalam dos yang besar mempunyai kesan negatif pada takuk di sumsum tulang, yang membawa kepada kemusnahan mereka. Semasa terapi konvensional, ini tidak diperhatikan, tetapi jika, bagaimanapun, pesakit perlu menjalani rawatan dalam dos kemoterapi yang besar, doktor harus mengambil dan membekukan sel sumsum tulang pesakit. Pada akhir rawatan, terdapat kemungkinan untuk memperkenalkan semua sel-sel ini kepada anak, mereka boleh berhijrah ke sumsum tulang dan mula menyebarkan sel-sel darah baru pada masa akan datang. Memohon kaedah yang sama untuk benar-benar membuat pemulihan sumsum tulang, yang terbunuh semasa kemoterapi.

Radioterapi Sekiranya nefroblastoma peringkat ketiga dan keempat diperhatikan, lakukan pembedahan tumor dengan terapi radiasi lanjut. Terapi sinaran membolehkan anda mengeluarkan sel-sel kanser yang belum bersara semasa pembedahan.

Semasa prosedur ini, kanak-kanak berada dalam kedudukan tetap di atas meja, dan dengan bantuan radiator, pancaran itu diarahkan kepada tumor di buah pinggang. Dalam kes-kes di mana umur kanak-kanak kecil, sedatif diberikan sebelum prosedur bermula.

Apabila tahap pertama penyakit itu dikesan pada usia 24 bulan, atau apabila tumor mempunyai jisim kurang dari 550 g, nefrectomy digunakan secara eksklusif. Kemudian selama dua tahun lagi, kajian terperinci dilantik, termasuk imbasan ultrasound perut abdomen dan abdomen, sinar x dada. Jika kanak-kanak berusia lebih daripada 24 bulan atau pendidikan besar, nefrectomy dilakukan dengan ketat, maka kemoterapi selama 18 minggu dan terapi pulse dilakukan.

Dalam mengenal pasti tahap kedua, kemoterapi ditetapkan secara eksklusif, yang akan digunakan selama 18 minggu, dan kemudian terapi nadi dengan anaplasia fokus.

Untuk rawatan peringkat ketiga, nefrectomy dilakukan, maka kemoterapi dan radioterapi berlangsung.

Pada peringkat keempat, radioterapi dan kemoterapi ditetapkan untuk tempoh 24 minggu (termasuk vincristine, doxorubicin).

Sekiranya pembentukan saiz besar dan ketara merebak ke dalam vena inferior berongga pada tahap ketiga dan keempat, disarankan untuk melakukan kemoterapi awal dengan vincristine dan dactinomycin, tetapi jika selama dua minggu parameter dimensi pembentukan tidak berubah, maka radioterapi mesti dilakukan. Adalah dinasihatkan untuk melakukan nefrectomy pada peringkat awal, tetapi tidak lewat dari 6 minggu dari permulaan terapi persediaan sebelum operasi. Perlu diingat bahawa kursus terapi selepas pembedahan tidak ada hubungannya dengan preoperatif.

Sebelum ini, rawatan pesakit dengan OM bilateral mula dirawat dengan nephrectomy di bahagian nidus terbesar dengan reseksi selanjutnya buah pinggang yang lain. Walaupun disebabkan oleh potensi besar untuk perkembangan kekurangan buah pinggang, kaedah rawatan telah direvisi dengan ketara.

Pada masa ini, proses penyembuhan ditujukan secara eksklusif di, kemudian untuk mengekalkan semua tisu renal. Dalam situasi seperti ini, disarankan agar taktik berikut untuk rawatan pesakit: biopsi tumor dan kemoterapi pra-operasi.

Cara yang paling progresif untuk menyembuhkan pesakit dengan kambuh adalah penggunaan dos ubat kemoterapi yang besar dan penggunaan kombinasi baru dalam ubat. Terutamanya berkesan ialah gabungan ifosfamide, mesna dan etoposide.

Penggunaan kemoterapi yang meningkat boleh membawa kepada beberapa kesan sampingan. Kebarangkalian penyembuhan lengkap pada pesakit dengan RW sangat bergantung kepada pelbagai indikator, tetapi peranan yang paling penting dimainkan oleh kegigihan penyakit, intensitas rawatan, dan ciri-ciri histologis pembentukannya.

Sekiranya terdapat histologi agen yang baik dan rawatan yang betul dilakukan, maka kadar survival adalah sangat tinggi, kira-kira 90%. Walau bagaimanapun, pastikan untuk mengesan tanda-tanda penyakit yang sedikit, pastikan anda berunding dengan doktor.

Tumor Wilms

Tumor Wilms adalah neoplasma yang sangat malignan yang mempengaruhi parenchyma buah pinggang. Dibangunkan pada kanak-kanak kecil. Selalunya ia adalah asimtomatik dan dijumpai semasa pemeriksaan seterusnya. Apabila percambahan dalam sistem cawan berlaku hematuria kasar, dengan percambahan pada tisu sekeliling - sindrom kesakitan. Kelemahan, kelesuan, hyperthermia, peningkatan tekanan darah, mual, muntah, dan gangguan najis dapat dikesan. Tumor Wilms didiagnosis berdasarkan sinar-X, urosi ekskresi, ultrasound, CT dan MRI. Rawatan - pembedahan, kemoterapi, terapi radiasi.

Tumor Wilms

Tumor Wilms adalah neoplasma embrio bermutu tinggi. Dinamakan selepas Max Williams, pakar bedah Jerman, yang pada akhir abad ke-19 pertama kali menggambarkan proses histogenesis neoplasma ini, yang terdiri daripada sel epitel, stroma dan embrio. Tumor Wilms adalah neoplasma yang paling malignan pada tisu buah pinggang pada kanak-kanak, yang menyumbang 20-25% daripada jumlah kanser buah pinggang pada pesakit muda.

Biasanya didiagnosis sehingga 5 tahun. Mungkin kongenital. Gadis dan budak lelaki sering menderita, purata umur lelaki pada masa pengesanan tumor Wilms adalah 3 tahun 5 bulan, kanak-kanak perempuan - 3 tahun 11 bulan. Dalam 4-5% kes adalah dua hala. Pada orang dewasa ia sangat jarang berlaku, pesakit dengan tumor Wilms membentuk 0.9% daripada jumlah pesakit dengan neoplasma buah pinggang. Rawatan ini dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan nefrologi.

Punca Tumor Wilms

Telah ditubuhkan bahawa tumor Wilms hasil daripada mutasi genetik, tetapi penyebab mutasi dalam kebanyakan kes masih tidak diketahui. Dalam 1-2% pesakit kecenderungan keturunan dikesan (terdapat kes-kes penyakit dalam keluarga). Kemungkinan membina tumor Wilms meningkat dengan beberapa kecacatan, termasuk aniridia (kemunduran atau ketiadaan iris), hemihypertrophy (perkembangan yang tidak seimbang dari bahagian badan yang berbeza), cryptorchidism dan hypospadias.

Patologi ini dikesan dalam beberapa sindrom jarang, contohnya, sindrom Denis-Dresch (termasuk tumor Wilms, pseudohermaphroditism lelaki dan gangguan fungsi ginjal), sindrom Wiedemann-Beckwith (termasuk peningkatan dalam lidah dan kecacatan organ dalaman), sindrom WAGR termasuk tumor Wilms, kelemahan mental, ketiadaan iris, malformasi sistem kemaluan dan kencing) dan sindrom Klippel-Trenone (termasuk tanda lahir yang besar dan pembesaran urat saphenous dari bahagian bawah kaki, dan panjang anggota badan).

Klasifikasi tumor Wilms

Dalam amalan klinikal, klasifikasi berikut biasanya digunakan:

  • Peringkat 1 - neoplasma dalam buah pinggang. Kapal renal dan kapsul organ tidak terlibat. Metastasis tidak hadir.
  • Tahap 2 - Tumor Wilms meluas di luar buah pinggang, yang menjejaskan kapal dan / atau kapsul organ. Mobiliti neoplasma dipelihara, operasi radikal adalah mungkin. Metastasis tidak hadir.
  • Tahap 3 - Tumor Wilms metastasizes ke nodus limfa atau rongga perut.
  • Peringkat 4 - Kanser metastatik hati, paru-paru, tulang, saraf tunjang, atau otak dikesan.
  • Peringkat 5 - neoplasma adalah dua hala.

Terdapat juga klasifikasi yang dibuat dengan mengambil kira ciri-ciri histologi tumor Wilms. Mengikut klasifikasi ini, terdapat dua kategori neoplasma - dengan ciri histologi yang menguntungkan atau tidak menguntungkan.

Gejala tumor Wilms

Manifestasi klinis ditentukan oleh usia anak, tahap proses, kehadiran atau ketiadaan fokus sekunder di kelenjar getah bening dan organ-organ yang jauh. Pada peringkat awal tumor Wilms, suatu gejala asimtomatik atau gejala yang dipadamkan diperhatikan: kelemahan, kelesuan, kehilangan selera makan, penurunan berat badan, peningkatan sedikit suhu. Dalam analisis darah periferal, peningkatan ESR dan anemia sederhana ditentukan. Kelembapan Wilms yang besar dapat dirasakan melalui dinding abdomen anterior. Asimetri perut adalah mustahil. Dalam kes-kes neoplasma yang besar, halangan usus mungkin berlaku. Halangan pernafasan disebabkan oleh mampatan organ dada diperhatikan.

Pada palpation, mudah alih yang tidak menyakitkan (pada tahap 1 dan 2) atau tetap (pada peringkat 3 dan 4), simpulan yang padat, biasanya licin ditentukan. Lebih jarang, tumor Wilms mempunyai permukaan bergelora. Kesakitan berlaku semasa mampatan organ-organ berdekatan, percambahan hati, diafragma dan tisu retroperitoneal. Darah dalam air kencing muncul semasa percambahan sistem penyadapan cawan-pelvis, didapati kurang daripada 30% pesakit dengan tumor Wilms. Microhematuria diperhatikan lebih kerap di hematuria kasar. Pada pencerobohan jangkitan dan nekrosis tumor, proteinuria dan leukocyturia dikesan dalam analisis air kencing. Lebih separuh daripada pesakit dengan tumor Wilms mengalami peningkatan tekanan darah. Dengan penampilan metastasis jauh, gambar klinikal disokong oleh disfungsi organ-organ yang terjejas.

Diagnosis tumor Wilms

Diagnosis mendedahkan dengan mengambil kira gejala klinikal, data makmal dan kajian instrumental. Pada peringkat awal, sebagai petunjuk tambahan kemungkinan tumor Wilms, anomali perkembangan terasing dan sindrom ciri dipertimbangkan. Berikan ujian darah periferal, urinalisis, ujian darah untuk penanda tumor dan ujian buah pinggang berfungsi. Mengendalikan urosi ekskresi untuk menilai keadaan sistem penyaduran cawan. X-ray dada dilakukan untuk mengesan anjakan mediastinum, peningkatan tahap diafragma, dan pertumpahan kedua di dalam paru-paru.

Pesakit dengan tumor Wilms dirujuk kepada imbasan ultrasound ruang retroperitoneal, imbasan ultrasound rongga perut, imbasan CT ruang retroperitoneal, imbasan CT buah pinggang, MRI ginjal, dan kajian lain. Jika vena cava disyaki, venografi digunakan. Untuk mengecualikan metastasis tulang, skintigraf tulang tulang dan tusukan sternal ditetapkan, diikuti dengan pemeriksaan mikroskopik. Untuk mengecualikan kerosakan CNS, CT dan MRI otak dan saraf tunjang dilakukan. Tumor Wilms dibezakan daripada polikistik, hidronephrosis, sista renal, trombosis urat buah pinggang dan tumor buah pinggang yang lain.

Rawatan dan prognosis untuk tumor Wilms

Rawatan gabungan termasuk pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. Bergantung pada tahap kerosakan organ, nefrectomy sebahagian atau keseluruhan mungkin. Bagi pesakit yang mempunyai tumor Wilms pada usia sehingga satu tahun, operasi itu dilakukan tanpa kemoterapi terlebih dahulu. Kanak-kanak berumur lebih daripada 1 tahun ditetapkan kemoterapi pra-operasi selama 1-2 bulan. Semasa pembedahan, kedua-dua buah pinggang diperiksa. Dengan tumor Wilms dua hala melakukan nefrectomy separa dua hala atau nefrectomy lengkap di satu tangan dan separa - pada yang lain.

Dalam kes lesi luas kedua-dua buah pinggang, nephrectomy dua hala yang lengkap telah dilakukan sebelum ini. Pada masa ini, keutamaan biasanya diberikan kepada operasi pemeliharaan organ dalam kombinasi dengan polikimoterapi pra operasi, kemoterapi pasca operasi dan radioterapi. Nodus limfa paraaortik dan mesenterik dikeluarkan. Pemeriksaan histologi terhadap tisu tumor Wilms dan nodus limfa dilakukan untuk menjelaskan diagnosis dan lebih tepat menganggarkan sejauh mana prosesnya. Dalam tumor yang tidak boleh digunakan, rawatan paliatif ditetapkan: kemoterapi, terapi radiasi, terapi gejala.

Pesakit dengan tumor Wilms selepas nefrectomy bilateral lengkap dirujuk ke hemodialisis dan beratur untuk pemindahan buah pinggang. Rawatan relaps digabungkan, termasuk pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Apabila melakukan terapi antiretroviral, tumor Wilms menggunakan ubat kemoterapi yang lebih agresif yang mempunyai kesan negatif terhadap sistem hematopoietik, jadi pesakit seterusnya mungkin memerlukan pemindahan tulang sumsum.

Selepas akhir kitaran rawatan, pesakit dengan tumor Wilms selama 2 tahun setiap bulan menjalani pemeriksaan ultrasound pada rongga perut dan ruang retroperitoneal, dan ujian darah dan air kencing diambil. Kemudian peperiksaan dijalankan sekali setiap tiga bulan. Radiografi dada dilakukan dua kali dengan selang tiga bulan, kemudian diadakan setiap enam bulan. Dalam jangka panjang, pesakit dengan tumor Wilms boleh mengembangkan metastasis dan neoplasma malignan yang ditimbulkan oleh terapi radiasi. Wanita meningkatkan risiko kematian janin antenatal dan berat lahir rendah.

Prognosis untuk tumor Wilms ditentukan oleh ciri tahap dan histologi neoplasma. Kelangsungan hidup lima tahun pesakit dengan tumor Wilms peringkat pertama adalah 80-90%, yang kedua - 70-80%, yang ketiga - 35-50%, yang keempat - kurang dari 20%. Kambuhnya neoplasma primer dikesan dalam 5-15% pesakit. Kehidupan dua tahun di hadapan kambuh semula adalah kira-kira 40%. Faktor prognostik yang tidak menyenangkan adalah ciri histologi tertentu daripada tumor Wilms, usia pesakit adalah lebih muda dari 1.5 tahun atau lebih tua daripada 5 tahun, gangguan terapi radiasi atau kemoterapi.

Nephroblastoma

Nephroblastoma adalah neoplasma patologi dalam buah pinggang, yang dicirikan oleh manifestasi dystontogenetik, yang biasanya dijumpai di kalangan kanak-kanak. Ia juga dikenali sebagai adenosarcoma buah pinggang, tumor Wilms dan nefroma janin. Sebagai peraturan, tumor sebegini hanya mempengaruhi satu buah ginjal, tetapi kadang-kadang terdapat juga nefroblastoma dua hala.

Dalam sesetengah kes, patologi malignan boleh diselaraskan di pelvis, pangkal paha, ovari, uterus, tisu retroperitoneal. Nefroblastoma menyebabkan kerosakan kepada kanak-kanak dari 2 tahun hingga 3 tahun, tetapi terdapat juga gambaran kes di kalangan orang dewasa dan bayi baru lahir.

Nephroblastoma, dalam pemeriksaan makroskopik, menyerupai nod yang besar, yang mana terdapat perbezaan yang jelas dari parenchyma buah pinggang. Tumor ini boleh merebak melalui laluan limfatik dan hematogenous, sementara metastasizing kepada organ-organ yang berbeza, walaupun bercambah ke atrium kanan dan vena cava inferior.

Nefroblastoma menyebabkan

Baru-baru ini, beberapa kemajuan telah dibuat untuk menyelesaikan masalah penyebab nefroblastoma. Pertama sekali, ia menjadi diketahui bahawa penyakit ini berkait rapat dengan embriogenesis buah pinggang yang merosot. Peranan utama dalam perkembangan nefroblastoma ditugaskan untuk gangguan pada beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Gen pertama, yang dikenal pasti pada tahun 1989, mengawal pembentukan protein tertentu yang mengawal perkembangan bentuk utama nephron. Dengan aktiviti biasa gen ini, produknya mengawal perkembangan buah pinggang dan bertindak sebagai penindas untuk pertumbuhan sel-sel tumor. Sebagai tambahan kepada keabnormalan dalam gen, disregulation mitogens janin memainkan peranan penting dalam pembangunan nefroblastoma. Dalam kes ini, ungkapan gen dengan faktor pertumbuhan seperti insulin meningkat. Keabnormalan ini didapati dalam kebanyakan sampel nephroblastoma yang dikaji.

Peranan genetik dalam pembentukan tumor ganas, sebagai sebab perkembangannya, disahkan oleh gabungan kerap dengan anomali perkembangan sistem dan organ lain.

Gejala Nephroblastoma

Nephroblastoma untuk masa yang lama boleh berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Walau bagaimanapun, tumor yang tidak menyakitkan, licin, padat dengan permukaan yang tidak rata yang terdapat di kawasan peritoneal adalah salah satu tanda pertama nefroblastoma.

Selalunya, selama beberapa bulan atau bahkan tahun, gejala ciri-ciri anomali ganas dalam tubuh tidak diturunkan. Walau bagaimanapun, tumor patologi terus berkembang perlahan-lahan, dan perkembangannya semakin tinggi kadar yang membawa kepada peningkatan yang ketara dalam nefroblastoma. Pada masa yang sama semasa palpation, neoplasma boleh didapati di kawasan peritoneal.

Keadaan subjektif pesakit boleh dianggap memuaskan. Dengan jumlah yang tidak ketara, nefroblastoma tidak menyebabkan ketidakselesaan, dan dengan peningkatan mereka, asimetri perut dan palpasi tumor itu sendiri dikesan secara visual.

Gejala mabuk yang teruk hanya dikesan dalam kes-kes yang teruk dan teruk. Dalam 25% pesakit yang didiagnosis dengan hematuria kasar, yang menyebabkan pecah subkapsular tumor, dan peningkatan tekanan yang berkaitan dengan hyperreninemia.

Oleh kerana nephroblastoma merebak melalui badan melalui darah dan limfa, nodus limfa di pintu buah pinggang, hati dan para-aorta noda rosak. Kadangkala darah beku dalam bentuk tumor jatuh ke bahagian bawah vena cava.

Gangguan saluran gastrousus, demam, sakit perut dan malaise dengan tekanan darah tinggi juga boleh berlaku.

Untuk diagnosis nefroblastoma, perhatian khusus diberikan kepada pengumpulan sejarah pesakit. Titik penting dianggap sebagai jangkitan, faktor keturunan yang berkaitan dengan patologi malignan, dan kehadiran anomali kongenital. Dan untuk membezakan diagnosis tidak termasuk neuroblastoma, splenomegaly, hepatomegali, polikistik dan hidronephrosis.

Dalam nefroblastoma, dalam 15% kes, kalsifikasi yang sedia ada dikesan oleh sinar-X. Pelantikan tomografi ultrabunyi membantu menentukan patologi dalam 10% kes dengan tepat apabila buah pinggang tidak dipaparkan pada pyelogram. CT menentukan sempadan pembentukan tumor di buah pinggang dan sekitarnya, mendedahkan nodus limfa yang terkena, hati, dan memungkinkan untuk mengesan keadaan buah pinggang yang lain.

Pada pesakit dengan nefroblastoma, anemia diperhatikan akibat hematuria. Tetapi untuk menghapuskan patologi ini, air kencing diresepkan untuk kehadiran katekolamin.

Tanda-tanda klinikal yang jarang berlaku termasuk tekanan darah tinggi, yang menormalkan selepas pembuangan buah pinggang.

Nephroblastoma kadang-kadang berlaku selari dengan sindrom glomerulosclerosis dan sindrom Drash.

Nephroblastoma pada kanak-kanak

Penyakit ini adalah salah satu jenis patologi malignan buah pinggang, biasanya berlaku pada kanak-kanak.

Nephroblastoma dianggap sebagai kanser kanak-kanak yang biasa. Menurut statistik, penyakit ini menjejaskan purata lapan kanak-kanak daripada satu juta di bawah umur lima belas tahun. Dan kekerapan tumor malignan di kalangan kanak-kanak dengan kulit gelap adalah dua kali lebih tinggi.

Kebanyakan nefroblastoma diperhatikan pada kanak-kanak umur dua dan tiga tahun. Lebih-lebih lagi, kanak-kanak perempuan itu berlaku beberapa bulan kemudian daripada kanak-kanak lelaki. Nephroblastoma terutamanya disetempat dalam satu buah pinggang, walaupun kadang-kadang ia boleh menjejaskan dua sekaligus.

Penyebab sebenar nefroblast pada kanak-kanak belum difahami sepenuhnya. Telah diketahui bahawa tumor berkembang akibat mutasi dalam struktur DNA selular. Hanya 1.5% mutasi ini diwarisi oleh anak-anak dari ibu bapa mereka. Tetapi, sebagai peraturan, tidak ada hubungan pasti antara perkembangan nefroblastoma dan keturunan.

Tetapi faktor risiko termasuk kanak-kanak perempuan, yang lebih kerap terkena, tidak seperti kanak-kanak lelaki; ciri keturunan keluarga dan kecenderungan kaum.

Selalunya, nefroblastoma pada kanak-kanak didiagnosis dengan adanya beberapa anomali kongenital. Sebagai contoh, dalam aniridia, apabila terdapat kemunduran iris atau ketiadaan mutlaknya; dalam hemihipertrofi, apabila terdapat perkembangan penting dari satu setengah badan di atas yang lain; dengan cryptorchidism; hypospadias. Juga pada kanak-kanak, nefroblastoma boleh menjadi komponen salah satu daripada sindrom, seperti: Sindrom WAGR, sindrom Drash dan sindrom Beckwith-Wiedemann.

Gejala nefroblastoma pada kanak-kanak pada peringkat awal mungkin tidak nyata. Pada pandangan pertama, pesakit kecil kelihatan sihat, walaupun ini kadang-kadang meningkatkan abdomen, neoplasma terasa di rantau peritonea, rasa sakit dan ketidakselesaan tertentu muncul di kawasan abdomen, hematuria dan demam diperhatikan.

Apabila mendiagnosis nefroblastoma pada kanak-kanak, mereka menentukan peringkat penyakit ini. Untuk melakukan ini, lakukan kaedah pemeriksaan instrumental. Ini termasuk X-ray dada, CT dan MRI, pemeriksaan tulang radioisotop, yang membantu menentukan metastasis proses tumor.

Terdapat lima peringkat kursus nefroblastoma. Pada peringkat pertama atau awal, hanya satu buah ginjal yang terjejas oleh tumor. Dalam kes ini, patologi malignan mudah dikeluarkan oleh pembedahan. Pada peringkat kedua, penyebaran nephroblastoma ke tisu berdekatan ditentukan, yang juga dikeluarkan semasa campur tangan pembedahan. Tahap ketiga dicirikan oleh penembusan penyakit di luar batas ruang buah pinggang, ke dalam nodus limfa yang berdekatan dan ke beberapa organ rongga perut. Dalam kes ini, pembedahan sahaja tidak mencukupi.

Tahap terakhir, keempat, dicirikan oleh penyebaran nephroblastoma untuk tisu dan organ jauh. Tahap kelima penyakit ini ditandakan lesi dari kedua buah pinggang.

Hari ini, terapi kompleks umum untuk kanak-kanak dengan patologi ini diiktiraf, termasuk penghapusan pembentukan malignan oleh pembedahan, terapi radiasi dan rawatan intensif dengan polikimik.

Terapi praoperasi sekarang dianggap sebagai isu yang boleh dibahaskan. Onkologi pediatrik di Amerika Syarikat menganggap terapi ini tidak praktikal sehingga pengesahan morfologi diagnosis dan penubuhan peringkat penyakit selepas pembedahan diperolehi. Walaupun ada bukti penyinaran preoperatif, yang sangat memudahkan pembedahan radikal dan dengan ketara mengurangkan kekerapan pecahan nefroblastoma. Dan ini seterusnya menghapuskan pendedahan radiasi dari keseluruhan bahagian abdomen. Kesan positif yang sama telah dicapai selepas melakukan polikimoterapi sebelum pembedahan.

Taktik yang betul dan betul dalam rawatan kanak-kanak, sebagai peraturan, bergantung kepada morfologi tumor itu sendiri dan tahap nephroblastoma. Bagi neoplasma dengan struktur histologi yang bersifat positif, rawatan radiasi dan rawatan kemoterapi ditetapkan dengan baik. Tetapi skema moden dengan rawatan gabungan tumor tersebut lebih suka kemoterapi. Dan untuk rawatan separuh kanak-kanak yang hanya mempunyai satu buah ginjal yang terjejas oleh tumor, mereka tidak menetapkan radiasi sama sekali.

Dengan struktur histologi nephroblastoma yang tidak menguntungkan, kedua-dua jenis rawatan ditetapkan, kerana ia tahan terhadap terapi tersebut. Oleh itu, terapi multimodal agresif digunakan untuk tumor ini.

Rawatan Nephroblastoma

Jenis rawatan standard untuk nefroblastoma termasuk: pembedahan untuk membuang tumor dan polikhemoterapi. Tahap penyakit dan keputusan histologi akan menentukan pelantikan rawatan tambahan dalam bentuk pendedahan radiasi.

Nefrectomy atau penyingkiran tisu buah pinggang dibahagikan kepada tiga jenis operasi. Semasa nefrectomy mudah, seluruh buah pinggang dibuang melalui pembedahan, dan baki buah pinggang, sebahagiannya meningkatkan fungsinya, menyelesaikan kerja buah pinggang yang dibuang.

Apabila melakukan nefrectomy separa, hanya nephroblastoma dan tisu buah pinggang di sekitar buah pinggang dikeluarkan. Operasi sedemikian dilakukan apabila buah pinggang kedua rosak atau dikeluarkan. Semasa nefrectomy radikal, buah pinggang yang dijangkiti, tisu sekitarnya, kelenjar adrenal, ureter, dan nodus limfa dengan sel-sel kanser dikeluarkan.

Dengan nephroblastoma dua hala, kedua-dua buah pinggang dikeluarkan, dan kemudian pesakit dialisis yang ditetapkan, yang melibatkan pembersihan mekanikal darah dari pelbagai toksin. Dalam keadaan ini, pesakit sedang menunggu buah pinggang penderma.

Selepas operasi dengan bantuan kajian makmal, sampel tumor diperiksa untuk kehadiran sel-sel malignan dan sensitiviti mereka terhadap polikimoterapi.

Hari ini, ubat kemoterapi yang paling berkesan ialah Doxorubicin, Dactinomycin dan Vincristine. Walau bagaimanapun, terapi itu boleh menyebabkan kesan sampingan dalam bentuk kemurungan pembentukan darah, mual, muntah, kerentanan terhadap jangkitan, kehilangan selera makan, dan sebagainya. Tetapi semua masalah ini hilang selepas menghentikan penggunaan kemoterapi.

Pada peringkat ketiga dan keempat nefroblastoma, disyorkan bahawa selepas melakukan operasi pembedahan, pendedahan radiasi dan polikimoterapi akan ditetapkan. Penggunaan terapi sinaran juga memusnahkan sel-sel tumor yang belum bersara semasa pembedahan.

Nephroblastoma adalah neoplasma malignan yang baik. Sekitar 90% pesakit dengan penyakit ini disembuhkan dengan menggunakan kaedah moden terapi kompleks.

Prognosis nephroblastoma berkait rapat dengan peringkat patologi malignan. Rawatan penyakit berulang timbul dengan keberkesanan dikurangkan. Hanya 40% berjaya mencapai keputusan positif.

Kelangsungan hidup lima tahun di peringkat pertama nefroblastoma lebih daripada 95%, dan di keempat - kira-kira 80%.

Sekiranya nefroblastoma didiagnosis pada kanak-kanak di bawah umur dua tahun, maka kemungkinan prognosis yang lebih baik adalah lebih besar daripada jika ia berlaku pada usia kemudian.

Tumor Wilms pada kanak-kanak dan orang dewasa: gejala, foto, rawatan dan prognosis

Tumor Wilms (atau nephroblastoma) dipanggil neoplasma malignan, yang menjejaskan, sebagai peraturan, tisu buah pinggang satu anak. Kes patologi dua hala sangat jarang (dari 5 hingga 10%).

Sebagai jenis kanser yang paling biasa di dalam saluran kencing kanak-kanak, nefroblastomas paling kerap berlaku pada bayi tiga hingga empat tahun. Selepas lima tahun, kemungkinan berlakunya patologi ini pada kanak-kanak berkurangan dengan ketara.

Menurut statistik perubatan Amerika, tumor Wilms dikesan setiap tahun dalam lapan kanak-kanak berkulit putih daripada satu juta rakan sebaya mereka di bawah umur lima belas tahun. Insiden perkembangan nefroblast pada kanak-kanak bangsa Negroid adalah dua kali lebih tinggi.

Apakah tumor Wilms?

Tumor Wilms, yang dinamakan sempena doktor Jerman, Max Wilms, yang berjaya membuktikan histogenesisnya dalam monografnya, ditulis pada abad XIX yang lewat, mempunyai banyak nama sinonim:

  • nephroblastoma;
  • embrio nephroma;
  • adenosarcoma buah pinggang;
  • adenomyosarcoma;
  • embrio nephroma;
  • adenomyocytosarcoma;
  • Tumor Birch-Hirschfeld.

Semua istilah ini merujuk kepada penyakit yang sama dan digunakan secara meluas dalam kesusasteraan perubatan.

Gambar menunjukkan tumor Wilms

Untuk masa yang lama, tumor Wilms berkembang di dalam kapsul yang padat, tidak berkisar melalui cangkangnya dan tidak memberi metastasis. Meluaskan saiz padat, ia mula memerah dan menggantikan tisu sekeliling.

Pada peringkat akhir perkembangan, tumor tumbuh melalui membran dan, dengan menggunakan laluan limfa dan hematogen, menetaskan ke organ dalaman (sehingga bahagian bawah vena cava dan atrium kanan).

Tumor Wilms paling kerap dikesan pada kanak-kanak berumur dua atau tiga tahun, walaupun terdapat kes luka yang terpencil pada pesakit baru lahir dan dewasa.

Sebabnya

  • Penyebab sebenar perkembangan nefroblast belum diketahui. Ia ditubuhkan hanya bahawa dorongan kepada permulaan proses tumor memberikan segala macam pelanggaran embriogenesis buah pinggang dalam proses perkembangan prenatal janin.
  • Kes-kes nefroblast keluarga yang diwarisi dari ibu bapa kepada anak-anak adalah sangat jarang (bahagian mereka tidak lebih daripada 1.5%), oleh itu sifat keturunan patologi ini adalah daripada persoalan.
  • Salah satu faktor risiko adalah gabungan wanita: Tumor Wilms agak lebih biasa pada perempuan.
  • Data statistik membolehkan kami membuat kesimpulan bahawa terdapat kecenderungan perkauman terhadap perkembangan nephroblastoma dalam perwakilan bangsa Negroid. Kanak-kanak hitam mengalami kanser jenis ini dua kali lebih kerap sebagai kanak-kanak dengan kulit putih.

Gejala

Tumor Wilms adalah penyakit yang agak berbahaya, kerana pada peringkat awal perkembangannya, ia adalah tidak gejala, tidak menyebabkan kanak-kanak mengalami penderitaan yang sedikit. Malah dengan kehadiran neoplasma yang agak besar, ia terus kelihatan sihat.

Ibu bapa perlu dibimbangkan untuk mengetahui dengan bayi mereka:

  • Pucat kulit.
  • Malah sedikit darah dalam air kencing.
  • Kecenderungan untuk sembelit (kehadiran gejala ini mungkin disebabkan oleh mampatan usus tumor yang terlalu besar).
  • Sering mual.
  • Kecenderungan untuk peningkatan sedikit tekanan darah.
  • Keadaan demam.
  • Aduan kesakitan perut.
  • Kekurangan selera makan yang berpanjangan.
  • Berat badan.

Tidak khusus, gejala-gejala ini tidak semestinya menunjukkan nefroblastoma, tetapi lebih baik untuk memastikan dan memperlihatkan bayi itu kepada pakar yang berkelayakan secepat mungkin.

Dengan penyakit yang telah mencapai peringkat akhir, ibu bapa dapat mencari di dalam perut bayi mereka dengan benjolan tebal, tidak menyakitkan dengan permukaan licin atau tidak rata.

Sindrom nyeri di nefroblastoma - fenomena yang sangat jarang berlaku, kerana penyebaran kanser pada organ yang terdekat. Kesakitan proses dijelaskan oleh peregangan ujung saraf sensitif dan organ dalaman (diafragma, hati, tisu retroperitoneal), serta pembesaran kapsul buah pinggang yang ketara.

Nephroblastoma pada kanak-kanak

Sebagai tumor pediatrik biasa, disebabkan oleh kecacatan perkembangan intrauterin embrio, nefroblastoma paling sering dijumpai pada pesakit muda antara umur dua dan empat tahun.

Tumor Wilms sering digabungkan dengan pelbagai kecacatan kongenital kanak-kanak, contohnya:

  • cryptorchidism - testicles yang tidak sedap di skrotum pada kanak-kanak lelaki;
  • aniridia - pembentukan sebahagian atau ketidakhadiran iris;
  • hemihypertrophy - kelainan yang jarang berlaku di mana terdapat perkembangan yang tidak seimbang dari bahagian badan yang berlainan;
  • hipospadia, patologi yang dicirikan oleh lokasi atipikal pembukaan uretra pada kanak-kanak lelaki.

Nephroblastoma pada orang dewasa

Bertentangan dengan fakta bahawa tumor Wilms berkembang terutama pada anak-anak kecil, dalam amalan perubatan terdapat kes terpencil penyakit ini pada pesakit yang umurnya sesuai dengan jarak antara enam hingga enam puluh lima tahun.

Memandangkan jarangnya patologi ini pada pesakit dewasa, perlu diperhatikan kekurangan maklumat sistematik mengenai ciri-ciri kursus klinikal, rawatan dan prognosis dalam kategori pesakit ini.

Menurut kebanyakan sumber, tumor Wilms pada pesakit dewasa:

  • dicirikan oleh pertumbuhan sangat pesat;
  • membawa kepada pembentukan bekuan darah tumor, menyempitkan secara ketara atau menyekat lumen vena cava dan urat buah pinggang yang lebih rendah;
  • berbeza dengan penyebaran awal (penyebaran proses patologi dari tumpuan tertutup ke seluruh badan).

Kursus klinikal tumor Wilms pada pesakit dewasa termasuk triad khas gejala yang diperhatikan dalam penyakit buah pinggang:

  • sindrom kesakitan;
  • kehadiran tumor yang boleh dirasakan;
  • Dikatakan hematuria (kehadiran darah dalam air kencing).

Tiada aduan khusus khas untuk nefroblastoma pada pesakit dewasa.

Memandangkan kurang pemerhatian sistematik pesakit dewasa yang menderita nefroblastoma, cadangan yang jelas untuk pengurusan mereka pada masa ini tidak semestinya wujud.

Kebanyakan ahli berpendapat bahawa taktik yang terbaik untuk merawat tumor Wilms pada pesakit dewasa adalah gabungan kaedah pembedahan, radioterapi dan kemoterapi, tetapi tidak ada satu pun kaedah yang dibangunkan secara terperinci:

  • tidak menemui jumlah pembedahan optimum;
  • dos sebenar ubat yang digunakan dalam kemoterapi belum ditubuhkan;
  • tidak membangunkan mod radiasi yang optimum.

Tahap tumor

Dalam pembangunan pakar nefroblastoma, mengenal pasti lima peringkat:

  1. Penyakit peringkat pertama diselaraskan dalam tisu hanya satu buah ginjal. Tidak menyebarkan bayi penderitaan yang sedikit, ia mudah dihapuskan oleh campur tangan pembedahan. Di klinik terkemuka di Amerika Syarikat, hampir 96% pesakit yang mendapat peringkat pertama penyakit itu masih hidup.
  2. Tumor Wilms, yang telah mencapai peringkat kedua, mula berkecambah di dalam tisu yang mengelilingi buah pinggang yang terjejas. Dan pada tahap ini nephroblastoma dapat diuruskan secara eksklusif oleh pembedahan. Kadar survival pesakit tersebut melebihi 91%.
  3. Nephroblastoma peringkat ketiga meninggalkan buah pinggang yang terjejas dan metastasize ke nodus limfa yang terdekat dan organ yang terletak di rongga perut. Selalu menghapuskan pembedahan itu tidak mungkin lagi. Prognosis kelangsungan hidup (tertakluk kepada penggunaan kaedah terapi moden) dikurangkan kepada 90%.
  4. Tahap keempat tumor Wilms dianggap telah diabaikan. Melalui saluran limfa, sel-sel kanser memasuki bahagian badan yang paling jauh: tisu otak, tulang dan paru-paru. Bagaimanapun, pada tahap ini, prognosis kelangsungan hidup adalah kira-kira 80%. Sudah tentu, ini adalah rawatan yang dijalankan oleh pakar-pakar terkemuka di klinik yang moden dan serba lengkap.
  5. Nephroblastoma peringkat kelima menjejaskan tisu kedua-dua buah pinggang pesakit.

Diagnostik

Sekiranya tumor Wilms disyaki, beberapa ujian diagnostik instrumental ditetapkan:

  • Radiografi organ perut, mendedahkan kehadiran atau ketiadaan metastasis.
  • Pemeriksaan radioisotope buah ginjal (scintigraphy buah pinggang), yang membolehkan untuk menilai fungsi buah pinggang dan keseluruhan individu.
  • Tomografi ultrasound, yang membolehkan menentukan saiz dan lokasi neoplasma malignan.
  • Intravena (excretory) urography. Kaedah ini membolehkan anda dengan jelas melihat kontur buah pinggang yang terjejas, untuk mengenal pasti keabnormalan dalam berfungsi dan dalam 70% kes untuk mengesahkan diagnosis awal.
  • Pencitraan resonans magnetik dengan kontras intravena.
  • Arteriografi buah pinggang, mengesan kehadiran gumpalan darah tumor dalam lumen saluran darah.
  • Angiografi menunjukkan penyebaran tumor dan saluran darah yang besar. Maklumat ini diperlukan untuk pakar yang akan beroperasi pada pesakit.
  • Radiografi dada (untuk mengecualikan kehadiran metastasis dalam paru-paru) dalam lima unjuran.
  • Komputasi tomografi untuk membantu mengenal pasti tahap metastasis nefroblastoma kepada pelbagai tisu dan organ.

Ujian makmal dikurangkan kepada pelaksanaan:

  • Ujian darah dan air kencing klinikal. Pada pesakit dengan nefroblastoma, protein dan darah dikesan dalam air kencing. Ujian darah menunjukkan tahap peningkatan ESR dan kehadiran anemia.
  • Analisis biokimia darah.
  • Coagulogram.
  • Tumpukan tulang sumsum.

Kaedah merawat pesakit

Rawatan tumor Wilms perlu digabungkan, menggabungkan pembedahan, radioterapi dan kemoterapi.

  • Kaedah terapi utama adalah pembuangan tumor. Jumlah operasi bergantung pada saiz dan darjah metastasisnya. Di klinik moden, operasi penyingkiran nephroblastoma dilakukan dengan kaedah invasif (lembut) yang minima. Penyingkiran laparoskopi dilakukan melalui incisional mikro tidak melebihi 1.5 cm. Penghidratan radiofrequency dilakukan menggunakan kateter. Pengkhususan laser dilakukan menggunakan laser. Keputusan yang baik diperolehi oleh cryoablation - prosedur untuk membekukan tisu tumor.

Bayi hingga setahun dengan diagnosis nephroblastoma yang disahkan dikendalikan hampir serta-merta, kanak-kanak yang lebih tua selepas menjalani kursus kemoterapi (tempohnya ialah 4 hingga 8 minggu).

  • Kemoterapi dijalankan sebelum dan selepas pembedahan. Dalam kes yang kedua, kursus kemoterapi ditetapkan tidak lewat dari lima hari selepas pembedahan. Rawatan ini dilakukan dengan vincristine, cyclophosphamide, dactinomycin, doxorubicin.
  • Dalam rawatan nefroblastoma, yang telah mencapai tahap 3-4, terapi radiasi digunakan, yang terdiri daripada penyinaran tapak tumor utama. Faktor metastatik terletak pada organ dalaman yang terkena (hati dan paru-paru) juga terdedah kepada penyinaran.

Rawatan rawatan bergantung kepada peringkat penyakit

Rawatan penyakit mana-mana harus selalu menjadi individu.

Nephroblastoma memerlukan penjagaan khas dalam memilih langkah-langkah terapeutik yang mencukupi.

Apabila memilih strategi rawatan, adalah perlu untuk mengambil kira usia pesakit, ciri-ciri individu badan dan keadaannya, dan peringkat penyakit.

  • Nephroblastoma tahap pertama dan kedua, yang diletakkan di dalam tisu hanya satu buah ginjal dan tidak dicirikan oleh agresif sel-sel kanser, boleh disembuhkan dengan pembedahan pembedahan organ berpenyakit diikuti oleh kemoterapi. Dalam beberapa kes, gunakan sesi terapi radiasi.
  • Tumor Wilms, yang telah mencapai peringkat ketiga atau keempat dan telah meninggalkan sempadan buah pinggang yang terjejas, memerlukan rawatan yang berbeza pada dasarnya, sejak pembuangannya organ-organ berjiran berada dalam risiko kerosakan. Pembedahan pada peringkat ini merangkumi sebahagian daripada tisu tumor. Selepas pembedahan, diikuti dengan sesi radiasi dan terapi kimia.
  • Nephroblastoma peringkat terakhir membawa kepada kekalahan kedua-dua buah pinggang. Taktik pembedahan pada peringkat ini mungkin berbeza. Dalam sesetengah kes, bahagian tumor dan beberapa nodus limfa yang terjejas akan dikeluarkan. Selepas itu pakai radio - dan kemoterapi. Dalam kes lain, kedua-dua buah pinggang berpenyakit dikeluarkan dan sesi dialisis ditetapkan untuk pesakit. Selepas itu, pesakit memerlukan pemindahan segera organ yang sihat.

Pemakanan selepas rawatan

Pesakit (walaupun mereka yang telah menjalani rawatan yang berjaya) dengan tumor Wilms terpaksa mengikuti diet no.7, yang dikembangkan oleh ahli diet terkenal Pevzner. Tujuan utamanya adalah untuk mengurangkan beban diuretik pada buah pinggang yang sihat.

Nilai maksimum tenaga jadual harian tidak boleh melebihi 2500 kalori. Jumlah cecair yang dibenarkan adalah tidak melebihi satu liter.

Komplikasi

Tumor Wilms boleh menyebabkan perkembangan:

  • Tekanan darah tinggi berkait rapat dengan kenaikan tekanan darah, akibat penyempitan lumen saluran darah.
  • Pendarahan buah pinggang, berbahaya oleh kehilangan darah yang besar, penurunan tekanan darah yang tajam, perkembangan keruntuhan.
  • Anemia
  • Metastasis serantau dan jauh.
  • Penyakit buah pinggang.

Pencegahan

Langkah pencegahan khusus untuk pencegahan tumor Wilms kini kurang. Satu-satunya cara untuk tidak memulakan penyakit ini adalah pemeriksaan ultrasound biasa badan seorang kanak-kanak yang berisiko, kerana jika rawatan dimulakan dengan segera, prognosis biasanya menggalakkan.

Prognosis pesakit

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, ditandakan dengan kejayaan besar dalam diagnosis dan rawatan nefroblast, terdapat peningkatan yang ketara dalam prognosis untuk pesakit yang menderita penyakit ini.

Menurut statistik perubatan Amerika, kadar survival pesakit dari klinik terkemuka di negara ini, di mana tumor Wilms dikesan pada peringkat peringkat pertama, melebihi 95%, dan pada peringkat keempat tahap - 80%.

Realiti klinik Rusia lebih sederhana. Kadar survival pesakit muda ditentukan oleh peringkat penyakit dan bentuk histologinya.

  • Pada peringkat pertama nefroblastoma, sehingga 90% pesakit masih hidup.
  • Di kedua - sehingga 80%.
  • Pada ketiga - sehingga 50%.
  • Bentuk tumor maju Wilms hanya meninggalkan 20% pesakit dengan peluang.

Kesinambungan jangka panjang pesakit dengan nephroblastoma segerak dua hala adalah sehingga 80%, dengan metachronous - sehingga 50%.

Bentuk nefroblas histologi yang paling tidak menguntungkan adalah sarat dan anaplastik.

Apabila penyakit dikesan pada kanak-kanak berumur dua tahun, peluang mereka untuk pemulihan lengkap jauh lebih tinggi daripada pada kanak-kanak yang lebih tua.

Video berikut akan memberitahu anda tentang gejala pertama tumor Wilms: