Nephroblastoma atau tumor Wilms pada kanak-kanak: penyebab dan kaedah rawatan tumor malignan

Pencegahan

Tumor Wilms (nephroblastoma, adenosarcoma) adalah tumor malignan, yang terbentuk daripada tisu renal embrio. Penyakit itu dijelaskan oleh ahli bedah Max Wilms. Semasa pemerhatian, didapati bahawa nefroblastoma hanya terdapat pada kanak-kanak, dalam kebanyakan kes sehingga 5 tahun, kerana buah pinggang mereka masih mengandungi sejumlah besar sel embrionik.

Kadar kejadian tumor Wilms: 7-8 kanak-kanak daripada 1 juta. Semua kanak-kanak sehingga 15 tahun jenis seks yang berbeza diambil kira. Kebanyakan penyakit kanak-kanak neoplastik diwakili oleh nefroblastoma. Di antara semua tumor, adenosarcoma adalah penyakit yang paling biasa ke-4. Kod penyakit untuk ICD-10 - C64.

Maklumat am

Tumor Wilms adalah jisim yang agak besar dikelilingi oleh kapsul. Untuk masa yang lama, ia meningkat tanpa berkembang menjadi kapsul dan tidak memberi metastasis. Dimensi boleh menjadi sangat besar sehingga mereka memerah tisu berdekatan. Tisu tumor ditutup dengan fokus kecil pendarahan. Kemajuan penyakit secara beransur-ansur membawa kepada percambahan kapsul oleh sel malignan dan penyebaran metastasis.

Analisis histologi pembentukan menunjukkan kehadiran sel stromal dan epitelium. Unsur-unsur epitel adalah medan pepejal, di dalamnya tiub terbentuk, sama dengan tubula buah pinggang. Antara medan terdapat stroma (tisu dengan struktur berserat longgar), di mana unsur rawan, tisu lemak, ektoderm dapat ditemukan.

Selalunya tumor Vilma didiagnosis pada kanak-kanak 2-5 tahun, selepas 8 - sangat jarang. Dalam kebanyakan kes, tumor muncul pada kanak-kanak, sebelum ini sihat. Kurang daripada ΒΌ kes, nephroblastoma berkembang terhadap latar belakang patologi lain (cryptorchidism, aniridia).

Punca

Tumor Wilms dikaitkan dengan pelanggaran genetik janin buah pinggang akibat kegagalan gen yang besar. Untuk kemunculan tumor adalah gen yang bertanggungjawab WT1-3. Mereka mempengaruhi sintesis protein khas yang terlibat dalam pembentukan nefron primer. Sekiranya semua proses berlaku secara normal, maka gen ini berfungsi sebagai pengatur utama untuk buah pinggang dan mencegah penampilan sel tumor.

Peringkat pembangunan

Berdasarkan tahap perkembangan proses patologi, penyakit itu dibahagikan kepada beberapa tahap:

  • 1 - tumor tidak berkembang melampaui sempadan tisu ginjal, kapsul utuh, tiada metastasis.
  • 2 - tumor mula melampaui tisu ginjal, ia adalah motil, mungkin terdapat percambahan kecil sel-sel malignan dari kapsul ke tisu ginjal.
  • 3 - tanda yang sama seperti di peringkat 2, di samping yang metastasis tersebar di nodus limfa, penyebaran dan penyebaran nefroblastoma didapati.
  • 4 - metastasis merebak ke organ lain (otak, hati, tisu tulang).

Ketahui tentang kemungkinan penyakit kelenjar adrenal dan rawatan mereka dengan ubat-ubatan rakyat.

Petunjuk untuk penggunaan glucocorticosteroids untuk penyakit buah pinggang digambarkan pada halaman ini.

Gambar klinikal

Gambaran klinikal penyakit itu bergantung kepada tahap perkembangannya, kehadiran metastasis, umur pesakit. Untuk masa yang lama, tumor Wilms 'mungkin tidak bernyawa. Ia boleh dikesan secara visual sebagai tubercle padat di rongga abdomen seorang kanak-kanak. Selalunya ia mudah alih dan tidak menyakitkan.

Jika tumor tumbuh ke dalam tisu terdekat, sindrom kesakitan yang agak ketara akan muncul. Seorang kanak-kanak sakit disertai oleh:

  • anemia;
  • kelemahan;
  • pengurangan berat badan;
  • gangguan gastrousus;
  • hipertensi.
  • hematuria teruk.

Darah dalam air kencing mungkin muncul apabila membran kapsul glomerular dimusnahkan. Sistem vaskular buah pinggang menyambung ke pinggul, ke dalam rongga yang darah masuk, dan dari itu - ke dalam air kencing.

Diagnostik

Jika anda mengesyaki tumor Wilms perlu menghubungi ahli onkologi dan genetik. Pertama, dia akan menjalankan pemeriksaan fizikal - pemeriksaan, anamnesis.

Ujian makmal yang diberikan:

  • kiraan darah terperinci;
  • urinalisis;
  • penentuan kreatinin, nitrogen residu.

Diagnostik instrumental termasuk:

Untuk membezakan penyakit nefroblastoma dan penyakit ginjal polikistik, angiografi dilakukan. Cecair berbeza disuntik secara intravena, diikuti dengan sinaran-X. Tumor Wilms mempunyai peningkatan jumlah saluran darah, sementara sista mungkin tidak mempunyai mereka sama sekali.

Kaedah rawatan

Teknik rawatan adalah berdasarkan penilaian lokalisasi tumor, kelazimannya, ciri-ciri histologi pembentukannya. Apabila nefroblastoma pada kanak-kanak memohon rawatan menyeluruh, termasuk pembedahan, radioterapi, kemoterapi, pembetulan gaya hidup.

Campur tangan pembedahan

Asas terapi tumor adalah pembedahan. Pembuangan tisu yang terjejas dipanggil nefrectomy, yang boleh terdiri daripada beberapa jenis:

  • Mudah - organ terjejas dikeluarkan sepenuhnya, dan buah pinggang kedua melakukan fungsi pampasan.
  • Sebahagiannya - membuang hanya pembentukan dan tisu sekeliling. Operasi sedemikian dilakukan jika buah pinggang kedua rosak atau tidak.
  • Radikal - bukan sahaja buah pinggang dikeluarkan, tetapi juga kelenjar adrenal, ureter. Sekiranya terdapat metastasis pada nodus limfa di sekelilingnya, ia juga dikeluarkan.

Jika nefroectomy kedua buah pinggang diperlukan, dialisis dilakukan, maka buah pinggang penderma dipindahkan. Selepas itu, tumor dihantar untuk analisis histologi. Pesakit menjalani terapi pemulihan dengan menggunakan ubat-ubatan yang ditetapkan.

Kemoterapi

Ubat kemoterapi adalah ditetapkan pada peringkat awal penyakit dan selepas pembedahan untuk memusnahkan sel-sel kanser. Kemoterapi, malangnya, bertindak pada sel yang sihat, melemahkan badan, mempunyai beberapa kesan sampingan (keguguran rambut, muntah, penurunan berat badan yang drastik). Dalam dos yang besar, kemoterapi membawa kepada pemusnahan sel-sel sum-sum tulang. Sekiranya perlu, penggunaan ubat dada besar sel-sel sumsum tulang beku dibekukan.

Hari ini, untuk kursus kemoterapi menggunakan ubat-ubatan:

  • Ifosfamide;
  • Doxorubicin;
  • Vincristine;
  • Etoposide dan lain-lain.

Terapi radiasi

Menjalankan pada tahap 3-4 penyakit selepas nefroectomy. Kaedah ini membolehkan anda membuang sel-sel malignan yang tinggal selepas pembedahan.

Pesakit dengan tumor Wilms perlu mematuhi pemakanan pemakanan untuk kehidupan. Ini adalah perlu untuk mengurangkan beban diuretik pada buah pinggang yang sihat. Adalah disyorkan untuk mematuhi jadual rawatan 7 oleh Pevzner.

Komplikasi yang mungkin

Neoplasma malignan di buah pinggang boleh mempunyai beberapa kesan yang tidak menyenangkan:

  • hipertensi arteri;
  • pendarahan buah pinggang;
  • kehilangan kesedaran;
  • anemia;
  • kerosakan pada organ lain disebabkan oleh metastasis;
  • jangkitan sekunder;
  • pembentukan batu karang.

Ketahui tentang punca pyelonephritis pada lelaki dan kaedah merawat keradangan buah pinggang.

Ciri-ciri dan senarai lilin untuk rawatan sistitis pada wanita boleh dilihat dalam artikel ini.

Ikuti pautan http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefroticheskij-sindrom.html dan lihat pilihan rawatan berkesan untuk sindrom buah pinggang nefrotik.

Cadangan berguna

Langkah-langkah pencegahan khusus untuk mencegah nefroblastoma tidak wujud. Oleh kerana patologi berkembang walaupun sebelum kelahiran seorang kanak-kanak, seorang wanita mengandung harus menjaga pencegahan.

Ia adalah perlu untuk menghapuskan semua faktor yang boleh menjejaskan perkembangan janin:

  • menyerah tabiat buruk;
  • mengelakkan penyakit berjangkit, kecederaan;
  • untuk mematuhi pemakanan yang betul;
  • menjalani semua kajian saringan yang perlu;
  • Jangan mengambil apa-apa ubat tanpa preskripsi doktor.

