Kebenaran mengenai nefroblastoma pada kanak-kanak

Pada wanita

Tumor Wilms (nephroblastoma) adalah pembentukan paling umum yang berlaku pada usia awal dan ganas. Menurut statistik, penyakit ini menampakkan diri dalam 1/4% daripada kes-kes apabila tumor malignan ditemui pada kanak-kanak. Perlu diingatkan bahawa penyakit ini kebanyakannya ditemui pada kanak-kanak, biasanya pada kanak-kanak dari dua hingga lima tahun. Pada masa yang sama, kekerapan pengesanan penyakit itu adalah bebas daripada jantina pesakit, dan boleh dikesan pada kedua-dua buah pinggang kiri dan kanan. Dalam hampir 5% kes, penyakit itu adalah dua hala.

Secara praktikal dalam 2% pesakit dengan RV, keturunan langsung kepada nephroblastoma diturunkan, terutamanya apabila salah seorang daripada ibu bapa mempunyai RV unilateral, kebarangkalian yang sama adalah mungkin untuk adik-beradik mereka.

Etiologi

Baru-baru ini, hasil yang signifikan telah dicapai dalam kajian sebab-sebab utama berlakunya sains. Ia terbukti bahawa OM mempunyai hubungan erat dengan pelanggaran lengkap dalam embriogenesis buah pinggang, yang disebabkan oleh kegagalan besar di peringkat gen. Beberapa gen - WT1, WT2, dan WT3 - bertanggungjawab terhadap rupa OB. mereka memainkan peranan besar dalam kemunculan protein khas yang terlibat dalam pembangunan nephron utama. Di bawah keadaan biasa, semua produk gen ini memainkan peranan utama pengawal selia untuk kewujudan buah pinggang dan mencegah pertumbuhan sel-sel seperti tumor.

Selain keabnormalan yang dikesan dalam beberapa gen, akhir-akhir ini, penyisihan mitogens telah diberikan peranan khusus dalam pembangunan OM, terutama dalam meningkatkan ekspresi gen yang bertanggungjawab untuk faktor pertumbuhan.

Ia telah mengesahkan bahawa perubahan mutasi dalam gen WT1 menyebabkan bukan sahaja RH, tetapi juga pelbagai keabnormalan organ-organ kencing. Jika anomali sedemikian dikesan, adalah disyorkan untuk membuat pemeriksaan ultrabunyi buah pinggang untuk setiap tiga bulan sehingga anak berusia tujuh tahun.

Pengkelasan

Peranan klinikal yang besar dimainkan oleh jenis klasifikasi agen yang dibahagikan mengikut struktur histologi dan peringkat penyakit.

Hari ini ada klasifikasi penyakit berikut:

Tahap pertama - kapsul buah pinggang yang terjejas utuh, pembentukan tidak tumbuh di luar tisu ginjal, yang dicirikan oleh ketiadaan metastasis.

Peringkat kedua - Nephroblastoma mulai berkembang di luar tisu ginjal, tetapi terus menjadi mudah alih, dapat diterima untuk menyelesaikan penyingkiran. Terdapat juga percambahan sedikit proses tumor dari kapsul buah pinggang ke tisu ginjal, pembentukan bekuan darah di dalam buah pinggang.

Tahap ketiga - Semua sifat tahap kedua adalah ciri untuknya, ditambah metastasis muncul di kelenjar getah bening ginjal, ditambah penyebaran dan penyebaran tumor juga dapat diperhatikan.

Tahap Empat - Disifatkan oleh kehadiran metastasis di dalam otak, hati, tulang.

Tahap kelima - Tumor mula merangkumi kedua-dua buah pinggang secara serentak (bilateral).

Harus diingat bahawa klasifikasi histologi penyakit dalam gabungan ciri-cirinya boleh mempunyai hasil yang baik dan tidak baik. Oleh itu, terdapat OV dengan histologi positif dan OV dengan histologi negatif; pemisahan ini berdasarkan sifat-sifat rasa sel-sel tumor ke proses rawatan.

Terdapat dua konfigurasi utama NBG. Anaplastik, ia dicirikan oleh polimorfisme sel jelas dan atypia dari spesies tumpuan, dan juga sarcomatous (ia termasuk sarcoma sel yang jelas dari buah pinggang dan tumor malignan). Selalunya, tumor jenis sarcomatous bukan manifestasi OM, tetapi semata-mata wujud sebagai spesies individu yang berasingan. Prognosis terperinci dan betul terdiri daripada mengkaji laluan proses kanser, serta ciri histologi lengkap pembentukan.

Symptomatology

Gambaran penuh penyakit ini bergantung kepada kehadiran metastasis, umur pesakit dan jenis penyakit. Pada manifestasi awal penampilan penyakit, formasi kecil diperhatikan, seringkali proses penyakit disertai oleh malaise, kelemahan, anemia, penurunan berat badan yang cepat, dan penunjuk ESR meningkat.

Bagi peringkat akhir, untuk HB penunjuk terbesar dianggap sebagai neoplasma besar di rongga perut, ia boleh dengan mudah diperhatikan pada pemeriksaan yang mudah pesakit, yang, walaupun ini, terus mempunyai keadaan kesihatan yang memuaskan dan tidak mempunyai aduan.

Selalunya semasa pemeriksaan, tumor mempunyai bentuk yang licin dan dipadatkan, kadang-kadang ia bergelombang. Pada masa yang sama, pembentukan juga boleh diperbetulkan kepada struktur terdekat dan tidak bergerak sama sekali semasa palpation. Untuk S, sindrom kesakitan tidak dapat dilihat, satu-satunya perkara yang sering diperhatikan pada pesakit yang mempunyai tumor besar.

Penyebab utama kesakitan adalah pertumbuhan tumor di dada atau tekanan pada organ jiran. Metastasis sering menyebarkan kaedah limfa dan hematogen, tempat utama penyetempatan mereka - hati, paru-paru.

Diagnostik

Apabila terdapat tanda-tanda kejadian penyakit itu, perlu segera menjalankan kajian penuh menggunakan kaedah radioisotop, x-ray, ultrasound. Urogs ekskresi adalah cara khas untuk belajar OM, tetapi ia sering mempunyai diagnosis bermaklumat yang tidak boleh dipercayai.

Ultrasound membantu mengesan pembentukan penting dalam organ, selari dengan diagnosis pembezaan tumor sista. Tomografi rongga abdomen pada komputer kini merupakan salah satu cara yang paling tepat untuk mengesan dan mengkaji agen-agen kimia, yang membolehkan penilaian yang betul pada nodus limfa dan tisu berdekatan.

Arteriografi renal digunakan jika perlu untuk mengesahkan penyakit dengan cara lain, dan x-ray tengkorak dan dada dibuat untuk mengkaji metastasis di tulang tengkorak dan paru-paru. Untuk mengesan metastasis hati, ultrabunyi dan pengimbasan radioisotop hati digunakan. Pandangan utama, yang meningkatkan ketepatan diagnostik pada peringkat awal, adalah pencarian terperinci untuk penanda. Pada pesakit, parasnya meningkat dengan ketara jika dibandingkan dengan pesakit yang mempunyai neoplasma buah pinggang yang positif, tetapi kandungan TSA dalam serum pesakit dengan RH berkurangan secara signifikan semasa rawatan.

Rawatan

Teknik merawat ejen sepenuhnya berdasarkan penilaian lengkap penyebaran penyakit, umur kanak-kanak, penanda molekul, dan ciri-ciri pembentukan histologi pembentukan. Prinsip utama adalah penggunaan rawatan di kompleks (radioterapi, pembedahan, kemoterapi), penggunaan rawatan yang tepat, semuanya bergantung pada usia pesakit dan jenis intensitas terapi. Campur tangan bedah adalah dasar untuk perawatan pasien dengan RW.

Sekiranya pendidikan diperhatikan di satu pihak, bukannya penyingkiran, nephrectomy transperitoneal dilakukan, dan jika di kedua-dua belah pihak, reseksi dilakukan di kawasan-kawasan yang tidak diliputi oleh penyakit tisu, sebelum menganalisis histologi sebelum ini. Apabila ada metastasis, mereka tidak menjejaskan pemecatan OM yang baru muncul.

Radioterapi digunakan sebagai campur tangan tambahan untuk pembedahan, kedua-duanya sebelum permulaan operasi dan selepasnya. Ejen itu boleh diterima dengan radioterapi, kerana tumor ini sangat radiosensitif.

Radioterapi, yang dijalankan selepas operasi, terpakai sepenuhnya kepada semua pesakit secara berperingkat-peringkat II, III dan IV, serta kepada kanak-kanak yang berumur lebih dari dua tahun dan mempunyai peringkat I penyakit. Dosis radioterapi terutamanya bergantung pada peringkat umur kanak-kanak.

Elemen utama dalam rawatan kombinasi pasien juga kemoterapi, ia digunakan untuk merawat semua peringkat penyakit ini. Selalunya, komplikasi yang berlaku semasa kemoterapi berkait rapat dengan mengekalkan keseimbangan yang tepat antara toleransi kanak-kanak (terutamanya untuk bayi yang baru lahir dan kanak-kanak) dan mendapat kelurusan yang tinggi. Dos ubat kemoterapi untuk kanak-kanak di bawah umur 12 bulan mesti dikurangkan sebanyak 50% jika dibandingkan dengan dos biasa. Semua langkah untuk merawat agen bergantung sepenuhnya kepada penunjuk umur pesakit dan penyebaran penyakit.

Ciri-ciri rawatan jenis nefroblastoma

Rawatan utama untuk nefroblastoma dianggap hanya kemoterapi dan pembuangan tumor. Semua hasil histologi, yang menentukan jenis neoplasma, menjelaskan sama ada pesakit sebenarnya harus menjalani terapi radiasi sebagai tambahan. Memandangkan keputusan terakhir histologi (kajian sel terperinci), seorang pakar boleh merujuk kepada pembentukan tumor "menguntungkan" atau "tidak menguntungkan". Pada pesakit dengan tumor yang mempunyai histologi yang menggembirakan, terdapat peluang besar untuk menyembuhkan lengkap. Tetapi pada masa yang sama, teknologi rawatan moden memungkinkan untuk meramalkan hasil rawatan yang baik walaupun nephroblastoma anaplastik dikesan.

Rawatan pembedahan. Pembedahan tisu ginjal disebut nephrectomy.

Jenis nefrectomy berikut dibezakan:

  • Mudah. Dengan jenis penyakit ini, doktor semasa operasi memotong seluruh organ, buah pinggang yang tersisa, mula meningkatkan kecekapannya untuk mengimbangi keupayaan hilang organ tersebut.
  • Separa. Operasi yang sama terdiri daripada mengeluarkan hanya neoplasma, serta semua tisu buah pinggang yang mengelilinginya. Nephrectomy separa dilakukan dalam kes di mana buah pinggang kedua sama ada telah dikeluarkan atau rosak (iaitu, ia tidak boleh menggantikan kehilangan buah pinggang yang dikeluarkan).
  • Radikal. Dalam operasi sedemikian, pakar itu tidak hanya memotong buah pinggang dengan struktur sekitarnya, tetapi juga kelenjar adrenal dengan ureter. Nodus limfa yang terdekat juga boleh dikeluarkan, selalunya apabila terdapat sel kanser di dalamnya.

Apabila menjalani pembedahan, ia membuat pemeriksaan lengkap kedua-dua buah pinggang dan tisu sekitarnya untuk tanda-tanda kanser. Sekiranya sampel mikroskopik mengesahkan kehadiran sel-sel kanser, maka benar-benar semua tisu yang terjejas akan dikeluarkan.

Apabila pesakit perlu mengeluarkan dua buah buah ginjal pada masa yang sama, dia ditetapkan dialisis - pembersihan mekanikal darah dari toksin dengan bantuan penapis khas, dan hanya selepas penderma didapati, adakah mereka mula menjalani pemindahan buah pinggang. Kemudian, penyelidik menyelidik secara terperinci dalam sampel tumor makmal, untuk menentukan tahap agresif sel-sel kanser dan kemungkinan penyembuhan mereka, menggunakan kemoterapi. Kemudian kanak-kanak itu diberikan kursus penuh ubat kemoterapi tertentu.

Kemoterapi. Apabila menetapkan kemoterapi, doktor hanya menggunakan ubat-ubatan yang cepat membunuh sel kanser.

Rawatan sedemikian terutamanya mempengaruhi sel-sel tubuh yang lain, oleh itu, terdapat kemungkinan kesan sampingan kemoterapi akan nyata - loya, muntah, kebotakan, kehilangan selera makan. Bahagian utama pelanggaran tersebut hilang dengan serta-merta selepas mengambil ubat. Sebelum memberi rawatan, ibu bapa perlu berunding dengan doktor tentang semua kesan sampingan yang berlaku semasa kemoterapi.

Ia juga harus diperhatikan bahawa kemoterapi dalam dos yang besar mempunyai kesan negatif pada takuk di sumsum tulang, yang membawa kepada kemusnahan mereka. Semasa terapi konvensional, ini tidak diperhatikan, tetapi jika, bagaimanapun, pesakit perlu menjalani rawatan dalam dos kemoterapi yang besar, doktor harus mengambil dan membekukan sel sumsum tulang pesakit. Pada akhir rawatan, terdapat kemungkinan untuk memperkenalkan semua sel-sel ini kepada anak, mereka boleh berhijrah ke sumsum tulang dan mula menyebarkan sel-sel darah baru pada masa akan datang. Memohon kaedah yang sama untuk benar-benar membuat pemulihan sumsum tulang, yang terbunuh semasa kemoterapi.

Radioterapi Sekiranya nefroblastoma peringkat ketiga dan keempat diperhatikan, lakukan pembedahan tumor dengan terapi radiasi lanjut. Terapi sinaran membolehkan anda mengeluarkan sel-sel kanser yang belum bersara semasa pembedahan.

Semasa prosedur ini, kanak-kanak berada dalam kedudukan tetap di atas meja, dan dengan bantuan radiator, pancaran itu diarahkan kepada tumor di buah pinggang. Dalam kes-kes di mana umur kanak-kanak kecil, sedatif diberikan sebelum prosedur bermula.

Apabila tahap pertama penyakit itu dikesan pada usia 24 bulan, atau apabila tumor mempunyai jisim kurang dari 550 g, nefrectomy digunakan secara eksklusif. Kemudian selama dua tahun lagi, kajian terperinci dilantik, termasuk imbasan ultrasound perut abdomen dan abdomen, sinar x dada. Jika kanak-kanak berusia lebih daripada 24 bulan atau pendidikan besar, nefrectomy dilakukan dengan ketat, maka kemoterapi selama 18 minggu dan terapi pulse dilakukan.

Dalam mengenal pasti tahap kedua, kemoterapi ditetapkan secara eksklusif, yang akan digunakan selama 18 minggu, dan kemudian terapi nadi dengan anaplasia fokus.

Untuk rawatan peringkat ketiga, nefrectomy dilakukan, maka kemoterapi dan radioterapi berlangsung.

Pada peringkat keempat, radioterapi dan kemoterapi ditetapkan untuk tempoh 24 minggu (termasuk vincristine, doxorubicin).

Sekiranya pembentukan saiz besar dan ketara merebak ke dalam vena inferior berongga pada tahap ketiga dan keempat, disarankan untuk melakukan kemoterapi awal dengan vincristine dan dactinomycin, tetapi jika selama dua minggu parameter dimensi pembentukan tidak berubah, maka radioterapi mesti dilakukan. Adalah dinasihatkan untuk melakukan nefrectomy pada peringkat awal, tetapi tidak lewat dari 6 minggu dari permulaan terapi persediaan sebelum operasi. Perlu diingat bahawa kursus terapi selepas pembedahan tidak ada hubungannya dengan preoperatif.

Sebelum ini, rawatan pesakit dengan OM bilateral mula dirawat dengan nephrectomy di bahagian nidus terbesar dengan reseksi selanjutnya buah pinggang yang lain. Walaupun disebabkan oleh potensi besar untuk perkembangan kekurangan buah pinggang, kaedah rawatan telah direvisi dengan ketara.

Pada masa ini, proses penyembuhan ditujukan secara eksklusif di, kemudian untuk mengekalkan semua tisu renal. Dalam situasi seperti ini, disarankan agar taktik berikut untuk rawatan pesakit: biopsi tumor dan kemoterapi pra-operasi.

Cara yang paling progresif untuk menyembuhkan pesakit dengan kambuh adalah penggunaan dos ubat kemoterapi yang besar dan penggunaan kombinasi baru dalam ubat. Terutamanya berkesan ialah gabungan ifosfamide, mesna dan etoposide.

Penggunaan kemoterapi yang meningkat boleh membawa kepada beberapa kesan sampingan. Kebarangkalian penyembuhan lengkap pada pesakit dengan RW sangat bergantung kepada pelbagai indikator, tetapi peranan yang paling penting dimainkan oleh kegigihan penyakit, intensitas rawatan, dan ciri-ciri histologis pembentukannya.

Sekiranya terdapat histologi agen yang baik dan rawatan yang betul dilakukan, maka kadar survival adalah sangat tinggi, kira-kira 90%. Walau bagaimanapun, pastikan untuk mengesan tanda-tanda penyakit yang sedikit, pastikan anda berunding dengan doktor.

Nephroblastoma pada kanak-kanak

Nephroblastoma (Wilms tumor) adalah neoplasma ganas buah pinggang, yang muncul terutamanya pada zaman kanak-kanak akibat mutasi sel-sel DNA dan dicirikan oleh kehadiran darah dalam air kencing, sakit perut, peningkatan suhu.

Sebabnya

Sebab utama yang boleh menyebabkan penyakit ini, tidak. Adalah dipercayai bahawa sebab utama adalah mutasi sel DNA atau "nephroblastoma keluarga". Faktor ramalan termasuk:

  • Adalah dipercayai bahawa gadis-gadis menjadi lebih kerap daripada lelaki.
  • Kecenderungan genetik.
  • Anomali kongenital:
  • dengan pembentukan sebahagian daripada iris atau ketiadaannya;
  • jika satu setengah badan lebih maju daripada yang lain;
  • tidak menarik buah zakar pada kanak-kanak lelaki; lokasi pembukaan uretra di bawah hujung zakar.

Sindrom langka seperti sindrom Denis-Drash, Beckwith-Wiedemann.

Gejala

The "licik" penyakit ini terletak pada fakta bahawa gambar klinikal pada awal penyakit tidak ketara. Semua gejala muncul kemudian.

Gambar klinikal untuk tumor Wilms adalah seperti berikut:

  • rupa darah dalam air kencing;
  • Palpasi abdomen mendedahkan tekstur yang bulat, padat;
  • nefroblastoma boleh ditentukan dengan kehadiran kesakitan di kawasan buah pinggang;
  • tekanan darah meningkat;
  • peningkatan suhu;
  • menggigil;
  • meningkatkan rembesan kelenjar peluh;
  • sembelit, cirit-birit;
  • amalan umum;
  • cecair muncul di rongga perut;
  • untuk mengenali masalah dengan buah pinggang akan membantu bengkak muka, lengan, kaki;
  • pada lelaki, nefroblastoma akan diwujudkan dalam bentuk varises pada kord spermatik;
  • sakit di bahagian perut.

Juga, manifestasi gejala akan bergantung kepada peringkat penyakit ini.

Tahap 1: tiada perubahan jelas terjadi. Kanak-kanak tidak mengadu kesejahteraan. Sekiranya ia dikesan dalam masa dan dikeluarkan dalam masa, hasil penyakit akan menjadi positif.

Tahap 2 bermula dengan sakit perut ringan, peningkatan suhu. Pada peringkat ini, tumor dihidupkan.

Tahap 3 dicirikan oleh penyebaran sel-sel tumor yang tidak normal di rongga perut. Dalam kes ini, kanak-kanak mengadu sakit perut yang kerap, enggan makan, tidak tidur dengan baik. Tumor tidak boleh dikendalikan. Rawatan ubat dilakukan pada peringkat ini.

Tahap 4 adalah sukar, kerana ia mungkin menyebarkannya ke hati, paru-paru, jantung. Kanak-kanak merasakan kesakitan yang berterusan di dalam perut.

Tahap 5 ditunjukkan dalam kerosakan buah pinggang dua hala. Pada peringkat ini, fungsi semua organ dalaman terganggu, kesejahteraan kanak-kanak semakin merosot. Pada peringkat ini, tanpa rawatan yang sewajarnya, kematian boleh berlaku.

Diagnosis nefroblastoma pada kanak-kanak

Untuk mengesan tumor Wilms pada kanak-kanak, perlu menjalani satu siri kajian:

  • menderma darah dan air kencing. Ujian darah akan membolehkan anda melihat kehadiran tumor pada peringkat awal, untuk menentukan keadaan umum badan. Urinalisis akan mengesan kehadiran atau ketiadaan darah;
  • Untuk menentukan lokalisasi tumor, ukuran, tahap penyakit, perlu menjalani penyelidikan: pengimejan resonans magnetik (MRI), tomografi terkomputer (CT). Juga dalam gambar-gambar anda boleh mengenal pasti struktur tumor;
  • diagnostik ultrasound buah pinggang dijalankan untuk mengenal pasti neoplasma, penyetempatan, tahap pembangunan, berapa sel tumor telah menjejaskan tisu buah pinggang;
  • untuk mengesan metastasis, diagnostik x-ray paru-paru, diagnostik ultrasound jantung, ECG dilakukan (kerja jantung dan kemampuan kontraktinya dinilai);
  • biopsi tumor untuk kajian histologi dan sitologi;
  • laparotomi diagnostik dengan reseksi seterusnya neoplasma;
  • ujian untuk penanda tumor;
  • angiografi - saluran patologi dikesan, sumber bekalan darah dikesan;
  • Kajian radioisotop pada buah pinggang menilai fungsi keseluruhan buah pinggang, serta fungsi setiap buah pinggang secara berasingan.

Dengan diagnosis pembezaan dengan kajian myelogram neuroblastoma dijalankan. Tentukan kehadiran metastasis dalam sumsum tulang.

Komplikasi

Komplikasi dan akibat tumor Wilms termasuk:

  • Tekanan darah tinggi muncul.
  • Pendarahan buah pinggang di pinggul renal.
  • Anemia
  • Metastase ke otak, paru-paru, jantung.
  • Perubahan patologi dalam darah.
  • Imuniti dikurangkan.
  • Mual dengan muntah.
  • Cirit-birit
  • Kerosakan kepada sistem pembiakan, hasilnya adalah ketidaksuburan.
  • Aliran keluar air kencing terjejas.
  • Kegagalan buah pinggang kronik berlaku.

Selepas rawatan, kanak-kanak mungkin mengalami komplikasi dalam bentuk:

  • stomatitis;
  • gusi berdarah;
  • kehilangan rambut;
  • muntah, mual;
  • anemia;
  • mengurangkan imuniti.

Rawatan

Apa yang boleh anda lakukan

Jika kanak-kanak berisiko untuk penyakit ini, anda perlu kerap melawat doktor, menjalankan penyelidikan. Anda perlu segera berjumpa doktor sekiranya tanda-tanda tumor Wilms muncul. Selepas pembedahan, kanak-kanak itu menjadi pendaftaran sepanjang hayat dengan pakar onkologi.

Apa yang dilakukan oleh doktor

Mengendalikan rawatan komprehensif mengenai patologi ini. Rawatan utama adalah reseksi tumor. Selain itu, terdapat kemungkinan untuk membuang bukan sahaja tumor, tetapi juga sebahagian daripada buah pinggang, dan kadang-kadang seluruh buah pinggang. Pembuangan metastasis dari organ dan tisu berhampiran berlaku. Kemudian doktor dilantik:

  • Kemoterapi adalah penggunaan ubat-ubatan yang bertindak secara negatif terhadap sel-sel kanser.
  • Terapi radiasi - digunakan untuk merawat nefroblastoma pada peringkat akhir perkembangannya dan kehadiran metastasis pada tulang, otak, hati.
  • Terapi ubat untuk mengekalkan badan sebelum dan selepas operasi, serta selepas rawatan dengan kemoterapi.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan yang biasa adalah:

Semasa kehamilan: melepaskan tabiat buruk:

  • melindungi janin dari pendedahan kepada bahan berbahaya (karsinogen);
  • jika keluarga mempunyai kecenderungan untuk penyakit ini, sebelum hamil, ia bernilai melalui kajian penuh dan terperinci;
  • mengambil vitamin, mikro dan makronutrien;
  • memimpin gaya hidup yang sihat.

Pencegahan tumor Wilms dalam kanak-kanak ialah:

  • dalam pemeriksaan terperinci buah pinggang;
  • ultrasound buah pinggang;
  • pengawasan berterusan oleh pakar.

Nephroblastoma

Nephroblastoma adalah neoplasma patologi dalam buah pinggang, yang dicirikan oleh manifestasi dystontogenetik, yang biasanya dijumpai di kalangan kanak-kanak. Ia juga dikenali sebagai adenosarcoma buah pinggang, tumor Wilms dan nefroma janin. Sebagai peraturan, tumor sebegini hanya mempengaruhi satu buah ginjal, tetapi kadang-kadang terdapat juga nefroblastoma dua hala.

Dalam sesetengah kes, patologi malignan boleh diselaraskan di pelvis, pangkal paha, ovari, uterus, tisu retroperitoneal. Nefroblastoma menyebabkan kerosakan kepada kanak-kanak dari 2 tahun hingga 3 tahun, tetapi terdapat juga gambaran kes di kalangan orang dewasa dan bayi baru lahir.

Nephroblastoma, dalam pemeriksaan makroskopik, menyerupai nod yang besar, yang mana terdapat perbezaan yang jelas dari parenchyma buah pinggang. Tumor ini boleh merebak melalui laluan limfatik dan hematogenous, sementara metastasizing kepada organ-organ yang berbeza, walaupun bercambah ke atrium kanan dan vena cava inferior.

Nefroblastoma menyebabkan

Baru-baru ini, beberapa kemajuan telah dibuat untuk menyelesaikan masalah penyebab nefroblastoma. Pertama sekali, ia menjadi diketahui bahawa penyakit ini berkait rapat dengan embriogenesis buah pinggang yang merosot. Peranan utama dalam perkembangan nefroblastoma ditugaskan untuk gangguan pada beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Gen pertama, yang dikenal pasti pada tahun 1989, mengawal pembentukan protein tertentu yang mengawal perkembangan bentuk utama nephron. Dengan aktiviti biasa gen ini, produknya mengawal perkembangan buah pinggang dan bertindak sebagai penindas untuk pertumbuhan sel-sel tumor. Sebagai tambahan kepada keabnormalan dalam gen, disregulation mitogens janin memainkan peranan penting dalam pembangunan nefroblastoma. Dalam kes ini, ungkapan gen dengan faktor pertumbuhan seperti insulin meningkat. Keabnormalan ini didapati dalam kebanyakan sampel nephroblastoma yang dikaji.

Peranan genetik dalam pembentukan tumor ganas, sebagai sebab perkembangannya, disahkan oleh gabungan kerap dengan anomali perkembangan sistem dan organ lain.

Gejala Nephroblastoma

Nephroblastoma untuk masa yang lama boleh berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Walau bagaimanapun, tumor yang tidak menyakitkan, licin, padat dengan permukaan yang tidak rata yang terdapat di kawasan peritoneal adalah salah satu tanda pertama nefroblastoma.

Selalunya, selama beberapa bulan atau bahkan tahun, gejala ciri-ciri anomali ganas dalam tubuh tidak diturunkan. Walau bagaimanapun, tumor patologi terus berkembang perlahan-lahan, dan perkembangannya semakin tinggi kadar yang membawa kepada peningkatan yang ketara dalam nefroblastoma. Pada masa yang sama semasa palpation, neoplasma boleh didapati di kawasan peritoneal.

Keadaan subjektif pesakit boleh dianggap memuaskan. Dengan jumlah yang tidak ketara, nefroblastoma tidak menyebabkan ketidakselesaan, dan dengan peningkatan mereka, asimetri perut dan palpasi tumor itu sendiri dikesan secara visual.

Gejala mabuk yang teruk hanya dikesan dalam kes-kes yang teruk dan teruk. Dalam 25% pesakit yang didiagnosis dengan hematuria kasar, yang menyebabkan pecah subkapsular tumor, dan peningkatan tekanan yang berkaitan dengan hyperreninemia.

Oleh kerana nephroblastoma merebak melalui badan melalui darah dan limfa, nodus limfa di pintu buah pinggang, hati dan para-aorta noda rosak. Kadangkala darah beku dalam bentuk tumor jatuh ke bahagian bawah vena cava.

Gangguan saluran gastrousus, demam, sakit perut dan malaise dengan tekanan darah tinggi juga boleh berlaku.

Untuk diagnosis nefroblastoma, perhatian khusus diberikan kepada pengumpulan sejarah pesakit. Titik penting dianggap sebagai jangkitan, faktor keturunan yang berkaitan dengan patologi malignan, dan kehadiran anomali kongenital. Dan untuk membezakan diagnosis tidak termasuk neuroblastoma, splenomegaly, hepatomegali, polikistik dan hidronephrosis.

Dalam nefroblastoma, dalam 15% kes, kalsifikasi yang sedia ada dikesan oleh sinar-X. Pelantikan tomografi ultrabunyi membantu menentukan patologi dalam 10% kes dengan tepat apabila buah pinggang tidak dipaparkan pada pyelogram. CT menentukan sempadan pembentukan tumor di buah pinggang dan sekitarnya, mendedahkan nodus limfa yang terkena, hati, dan memungkinkan untuk mengesan keadaan buah pinggang yang lain.

Pada pesakit dengan nefroblastoma, anemia diperhatikan akibat hematuria. Tetapi untuk menghapuskan patologi ini, air kencing diresepkan untuk kehadiran katekolamin.

Tanda-tanda klinikal yang jarang berlaku termasuk tekanan darah tinggi, yang menormalkan selepas pembuangan buah pinggang.

Nephroblastoma kadang-kadang berlaku selari dengan sindrom glomerulosclerosis dan sindrom Drash.

Nephroblastoma pada kanak-kanak

Penyakit ini adalah salah satu jenis patologi malignan buah pinggang, biasanya berlaku pada kanak-kanak.

Nephroblastoma dianggap sebagai kanser kanak-kanak yang biasa. Menurut statistik, penyakit ini menjejaskan purata lapan kanak-kanak daripada satu juta di bawah umur lima belas tahun. Dan kekerapan tumor malignan di kalangan kanak-kanak dengan kulit gelap adalah dua kali lebih tinggi.

Kebanyakan nefroblastoma diperhatikan pada kanak-kanak umur dua dan tiga tahun. Lebih-lebih lagi, kanak-kanak perempuan itu berlaku beberapa bulan kemudian daripada kanak-kanak lelaki. Nephroblastoma terutamanya disetempat dalam satu buah pinggang, walaupun kadang-kadang ia boleh menjejaskan dua sekaligus.

Penyebab sebenar nefroblast pada kanak-kanak belum difahami sepenuhnya. Telah diketahui bahawa tumor berkembang akibat mutasi dalam struktur DNA selular. Hanya 1.5% mutasi ini diwarisi oleh anak-anak dari ibu bapa mereka. Tetapi, sebagai peraturan, tidak ada hubungan pasti antara perkembangan nefroblastoma dan keturunan.

Tetapi faktor risiko termasuk kanak-kanak perempuan, yang lebih kerap terkena, tidak seperti kanak-kanak lelaki; ciri keturunan keluarga dan kecenderungan kaum.

Selalunya, nefroblastoma pada kanak-kanak didiagnosis dengan adanya beberapa anomali kongenital. Sebagai contoh, dalam aniridia, apabila terdapat kemunduran iris atau ketiadaan mutlaknya; dalam hemihipertrofi, apabila terdapat perkembangan penting dari satu setengah badan di atas yang lain; dengan cryptorchidism; hypospadias. Juga pada kanak-kanak, nefroblastoma boleh menjadi komponen salah satu daripada sindrom, seperti: Sindrom WAGR, sindrom Drash dan sindrom Beckwith-Wiedemann.

Gejala nefroblastoma pada kanak-kanak pada peringkat awal mungkin tidak nyata. Pada pandangan pertama, pesakit kecil kelihatan sihat, walaupun ini kadang-kadang meningkatkan abdomen, neoplasma terasa di rantau peritonea, rasa sakit dan ketidakselesaan tertentu muncul di kawasan abdomen, hematuria dan demam diperhatikan.

Apabila mendiagnosis nefroblastoma pada kanak-kanak, mereka menentukan peringkat penyakit ini. Untuk melakukan ini, lakukan kaedah pemeriksaan instrumental. Ini termasuk X-ray dada, CT dan MRI, pemeriksaan tulang radioisotop, yang membantu menentukan metastasis proses tumor.

Terdapat lima peringkat kursus nefroblastoma. Pada peringkat pertama atau awal, hanya satu buah ginjal yang terjejas oleh tumor. Dalam kes ini, patologi malignan mudah dikeluarkan oleh pembedahan. Pada peringkat kedua, penyebaran nephroblastoma ke tisu berdekatan ditentukan, yang juga dikeluarkan semasa campur tangan pembedahan. Tahap ketiga dicirikan oleh penembusan penyakit di luar batas ruang buah pinggang, ke dalam nodus limfa yang berdekatan dan ke beberapa organ rongga perut. Dalam kes ini, pembedahan sahaja tidak mencukupi.

Tahap terakhir, keempat, dicirikan oleh penyebaran nephroblastoma untuk tisu dan organ jauh. Tahap kelima penyakit ini ditandakan lesi dari kedua buah pinggang.

Hari ini, terapi kompleks umum untuk kanak-kanak dengan patologi ini diiktiraf, termasuk penghapusan pembentukan malignan oleh pembedahan, terapi radiasi dan rawatan intensif dengan polikimik.

Terapi praoperasi sekarang dianggap sebagai isu yang boleh dibahaskan. Onkologi pediatrik di Amerika Syarikat menganggap terapi ini tidak praktikal sehingga pengesahan morfologi diagnosis dan penubuhan peringkat penyakit selepas pembedahan diperolehi. Walaupun ada bukti penyinaran preoperatif, yang sangat memudahkan pembedahan radikal dan dengan ketara mengurangkan kekerapan pecahan nefroblastoma. Dan ini seterusnya menghapuskan pendedahan radiasi dari keseluruhan bahagian abdomen. Kesan positif yang sama telah dicapai selepas melakukan polikimoterapi sebelum pembedahan.

Taktik yang betul dan betul dalam rawatan kanak-kanak, sebagai peraturan, bergantung kepada morfologi tumor itu sendiri dan tahap nephroblastoma. Bagi neoplasma dengan struktur histologi yang bersifat positif, rawatan radiasi dan rawatan kemoterapi ditetapkan dengan baik. Tetapi skema moden dengan rawatan gabungan tumor tersebut lebih suka kemoterapi. Dan untuk rawatan separuh kanak-kanak yang hanya mempunyai satu buah ginjal yang terjejas oleh tumor, mereka tidak menetapkan radiasi sama sekali.

Dengan struktur histologi nephroblastoma yang tidak menguntungkan, kedua-dua jenis rawatan ditetapkan, kerana ia tahan terhadap terapi tersebut. Oleh itu, terapi multimodal agresif digunakan untuk tumor ini.

Rawatan Nephroblastoma

Jenis rawatan standard untuk nefroblastoma termasuk: pembedahan untuk membuang tumor dan polikhemoterapi. Tahap penyakit dan keputusan histologi akan menentukan pelantikan rawatan tambahan dalam bentuk pendedahan radiasi.

Nefrectomy atau penyingkiran tisu buah pinggang dibahagikan kepada tiga jenis operasi. Semasa nefrectomy mudah, seluruh buah pinggang dibuang melalui pembedahan, dan baki buah pinggang, sebahagiannya meningkatkan fungsinya, menyelesaikan kerja buah pinggang yang dibuang.

Apabila melakukan nefrectomy separa, hanya nephroblastoma dan tisu buah pinggang di sekitar buah pinggang dikeluarkan. Operasi sedemikian dilakukan apabila buah pinggang kedua rosak atau dikeluarkan. Semasa nefrectomy radikal, buah pinggang yang dijangkiti, tisu sekitarnya, kelenjar adrenal, ureter, dan nodus limfa dengan sel-sel kanser dikeluarkan.

Dengan nephroblastoma dua hala, kedua-dua buah pinggang dikeluarkan, dan kemudian pesakit dialisis yang ditetapkan, yang melibatkan pembersihan mekanikal darah dari pelbagai toksin. Dalam keadaan ini, pesakit sedang menunggu buah pinggang penderma.

Selepas operasi dengan bantuan kajian makmal, sampel tumor diperiksa untuk kehadiran sel-sel malignan dan sensitiviti mereka terhadap polikimoterapi.

Hari ini, ubat kemoterapi yang paling berkesan ialah Doxorubicin, Dactinomycin dan Vincristine. Walau bagaimanapun, terapi itu boleh menyebabkan kesan sampingan dalam bentuk kemurungan pembentukan darah, mual, muntah, kerentanan terhadap jangkitan, kehilangan selera makan, dan sebagainya. Tetapi semua masalah ini hilang selepas menghentikan penggunaan kemoterapi.

Pada peringkat ketiga dan keempat nefroblastoma, disyorkan bahawa selepas melakukan operasi pembedahan, pendedahan radiasi dan polikimoterapi akan ditetapkan. Penggunaan terapi sinaran juga memusnahkan sel-sel tumor yang belum bersara semasa pembedahan.

Nephroblastoma adalah neoplasma malignan yang baik. Sekitar 90% pesakit dengan penyakit ini disembuhkan dengan menggunakan kaedah moden terapi kompleks.

Prognosis nephroblastoma berkait rapat dengan peringkat patologi malignan. Rawatan penyakit berulang timbul dengan keberkesanan dikurangkan. Hanya 40% berjaya mencapai keputusan positif.

Kelangsungan hidup lima tahun di peringkat pertama nefroblastoma lebih daripada 95%, dan di keempat - kira-kira 80%.

Sekiranya nefroblastoma didiagnosis pada kanak-kanak di bawah umur dua tahun, maka kemungkinan prognosis yang lebih baik adalah lebih besar daripada jika ia berlaku pada usia kemudian.

Nephroblastoma buah pinggang pada kanak-kanak: gejala, rawatan, prognosis

Perkara yang paling dahsyat dalam kehidupan ibu bapa beberapa tahun selepas kelahiran bayi adalah untuk mempelajari tentang tumor kongenital dengan hasil yang tidak dapat diramalkan. Nephroblastoma buah pinggang merujuk kepada pembentukan embrio yang berlaku dalam tempoh pranatal pembangunan, dan berlaku pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan (paling kerap antara 1 hingga 5 tahun).

Keganasan pada tumor tidak membolehkan kita untuk yakin memberikan prognosis yang baik, walaupun semasa terapi dan pelaksanaan semua cadangan doktor. Walau bagaimanapun, ini bukanlah sebab untuk menyerah dan menyerah: tumor yang dikesan tepat pada masanya dengan rawatan komprehensif dapat meningkatkan peluang anak untuk menjalani kehidupan penuh.

Punca tumor

Kehamilan adalah masa yang bahagia apabila ibu masa depan memakai bayi dan menantikan melahirkan bayi. Malangnya, kadang-kadang pada masa ini bahawa gangguan perkembangan berlaku dalam organ-organ individu janin: daripada sel-sel kawalan, tumor mula berkembang daripada kawalan sistem kencing. Embryogenesis adalah proses yang terlalu rumit dan halus, supaya anda boleh mencuba untuk mengelakkan masalah ini. Neoplasma dari tisu ginjal embrio, yang dipanggil nephroblastoma atau penyakit Williams, dikesan dengan segera atau pada tahun-tahun akan datang selepas penampilan kanak-kanak. Selalunya, bersama-sama dengan nefroblastoma, doktor akan mengesan kelainan kongenital dan genetik dalam organ kencing. Apa yang paling tidak menyenangkan - setiap anak ke-20 dengan nefroblastoma mungkin mengalami kerosakan buah pinggang dua hala.

Tahap Nefroblosis

Tumor buah pinggang pada kanak-kanak melalui beberapa tahap pembangunan. Jika nefroblastoma dikesan pada kanak-kanak pada peringkat awal, rawatan penyakit itu akan membolehkan ibu bapa melihat ke masa depan dengan keyakinan. Varian tumor berikut dibezakan:

  • Tahap 1, di mana tumor terletak di dalam ginjal, tanpa meninggalkan organ dan tidak berkisar di dalam saluran sinus ginjal;
  • Tahap 2 dicirikan oleh kemungkinan penembusan nefroblastoma di luar buah pinggang dengan percambahan kapal berhampiran dan organ bersebelahan;
  • Tahap 3 ditunjukkan oleh metastasis dalam nodus limfa dan penembusan tumor ke rongga perut;
  • Peringkat 4 penyakit Williams adalah kehadiran metastasis dalam organ yang jauh dari buah pinggang (paru-paru, hati, otak, tulang);
  • Peringkat 5 adalah sebarang variasi nefroblastoma dua hala.

Prognosis paling buruk berada pada peringkat 4-5 penyakit ini. Dalam kes-kes lain, rawatan boleh memberi banyak peluang kepada ibu bapa dan anak: jika tidak untuk pemulihan lengkap, sekurang-kurangnya untuk menyelamatkan nyawa dan kemungkinan pemindahan buah pinggang dari masa ke masa.

Gejala bergantung pada peringkat

Seorang kanak-kanak kecil tidak dapat menerangkan dengan tepat semua manifestasi penyakit. Selain itu, nefroblastoma selalunya asimptomatik. Kadang-kadang ibu bapa atau pakar kanak-kanak secara tidak sengaja mendapati pembentukan tumor yang padat di sisi kanak-kanak. Dalam kes yang jarang berlaku, gejala berikut mungkin berlaku:

  • berat badan atau kurang berat badan;
  • kehadiran darah dalam air kencing;
  • perasaan sakit di bahagian belakang atau belakang;
  • Perubahan tekanan darah ke atas, yang sangat tidak jelas bagi kanak-kanak;
  • masalah dengan najis atau kencing.

Ibu bapa perlu berhati-hati: perubahan tumor di buah pinggang pada kanak-kanak tidak mempunyai gejala yang jelas, sehingga sukar untuk mengesan tumor tepat pada masanya.

Kaedah untuk mendiagnosis tumor

Untuk mengenal pasti nefroblastoma pada kanak-kanak, jenis pemeriksaan berikut diperlukan:

  • pemeriksaan pakar urologi atau pakar pediatrik yang berpengalaman;
  • penilaian indikator analisis klinikal;
  • imbasan ultrasound, yang boleh digunakan untuk mengenal pasti tumor, saiz dan kerosakan organ jiran;
  • radiografi buah pinggang;
  • pemeriksaan tomografi (CT scan atau MRI), yang akan menilai sejauh mana penyebaran tumor dan kemungkinan percambahan organ pelvis;
  • pemeriksaan kapal dengan angiografi;
  • scintigraphy radioisotop;
  • biopsi tumor dengan kajian sitologi yang mengesahkan kehadiran tumor ganas atau membantah diagnosis yang ditakuti (untuk tujuan ini, tusukan diagnostik khas dengan mengambil sel dari buah pinggang yang berpenyakit, dilakukan di bawah kawalan ultrasound) digunakan.

Ia tidak semestinya mungkin dari kali pertama untuk mengenal pasti penyakit Williams. Ini lebih baik dilakukan pada masa kanak-kanak awal, yang akan mewujudkan keadaan yang sesuai untuk terapi yang berkesan.

Pilihan rawatan

Rawatan tumor pada kanak-kanak perlu mengejar beberapa matlamat:

  • menjaga kehidupan bayi dan kesihatan;
  • sepenuhnya atau sebahagiannya mengeluarkan buah pinggang yang terjejas oleh tumor;
  • terapi terapi yang berpanjangan untuk mencegah metastasis ke organ lain.

Doktor akan memohon rawatan berikut:

Perkara utama yang perlu dilakukan oleh pakar bedah ialah mencuba sebanyak mungkin untuk menjaga kanak-kanak itu menjadi sebahagian daripada buah pinggang yang sihat. Sekiranya luka unilateral organ dan saiz besar tumor, nefrectomy dilakukan menggunakan operasi. Sekiranya mungkin, doktor akan melakukan pemecahan sebahagian daripada buah pinggang, sambil mengekalkan bahagian luar organ yang tidak berubah.

Sangat sukar untuk memilih taktik rawatan apabila tumor dikesan di kedua-dua belah pihak: penyingkiran buah pinggang yang lengkap akan menjadi hukuman, oleh itu kanak-kanak dengan nefroblastoma dua hala sedang berusaha untuk melakukan operasi-operasi yang berleluasa organ.

Bahagian penting rawatan pembedahan adalah, jika boleh, penyingkiran semua metastase terletak berhampiran dengan tumor dan di kawasan panggul.

Pendedahan kepada radiasi adalah perlu dalam kes di mana peringkat akhir penyakit telah dikenal pasti dan terdapat metastasis jauh di tulang, paru-paru, hati dan otak. Doktor akan menetapkan bilangan kursus terapi sinaran yang diperlukan, yang bertujuan untuk mencegah pertumbuhan tumor lebih lanjut.

Mandatori adalah penggunaan pendedahan dadah. Pilihan berikut untuk mengambil terapi yang disasarkan boleh didapati:

  • pra-operasi, apabila dengan bantuan ubat-ubatan anda boleh mengurangkan saiz tumor, yang akan membantu ahli bedah untuk menghapuskan tumor sepenuhnya semasa operasi;
  • postoperative, dengan mana doktor dapat mencegah pengulangan munculnya tumor, jika reseksi separa buah pinggang dilakukan.

Ibu bapa perlu mematuhi cadangan pakar dalam rawatan dos dan rawatan dengan dadah.

Walaupun selepas menjalani terapi dengan prognosis yang sangat baik untuk pemulihan, ia perlu dipantau oleh ahli onkologi sepanjang hayat kanak-kanak.

Komplikasi Terapi

Masalah di kalangan kanak-kanak dengan penyakit Williams berlaku di semua peringkat rawatan. Tubuh anak lebih mudah untuk menjalankan operasi daripada pendedahan radiasi dan penggunaan jangka panjang pil. Komplikasi terapi termasuk:

  • perubahan patologi dalam darah dengan anemia dan penurunan pertahanan imun;
  • masalah gastrointestinal, yang ditunjukkan oleh loya, muntah dan cirit-birit;
  • perubahan dalam hati, jantung, dan tulang;
  • kerosakan kepada organ pembiakan dengan risiko kemandulan yang tinggi pada masa akan datang.

Rawatan tumor malignan yang komprehensif pada kanak-kanak selalu lebih sukar kerana beban emosi: kadang-kadang nampaknya orang tua bahawa anak itu tidak boleh mengambil semua langkah-langkah perubatan. Walau bagaimanapun, tubuh kanak-kanak lebih plastik dan tahan lasak: walaupun selepas beberapa kursus radiasi dan terapi dadah, kanak-kanak itu akan dapat melihat ibunya dengan senyuman.

Ramalan

Yang terburuk untuk ramalan adalah pilihan berikut:

  • tumor pecah di mana-mana tahap rawatan;
  • kehadiran metastasis dalam organ jauh dari buah pinggang (peringkat 4);
  • kerosakan dua hala (peringkat 5);
  • jenis tumor histologi dengan kursus malignan.

Jika pada tahap 1-2 dari penyakit Williams dengan terapi terapi penuh, 97-98% kanak-kanak yang sakit mendapat peluang sebenar hidup yang panjang dan bahagia, maka pada peringkat 4-5, kadar kelangsungan hidup tidak melebihi 33%. Sebab itulah sangat penting untuk mengesan masalah buah pinggang pada seorang kanak-kanak pada waktunya, untuk menjalani pemeriksaan penuh dan, jika tumor dikesan, untuk memulakan rawatan dalam masa yang singkat.

Nefroblastoma buah pinggang dalam prognosis kanak-kanak

Perkara yang paling dahsyat dalam kehidupan ibu bapa beberapa tahun selepas kelahiran bayi adalah untuk mempelajari tentang tumor kongenital dengan hasil yang tidak dapat diramalkan. Nephroblastoma buah pinggang merujuk kepada pembentukan embrio yang berlaku dalam tempoh pranatal pembangunan, dan berlaku pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan (paling kerap antara 1 hingga 5 tahun).

Keganasan pada tumor tidak membolehkan kita untuk yakin memberikan prognosis yang baik, walaupun semasa terapi dan pelaksanaan semua cadangan doktor. Walau bagaimanapun, ini bukanlah sebab untuk menyerah dan menyerah: tumor yang dikesan tepat pada masanya dengan rawatan komprehensif dapat meningkatkan peluang anak untuk menjalani kehidupan penuh.

Punca tumor

Kehamilan adalah masa yang bahagia apabila ibu masa depan memakai bayi dan menantikan melahirkan bayi. Malangnya, kadang-kadang pada masa ini bahawa gangguan perkembangan berlaku dalam organ-organ individu janin: daripada sel-sel kawalan, tumor mula berkembang daripada kawalan sistem kencing. Embryogenesis adalah proses yang terlalu rumit dan halus, supaya anda boleh mencuba untuk mengelakkan masalah ini. Neoplasma dari tisu ginjal embrio, yang dipanggil nephroblastoma atau penyakit Williams, dikesan dengan segera atau pada tahun-tahun akan datang selepas penampilan kanak-kanak. Selalunya, bersama-sama dengan nefroblastoma, doktor akan mengesan kelainan kongenital dan genetik dalam organ kencing. Apa yang paling tidak menyenangkan - setiap anak ke-20 dengan nefroblastoma mungkin mengalami kerosakan buah pinggang dua hala.

Tahap Nefroblosis

Tumor buah pinggang pada kanak-kanak melalui beberapa tahap pembangunan. Jika nefroblastoma dikesan pada kanak-kanak pada peringkat awal, rawatan penyakit itu akan membolehkan ibu bapa melihat ke masa depan dengan keyakinan. Varian tumor berikut dibezakan:

Tahap 1, di mana tumor terletak di dalam ginjal, tanpa melampaui organ dan tidak berkecambah di dalam saluran sinus renal; Tahap 2 dicirikan oleh kemungkinan penembusan nefroblastoma di luar buah pinggang dengan percambahan kapal-kapal berhampiran dan organ-organ jiran; Tahap 3 ditunjukkan oleh metastasis dalam nodus limfa dan penembusan tumor di rongga abdomen; peringkat keempat Penyakit Williams adalah kehadiran metastasis dalam organ yang jauh dari buah pinggang (paru-paru, hati, otak, tulang); tahap ke-5 adalah mana-mana varian nephroblasto dua hala kami

Prognosis paling buruk berada pada peringkat 4-5 penyakit ini. Dalam kes-kes lain, rawatan boleh memberi banyak peluang kepada ibu bapa dan anak: jika tidak untuk pemulihan lengkap, sekurang-kurangnya untuk menyelamatkan nyawa dan kemungkinan pemindahan buah pinggang dari masa ke masa.

Gejala bergantung pada peringkat

Seorang kanak-kanak kecil tidak dapat menerangkan dengan tepat semua manifestasi penyakit. Selain itu, nefroblastoma selalunya asimptomatik. Kadang-kadang ibu bapa atau pakar kanak-kanak secara tidak sengaja mendapati pembentukan tumor yang padat di sisi kanak-kanak. Dalam kes yang jarang berlaku, gejala berikut mungkin berlaku:

berat badan atau berat badan yang tidak mencukupi, darah dalam air kencing, sensasi kesakitan di bahagian belakang atau belakang, perubahan tekanan darah ke atas, yang sangat tidak normal bagi kanak-kanak, masalah buang najis atau buang air kecil.

Ibu bapa perlu berhati-hati: perubahan tumor di buah pinggang pada kanak-kanak tidak mempunyai gejala yang jelas, sehingga sukar untuk mengesan tumor tepat pada masanya.

Kaedah untuk mendiagnosis tumor

Untuk mengenal pasti nefroblastoma pada kanak-kanak, jenis pemeriksaan berikut diperlukan:

pemeriksaan oleh ahli urologi atau pakar pediatrik yang berpengalaman; ujian ujian klinikal am; pemeriksaan ultrasound, yang boleh mendedahkan tumor, saiz dan kerosakan organ-organ jiran; sinar-X buah pinggang; pemeriksaan tomografi (CT scan atau MRI), yang akan menilai sejauh mana penyebaran tumor dan percambahan mungkin organ pelvik, pemeriksaan vaskular dengan angiografi, scintigrafi radioisotop, biopsi tumor dengan pemeriksaan sitologi, yang akan mengesahkan kehadiran ganas tions atau menafikan diagnosis yang dahsyat (menggunakan tusukan diagnostik khas dengan mengambil sel dari buah pinggang berpenyakit, yang dilakukan di bawah bimbingan ultrasound).

Ia tidak semestinya mungkin dari kali pertama untuk mengenal pasti penyakit Williams. Ini lebih baik dilakukan pada masa kanak-kanak awal, yang akan mewujudkan keadaan yang sesuai untuk terapi yang berkesan.

Pilihan rawatan

Rawatan tumor pada kanak-kanak perlu mengejar beberapa matlamat:

untuk menyelamatkan nyawa dan kesihatan bayi, sepenuhnya atau sebahagiannya mengeluarkan buah pinggang yang terjejas oleh tumor, untuk menjalani terapi panjang untuk mencegah metastasis ke organ lain.

Doktor akan memohon rawatan berikut:

Perkara utama yang perlu dilakukan oleh pakar bedah ialah mencuba sebanyak mungkin untuk menjaga kanak-kanak itu menjadi sebahagian daripada buah pinggang yang sihat. Sekiranya luka unilateral organ dan saiz besar tumor, nefrectomy dilakukan menggunakan operasi. Sekiranya mungkin, doktor akan melakukan pemecahan sebahagian daripada buah pinggang, sambil mengekalkan bahagian luar organ yang tidak berubah.

Sangat sukar untuk memilih taktik rawatan apabila tumor dikesan di kedua-dua belah pihak: penyingkiran buah pinggang yang lengkap akan menjadi hukuman, oleh itu kanak-kanak dengan nefroblastoma dua hala sedang berusaha untuk melakukan operasi-operasi yang berleluasa organ.

Bahagian penting rawatan pembedahan adalah, jika boleh, penyingkiran semua metastase terletak berhampiran dengan tumor dan di kawasan panggul.

Pendedahan kepada radiasi adalah perlu dalam kes di mana peringkat akhir penyakit telah dikenal pasti dan terdapat metastasis jauh di tulang, paru-paru, hati dan otak. Doktor akan menetapkan bilangan kursus terapi sinaran yang diperlukan, yang bertujuan untuk mencegah pertumbuhan tumor lebih lanjut.

Mandatori adalah penggunaan pendedahan dadah. Pilihan berikut untuk mengambil terapi yang disasarkan boleh didapati:

pra-operasi, apabila dengan bantuan ubat-ubatan adalah mungkin untuk mengurangkan saiz tumor, yang akan membantu pakar bedah untuk menghapuskan tumor sepenuhnya semasa operasi, postoperative, dengan mana doktor dapat mencegah kekambuhan penampilan tumor, jika reseksi separuh buah ginjal dilakukan.

Ibu bapa perlu mematuhi cadangan pakar dalam rawatan dos dan rawatan dengan dadah.

Walaupun selepas menjalani terapi dengan prognosis yang sangat baik untuk pemulihan, ia perlu dipantau oleh ahli onkologi sepanjang hayat kanak-kanak.

Komplikasi Terapi

Masalah di kalangan kanak-kanak dengan penyakit Williams berlaku di semua peringkat rawatan. Tubuh anak lebih mudah untuk menjalankan operasi daripada pendedahan radiasi dan penggunaan jangka panjang pil. Komplikasi terapi termasuk:

perubahan patologi dalam darah dengan anemia dan penurunan pertahanan imun, masalah dengan saluran gastrointestinal, yang ditunjukkan oleh loya, muntah dan cirit-birit, perubahan dalam hati, jantung dan tulang, merosakkan organ pembiakan dengan risiko kemandulan yang tinggi pada masa akan datang.

Rawatan tumor malignan yang komprehensif pada kanak-kanak selalu lebih sukar kerana beban emosi: kadang-kadang nampaknya orang tua bahawa anak itu tidak boleh mengambil semua langkah-langkah perubatan. Walau bagaimanapun, tubuh kanak-kanak lebih plastik dan tahan lasak: walaupun selepas beberapa kursus radiasi dan terapi dadah, kanak-kanak itu akan dapat melihat ibunya dengan senyuman.

Ramalan

Yang terburuk untuk ramalan adalah pilihan berikut:

pecah tumor pada mana-mana peringkat rawatan, kehadiran metastasis di organ yang jauh dari buah pinggang (peringkat ke-4), lesi dua hala (tahap ke-5), jenis tumor histologi dengan kursus malignan.

Jika pada tahap 1-2 dari penyakit Williams dengan terapi terapi penuh, 97-98% kanak-kanak yang sakit mendapat peluang sebenar hidup yang panjang dan bahagia, maka pada peringkat 4-5, kadar kelangsungan hidup tidak melebihi 33%. Sebab itulah sangat penting untuk mengesan masalah buah pinggang pada seorang kanak-kanak pada waktunya, untuk menjalani pemeriksaan penuh dan, jika tumor dikesan, untuk memulakan rawatan dalam masa yang singkat.

Nephroblastoma adalah neoplasma patologi dalam buah pinggang, yang dicirikan oleh manifestasi dystontogenetik, yang biasanya dijumpai di kalangan kanak-kanak. Ia juga dikenali sebagai adenosarcoma buah pinggang, tumor Wilms dan nefroma janin. Sebagai peraturan, tumor sebegini hanya mempengaruhi satu buah ginjal, tetapi kadang-kadang terdapat juga nefroblastoma dua hala.

Dalam sesetengah kes, patologi malignan boleh diselaraskan di pelvis, pangkal paha, ovari, uterus, tisu retroperitoneal. Nefroblastoma menyebabkan kerosakan kepada kanak-kanak dari 2 tahun hingga 3 tahun, tetapi terdapat juga gambaran kes di kalangan orang dewasa dan bayi baru lahir.

Nephroblastoma, dalam pemeriksaan makroskopik, menyerupai nod yang besar, yang mana terdapat perbezaan yang jelas dari parenchyma buah pinggang. Tumor ini boleh merebak melalui laluan limfatik dan hematogenous, sementara metastasizing kepada organ-organ yang berbeza, walaupun bercambah ke atrium kanan dan vena cava inferior.

Nefroblastoma menyebabkan

Baru-baru ini, beberapa kemajuan telah dibuat untuk menyelesaikan masalah penyebab nefroblastoma. Pertama sekali, ia menjadi diketahui bahawa penyakit ini berkait rapat dengan embriogenesis buah pinggang yang merosot. Peranan utama dalam perkembangan nefroblastoma ditugaskan untuk gangguan pada beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Gen pertama, yang dikenal pasti pada tahun 1989, mengawal pembentukan protein tertentu yang mengawal perkembangan bentuk utama nephron. Dengan aktiviti biasa gen ini, produknya mengawal perkembangan buah pinggang dan bertindak sebagai penindas untuk pertumbuhan sel-sel tumor. Sebagai tambahan kepada keabnormalan dalam gen, disregulation mitogens janin memainkan peranan penting dalam pembangunan nefroblastoma. Dalam kes ini, ungkapan gen dengan faktor pertumbuhan seperti insulin meningkat. Keabnormalan ini didapati dalam kebanyakan sampel nephroblastoma yang dikaji.

Peranan genetik dalam pembentukan tumor ganas, sebagai sebab perkembangannya, disahkan oleh gabungan kerap dengan anomali perkembangan sistem dan organ lain.

Gejala Nephroblastoma

Nephroblastoma untuk masa yang lama boleh berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Walau bagaimanapun, tumor yang tidak menyakitkan, licin, padat dengan permukaan yang tidak rata yang terdapat di kawasan peritoneal adalah salah satu tanda pertama nefroblastoma.

Selalunya, selama beberapa bulan atau bahkan tahun, gejala ciri-ciri anomali ganas dalam tubuh tidak diturunkan. Walau bagaimanapun, tumor patologi terus berkembang perlahan-lahan, dan perkembangannya semakin tinggi kadar yang membawa kepada peningkatan yang ketara dalam nefroblastoma. Pada masa yang sama semasa palpation, neoplasma boleh didapati di kawasan peritoneal.

Keadaan subjektif pesakit boleh dianggap memuaskan. Dengan jumlah yang tidak ketara, nefroblastoma tidak menyebabkan ketidakselesaan, dan dengan peningkatan mereka, asimetri perut dan palpasi tumor itu sendiri dikesan secara visual.

Gejala mabuk yang teruk hanya dikesan dalam kes-kes yang teruk dan teruk. Dalam 25% pesakit yang didiagnosis dengan hematuria kasar, yang menyebabkan pecah subkapsular tumor, dan peningkatan tekanan yang berkaitan dengan hyperreninemia.

Oleh kerana nephroblastoma merebak melalui badan melalui darah dan limfa, nodus limfa di pintu buah pinggang, hati dan para-aorta noda rosak. Kadangkala darah beku dalam bentuk tumor jatuh ke bahagian bawah vena cava.

Gangguan saluran gastrousus, demam, sakit perut dan malaise dengan tekanan darah tinggi juga boleh berlaku.

Untuk diagnosis nefroblastoma, perhatian khusus diberikan kepada pengumpulan sejarah pesakit. Titik penting dianggap sebagai jangkitan, faktor keturunan yang berkaitan dengan patologi malignan, dan kehadiran anomali kongenital. Dan untuk membezakan diagnosis tidak termasuk neuroblastoma, splenomegaly, hepatomegali, polikistik dan hidronephrosis.

Dalam nefroblastoma, dalam 15% kes, kalsifikasi yang sedia ada dikesan oleh sinar-X. Pelantikan tomografi ultrabunyi membantu menentukan patologi dalam 10% kes dengan tepat apabila buah pinggang tidak dipaparkan pada pyelogram. CT menentukan sempadan pembentukan tumor di buah pinggang dan sekitarnya, mendedahkan nodus limfa yang terkena, hati, dan memungkinkan untuk mengesan keadaan buah pinggang yang lain.

Pada pesakit dengan nefroblastoma, anemia diperhatikan akibat hematuria. Tetapi untuk menghapuskan patologi ini, air kencing diresepkan untuk kehadiran katekolamin.

Tanda-tanda klinikal yang jarang berlaku termasuk tekanan darah tinggi, yang menormalkan selepas pembuangan buah pinggang.

Nephroblastoma kadang-kadang berlaku selari dengan sindrom glomerulosclerosis dan sindrom Drash.

Nephroblastoma pada kanak-kanak

Penyakit ini adalah salah satu jenis patologi malignan buah pinggang, biasanya berlaku pada kanak-kanak.

Nephroblastoma dianggap sebagai kanser kanak-kanak yang biasa. Menurut statistik, penyakit ini menjejaskan purata lapan kanak-kanak daripada satu juta di bawah umur lima belas tahun. Dan kekerapan tumor malignan di kalangan kanak-kanak dengan kulit gelap adalah dua kali lebih tinggi.

Kebanyakan nefroblastoma diperhatikan pada kanak-kanak umur dua dan tiga tahun. Lebih-lebih lagi, kanak-kanak perempuan itu berlaku beberapa bulan kemudian daripada kanak-kanak lelaki. Nephroblastoma terutamanya disetempat dalam satu buah pinggang, walaupun kadang-kadang ia boleh menjejaskan dua sekaligus.

Penyebab sebenar nefroblast pada kanak-kanak belum difahami sepenuhnya. Telah diketahui bahawa tumor berkembang akibat mutasi dalam struktur DNA selular. Hanya 1.5% mutasi ini diwarisi oleh anak-anak dari ibu bapa mereka. Tetapi, sebagai peraturan, tidak ada hubungan pasti antara perkembangan nefroblastoma dan keturunan.

Tetapi faktor risiko termasuk kanak-kanak perempuan, yang lebih kerap terkena, tidak seperti kanak-kanak lelaki; ciri keturunan keluarga dan kecenderungan kaum.

Selalunya, nefroblastoma pada kanak-kanak didiagnosis dengan adanya beberapa anomali kongenital. Sebagai contoh, dalam aniridia, apabila terdapat kemunduran iris atau ketiadaan mutlaknya; dalam hemihipertrofi, apabila terdapat perkembangan penting dari satu setengah badan di atas yang lain; dengan cryptorchidism; hypospadias. Juga pada kanak-kanak, nefroblastoma boleh menjadi komponen salah satu daripada sindrom, seperti: Sindrom WAGR, sindrom Drash dan sindrom Beckwith-Wiedemann.

Gejala nefroblastoma pada kanak-kanak pada peringkat awal mungkin tidak nyata. Pada pandangan pertama, pesakit kecil kelihatan sihat, walaupun ini kadang-kadang meningkatkan abdomen, neoplasma terasa di rantau peritonea, rasa sakit dan ketidakselesaan tertentu muncul di kawasan abdomen, hematuria dan demam diperhatikan.

Apabila mendiagnosis nefroblastoma pada kanak-kanak, mereka menentukan peringkat penyakit ini. Untuk melakukan ini, lakukan kaedah pemeriksaan instrumental. Ini termasuk X-ray dada, CT dan MRI, pemeriksaan tulang radioisotop, yang membantu menentukan metastasis proses tumor.

Terdapat lima peringkat kursus nefroblastoma. Pada peringkat pertama atau awal, hanya satu buah ginjal yang terjejas oleh tumor. Dalam kes ini, patologi malignan mudah dikeluarkan oleh pembedahan. Pada peringkat kedua, penyebaran nephroblastoma ke tisu berdekatan ditentukan, yang juga dikeluarkan semasa campur tangan pembedahan. Tahap ketiga dicirikan oleh penembusan penyakit di luar batas ruang buah pinggang, ke dalam nodus limfa yang berdekatan dan ke beberapa organ rongga perut. Dalam kes ini, pembedahan sahaja tidak mencukupi.

Tahap terakhir, keempat, dicirikan oleh penyebaran nephroblastoma untuk tisu dan organ jauh. Tahap kelima penyakit ini ditandakan lesi dari kedua buah pinggang.

Hari ini, terapi kompleks umum untuk kanak-kanak dengan patologi ini diiktiraf, termasuk penghapusan pembentukan malignan oleh pembedahan, terapi radiasi dan rawatan intensif dengan polikimik.

Terapi praoperasi sekarang dianggap sebagai isu yang boleh dibahaskan. Onkologi pediatrik di Amerika Syarikat menganggap terapi ini tidak praktikal sehingga pengesahan morfologi diagnosis dan penubuhan peringkat penyakit selepas pembedahan diperolehi. Walaupun ada bukti penyinaran preoperatif, yang sangat memudahkan pembedahan radikal dan dengan ketara mengurangkan kekerapan pecahan nefroblastoma. Dan ini seterusnya menghapuskan pendedahan radiasi dari keseluruhan bahagian abdomen. Kesan positif yang sama telah dicapai selepas melakukan polikimoterapi sebelum pembedahan.

Taktik yang betul dan betul dalam rawatan kanak-kanak, sebagai peraturan, bergantung kepada morfologi tumor itu sendiri dan tahap nephroblastoma. Bagi neoplasma dengan struktur histologi yang bersifat positif, rawatan radiasi dan rawatan kemoterapi ditetapkan dengan baik. Tetapi skema moden dengan rawatan gabungan tumor tersebut lebih suka kemoterapi. Dan untuk rawatan separuh kanak-kanak yang hanya mempunyai satu buah ginjal yang terjejas oleh tumor, mereka tidak menetapkan radiasi sama sekali.

Dengan struktur histologi nephroblastoma yang tidak menguntungkan, kedua-dua jenis rawatan ditetapkan, kerana ia tahan terhadap terapi tersebut. Oleh itu, terapi multimodal agresif digunakan untuk tumor ini.

Rawatan Nephroblastoma

Jenis rawatan standard untuk nefroblastoma termasuk: pembedahan untuk membuang tumor dan polikhemoterapi. Tahap penyakit dan keputusan histologi akan menentukan pelantikan rawatan tambahan dalam bentuk pendedahan radiasi.

Nefrectomy atau penyingkiran tisu buah pinggang dibahagikan kepada tiga jenis operasi. Semasa nefrectomy mudah, seluruh buah pinggang dibuang melalui pembedahan, dan baki buah pinggang, sebahagiannya meningkatkan fungsinya, menyelesaikan kerja buah pinggang yang dibuang.

Apabila melakukan nefrectomy separa, hanya nephroblastoma dan tisu buah pinggang di sekitar buah pinggang dikeluarkan. Operasi sedemikian dilakukan apabila buah pinggang kedua rosak atau dikeluarkan. Semasa nefrectomy radikal, buah pinggang yang dijangkiti, tisu sekitarnya, kelenjar adrenal, ureter, dan nodus limfa dengan sel-sel kanser dikeluarkan.

Dengan nephroblastoma dua hala, kedua-dua buah pinggang dikeluarkan, dan kemudian pesakit dialisis yang ditetapkan, yang melibatkan pembersihan mekanikal darah dari pelbagai toksin. Dalam keadaan ini, pesakit sedang menunggu buah pinggang penderma.

Selepas operasi dengan bantuan kajian makmal, sampel tumor diperiksa untuk kehadiran sel-sel malignan dan sensitiviti mereka terhadap polikimoterapi.

Hari ini, ubat kemoterapi yang paling berkesan ialah Doxorubicin, Dactinomycin dan Vincristine. Walau bagaimanapun, terapi itu boleh menyebabkan kesan sampingan dalam bentuk kemurungan pembentukan darah, mual, muntah, kerentanan terhadap jangkitan, kehilangan selera makan, dan sebagainya. Tetapi semua masalah ini hilang selepas menghentikan penggunaan kemoterapi.

Pada peringkat ketiga dan keempat nefroblastoma, disyorkan bahawa selepas melakukan operasi pembedahan, pendedahan radiasi dan polikimoterapi akan ditetapkan. Penggunaan terapi sinaran juga memusnahkan sel-sel tumor yang belum bersara semasa pembedahan.

Nephroblastoma adalah neoplasma malignan yang baik. Sekitar 90% pesakit dengan penyakit ini disembuhkan dengan menggunakan kaedah moden terapi kompleks.

Prognosis nephroblastoma berkait rapat dengan peringkat patologi malignan. Rawatan penyakit berulang timbul dengan keberkesanan dikurangkan. Hanya 40% berjaya mencapai keputusan positif.

Kelangsungan hidup lima tahun di peringkat pertama nefroblastoma lebih daripada 95%, dan di keempat - kira-kira 80%.

Sekiranya nefroblastoma didiagnosis pada kanak-kanak di bawah umur dua tahun, maka kemungkinan prognosis yang lebih baik adalah lebih besar daripada jika ia berlaku pada usia kemudian.

Tumor Wilms atau nephroblastoma adalah neoplasma malignan yang berasal dari tisu embrio buah pinggang. Tumor itu mendapat namanya sebagai penghormatan kepada pakar bedah Jerman yang terkenal, Max Wilms, yang mula-mula mengenal pasti penyakit itu pada seorang kanak-kanak. Seperti yang ternyata kemudian, nefroblastoma boleh berlaku secara eksklusif pada kanak-kanak, terutamanya sebelum berumur 5 tahun, kerana tepat dalam tisu mereka yang terdapat sejumlah besar sel embrionik.

Punca Nephroblastoma

Penyebab sebenar tumor Wilms hari ini tidak ditubuhkan. Sesetengah saintis mencadangkan bahawa kerentanan kepada penyakit boleh diwarisi, kerana majoriti kanak-kanak dengan patologi ini mempunyai anomali kongenital pembangunan. Kajian aktif sedang dijalankan untuk menentukan punca nefroblastoma dan tumor embrio lain. Proses penyelidikan termasuk ahli dunia terbaik dalam bidang perubatan, genetik dan embriologi.

Gejala nefroblastoma pada kanak-kanak

Dalam kebanyakan kes, tumor Wilms mempunyai kursus asimptomatik. Dalam keadaan sedemikian, ia paling sering dikesan oleh ibu bapa dalam bentuk pembentukan kandung padat di rongga perut kanak-kanak. Sebagai peraturan, ia adalah mudah alih dan tidak menyakitkan, walaupun pilihan klinikal, apabila nefroblastoma tumbuh menjadi tisu bersebelahan, disertai dengan gejala yang menyakitkan yang agak ketara.

Satu lagi gejala yang memungkinkan untuk mengesan kehadiran tumor Wilms adalah hematuria kasar (darah di dalam air kencing). Darah dalam air kencing, sebagai peraturan, muncul apabila membran dalaman glomerulus dimusnahkan. Pada masa yang sama, sistem peredaran buah pinggang menyambung dengan pelvisnya, yang disertai dengan pendarahan ke dalam rongga yang kedua.

Gejala tidak spesifik yang boleh menemani nefroblastoma adalah demam, penurunan berat badan, gangguan gastrointestinal, dan tekanan darah tinggi. Gejala-gejala ini mungkin berlaku kerana percambahan tumor dengan tisu tetangga atau melalui fungsi buah pinggang yang merosot.

Sekiranya kanak-kanak mempunyai sekurang-kurangnya satu gejala dan tanda-tanda di atas, ia harus diambil untuk mendapatkan khidmat nasihat pakar urologi dan ahli onkologi. Pakar-pakar ini, oleh pasukan biasa, akan dapat menetapkan diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang mencukupi.

Diagnosis nefroblastoma

Kiraan darah lengkap untuk tumor Wilms dicirikan oleh penurunan progresif dalam jumlah sel darah merah. Terdapat tiga mekanisme untuk perkembangan anemia dalam patologi ini. Pertama, neoplasma malignan, tanpa mengira lokasi, disertai oleh sindrom anemia. Kedua, disebabkan oleh fungsi buah pinggang terjejas, pembebasan eritropoietin berkurang, yang mempengaruhi pengeluaran sel darah merah oleh sumsum tulang. Dan pautan terakhir dalam perkembangan anemia dalam nefroblastoma adalah pendarahan buah pinggang, yang berkembang disebabkan sebab-sebab yang disebutkan di atas.

Urinalisis dalam nefroblastoma dicirikan oleh kehadiran, dalam jumlah besar, epitelium buah pinggang dan sel darah merah. Di samping itu, semasa penyebaran tumor, jumlah protein dalam analisis air kencing boleh meningkat, dan semasa pematuhan proses berjangkit - bakteria dan sel darah putih.

Untuk pengesahan diagnosis menggunakan pelbagai kaedah pengimejan. Yang paling murah dan salah satu yang paling dipercayai dianggap sebagai ultrasound buah pinggang. Ultrasound menunjukkan pembentukan bulat peningkatan echogenicity, terletak di ruang retroperitoneal.

Urogin ekskresi di peringkat awal penyakit menunjukkan kecacatan sistem pelvis-pelvis buah pinggang. Di peringkat akhir penyakit ini, terdapat kekurangan perkumuhan bahan kontras dengan ginjal yang berpenyakit.

Untuk diagnosis pembezaan antara nefroblastoma dan sista renal, angiografi organ ini boleh digunakan. Ia melibatkan pentadbiran intravena agen kontras, diikuti dengan ujian X-ray. Sebagai peraturan, apabila tumor Wilms berlaku, bekalan darah meningkat kepada neoplasma dicatatkan, manakala sista mungkin tidak mempunyai arteri sama sekali.

Tumor Wilms pada X-ray

Tomography yang dikira adalah kaedah pengimejan buah pinggang yang terbaik. Apabila menjalankan kajian ini, mungkin bukan sahaja untuk mengenal pasti tumor, tetapi juga untuk menentukan saiz dan lokasinya dengan tepat.

Langkah terakhir dalam mengesahkan diagnosis neoplasma ganas buah pinggang adalah biopsi jarum aspirasi. Di bawah kawalan mesin ultrabunyi, tisu kulit dan lembut dicekik di rantau lumbar, diikuti dengan mengambil sebahagian kecil daripada tisu tumor. Di bawah mikroskop elektron, pemeriksaan histologi dijalankan, di mana, sebagai peraturan, sel-sel atipikal asal embrionik dikesan.

Juga, untuk mengenal pasti jarak jauh metastasis, diperlukan pemeriksaan x-ray organ dada dan osteoscytnography. Yang pertama memberi peluang untuk menentukan kehadiran metastasis jauh di dalam paru-paru, di kedua - dalam tulang.

Rawatan nefroblastoma pada kanak-kanak

Sebagai kaedah rawatan utama untuk tumor Wilms, pembedahan digunakan, jumlahnya bergantung kepada saiz tumor dan penyebarannya. Sekiranya pada peringkat awal dapat dilakukan dengan hanya penyingkiran tumor yang mudah, maka pada tahap akhir penyakit ini, reseksi buah pinggang dilakukan dengan eksisi kelenjar getah bening serantau. Campur tangan bedah sebaiknya diterapkan sedini mungkin setelah pengesanan tumor. Sekiranya bayi baru lahir mempunyai patologi yang sama, maka ia harus dikendalikan semasa 14 hari pertama dalam hidupnya.

Selain pembedahan, terapi kemoterapi dan telegam boleh digunakan. Matlamat jenis rawatan ini adalah untuk mencegah pengulangan penyakit atau mengurangkan saiz tumor sebelum pembedahan.

Perlu diingat bahawa tumor Wilms adalah salah satu daripada beberapa penyakit yang sangat baik untuk rawatan pembedahan. Mengikut pelbagai kajian statistik, jumlah anak-anak yang sembuh dengan tumor Wilms mencapai 90 peratus.

Rawatan remedi rakyat

Sebagai peraturan, pesakit dengan tumor malignan tidak dilarang menggunakan kaedah rawatan tradisional, kerana ubat konvensional tidak dapat menjamin hasil positif rawatan. Tumor Wilms adalah keadaan yang sedikit berbeza. Oleh kerana ia boleh sembuh dalam 70-90 peratus kes, kaedah rawatan tradisional hanya boleh melambatkan masa yang berjaya untuk memulakan rawatan pembedahan dan konservatif.

Pemakanan dan gaya hidup

Malangnya, pesakit dengan tumor Wilms harus mematuhi saranan untuk hidup, mengikut jadual diet 7 Pevsner. Mereka perlu mengehadkan jumlah makanan berlemak, asin, masam dan goreng dalam diet. Ini adalah perlu untuk mengurangkan beban diuretik pada buah pinggang yang hanya sihat.

Pemulihan selepas penyakit

Sebagai peraturan, beberapa minggu selepas pembedahan, pesakit dirawat rawatan fisioterapi, di mana mereka menjalani pelbagai prosedur menggunakan peranti UVM dan darsonvalization. Keputusan yang agak baik diperhatikan selepas rawatan sanatorium-resort di Saki dan Morshyn, di mana skim khas untuk terapi pesakit, rawatan mineral dan lumpur telah dibangunkan untuk pesakit dengan patologi buah pinggang.

Komplikasi tumor Wilms

Komplikasi yang pertama yang berlaku selepas perkembangan tumor Wilms adalah hipertensi arteri. Mekanisme perkembangannya tidak berbeza dengan mekanisme perkembangan hipertensi nephrogenic lain. Peningkatan pengeluaran renin, yang merupakan agen vasospastic yang sangat kuat, membawa kepada penyempitan lumen saluran darah dan tekanan darah tinggi.

Satu lagi komplikasi merbahaya nefroblastoma adalah pendarahan buah pinggang, yang berkembang akibat pelanggaran daya maju membran dalam kapsul glomerulus. Pada masa yang sama, pendarahan berlaku di rongga pelvis buah pinggang, yang disertai oleh kehadiran sejumlah besar darah dan darah beku dalam air kencing. Kehilangan darah yang berlebihan boleh mengakibatkan penurunan tekanan darah dan keruntuhan, yang ditunjukkan oleh kehilangan kesedaran. Komplikasi yang jauh dari pendarahan buah pinggang harus dianggap sebagai anemia, yang mempunyai sifat postur berdarah.

Komplikasi klasik yang disebut sebagai neoplasma malignan mesti dianggap sebagai metastasis serantau dan jauh yang berlaku pada peringkat ketiga dan keempat dalam proses onkologi. Selalunya, apabila tumor Wilms berlaku, metastasis ke paru-paru berlaku, yang ditunjukkan oleh sakit di belakang sternum, sesak nafas, dan pembebasan berdarah berdarah.

Di samping itu, komplikasi tumor Wilms boleh dianggap sebagai proses jangkitan sekunder dan pembentukan batu karang. Sebagai peraturan, penyakit buah pinggang dengan nefroblastoma jauh lebih teruk daripada dengan buah pinggang yang agak sihat.

Pencegahan tumor Wilms

Oleh kerana dalam banyak kes, nefroblastoma adalah kanser kongenital, pencegahannya perlu dilakukan sebelum lahir. Ia terletak pada pencegahan jangkitan pranatal yang boleh mengganggu perkembangan normal janin, dalam pengabaian minuman beralkohol dan merokok semasa kehamilan, serta dalam diet yang sihat ketika membawa anak.

Di samping itu, adalah perlu untuk mengurangkan kecederaan traumatik dan kesan berbahaya terhadap faktor persekitaran semasa kehamilan. Semua ubat-ubatan yang digunakan semasa hamil perlu diperiksa oleh doktor untuk menentukan sama ada ia mempunyai kesan teratogenik.

Pencegahan postnatal nephroblastoma adalah rawatan dan pencegahan penyakit radang buah pinggang dan meratakan kesan faktor alam sekitar yang berbahaya.

Prognosis untuk nephroblastoma

Seperti yang telah disebutkan, tumor Wilms adalah salah satu yang paling baik dari segi rawatan tumor malignan, kedua-dua buah pinggang dan organ lain. Kira-kira 8 dari sepuluh kanak-kanak yang telah menjalani rawatan penuh untuk penyakit ini tidak pernah mengingatinya sepanjang hayat mereka. Sudah tentu, jika rawatan dimulakan pada peringkat ketiga atau keempat, apabila sudah ada metastasis jauh, kadar survival akan lebih rendah.