Prognosis pemulihan

Hasil dari penyakit bergantung pada tahap di mana ia dikesan, ketika rawatan dimulai, dan juga pada usia anak. Dengan terapi yang betul pada peringkat 1 nefroblastoma, 90% kes mempunyai hasil yang baik. Pada peringkat 2, prognosis bertambah menjadi 70-80%, 3- 3-40-40%, dengan 4 - hanya 10% kanak-kanak mempunyai peluang untuk pulih.

Prognosis yang lebih baik untuk kanak-kanak yang telah membangunkan tumor Wilms sehingga 2 tahun dan tidak melebihi 250 gram. Kemerosotan prognosis adalah disebabkan oleh jangkitan penyakit dan tanda-tanda histologi yang kurang baik.

Untuk maklumat lanjut mengenai diagnosis dan rawatan tumor Wilms pada kanak-kanak, ketahui selepas menonton video berikut:

Nephroblastoma pada kanak-kanak dan orang dewasa

Tinggalkan komen 612

Nephroblastoma atau tumor Wilms adalah tumor malignan, yang merupakan sejenis kanser embrionik. Tumor ini timbul dari tisu renal pada peringkat perkembangan. Tumor Wilms pada kanak-kanak adalah lebih biasa daripada orang dewasa. Dalam kebanyakan kes, kanser menjejaskan satu buah pinggang, tumor dua hala kurang kerap didiagnosis.

Maklumat am

Tumor Wilms adalah pelik kepada kanak-kanak, dan merupakan salah satu penyakit yang paling biasa dalam sistem genitouriner dalam badan kanak-kanak. Tumor kebanyakannya terbentuk dalam tisu ginjal, tetapi dalam beberapa kes meluas ke kawasan selangkangan, organ pelvik, rahim dan ovari. Pada mulanya, kanser mempunyai kapsul yang padat, di mana ia berkembang. Pada masa yang sama tidak ada metastasis. Apabila tumor tumbuh, ia mula merobohkan kapsul dan meremas tisu yang terletak berhampiran.

Fase terakhir penyakit dicirikan oleh percambahan lengkap pembentukan melalui membran melalui laluan limfa atau hematogenous. Pesakit mempunyai metastasis dalam organ lain. Selalunya, penyakit ini memberi kesan kepada kanak-kanak berumur 2 hingga 4 tahun. Jarang sekali terdapat tumor pada bayi baru lahir atau dewasa. Sebagai peraturan, doktor mendiagnosis jenis tumor blastema, kes yang jarang berlaku adalah nephroblastoma rhabdomyomatous janin.

Ciri-ciri pada kanak-kanak

Nephroblastoma sering berlaku di dalam badan kanak-kanak, yang dikaitkan dengan anomali janin janin. Nefroblastoma dalam kebanyakan kes di kalangan kanak-kanak tidak berlaku secara bebas, keabnormalan lain buah pinggang dan organ dalaman bergabung. Dengan penyakit itu diperhatikan seperti komorbiditi:

  • Cryptorchidism, di mana buah zakar tidak sepenuhnya turun ke dalam skrotum.
  • Aniridia ditandakan dengan pembentukan sebahagian daripada iris. Dalam sesetengah kes, ia mungkin tidak hadir sepenuhnya.
  • Hemihypertrophy adalah penyakit yang dicirikan oleh perkembangan tidak seimbang kedua-dua bahagian badan.
  • Hypospadias, di mana kanak-kanak lelaki mempunyai pembukaan uretra di lokasi yang tipikal.
Kembali ke jadual kandungan

Tumor pada orang dewasa

Walaupun nefroblastoma dianggap sebagai kanser kanak-kanak, ia tidak memintas pesakit dewasa. Ia sangat jarang berlaku bagi tumor untuk didiagnosis pada orang dewasa di bawah 60 tahun. Oleh kerana ini adalah penyelewengan atipikal untuk orang dewasa, tidak ada maklumat khusus tentang perjalanan penyakit dalam bidang perubatan. Terdapat hanya fakta sedemikian:

  • Tumor Wilms pada orang dewasa ditandai dengan kemajuan dan pertumbuhan aktif.
  • Apabila nefroblastoma membentuk pembekuan darah yang sempit atau sepenuhnya menutup pembukaan vena cava dan buah pinggang.
  • Penyakit ini dengan cepat merebak ke organ-organ dalaman jiran, akibatnya kerja seluruh organisma terganggu.

Sebagai peraturan, penyakit ini dapat dikesan pada peringkat berikutnya, apabila jarak jauh atau metastasis serantau telah terjadi.

Punca dan faktor risiko

Sehingga hari ini, doktor tidak dapat menentukan sebab-sebab penyakit itu. Hanya ada fakta bahawa neoplasma malignan di buah pinggang terbukti apabila perkembangan sel-sel DNA dalam kanak-kanak terjejas. Kadangkala tumor Wilms boleh diwarisi dari orang dewasa kepada anak. Doktor memanggil keadaan ini nefroblastoma keluarga.

Faktor risiko utama adalah seperti berikut:

  • Kanak-kanak dengan kelainan kongenital organ-organ dalaman mempunyai risiko yang lebih besar untuk mengembangkan kanser.
  • Persekitaran yang tidak menyenangkan menimbulkan penyimpangan dalam perkembangan tubuh kanak-kanak. Selalunya kanak-kanak yang terdedah kepada pelepasan radio dan pengaruh karsinogen, boleh mendapatkan patologi yang sakit.
  • Penyakit ini lebih kerap didiagnosis pada pesakit berkulit gelap, nefroblastoma mereka didiagnosis dua kali lebih kerap daripada kanak-kanak berkulit putih.
  • Gadis-gadis lebih berkemungkinan menghadapi risiko nephroblastoma berbanding lelaki.
Kembali ke jadual kandungan

Fasa penyakit ini

Nefroblastoma pada kanak-kanak dan orang dewasa melalui 5 tahap pembangunan, masing-masing ditandai dengan gejala tertentu. Pengesanan tumor pada mulanya, membolehkan anda menyembuhkan penyakit dengan selamat. Doktor mengklasifikasikan nefroblastoma pada peringkat sedemikian:

  • Peringkat I ditandakan dengan pembentukan pembentukan di bahagian dalam buah pinggang. Pada masa yang sama, tumor tidak meninggalkan sempadan organ dalaman dan percambahan pembentukan dalam buah pinggang tidak dipatuhi.
  • Patologi Grade II ditandai oleh penembusan tumor di luar sempadan buah pinggang, yang mengancam percambahan pembentukan dalam kapal berhampiran dan organ dalaman.
  • Untuk fasa III dicirikan oleh berlakunya metastasis, yang meluas ke nodus limfa. Patologi pada peringkat ini dicirikan oleh penyebaran nefroblastoma ke organ perut.
  • Dalam gred IV, tumor dengan cepat menetas ke paru-paru, hati, otak, dan tulang.
  • Fasa V ditandakan kasih sayang kedua-dua buah pinggang. Dalam kes ini, tidak ada peluang untuk menyelamatkan kanak-kanak itu.

Sekiranya tumor pada kanak-kanak didiagnosis pada tahap I-III dan langkah-langkah perubatan digunakan tepat pada masanya, maka anak itu benar-benar boleh diselamatkan. Di peringkat akhir, kehidupan pesakit berisiko, walaupun pemindahan buah pinggang disediakan.

Gejala utama

Adalah sangat jarang bagi ibu bapa untuk mengesan tumor pada bayi pada peringkat awal, kerana tidak ada gejala yang diamati dalam tempoh ini. Mungkin gangguan kesihatan umum, yang boleh diambil untuk penyakit yang sama sekali tidak berbahaya. Dalam kes ini, pesakit mesti segera menunjukkan kepada doktor untuk mengenal pasti penyakit itu, dan menentukan pada tahap apakah itu. Apabila patologi berkembang dan tumor tumbuh, tanda-tanda berikut akan diperhatikan:

  • Pada peringkat awal, tidak ada ketidakselesaan, mungkin hanya sedikit kemerosotan berkala.
  • Tempoh seterusnya juga tidak diserlahkan dengan gejala khas. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pesakit mengadu sakit di sebelah kanan, kiri dan di kawasan rongga perut.
  • Fasa seterusnya ditandakan dengan sensasi yang menyakitkan bukan sahaja di buah pinggang, tetapi juga di organ-organ jiran, yang menunjukkan penyebaran tumor kepada mereka. Pesakit mempunyai kekurangan nafsu makan dan kemerosotan dalam tidur.
  • Pada peringkat ini terdapat gejala yang terang, yang menjejaskan keadaan umum pesakit. Menurunkan berat badan, sembelit berterusan, mual dan muntah, pucat kulit.
  • Tahap terakhir ditandai dengan disfungsi banyak organ dalaman, tubuh mula meracuni dirinya dari dalam. Kanak-kanak mempunyai tekanan darah tinggi dan suhu. Melanggar proses mengeluarkan air kencing dan najis.
Kembali ke jadual kandungan

Komplikasi

Jika tumor Wilms tidak dikesan dalam masa dan langkah-langkah tidak diambil untuk membuangnya, beberapa komplikasi serius berlaku. Pertama sekali, pesakit mempunyai hipertensi arteri, yang disebabkan oleh penyempitan salur darah. Selalunya, di latar belakang tumor, ada pendarahan di buah pinggang, yang boleh mengakibatkan kehilangan darah yang besar. Jika masa tidak menghilangkan masalah ini, maka kekurangan kardiovaskular berlaku. Selalunya, di latar belakang pembentukan ganas, batu dibentuk di buah pinggang dan hati, akibat daripada proses metabolisme yang cacat dan pengumpulan garam dalam tubuh.

Diagnostik

Untuk mengesan tumor dan mengenalpasti perkembangan tahap apa yang sedang berlaku, perlu melakukan diagnosis yang komprehensif, yang merangkumi prosedur makmal dan instrumen berikut:

  • pemeriksaan pakar urologi dan pakar pediatrik;
  • analisis umum air kencing dan darah;
  • pemeriksaan ultrasound buah pinggang dan organ dalaman bersebelahan;
  • Pemeriksaan sinar-X;
  • pengimejan dan pengimejan resonans magnet organ-organ panggul dan buah pinggang;
  • angiografi, mendedahkan keabnormalan dalam kapal;
  • scintigraphy radioisotop;
  • biopsi nefroblastoma menggunakan pemeriksaan sitologi.

Kadang-kadang, ujian semula ditetapkan, kerana sering tidak dapat mengesan pembentukan buah ginjal dari pertama kalinya.

Kaedah rawatan

Rawatan pembedahan

Selalunya digunakan adalah pilihan rawatan seperti pembedahan, yang menghilangkan tisu buah pinggang. Sekiranya satu buah buah pinggang cedera, pakar bedah melakukan nefrectomy, yang menghilangkan organ dalaman yang terjejas. Jika tumor kecil, reseksi dilakukan dengan pengasingan separa organ. Terapi pembedahan adalah rumit apabila pesakit mempunyai penyakit buah pinggang dua hala. Dalam kes ini, pembedahan organ-pembersih dilakukan untuk menghilangkan organ-organ dalaman tumor atau pemindahan. Dalam rawatan pembedahan seorang doktor, adalah perlu untuk menghilangkan metastasis yang timbul di organ jiran.

Kemoterapi

Rawatan nefroblastoma pada orang dewasa dan anak-anak dengan kemoterapi bertujuan untuk menghapuskan sel kanser. Ini adalah kaedah terapeutik yang agak sukar, kerana ia mempunyai banyak kesan sampingan: loya, kehilangan rambut, kurang selera makan. Kemoterapi tidak hanya menjejaskan sel-sel patogen, tetapi juga sihat. Sekiranya anda menggunakan rawatan dengan bahan kimia dalam dos yang meningkat, maka ini akan menjejaskan keadaan sel-sel yang terletak di sumsum tulang. Jika kaedah rawatan sedemikian dipilih, maka pesakit mengambil sel sumsum tulang dan membekukan mereka supaya, jika perlu, selepas kemoterapi, mereka dibawa kembali.

Rawatan rasuk

Pembuangan tumor perkembangan fasa ke-3-4 dilakukan dengan bantuan pembedahan, selepas itu terapi radiasi digunakan. Ia bertujuan untuk menghapuskan sel-sel malignan yang tidak dapat dielakkan semasa pembedahan. Semasa prosedur, pesakit mesti tetap bergerak, dengan pemancar yang diarahkan ke kawasan buah pinggang yang berpenyakit. Sekiranya prosedur itu ditunjukkan kepada anak kecil, sebelum terapi pesakit diberi ubat yang menenangkan dan mempunyai kesan sedatif.

Rawatan regimen bergantung kepada peringkat tumor Wilms

Nephroblastoma pada setiap peringkat pembangunan memerlukan pendekatan dan rawatan individu. Apabila memilih terapi, adalah penting untuk mengambil kira sejauh mana kerosakan pada organ dalaman dan usia kanak-kanak. Bergantung kepada fasa tumor, rawatan ini dijalankan:

  • Pada mulanya, apabila nefroblastoma cedera hanya satu buah ginjal dan tidak melebihi organ dalaman, satu penyelesaian pembedahan telah ditetapkan, selepas itu kemoterapi atau terapi radiasi telah digunakan.
  • Fasa ke-3 dan keempat penyakit ini, di mana tumor telah menyebar ke tisu-tisu tetangga, memberikan rawatan radikal tersendiri, kerana penyingkiran oleh pembedahan boleh merosakkan organ-organ yang berdekatan. Dalam kes ini, terlebih dahulu mengeluarkan sebanyak mungkin tisu kanser, dan kemudian penyinaran atau kemoterapi.
  • Pada peringkat akhir, penghapusan tumor ditunjukkan dan sebahagiannya membaiki nodus limfa yang rosak. Kemudian kemoterapi atau radioterapi ditetapkan. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk membuang kedua-dua buah pinggang, tetapi tertakluk kepada dialisis. Rawatan sedemikian mungkin hanya jika terdapat penderma yang menyediakan buah pinggang.
Kembali ke jadual kandungan

Diet selepas rawatan

Selepas penyingkiran tumor, semua pesakit ditunjukkan pemakanan yang betul dan diet khas No. 7, yang mesti diperhatikan sepanjang hayat. Ia menyediakan untuk pengurangan beban diuretik pada organ dalaman. Pesakit harus atau untuk meminimumkan makanan berlemak, masin, dan goreng. Semua makanan perlu dimakan rebus atau direbus. Pengambilan kalori setiap hari tidak boleh melebihi 2500. Hari tidak digalakkan untuk minum lebih daripada satu liter cecair.

Prognosis dan pencegahan

Nefroblastoma dianggap sebagai keganasan yang paling menggalakkan, jadi prognosis adalah positif jika langkah-langkah terapeutik diambil dalam masa. Jika penyakit telah mencapai fasa terakhir, maka sukar untuk meramalkan hasilnya. Ini semua bergantung kepada keadaan umum organ-organ dalaman dan metastase yang ada sekarang. Untuk mengelakkan kejadian seperti itu, anda harus selalu menunjukkan kanak-kanak itu kepada doktor dan melakukan pemeriksaan diagnostik, terutamanya jika pesakit berisiko.

Nephroblastoma buah pinggang (tumor Wilms) pada kanak-kanak

Tumor Wilms atau nephroblastoma adalah neoplasma malignan yang berasal dari tisu embrio buah pinggang. Tumor itu mendapat namanya sebagai penghormatan kepada pakar bedah Jerman yang terkenal, Max Wilms, yang mula-mula mengenal pasti penyakit itu pada seorang kanak-kanak. Seperti yang ternyata kemudian, nefroblastoma boleh berlaku secara eksklusif pada kanak-kanak, terutamanya sebelum berumur 5 tahun, kerana tepat dalam tisu mereka yang terdapat sejumlah besar sel embrionik.

Punca Nephroblastoma

Penyebab sebenar tumor Wilms hari ini tidak ditubuhkan. Sesetengah saintis mencadangkan bahawa kerentanan kepada penyakit boleh diwarisi, kerana majoriti kanak-kanak dengan patologi ini mempunyai anomali kongenital pembangunan. Kajian aktif sedang dijalankan untuk menentukan punca nefroblastoma dan tumor embrio lain. Proses penyelidikan termasuk ahli dunia terbaik dalam bidang perubatan, genetik dan embriologi.

Gejala nefroblastoma pada kanak-kanak

Dalam kebanyakan kes, tumor Wilms mempunyai kursus asimptomatik. Dalam keadaan sedemikian, ia paling sering dikesan oleh ibu bapa dalam bentuk pembentukan kandung padat di rongga perut kanak-kanak. Sebagai peraturan, ia adalah mudah alih dan tidak menyakitkan, walaupun pilihan klinikal, apabila nefroblastoma tumbuh menjadi tisu bersebelahan, disertai dengan gejala yang menyakitkan yang agak ketara.

Satu lagi gejala yang memungkinkan untuk mengesan kehadiran tumor Wilms adalah hematuria kasar (darah di dalam air kencing). Darah dalam air kencing, sebagai peraturan, muncul apabila membran dalaman glomerulus dimusnahkan. Pada masa yang sama, sistem peredaran buah pinggang menyambung dengan pelvisnya, yang disertai dengan pendarahan ke dalam rongga yang kedua.

Gejala tidak spesifik yang boleh menemani nefroblastoma adalah demam, penurunan berat badan, gangguan gastrointestinal, dan tekanan darah tinggi. Gejala-gejala ini mungkin berlaku kerana percambahan tumor dengan tisu tetangga atau melalui fungsi buah pinggang yang merosot.

Sekiranya kanak-kanak mempunyai sekurang-kurangnya satu gejala dan tanda-tanda di atas, ia harus diambil untuk mendapatkan khidmat nasihat pakar urologi dan ahli onkologi. Pakar-pakar ini, oleh pasukan biasa, akan dapat menetapkan diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang mencukupi.

Diagnosis nefroblastoma

Kiraan darah lengkap untuk tumor Wilms dicirikan oleh penurunan progresif dalam jumlah sel darah merah. Terdapat tiga mekanisme untuk perkembangan anemia dalam patologi ini. Pertama, neoplasma malignan, tanpa mengira lokasi, disertai oleh sindrom anemia. Kedua, disebabkan oleh fungsi buah pinggang terjejas, pembebasan eritropoietin berkurang, yang mempengaruhi pengeluaran sel darah merah oleh sumsum tulang. Dan pautan terakhir dalam perkembangan anemia dalam nefroblastoma adalah pendarahan buah pinggang, yang berkembang disebabkan sebab-sebab yang disebutkan di atas.

Urinalisis dalam nefroblastoma dicirikan oleh kehadiran, dalam jumlah besar, epitelium buah pinggang dan sel darah merah. Di samping itu, semasa penyebaran tumor, jumlah protein dalam analisis air kencing boleh meningkat, dan semasa pematuhan proses berjangkit - bakteria dan sel darah putih.

Untuk pengesahan diagnosis menggunakan pelbagai kaedah pengimejan. Yang paling murah dan salah satu yang paling dipercayai dianggap sebagai ultrasound buah pinggang. Ultrasound menunjukkan pembentukan bulat peningkatan echogenicity, terletak di ruang retroperitoneal.

Urogin ekskresi di peringkat awal penyakit menunjukkan kecacatan sistem pelvis-pelvis buah pinggang. Di peringkat akhir penyakit ini, terdapat kekurangan perkumuhan bahan kontras dengan ginjal yang berpenyakit.

Untuk diagnosis pembezaan antara nefroblastoma dan sista renal, angiografi organ ini boleh digunakan. Ia melibatkan pentadbiran intravena agen kontras, diikuti dengan ujian X-ray. Sebagai peraturan, apabila tumor Wilms berlaku, bekalan darah meningkat kepada neoplasma dicatatkan, manakala sista mungkin tidak mempunyai arteri sama sekali.

Tumor Wilms pada X-ray

Tomography yang dikira adalah kaedah pengimejan buah pinggang yang terbaik. Apabila menjalankan kajian ini, mungkin bukan sahaja untuk mengenal pasti tumor, tetapi juga untuk menentukan saiz dan lokasinya dengan tepat.

Langkah terakhir dalam mengesahkan diagnosis neoplasma ganas buah pinggang adalah biopsi jarum aspirasi. Di bawah kawalan mesin ultrabunyi, tisu kulit dan lembut dicekik di rantau lumbar, diikuti dengan mengambil sebahagian kecil daripada tisu tumor. Di bawah mikroskop elektron, pemeriksaan histologi dijalankan, di mana, sebagai peraturan, sel-sel atipikal asal embrionik dikesan.

Juga, untuk mengenal pasti jarak jauh metastasis, diperlukan pemeriksaan x-ray organ dada dan osteoscytnography. Yang pertama memberi peluang untuk menentukan kehadiran metastasis jauh di dalam paru-paru, di kedua - dalam tulang.

Rawatan nefroblastoma pada kanak-kanak

Sebagai kaedah rawatan utama untuk tumor Wilms, pembedahan digunakan, jumlahnya bergantung kepada saiz tumor dan penyebarannya. Sekiranya pada peringkat awal dapat dilakukan dengan hanya penyingkiran tumor yang mudah, maka pada tahap akhir penyakit ini, reseksi buah pinggang dilakukan dengan eksisi kelenjar getah bening serantau. Campur tangan bedah sebaiknya diterapkan sedini mungkin setelah pengesanan tumor. Sekiranya bayi baru lahir mempunyai patologi yang sama, maka ia harus dikendalikan semasa 14 hari pertama dalam hidupnya.

Selain pembedahan, terapi kemoterapi dan telegam boleh digunakan. Matlamat jenis rawatan ini adalah untuk mencegah pengulangan penyakit atau mengurangkan saiz tumor sebelum pembedahan.

Perlu diingat bahawa tumor Wilms adalah salah satu daripada beberapa penyakit yang sangat baik untuk rawatan pembedahan. Mengikut pelbagai kajian statistik, jumlah anak-anak yang sembuh dengan tumor Wilms mencapai 90 peratus.

Rawatan remedi rakyat

Sebagai peraturan, pesakit dengan tumor malignan tidak dilarang menggunakan kaedah rawatan tradisional, kerana ubat konvensional tidak dapat menjamin hasil positif rawatan. Tumor Wilms adalah keadaan yang sedikit berbeza. Oleh kerana ia boleh sembuh dalam 70-90 peratus kes, kaedah rawatan tradisional hanya boleh melambatkan masa yang berjaya untuk memulakan rawatan pembedahan dan konservatif.

Pemakanan dan gaya hidup

Malangnya, pesakit dengan tumor Wilms harus mematuhi saranan untuk hidup, mengikut jadual diet 7 Pevsner. Mereka perlu mengehadkan jumlah makanan berlemak, asin, masam dan goreng dalam diet. Ini adalah perlu untuk mengurangkan beban diuretik pada buah pinggang yang hanya sihat.

Pemulihan selepas penyakit

Sebagai peraturan, beberapa minggu selepas pembedahan, pesakit dirawat rawatan fisioterapi, di mana mereka menjalani pelbagai prosedur menggunakan peranti UVM dan darsonvalization. Keputusan yang agak baik diperhatikan selepas rawatan sanatorium-resort di Saki dan Morshyn, di mana skim khas untuk terapi pesakit, rawatan mineral dan lumpur telah dibangunkan untuk pesakit dengan patologi buah pinggang.

Komplikasi tumor Wilms

Komplikasi yang pertama yang berlaku selepas perkembangan tumor Wilms adalah hipertensi arteri. Mekanisme perkembangannya tidak berbeza dengan mekanisme perkembangan hipertensi nephrogenic lain. Peningkatan pengeluaran renin, yang merupakan agen vasospastic yang sangat kuat, membawa kepada penyempitan lumen saluran darah dan tekanan darah tinggi.

Satu lagi komplikasi merbahaya nefroblastoma adalah pendarahan buah pinggang, yang berkembang akibat pelanggaran daya maju membran dalam kapsul glomerulus. Pada masa yang sama, pendarahan berlaku di rongga pelvis buah pinggang, yang disertai oleh kehadiran sejumlah besar darah dan darah beku dalam air kencing. Kehilangan darah yang berlebihan boleh mengakibatkan penurunan tekanan darah dan keruntuhan, yang ditunjukkan oleh kehilangan kesedaran. Komplikasi yang jauh dari pendarahan buah pinggang harus dianggap sebagai anemia, yang mempunyai sifat postur berdarah.

Komplikasi klasik yang disebut sebagai neoplasma malignan mesti dianggap sebagai metastasis serantau dan jauh yang berlaku pada peringkat ketiga dan keempat dalam proses onkologi. Selalunya, apabila tumor Wilms berlaku, metastasis ke paru-paru berlaku, yang ditunjukkan oleh sakit di belakang sternum, sesak nafas, dan pembebasan berdarah berdarah.

Di samping itu, komplikasi tumor Wilms boleh dianggap sebagai proses jangkitan sekunder dan pembentukan batu karang. Sebagai peraturan, penyakit buah pinggang dengan nefroblastoma jauh lebih teruk daripada dengan buah pinggang yang agak sihat.

Pencegahan tumor Wilms

Oleh kerana dalam banyak kes, nefroblastoma adalah kanser kongenital, pencegahannya perlu dilakukan sebelum lahir. Ia terletak pada pencegahan jangkitan pranatal yang boleh mengganggu perkembangan normal janin, dalam pengabaian minuman beralkohol dan merokok semasa kehamilan, serta dalam diet yang sihat ketika membawa anak.

Di samping itu, adalah perlu untuk mengurangkan kecederaan traumatik dan kesan berbahaya terhadap faktor persekitaran semasa kehamilan. Semua ubat-ubatan yang digunakan semasa hamil perlu diperiksa oleh doktor untuk menentukan sama ada ia mempunyai kesan teratogenik.

Pencegahan postnatal nephroblastoma adalah rawatan dan pencegahan penyakit radang buah pinggang dan meratakan kesan faktor alam sekitar yang berbahaya.

Prognosis untuk nephroblastoma

Seperti yang telah disebutkan, tumor Wilms adalah salah satu yang paling baik dari segi rawatan tumor malignan, kedua-dua buah pinggang dan organ lain. Kira-kira 8 dari sepuluh kanak-kanak yang telah menjalani rawatan penuh untuk penyakit ini tidak pernah mengingatinya sepanjang hayat mereka. Sudah tentu, jika rawatan dimulakan pada peringkat ketiga atau keempat, apabila sudah ada metastasis jauh, kadar survival akan lebih rendah.

Tumor Wilms

Tumor Wilms adalah neoplasma yang sangat malignan yang mempengaruhi parenchyma buah pinggang. Dibangunkan pada kanak-kanak kecil. Selalunya ia adalah asimtomatik dan dijumpai semasa pemeriksaan seterusnya. Apabila percambahan dalam sistem cawan berlaku hematuria kasar, dengan percambahan pada tisu sekeliling - sindrom kesakitan. Kelemahan, kelesuan, hyperthermia, peningkatan tekanan darah, mual, muntah, dan gangguan najis dapat dikesan. Tumor Wilms didiagnosis berdasarkan sinar-X, urosi ekskresi, ultrasound, CT dan MRI. Rawatan - pembedahan, kemoterapi, terapi radiasi.

Tumor Wilms

Tumor Wilms adalah neoplasma embrio bermutu tinggi. Dinamakan selepas Max Williams, pakar bedah Jerman, yang pada akhir abad ke-19 pertama kali menggambarkan proses histogenesis neoplasma ini, yang terdiri daripada sel epitel, stroma dan embrio. Tumor Wilms adalah neoplasma yang paling malignan pada tisu buah pinggang pada kanak-kanak, yang menyumbang 20-25% daripada jumlah kanser buah pinggang pada pesakit muda.

Biasanya didiagnosis sehingga 5 tahun. Mungkin kongenital. Gadis dan budak lelaki sering menderita, purata umur lelaki pada masa pengesanan tumor Wilms adalah 3 tahun 5 bulan, kanak-kanak perempuan - 3 tahun 11 bulan. Dalam 4-5% kes adalah dua hala. Pada orang dewasa ia sangat jarang berlaku, pesakit dengan tumor Wilms membentuk 0.9% daripada jumlah pesakit dengan neoplasma buah pinggang. Rawatan ini dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan nefrologi.

Punca Tumor Wilms

Telah ditubuhkan bahawa tumor Wilms hasil daripada mutasi genetik, tetapi penyebab mutasi dalam kebanyakan kes masih tidak diketahui. Dalam 1-2% pesakit kecenderungan keturunan dikesan (terdapat kes-kes penyakit dalam keluarga). Kemungkinan membina tumor Wilms meningkat dengan beberapa kecacatan, termasuk aniridia (kemunduran atau ketiadaan iris), hemihypertrophy (perkembangan yang tidak seimbang dari bahagian badan yang berbeza), cryptorchidism dan hypospadias.

Patologi ini dikesan dalam beberapa sindrom jarang, contohnya, sindrom Denis-Dresch (termasuk tumor Wilms, pseudohermaphroditism lelaki dan gangguan fungsi ginjal), sindrom Wiedemann-Beckwith (termasuk peningkatan dalam lidah dan kecacatan organ dalaman), sindrom WAGR termasuk tumor Wilms, kelemahan mental, ketiadaan iris, malformasi sistem kemaluan dan kencing) dan sindrom Klippel-Trenone (termasuk tanda lahir yang besar dan pembesaran urat saphenous dari bahagian bawah kaki, dan panjang anggota badan).

Klasifikasi tumor Wilms

Dalam amalan klinikal, klasifikasi berikut biasanya digunakan:

  • Peringkat 1 - neoplasma dalam buah pinggang. Kapal renal dan kapsul organ tidak terlibat. Metastasis tidak hadir.
  • Tahap 2 - Tumor Wilms meluas di luar buah pinggang, yang menjejaskan kapal dan / atau kapsul organ. Mobiliti neoplasma dipelihara, operasi radikal adalah mungkin. Metastasis tidak hadir.
  • Tahap 3 - Tumor Wilms metastasizes ke nodus limfa atau rongga perut.
  • Peringkat 4 - Kanser metastatik hati, paru-paru, tulang, saraf tunjang, atau otak dikesan.
  • Peringkat 5 - neoplasma adalah dua hala.

Terdapat juga klasifikasi yang dibuat dengan mengambil kira ciri-ciri histologi tumor Wilms. Mengikut klasifikasi ini, terdapat dua kategori neoplasma - dengan ciri histologi yang menguntungkan atau tidak menguntungkan.

Gejala tumor Wilms

Manifestasi klinis ditentukan oleh usia anak, tahap proses, kehadiran atau ketiadaan fokus sekunder di kelenjar getah bening dan organ-organ yang jauh. Pada peringkat awal tumor Wilms, suatu gejala asimtomatik atau gejala yang dipadamkan diperhatikan: kelemahan, kelesuan, kehilangan selera makan, penurunan berat badan, peningkatan sedikit suhu. Dalam analisis darah periferal, peningkatan ESR dan anemia sederhana ditentukan. Kelembapan Wilms yang besar dapat dirasakan melalui dinding abdomen anterior. Asimetri perut adalah mustahil. Dalam kes-kes neoplasma yang besar, halangan usus mungkin berlaku. Halangan pernafasan disebabkan oleh mampatan organ dada diperhatikan.

Pada palpation, mudah alih yang tidak menyakitkan (pada tahap 1 dan 2) atau tetap (pada peringkat 3 dan 4), simpulan yang padat, biasanya licin ditentukan. Lebih jarang, tumor Wilms mempunyai permukaan bergelora. Kesakitan berlaku semasa mampatan organ-organ berdekatan, percambahan hati, diafragma dan tisu retroperitoneal. Darah dalam air kencing muncul semasa percambahan sistem penyadapan cawan-pelvis, didapati kurang daripada 30% pesakit dengan tumor Wilms. Microhematuria diperhatikan lebih kerap di hematuria kasar. Pada pencerobohan jangkitan dan nekrosis tumor, proteinuria dan leukocyturia dikesan dalam analisis air kencing. Lebih separuh daripada pesakit dengan tumor Wilms mengalami peningkatan tekanan darah. Dengan penampilan metastasis jauh, gambar klinikal disokong oleh disfungsi organ-organ yang terjejas.

Diagnosis tumor Wilms

Diagnosis mendedahkan dengan mengambil kira gejala klinikal, data makmal dan kajian instrumental. Pada peringkat awal, sebagai petunjuk tambahan kemungkinan tumor Wilms, anomali perkembangan terasing dan sindrom ciri dipertimbangkan. Berikan ujian darah periferal, urinalisis, ujian darah untuk penanda tumor dan ujian buah pinggang berfungsi. Mengendalikan urosi ekskresi untuk menilai keadaan sistem penyaduran cawan. X-ray dada dilakukan untuk mengesan anjakan mediastinum, peningkatan tahap diafragma, dan pertumpahan kedua di dalam paru-paru.

Pesakit dengan tumor Wilms dirujuk kepada imbasan ultrasound ruang retroperitoneal, imbasan ultrasound rongga perut, imbasan CT ruang retroperitoneal, imbasan CT buah pinggang, MRI ginjal, dan kajian lain. Jika vena cava disyaki, venografi digunakan. Untuk mengecualikan metastasis tulang, skintigraf tulang tulang dan tusukan sternal ditetapkan, diikuti dengan pemeriksaan mikroskopik. Untuk mengecualikan kerosakan CNS, CT dan MRI otak dan saraf tunjang dilakukan. Tumor Wilms dibezakan daripada polikistik, hidronephrosis, sista renal, trombosis urat buah pinggang dan tumor buah pinggang yang lain.

Rawatan dan prognosis untuk tumor Wilms

Rawatan gabungan termasuk pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. Bergantung pada tahap kerosakan organ, nefrectomy sebahagian atau keseluruhan mungkin. Bagi pesakit yang mempunyai tumor Wilms pada usia sehingga satu tahun, operasi itu dilakukan tanpa kemoterapi terlebih dahulu. Kanak-kanak berumur lebih daripada 1 tahun ditetapkan kemoterapi pra-operasi selama 1-2 bulan. Semasa pembedahan, kedua-dua buah pinggang diperiksa. Dengan tumor Wilms dua hala melakukan nefrectomy separa dua hala atau nefrectomy lengkap di satu tangan dan separa - pada yang lain.

Dalam kes lesi luas kedua-dua buah pinggang, nephrectomy dua hala yang lengkap telah dilakukan sebelum ini. Pada masa ini, keutamaan biasanya diberikan kepada operasi pemeliharaan organ dalam kombinasi dengan polikimoterapi pra operasi, kemoterapi pasca operasi dan radioterapi. Nodus limfa paraaortik dan mesenterik dikeluarkan. Pemeriksaan histologi terhadap tisu tumor Wilms dan nodus limfa dilakukan untuk menjelaskan diagnosis dan lebih tepat menganggarkan sejauh mana prosesnya. Dalam tumor yang tidak boleh digunakan, rawatan paliatif ditetapkan: kemoterapi, terapi radiasi, terapi gejala.

Pesakit dengan tumor Wilms selepas nefrectomy bilateral lengkap dirujuk ke hemodialisis dan beratur untuk pemindahan buah pinggang. Rawatan relaps digabungkan, termasuk pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Apabila melakukan terapi antiretroviral, tumor Wilms menggunakan ubat kemoterapi yang lebih agresif yang mempunyai kesan negatif terhadap sistem hematopoietik, jadi pesakit seterusnya mungkin memerlukan pemindahan tulang sumsum.

Selepas akhir kitaran rawatan, pesakit dengan tumor Wilms selama 2 tahun setiap bulan menjalani pemeriksaan ultrasound pada rongga perut dan ruang retroperitoneal, dan ujian darah dan air kencing diambil. Kemudian peperiksaan dijalankan sekali setiap tiga bulan. Radiografi dada dilakukan dua kali dengan selang tiga bulan, kemudian diadakan setiap enam bulan. Dalam jangka panjang, pesakit dengan tumor Wilms boleh mengembangkan metastasis dan neoplasma malignan yang ditimbulkan oleh terapi radiasi. Wanita meningkatkan risiko kematian janin antenatal dan berat lahir rendah.

Prognosis untuk tumor Wilms ditentukan oleh ciri tahap dan histologi neoplasma. Kelangsungan hidup lima tahun pesakit dengan tumor Wilms peringkat pertama adalah 80-90%, yang kedua - 70-80%, yang ketiga - 35-50%, yang keempat - kurang dari 20%. Kambuhnya neoplasma primer dikesan dalam 5-15% pesakit. Kehidupan dua tahun di hadapan kambuh semula adalah kira-kira 40%. Faktor prognostik yang tidak menyenangkan adalah ciri histologi tertentu daripada tumor Wilms, usia pesakit adalah lebih muda dari 1.5 tahun atau lebih tua daripada 5 tahun, gangguan terapi radiasi atau kemoterapi.

Nephroblastoma

Nephroblastoma, atau tumor Wilms - tumor buah pinggang, adalah 6% daripada semua tumor malignan pada zaman kanak-kanak. Tumor dinamakan selepas pakar bedah Jerman, Max Wilms, yang mula-mula menggambarkan penyakit pada akhir abad ke-18.

Standard dalam rawatan nefroblastoma adalah pendekatan bersepadu: kemoterapi, neurophoreterectomy tumor dan terapi radiasi. Prognosis penyakit dengan pendekatan moden untuk terapi adalah baik: kadar kelangsungan hidup mencapai 80%.

Kekerapan nefroblastoma pada kanak-kanak

  • Nephroblastoma adalah tumor ganas embrio kongenital buah pinggang.
  • Insiden adalah 1: 100,000 kanak-kanak di bawah umur 14 tahun.
  • Tumor dikesan terutamanya pada usia 1-6 tahun.
  • Tidak ada perbezaan dalam kejadian oleh seks.
  • Dalam 5% kes, nefroblastoma dua hala diperhatikan.

Penyebab sebenar tumor Wilms belum ditubuhkan. Ia diandaikan hubungan antara perkembangan penyakit ini dengan mutasi dalam gen 1 Wilms tumor (WT 1), yang terletak pada kromosom 11. Gen ini adalah penting untuk perkembangan normal buah pinggang dan apa-apa kerosakan di dalamnya boleh membawa kepada tumor atau keabnormalan lain, pembangunan buah pinggang. Dalam 12-15% kes Wilms tumor terbentuk dalam kanak-kanak dengan pembangunan anomali kongenital. Selalunya berlaku Aniridia (tiada iris), sindrom Beckwith-Wiedemann (vistseropatiya, macroglossia, hernia pusat, hernia linea alba, terencat akal, microcephaly, hipoglisemia, gigantism selepas bersalin), anomali urogenital, sindrom Wair (Wilms tumor, Aniridia, genitourinary anomali, terencat mental), sindrom Denys-Drash (Wilms tumor, nefropati, anomali kemaluan, memburuknya, anomali pinna).

Jika seseorang dalam keluarga sudah mempunyai tumor Wilms, maka seorang anak dari keluarga itu lebih cenderung sakit dengan nefroblastoma. Kekerapan kes "keluarga", bagaimanapun, tidak melebihi 1%, sementara, sebagai peraturan, kedua-dua buah pinggang dipengaruhi oleh tumor.

Klasifikasi tumor buah pinggang pada kanak-kanak

Terdapat pementasan histologi dan klinikal tumor Wilms:

I) Penganjuran histologi Smidt / Harms dijalankan selepas penyingkiran tumor, dan menyediakan peruntukan sebanyak 3 darjah malignan mempengaruhi prognosis (rendah, sederhana atau tinggi) bergantung kepada struktur tumor.

II) Pementasan klinikal

Kini menggunakan nephroblastoma sistem pementasan tunggal, yang penting untuk rawatan:

Peringkat I - tumor dilokalisasikan di dalam buah pinggang, penyingkiran lengkap mungkin

Tahap II - tumor meluas di luar buah pinggang, boleh melengkapkan penyingkiran, termasuk:

  • percambahan kapsul buah pinggang, dengan penyebaran ke selulosa peri-renal dan / atau gerbang buah pinggang,
  • lesi nodus limfa serantau (peringkat II N +),
  • luka kapal ekstremen,
  • lesi daripada ureter

Peringkat III - tumor meluas di luar buah pinggang, mungkin penyingkiran tidak lengkap, termasuk:

  • dalam kes biopsi yang bersifat incisional atau aspirasi,
  • pecah pra atau intraoperatif,
  • metastasis di peritoneum,
  • kerosakan intra nodus limfa perut, kecuali bagi serantau,
  • pengaliran tumor ke rongga perut,
  • penyingkiran bukan radikal

Peringkat IV - kehadiran metastasis jauh

Peringkat V - nefroblastoma dua hala

Klasifikasi nefroblastoma mengikut sistem TNM pada masa ini mengekalkan kepentingan sejarah dan tidak digunakan dalam amalan klinikal.

Pembangunan semula 3D tumor Wilms anak-anak Jabatan Onkologi N.N. Petrova

Gejala klinikal tumor buah pinggang pada kanak-kanak

Nefroblastoma mungkin tidak bergejolak untuk masa yang lama. Tanda pertama penyakit yang diperhatikan oleh ibu bapa adalah peningkatan saiz abdomen. Kadang-kadang kanak-kanak mengadu sakit perut. Pemeriksaan mikroskopik air kencing boleh mendedahkan mikrohematuria.

Diagnosis nefroblastoma

Langkah-langkah diagnostik untuk disyaki tumor Wilms diarahkan, pertama sekali, pada pengesahan morfologi diagnosis dan penentuan sejauh mana proses dalam tubuh.

Kaedah instrumental utama dalam diagnosis tumor buah pinggang pada kanak-kanak dan remaja ialah:

  1. Ultrasound rongga perut dan ruang retroperitoneal.
  2. Komponen tomografi rongga abdomen dan ruang retroperitoneal dengan kontras lisan dan intravena.
  3. Pengimejan resonans magnet rongga abdomen dan ruang retroperitoneal tanpa dan dengan peningkatan kontras (memberikan maklumat tambahan mengenai kelaziman dan tumor kerana organ-organ di sekeliling).
  4. Pemeriksaan radioisotope buah pinggang - scintigraphy buah pinggang membolehkan untuk menilai kedua-dua fungsi buah pinggang dan fungsi masing-masing secara berasingan.
  5. Untuk mengecualikan lesi metastatik paru-paru, radiografi dan tomografi computed organ dada dilakukan.

Ujian makmal adalah rutin dan termasuk: CBC, urinalisis, analisis darah biokimia.

Prasyarat untuk diagnosis adalah untuk melakukan biopsi aspirasi jarum halus tumor di bawah navigasi ultrasound dengan kajian sitologi bahan yang diperolehi.

Tumor Wilms. Tomografi yang dikira

Selepas penyingkiran tumor, pemeriksaan morfologi dilakukan. Bergantung kepada struktur histologi (mezoblasticheskaya nephroma, janin rabdomiomatoznaya nephroblastoma, fibrosis sebahagiannya nephroblastoma berbeza, klasik "varian tanpa anaplasia, nephroblastoma dengan anaplasia fokus, nephroblastoma dengan anaplasia meresap) pesakit bahagikan ke dalam kumpulan risiko.

Prinsip umum rawatan tumor buah pinggang pada kanak-kanak dan remaja

Rawatan nephroblastoma pada kanak-kanak dijalankan mengikut prosedur standard yang diguna pakai di negara-negara Eropah, dan termasuklah menjalankan kursus kemoterapi neoadjuvant, pembedahan - tumornefroureterektomii, kemoterapi selepas pembedahan dan, jika perlu, radioterapi.

Kemoterapi pra-operasi berlangsung dari 4 hingga 6 (untuk peringkat IV) minggu. Tugas terapi adalah untuk mengurangkan saiz tumor secara maksimal untuk mencegah pecah intraoperatif dan untuk mencapai reseksi yang maksimum. Ubat asas yang digunakan dalam kursus ini adalah vincristine dan dactinomycin.

Tahap pengoperasian tumor ginjal terdiri dalam penyingkiran tunggal peringkat radikal dari semua tisu tumor. Tumornefluoreterectomy dilakukan dari akses median. Pemeriksaan hati, ginjal kontralateral dan nodus limfa serantau diperlukan.

Kemoterapi pasca operasi dijalankan selepas pesakit dibahagikan kepada kumpulan risiko selaras dengan struktur histologi tumor dan peringkat penyakit.

Terapi radiasi dijalankan secara selari dengan polikimoterapi selepas operasi, bermula 2-3 minggu selepas penghapusan tumor. Tempoh terapi radiasi adalah 7-10 hari. Jumlah pendedahan bergantung kepada hasil operasi.

Petunjuk bagi terapi sinaran tempatan selepas operasi dengan penyinaran katil tumor adalah:

  • Risiko standard nefroblastoma, tahap III.
  • Risiko Tinggi, Peringkat II dan Peringkat III
  • Peringkat IV dan V - bergantung kepada peringkat tempatan.

Pengawasan klinikal untuk nefroblastoma

Pemantauan pesakit yang sembuh dijalankan untuk mengenalpasti kesan berulang dan jangka panjang rawatan.

Semasa dua tahun pertama selepas tamat terapi, pesakit diperiksa setiap tiga bulan. Selanjutnya, sehingga tempoh pemerhatian lima tahun dicapai, setiap 6 bulan. Algoritma peperiksaan termasuk: ultrasound organ perut, radiografi organ dada pada setiap lawatan. Jika perlu, mengesyorkan bahawa satu ujian fungsi buah pinggang (ujian kencing, analisis darah biokimia, renografiya), dalam kajian mendalam aktiviti kardiovaskular (EKG, ekokardiogram), kajian pendengaran oleh audiometri.

Selepas lima tahun susulan, pesakit diperiksa tidak lebih daripada sekali setahun.

Semua kanak-kanak yang telah menjalani program rawatan boleh terus melawat kumpulan kanak-kanak yang dianjurkan (sekolah, tadika).

Penerbitan Pengarang:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Ketua Jabatan Kemoterapi dan Rawatan Gabungan Tumor Malignant pada Kanak-kanak, MD

Tumor Wilms pada kanak-kanak dan orang dewasa: gejala, foto, rawatan dan prognosis

Tumor Wilms (atau nephroblastoma) dipanggil neoplasma malignan, yang menjejaskan, sebagai peraturan, tisu buah pinggang satu anak. Kes patologi dua hala sangat jarang (dari 5 hingga 10%).

Sebagai jenis kanser yang paling biasa di dalam saluran kencing kanak-kanak, nefroblastomas paling kerap berlaku pada bayi tiga hingga empat tahun. Selepas lima tahun, kemungkinan berlakunya patologi ini pada kanak-kanak berkurangan dengan ketara.

Menurut statistik perubatan Amerika, tumor Wilms dikesan setiap tahun dalam lapan kanak-kanak berkulit putih daripada satu juta rakan sebaya mereka di bawah umur lima belas tahun. Insiden perkembangan nefroblast pada kanak-kanak bangsa Negroid adalah dua kali lebih tinggi.

Apakah tumor Wilms?

Tumor Wilms, yang dinamakan sempena doktor Jerman, Max Wilms, yang berjaya membuktikan histogenesisnya dalam monografnya, ditulis pada abad XIX yang lewat, mempunyai banyak nama sinonim:

  • nephroblastoma;
  • embrio nephroma;
  • adenosarcoma buah pinggang;
  • adenomyosarcoma;
  • embrio nephroma;
  • adenomyocytosarcoma;
  • Tumor Birch-Hirschfeld.

Semua istilah ini merujuk kepada penyakit yang sama dan digunakan secara meluas dalam kesusasteraan perubatan.

Gambar menunjukkan tumor Wilms

Untuk masa yang lama, tumor Wilms berkembang di dalam kapsul yang padat, tidak berkisar melalui cangkangnya dan tidak memberi metastasis. Meluaskan saiz padat, ia mula memerah dan menggantikan tisu sekeliling.

Pada peringkat akhir perkembangan, tumor tumbuh melalui membran dan, dengan menggunakan laluan limfa dan hematogen, menetaskan ke organ dalaman (sehingga bahagian bawah vena cava dan atrium kanan).

Tumor Wilms paling kerap dikesan pada kanak-kanak berumur dua atau tiga tahun, walaupun terdapat kes luka yang terpencil pada pesakit baru lahir dan dewasa.

Sebabnya

  • Penyebab sebenar perkembangan nefroblast belum diketahui. Ia ditubuhkan hanya bahawa dorongan kepada permulaan proses tumor memberikan segala macam pelanggaran embriogenesis buah pinggang dalam proses perkembangan prenatal janin.
  • Kes-kes nefroblast keluarga yang diwarisi dari ibu bapa kepada anak-anak adalah sangat jarang (bahagian mereka tidak lebih daripada 1.5%), oleh itu sifat keturunan patologi ini adalah daripada persoalan.
  • Salah satu faktor risiko adalah gabungan wanita: Tumor Wilms agak lebih biasa pada perempuan.
  • Data statistik membolehkan kami membuat kesimpulan bahawa terdapat kecenderungan perkauman terhadap perkembangan nephroblastoma dalam perwakilan bangsa Negroid. Kanak-kanak hitam mengalami kanser jenis ini dua kali lebih kerap sebagai kanak-kanak dengan kulit putih.

Gejala

Tumor Wilms adalah penyakit yang agak berbahaya, kerana pada peringkat awal perkembangannya, ia adalah tidak gejala, tidak menyebabkan kanak-kanak mengalami penderitaan yang sedikit. Malah dengan kehadiran neoplasma yang agak besar, ia terus kelihatan sihat.

Ibu bapa perlu dibimbangkan untuk mengetahui dengan bayi mereka:

  • Pucat kulit.
  • Malah sedikit darah dalam air kencing.
  • Kecenderungan untuk sembelit (kehadiran gejala ini mungkin disebabkan oleh mampatan usus tumor yang terlalu besar).
  • Sering mual.
  • Kecenderungan untuk peningkatan sedikit tekanan darah.
  • Keadaan demam.
  • Aduan kesakitan perut.
  • Kekurangan selera makan yang berpanjangan.
  • Berat badan.

Tidak khusus, gejala-gejala ini tidak semestinya menunjukkan nefroblastoma, tetapi lebih baik untuk memastikan dan memperlihatkan bayi itu kepada pakar yang berkelayakan secepat mungkin.

Dengan penyakit yang telah mencapai peringkat akhir, ibu bapa dapat mencari di dalam perut bayi mereka dengan benjolan tebal, tidak menyakitkan dengan permukaan licin atau tidak rata.

Sindrom nyeri di nefroblastoma - fenomena yang sangat jarang berlaku, kerana penyebaran kanser pada organ yang terdekat. Kesakitan proses dijelaskan oleh peregangan ujung saraf sensitif dan organ dalaman (diafragma, hati, tisu retroperitoneal), serta pembesaran kapsul buah pinggang yang ketara.

Nephroblastoma pada kanak-kanak

Sebagai tumor pediatrik biasa, disebabkan oleh kecacatan perkembangan intrauterin embrio, nefroblastoma paling sering dijumpai pada pesakit muda antara umur dua dan empat tahun.

Tumor Wilms sering digabungkan dengan pelbagai kecacatan kongenital kanak-kanak, contohnya:

  • cryptorchidism - testicles yang tidak sedap di skrotum pada kanak-kanak lelaki;
  • aniridia - pembentukan sebahagian atau ketidakhadiran iris;
  • hemihypertrophy - kelainan yang jarang berlaku di mana terdapat perkembangan yang tidak seimbang dari bahagian badan yang berlainan;
  • hipospadia, patologi yang dicirikan oleh lokasi atipikal pembukaan uretra pada kanak-kanak lelaki.

Nephroblastoma pada orang dewasa

Bertentangan dengan fakta bahawa tumor Wilms berkembang terutama pada anak-anak kecil, dalam amalan perubatan terdapat kes terpencil penyakit ini pada pesakit yang umurnya sesuai dengan jarak antara enam hingga enam puluh lima tahun.

Memandangkan jarangnya patologi ini pada pesakit dewasa, perlu diperhatikan kekurangan maklumat sistematik mengenai ciri-ciri kursus klinikal, rawatan dan prognosis dalam kategori pesakit ini.

Menurut kebanyakan sumber, tumor Wilms pada pesakit dewasa:

  • dicirikan oleh pertumbuhan sangat pesat;
  • membawa kepada pembentukan bekuan darah tumor, menyempitkan secara ketara atau menyekat lumen vena cava dan urat buah pinggang yang lebih rendah;
  • berbeza dengan penyebaran awal (penyebaran proses patologi dari tumpuan tertutup ke seluruh badan).

Kursus klinikal tumor Wilms pada pesakit dewasa termasuk triad khas gejala yang diperhatikan dalam penyakit buah pinggang:

  • sindrom kesakitan;
  • kehadiran tumor yang boleh dirasakan;
  • Dikatakan hematuria (kehadiran darah dalam air kencing).

Tiada aduan khusus khas untuk nefroblastoma pada pesakit dewasa.

Memandangkan kurang pemerhatian sistematik pesakit dewasa yang menderita nefroblastoma, cadangan yang jelas untuk pengurusan mereka pada masa ini tidak semestinya wujud.

Kebanyakan ahli berpendapat bahawa taktik yang terbaik untuk merawat tumor Wilms pada pesakit dewasa adalah gabungan kaedah pembedahan, radioterapi dan kemoterapi, tetapi tidak ada satu pun kaedah yang dibangunkan secara terperinci:

  • tidak menemui jumlah pembedahan optimum;
  • dos sebenar ubat yang digunakan dalam kemoterapi belum ditubuhkan;
  • tidak membangunkan mod radiasi yang optimum.

Tahap tumor

Dalam pembangunan pakar nefroblastoma, mengenal pasti lima peringkat:

  1. Penyakit peringkat pertama diselaraskan dalam tisu hanya satu buah ginjal. Tidak menyebarkan bayi penderitaan yang sedikit, ia mudah dihapuskan oleh campur tangan pembedahan. Di klinik terkemuka di Amerika Syarikat, hampir 96% pesakit yang mendapat peringkat pertama penyakit itu masih hidup.
  2. Tumor Wilms, yang telah mencapai peringkat kedua, mula berkecambah di dalam tisu yang mengelilingi buah pinggang yang terjejas. Dan pada tahap ini nephroblastoma dapat diuruskan secara eksklusif oleh pembedahan. Kadar survival pesakit tersebut melebihi 91%.
  3. Nephroblastoma peringkat ketiga meninggalkan buah pinggang yang terjejas dan metastasize ke nodus limfa yang terdekat dan organ yang terletak di rongga perut. Selalu menghapuskan pembedahan itu tidak mungkin lagi. Prognosis kelangsungan hidup (tertakluk kepada penggunaan kaedah terapi moden) dikurangkan kepada 90%.
  4. Tahap keempat tumor Wilms dianggap telah diabaikan. Melalui saluran limfa, sel-sel kanser memasuki bahagian badan yang paling jauh: tisu otak, tulang dan paru-paru. Bagaimanapun, pada tahap ini, prognosis kelangsungan hidup adalah kira-kira 80%. Sudah tentu, ini adalah rawatan yang dijalankan oleh pakar-pakar terkemuka di klinik yang moden dan serba lengkap.
  5. Nephroblastoma peringkat kelima menjejaskan tisu kedua-dua buah pinggang pesakit.

Diagnostik

Sekiranya tumor Wilms disyaki, beberapa ujian diagnostik instrumental ditetapkan:

  • Radiografi organ perut, mendedahkan kehadiran atau ketiadaan metastasis.
  • Pemeriksaan radioisotope buah ginjal (scintigraphy buah pinggang), yang membolehkan untuk menilai fungsi buah pinggang dan keseluruhan individu.
  • Tomografi ultrasound, yang membolehkan menentukan saiz dan lokasi neoplasma malignan.
  • Intravena (excretory) urography. Kaedah ini membolehkan anda dengan jelas melihat kontur buah pinggang yang terjejas, untuk mengenal pasti keabnormalan dalam berfungsi dan dalam 70% kes untuk mengesahkan diagnosis awal.
  • Pencitraan resonans magnetik dengan kontras intravena.
  • Arteriografi buah pinggang, mengesan kehadiran gumpalan darah tumor dalam lumen saluran darah.
  • Angiografi menunjukkan penyebaran tumor dan saluran darah yang besar. Maklumat ini diperlukan untuk pakar yang akan beroperasi pada pesakit.
  • Radiografi dada (untuk mengecualikan kehadiran metastasis dalam paru-paru) dalam lima unjuran.
  • Komputasi tomografi untuk membantu mengenal pasti tahap metastasis nefroblastoma kepada pelbagai tisu dan organ.

Ujian makmal dikurangkan kepada pelaksanaan:

  • Ujian darah dan air kencing klinikal. Pada pesakit dengan nefroblastoma, protein dan darah dikesan dalam air kencing. Ujian darah menunjukkan tahap peningkatan ESR dan kehadiran anemia.
  • Analisis biokimia darah.
  • Coagulogram.
  • Tumpukan tulang sumsum.

Kaedah merawat pesakit

Rawatan tumor Wilms perlu digabungkan, menggabungkan pembedahan, radioterapi dan kemoterapi.

  • Kaedah terapi utama adalah pembuangan tumor. Jumlah operasi bergantung pada saiz dan darjah metastasisnya. Di klinik moden, operasi penyingkiran nephroblastoma dilakukan dengan kaedah invasif (lembut) yang minima. Penyingkiran laparoskopi dilakukan melalui incisional mikro tidak melebihi 1.5 cm. Penghidratan radiofrequency dilakukan menggunakan kateter. Pengkhususan laser dilakukan menggunakan laser. Keputusan yang baik diperolehi oleh cryoablation - prosedur untuk membekukan tisu tumor.

Bayi hingga setahun dengan diagnosis nephroblastoma yang disahkan dikendalikan hampir serta-merta, kanak-kanak yang lebih tua selepas menjalani kursus kemoterapi (tempohnya ialah 4 hingga 8 minggu).

  • Kemoterapi dijalankan sebelum dan selepas pembedahan. Dalam kes yang kedua, kursus kemoterapi ditetapkan tidak lewat dari lima hari selepas pembedahan. Rawatan ini dilakukan dengan vincristine, cyclophosphamide, dactinomycin, doxorubicin.
  • Dalam rawatan nefroblastoma, yang telah mencapai tahap 3-4, terapi radiasi digunakan, yang terdiri daripada penyinaran tapak tumor utama. Faktor metastatik terletak pada organ dalaman yang terkena (hati dan paru-paru) juga terdedah kepada penyinaran.

Rawatan rawatan bergantung kepada peringkat penyakit

Rawatan penyakit mana-mana harus selalu menjadi individu.

Nephroblastoma memerlukan penjagaan khas dalam memilih langkah-langkah terapeutik yang mencukupi.

Apabila memilih strategi rawatan, adalah perlu untuk mengambil kira usia pesakit, ciri-ciri individu badan dan keadaannya, dan peringkat penyakit.

  • Nephroblastoma tahap pertama dan kedua, yang diletakkan di dalam tisu hanya satu buah ginjal dan tidak dicirikan oleh agresif sel-sel kanser, boleh disembuhkan dengan pembedahan pembedahan organ berpenyakit diikuti oleh kemoterapi. Dalam beberapa kes, gunakan sesi terapi radiasi.
  • Tumor Wilms, yang telah mencapai peringkat ketiga atau keempat dan telah meninggalkan sempadan buah pinggang yang terjejas, memerlukan rawatan yang berbeza pada dasarnya, sejak pembuangannya organ-organ berjiran berada dalam risiko kerosakan. Pembedahan pada peringkat ini merangkumi sebahagian daripada tisu tumor. Selepas pembedahan, diikuti dengan sesi radiasi dan terapi kimia.
  • Nephroblastoma peringkat terakhir membawa kepada kekalahan kedua-dua buah pinggang. Taktik pembedahan pada peringkat ini mungkin berbeza. Dalam sesetengah kes, bahagian tumor dan beberapa nodus limfa yang terjejas akan dikeluarkan. Selepas itu pakai radio - dan kemoterapi. Dalam kes lain, kedua-dua buah pinggang berpenyakit dikeluarkan dan sesi dialisis ditetapkan untuk pesakit. Selepas itu, pesakit memerlukan pemindahan segera organ yang sihat.

Pemakanan selepas rawatan

Pesakit (walaupun mereka yang telah menjalani rawatan yang berjaya) dengan tumor Wilms terpaksa mengikuti diet no.7, yang dikembangkan oleh ahli diet terkenal Pevzner. Tujuan utamanya adalah untuk mengurangkan beban diuretik pada buah pinggang yang sihat.

Nilai maksimum tenaga jadual harian tidak boleh melebihi 2500 kalori. Jumlah cecair yang dibenarkan adalah tidak melebihi satu liter.

Komplikasi

Tumor Wilms boleh menyebabkan perkembangan:

  • Tekanan darah tinggi berkait rapat dengan kenaikan tekanan darah, akibat penyempitan lumen saluran darah.
  • Pendarahan buah pinggang, berbahaya oleh kehilangan darah yang besar, penurunan tekanan darah yang tajam, perkembangan keruntuhan.
  • Anemia
  • Metastasis serantau dan jauh.
  • Penyakit buah pinggang.

Pencegahan

Langkah pencegahan khusus untuk pencegahan tumor Wilms kini kurang. Satu-satunya cara untuk tidak memulakan penyakit ini adalah pemeriksaan ultrasound biasa badan seorang kanak-kanak yang berisiko, kerana jika rawatan dimulakan dengan segera, prognosis biasanya menggalakkan.

Prognosis pesakit

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, ditandakan dengan kejayaan besar dalam diagnosis dan rawatan nefroblast, terdapat peningkatan yang ketara dalam prognosis untuk pesakit yang menderita penyakit ini.

Menurut statistik perubatan Amerika, kadar survival pesakit dari klinik terkemuka di negara ini, di mana tumor Wilms dikesan pada peringkat peringkat pertama, melebihi 95%, dan pada peringkat keempat tahap - 80%.

Realiti klinik Rusia lebih sederhana. Kadar survival pesakit muda ditentukan oleh peringkat penyakit dan bentuk histologinya.

  • Pada peringkat pertama nefroblastoma, sehingga 90% pesakit masih hidup.
  • Di kedua - sehingga 80%.
  • Pada ketiga - sehingga 50%.
  • Bentuk tumor maju Wilms hanya meninggalkan 20% pesakit dengan peluang.

Kesinambungan jangka panjang pesakit dengan nephroblastoma segerak dua hala adalah sehingga 80%, dengan metachronous - sehingga 50%.

Bentuk nefroblas histologi yang paling tidak menguntungkan adalah sarat dan anaplastik.

Apabila penyakit dikesan pada kanak-kanak berumur dua tahun, peluang mereka untuk pemulihan lengkap jauh lebih tinggi daripada pada kanak-kanak yang lebih tua.

Video berikut akan memberitahu anda tentang gejala pertama tumor Wilms: