Hipogonadisme

Kemandulan

Hipogonadisme pada lelaki adalah penyakit yang dicirikan oleh penurunan pengeluaran hormon seks lelaki - androgen. Penyakit ini dinyatakan oleh kemunduran organ genital luaran dan dalaman, serta ciri-ciri seks luar.

Terdapat hipogonadisme utama dan menengah. Juga, penyakit itu terbahagi kepada hipogonadisme hyper- dan hypogonadotropic.

Bentuk utama penyakit adalah akibat kecacatan pada buah zakar sendiri, lebih tepatnya disfungsi tisu testis. Sebab untuk perkembangan patologi - kelainan kromosom.

Hipogonadisme sekunder berkembang disebabkan oleh pelanggaran struktur kelenjar pituitari, penurunan fungsi gonadotropik, atau kerosakan pada pusat hipotalamik yang mengawal aktiviti kelenjar pituitari.

Hipogonadisme utama biasanya berlaku pada usia awal, dan disertai oleh kelembapan perkembangan mental. Bentuk sekunder penyakit ini sering disebabkan oleh gangguan mental di mana seseorang boleh menderita di mana-mana umur. Hipogonadisme primer dan sekunder adalah kongenital dan diperolehi.

Hipogonadisme hipogonadotropik dicirikan oleh rembesan yang dikurangkan daripada hormon tropika kelenjar pituitari, hypergonadotropic - meningkat.

Punca hipogonadisme

Hasil hipogonadisme dari:

  • Hipoplasia kongenital daripada gonad, yang dikaitkan dengan beberapa kecacatan genetik. Dalam hal ini kita bercakap mengenai pelanggaran struktur tisu tubulus seminiferous, aplasia atau disgenesis dari testes (monorisme dan anorisme). Hipogonadisme sering dicetuskan oleh ibu yang mengambil ubat tertentu semasa kehamilan. Pelanggaran prolaps testis juga boleh menyumbang kepada penyakit ini;
  • Kesan toksik racun perosak, kemoterapi, ubat-ubatan (hormon dan tetraciklin), alkohol dan lain-lain;
  • Penyakit berjangkit (orchitis akar, bedak, deferentitis, epididymitis, vesiculitis, dan lain-lain). Kumpulan ini juga termasuk kerosakan sinaran akibat terapi radiasi dan penyinaran sinar-X;
  • Semua jenis kerosakan pada buah zakar: kecederaan, varicocele, kilasan kord spermatik, testis volvulus;
  • Proses keradangan, tumor dan gangguan vaskular.

Oleh itu, hipogonadisme utama (hypergonadotropic) adalah disebabkan oleh faktor berjangkit, traumatik dan radiasi. Hipogonadisme menengah (hipogonadotropik) dicetuskan oleh pelbagai penyebab: dari kekurangan androgen intrauterin untuk merosakkan pusat kortikal yang lebih tinggi yang mengawal pengeluaran hormon melepaskan oleh hipotalamus.

Gejala hipogonadisme (utama dan menengah)

Manifestasi hipogonadisme pada lelaki bergantung pada usia di mana penyakit itu muncul sendiri, dan tahap kekurangan androgen. Sekiranya patologi mula berkembang dalam tempoh pranatal, maka sering pelanggaran itu menyebabkan kemunculan organ kelamin luar biseksual.

Gejala kekurangan androgen ditunjukkan dalam gangguan fungsi seksual: penurunan libido, ejakulasi dan gangguan orgasme, disfungsi ereksi, dan mengurangkan kesuburan ejakulasi.

Juga, hipogonadisme ditunjukkan oleh gangguan psiko-emosi dan vegetatif-vaskular. Pesakit mendapati pembilasan muka, batang atas dan leher, dan secara berkala merasakan rasa panas, turun naik tekanan darah, kekurangan udara dan pening. Semakin banyak, dia bimbang tentang kerengsaan, ingatan yang kurang baik, insomnia, kelesuan, penurunan prestasi dan kemerosotan kesejahteraan umum.

Hipogonadisme pada lelaki sering disertai oleh gejala somatik seperti: peningkatan tisu adipose, penurunan jisim otot, ginekomastia, penipisan dan atrofi kulit, penurunan rambut pada tubuh dan muka.

Bergantung kepada punca dan bentuk penyakit, gejala mungkin berbeza. Oleh itu, jika testis terjejas sebelum akil baligh, maka pesakit mengalami sindrom eunuchoid yang dipanggil. Seseorang dibezakan dengan pertumbuhan yang tidak seimbang, anggota badan yang panjang, ikat pinggang bahu dan tulang rusuk yang tidak terbentuk. Otot rangka tidak berkembang, tisu subkutaneus diagihkan seperti pada wanita. Tidak ada bulu di wajah dan badan, suara yang tinggi, larinks kurang berkembang, yang menunjukkan perkembangan lemah ciri-ciri seksual sekunder. Dalam hypogonadism pada lelaki, saiz zakar tidak normal, tiada lipatan yang diperhatikan di skrotum, dan kelenjar prostat tidak dapat dirasakan secara mekanik.

Dalam hipogonadisme menengah, sebagai tambahan kepada gejala utama kekurangan androgen, terdapat fungsi obesiti dan gangguan fungsi kelenjar endokrin - korteks adrenal dan kelenjar tiroid. Pesakit hampir tidak merasakan hasrat seksual, dia tidak mempunyai potensi.

Dengan perkembangan hipogonadisme selepas akil baligh, gejala kurang jelas disebabkan pembentukan alat kelamin dan sistem muskuloskeletal. Walau bagaimanapun, tanda-tanda berikut masih menjadi ciri bentuk penyakit ini:

  • Mengurangkan buah zakar;
  • Penipisan kulit;
  • Obesiti wanita;
  • Mengurangkan ketebalan rambut muka dan badan;
  • Disfungsi seksual;
  • Kemandulan;
  • Masalah vegetatif-vaskular.

Hampir separuh daripada kes kemandulan lelaki adalah akibat hipogonadisme.

Diagnosis dan rawatan hipogonadisme

Untuk mengenalpasti penyakit menggunakan kaedah berikut:

  • Pemeriksaan am terhadap pesakit;
  • Ujian darah hormon untuk testosteron, hormon luteinizing, globulin-steroid mengikat jantina dan hormon yang merangsang folikel;
  • Penentuan hormon pituitari tertentu, hormon seks;
  • Analisis genetik;
  • Spermogram;
  • MRI otak.

Hipogonadisme adalah penyakit kronik yang sukar disembuhkan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ia sentiasa mungkin untuk mengurangkan gejala. Untuk memulakan, doktor menentukan penyebab penyakit itu, kemudian menetapkan rawatan hipogonadisme yang mencukupi.

Sekiranya penyakit itu muncul selepas akil baligh, maka matlamat utama rawatan adalah untuk mencegah keabnormalan lebih lanjut dan kemandulan. Kemandulan terhadap latar belakang hipogonadisme kongenital atau pra-baligh adalah tidak dapat diubati.

Pilihan terapi bergantung kepada gambaran klinikal penyakit dan keperitan gejala. Rawatan hipogonadisme adalah pembetulan kekurangan androgen dan normalisasi sistem pembiakan. Langkah-langkah yang dipilih dengan betul, digunakan untuk jangka masa yang panjang, dapat meneruskan pertumbuhan ciri-ciri seksual sekunder dan mengawal pengeluaran androgen.

Bentuk-bentuk penyakit kongenital dan diperoleh dengan keupayaan rangsangan testis dirawat dengan terapi stimulasi khas. Kanak-kanak diberikan ubat-ubatan bukan hormon, manakala lelaki diberi dosis kecil androgen dan gonadotropin (hormon). Jika keupayaan rizab tidak hadir, orang itu perlu menggunakan testosteron sepanjang hayatnya.

Kadang-kadang rawatan hipogonadisme dilakukan secara pembedahan, walaupun kes-kes tersebut sangat jarang berlaku.

Hipogonadisme pada lelaki

Patologi yang paling biasa kelenjar genital adalah hipogonadisme, disebabkan oleh pengurangan rembesan androgen oleh testis. Terdapat hipogonadisme primer dan sekunder.

Hipogonadisme utama

Hipogonadisme utama berkembang akibat luka langsung dari buah zakar melalui proses patologis atau sebagai akibat dari pengasingan. Hypogonadism ditunjukkan oleh pelanggaran spermatogenesis dalam tubulus seminiferous yang menyulitkan, menyebabkan kemandulan, dan sintesis testosteron dalam sel Leydig, yang membawa kepada perkembangan dan penyelenggaraan ciri-ciri seksual sekunder yang tidak mencukupi.

Hipogonadisme primer (hypogonadotropic hypogonadism) berkembang dengan kerosakan kongenital pada buah zakar, kehadiran dua atau lebih kromosom X (sindrom Klinefelter), dan dicirikan oleh rangsangan tindak balas LH dan FSH.

Penyebab utama hipogonadisme boleh menjadi agenesis testis, yang ditunjukkan oleh ketiadaan buah zakar dalam skrotum atau dalam kanal inguinal dan akil baligh selepas 7-14 minggu kehamilan, merosakkan testis dengan orchitis, contohnya dengan parotitis epidemik, kecederaan, operasi, terapi radiasi, cryptorchidism dan kemoterapi kanser.

Gambar klinikal bergantung kepada usia di mana kerosakan testicular berlaku.

Jika kegagalan testicular telah berkembang sebelum akil baligh, gejala ciri adalah zakar kecil, buah zakar kecil, kekurangan spermatozoa, pertumbuhan rambut yang lemah di muka dan badan, dan "pandangan eunukid". Pesakit masih mempunyai suara yang tinggi. Disifatkan oleh pertumbuhan tinggi dengan anggota panjang yang tidak seimbang (span arm adalah 6 cm lebih tinggi daripada ketinggian).

Jika kegagalan testicular berkembang selepas baligh, ciri-ciri seksual sekunder secara beransur-ansur merosot pada pesakit secara beransur-ansur, pertumbuhan rambut pada muka dan badan melambatkan, dan massa otot berkurangan. Sebagai peraturan, libido dan potensi hilang.

Hipogonadisme sekunder

Hipogonadisme sekunder berkembang dengan gangguan sistem hipofalamiti hipofisis, yang dipanggil hipogonadotropik hipogonadisme, dan dicirikan oleh kekurangan LH dan FSH, diikuti oleh kekurangan testosteron.

Hipogonadisme hipogonadotropik biasanya berkembang dengan hypopituitarisme, kolmen sindrom - kecacatan kongenital pembangunan di garis tengah (genesis lobus penciuman, anosmia, kelenjar celah) dan perkembangan seksual yang tertunda.

Peranan utama dalam patogenesis hipogonadisme sekunder adalah penurunan dalam pengeluaran androgen disebabkan oleh rembesan hormon gonadotropik yang tidak mencukupi.

Gambaran klinikal hipogonadisme menengah adalah serupa dengan hipogonadisme utama.

Pemulihan spermatogenesis pada pesakit dengan lesi utama testis adalah mustahil. Dalam hipogonadisme hipogonadotropik, spermatogenesis dapat diinduksi dengan merangsang testis dengan suntikan chorionic gonadotropin 1500 UU per unit 3 kali seminggu dan gonadotropin menopaus. Mungkin pengenalan denyut nadi GnRH setiap 90-120 minit. Kekurangan testosteron dapat dikurangkan dengan menyuntikkan persediaan testosteron yang berpanjangan (depot testosteron).

Hipogonadisme utama

Patologi yang berkembang akibat pengeluaran atau fungsi gangguan hormon seks pada latar belakang lesi ovari pada wanita, dan testis pada lelaki disebut hipogonadisme utama. Gambaran klinikal penyakit ini mula-mula mula muncul pada zaman kanak-kanak dan dewasa.

Pada kanak-kanak, hipogonadisme sukar untuk didiagnosis, dengan pengecualian kes apabila hipogonadisme digabungkan dengan kerentanan mental, kerentanan mental, displasia, patologi endokrin kasar. Pada usia 13-14, remaja mempunyai kelewatan dalam penampilan ciri seks sekunder, iaitu terdapat hipogenitalisme.

Pengkelasan

Hipogonadisme utama berkembang akibat kerosakan gonad, iaitu organ yang menghasilkan hormon seks. Pelanggaran itu adalah kongenital, diperolehi. Bentuk-bentuk kongenital berkembang pada latar belakang pengeluaran atau sensitiviti yang merosot ke hormon-hormon seperti:

  • Prolactin;
  • Hormon seks wanita;
  • Hormon seks lelaki;
  • Luteinizing (LH), merangsang folikel (FSH);
  • Adrenocorticotropic;
  • Thyrotropic.

Hipogonadisme utama selalu hypergonadotropic, iaitu hiperproduksi hormon gonadotropik oleh hipofisis yang disebutkan, tetapi kelenjar seks tidak sensitif kepada mereka. Hipogonadisme utama yang diperolehi melawan latar belakang keadaan patologi berikut:

  • Kilasan buah zakar;
  • Uji itu tidak turun ke dalam skrotum dan terletak di pangkal kanal atau rongga perut;
  • Sindrom regresi tindakbalas;
  • Malformasi kongenital yang dicirikan oleh kekurangan testis, lampiran, vas deferens, kelenjar prostat;
  • Keradangan buah zakar terhadap gondong, flu, gonorea, penyakit kepialu dan lain-lain penyakit berjangkit;
  • Menopaus awal sebelum umur 40 tahun, pemberhentian haid secara tetap;
  • Kecederaan dan operasi yang teruk pada organ panggul;
  • Sinaran, kemoterapi;
  • Proses autoimun;
  • Jangkitan seksual;
  • Kesan toksik ubat, bahan kimia, dadah, alkohol.

Gambar klinikal

Klinik ini bergantung kepada umur manifestasi hipogonadisme, sebab, jantina pesakit. Gejala hipogonadisme primer dan sekunder tidak bergantung kepada kekurangan hormon seks, tetapi pada masa kekurangan mereka.

Hyperprolactinemia

Jumlah prolaktin yang berlebihan adalah manifestasi utama disfungsi sistem pembiakan. Sintesis FSH, LH diganggu, hipogonadisme, ketidaksuburan berkembang. Ia dirembes oleh kelenjar pituitari di bawah kawalan dopamin, yang dihasilkan oleh hipotalamus. Penyebab hyperprolactinemia boleh menjadi fisiologi, contohnya, kehamilan, hubungan seksual, penuaan fizikal. Proses patologi yang menyebabkan peningkatan prolaktin dalam darah termasuk:

  • Pendidikan volumetrik, kecederaan, pembedahan otak;
  • Acromegaly;
  • Tumor kelenjar pituitari, poket Ratke;
  • Penyakit buah pinggang di peringkat kegagalan buah pinggang kronik;
  • Cirrhosis hati;
  • Sindrom pengukuhan;
  • Banyak sista di ovari;
  • Obat-obatan - antidepresan, antihistamin, ubat-ubatan, penghalang reseptor dopamin, kontraseptif.

Hipogonadisme utama pada lelaki ditunjukkan dengan penurunan potensi, penurunan dalam satu atau beberapa ciri seks sekunder, ginekomastia, dan oligospermia. Pada wanita, kitaran haid terganggu, keinginan seks berkurangan, galactorrhea dan frigidity muncul. Sebagai peraturan, pada mulanya, pesakit mengadu sakit kepala, menyempitkan bidang visual.

Hipopituitarisme

Penyakit yang berlaku akibat pengeluaran terjejas atau ketiadaan lengkap satu atau lebih hormon pituitari. Hormon somatotropik (STH) menderita paling kerap, yang mengakibatkan pengurangan pertumbuhan, sementara bahagian tubuh kekal. Ini adalah ciri yang sangat penting untuk diagnosis pembezaan dengan dysplasias rangka, yang dicirikan oleh pemendekan anggota yang tidak seimbang. Tanda-tanda kekurangan hormon pertumbuhan adalah:

  • Kemudian timbul gigi;
  • Karies berbilang
  • Kulit nipis;
  • Suara yang tinggi;
  • Rambut rapuh;
  • Zakar kecil;
  • Kecenderungan kepada keadaan hypoglycemic;
  • Pembangunan intelektual yang normal.

Melanggar pengeluaran hormon tiroid yang merangsang berkembang menjadi kecenderungan untuk melambatkan fungsi jantung, kulit kering, peningkatan berat badan yang tidak menentu, kelambatan, kecenderungan untuk sembelit. Gangguan mental tidak boleh dipatuhi.

Masalah yang paling serius dan mengancam nyawa ialah hipokortisisme, yang dalam kehidupan biasa tidak nyata dengan pengecualian gejala yang tidak spesifik, seperti peningkatan keletihan, tekanan darah rendah, dan kelemahan umum. Sekiranya terdapat penyakit berjangkit, tekanan pengeluaran ACTH, kortisol jatuh dalam bencana, yang boleh membawa maut.

Kegagalan ovari utama

Hipogonadisme utama pada wanita adalah akibat gangguan autoimun, yang membawa kepada ketidaksuburan, disertai dengan gejala diabetes, hipotiroidisme. Keadaan ini berkembang dengan penuaan awal fungsi ovari, dengan perkembangan menopaus awal, lahir. Secara luar, gadis-gadis kelihatan sangat ciri:

  • Kelenjar susu tidak dikembangkan;
  • Membina stok;
  • Puting jarak jauh di dada rata;
  • Postur tidak betul;
  • Leher pendek;
  • Garis rambut yang rendah di leher;
  • Dalam profil, gadis itu kelihatan seperti burung anna kerana struktur spesifik tengkorak itu;
  • Mungkin ada kelalaian kelopak mata atas, ubah bentuk telinga.

Hypofunction teruji

Keadaan ini ditunjukkan oleh fakta bahawa badan lelaki tidak dapat menghasilkan jumlah testosteron yang mencukupi. T. o. Keseimbangan hormon tubuh terganggu, pembiakan menderita. Sekiranya fungsi ini menurun kepada akil baligh, maka pembentukan ciri-ciri seksual sekunder menderita. Alat kelamin tetap kecil, tidak ada pola rambut lelaki, suara tetap lembut, lembut.

Sekiranya keupayaan hormon mengalami kesakitan semasa pubertas, libido akan hilang, keupayaan reproduktif akan meningkatkan kelenjar susu yang terlalu banyak. Fungsi akan menderita jika tiada testis, seperti yang berlaku selepas cedera, kecederaan sukan, berbasikal panjang, motosikal. Kemudian buah zakar sentiasa dalam suhu tinggi. Selepas akhir akil baligh, pelanggaran pengeluaran hormon lelaki akan nyata dalam tanda-tanda berikut:

  • Disfungsi erektil, ejakulasi;
  • Kemandulan;
  • Pengurangan ketinggian, kehilangan rambut sedia ada;
  • Mengurangkan jisim otot;
  • Perkembangan perubahan osteoporosis pada tulang;
  • Pasang surut;
  • Prestasi terjejas, rentang perhatian;
  • Rasa keletihan berterusan;
  • Latar belakang mood yang dikurangkan;
  • Gynecomastia.

Jenis-jenis baligh yang berlarutan

Kelewatan dalam pembangunan dan masa pubertas diperhatikan dengan keabnormalan genetik seperti Shereshevsky, Sindrom Klinefelter, Noonan dan lain-lain. Sindrom Shereshevsky adalah penyakit kromosom pada kanak-kanak perempuan, yang ditunjukkan oleh keterlambatan pertumbuhan, hypogonadism hypergonadotropic, kedutan leher pterygoid, pertumbuhan rambut yang berkurang, ptosis, langit-langit gothic, dan rotasi auricles.

Sindrom Klinefelter - hipogonadisme hypergonadotropic pada lelaki, patologi kerap yang belum dikenal pasti untuk masa yang lama, adalah punca hipogonadisme yang paling biasa, disfungsi erektil, penurunan jumlah testis, ketidaksuburan, ginekomastia. Symptomocomplex Noonan adalah serupa dengan sindrom Shereshevsky, tetapi ia sama-sama biasa pada wanita dan lelaki; pesakit mempunyai kedudukan yang rendah dengan jumlah hormon pertumbuhan yang berterusan. Dalam gadis-gadis, fungsi-fungsi jarang terjejas; kanak-kanak lelaki mempunyai cryptorchidism, hypogonadotropic hypogonadism.

Sindrom tidak sensitif terhadap androgens berkembang pada perempuan - dengan pemeliharaan ciri seks sekunder, tidak ada haid. Sindrom dari buah zakar yang hilang itu ditunjukkan oleh latar belakang hormon yang normal sekiranya kehilangan secara tiba-tiba testis dari skrotum, sebagai contoh, terhadap latar belakang keretakan tulang pelvis. Sindrom Chapel - dengan karyotype wanita, terdapat genitals dalaman lelaki yang biasa dan tanda-tanda luar.

Rawatan

Apabila hipogonadisme adalah gejala penyakit endokrin, adalah perlu untuk merawat patologi ini, sebagai contoh, prolaktin, penyakit tiroid, Cushing. Apabila hypogonadism adalah patologi bebas, terapi penggantian hormon diperlukan. Pada lelaki, rawatan dilakukan dengan androgen dari usia 14-15 tahun, pada wanita - dengan estrogen dari 11-12 tahun untuk hidup. Ubat-ubatan diresepkan oleh doktor yang hadir dalam dos individu yang dipilih bergantung kepada umur manifestasi penyakit, keparahan manifestasi klinikal, kecacatan genetik.

Hipogonadisme primer dan sekunder

Hipogonadisme adalah keadaan patologi yang disebabkan oleh ketidakcukupan fungsi kelenjar seks dan penurunan dalam rembesan hormon seks. Hypogonadism dicirikan oleh hipoplasia organ-organ genital dalaman dan luaran dan secara tidak langsung menyatakan ciri seks sekunder.

Terdapat hipogonadisme primer dan sekunder.

Hipogonadisme utama berlaku apabila gonad secara langsung terjejas (ditentukan secara genetik, embrionik, akibat daripada proses keradangan atau kecederaan yang menular), selepas pengambilan, dengan tumor hormon yang tidak aktif dari kelenjar seks, pada lelaki dengan cryptorchidism.

Hipogonadisme sekunder berkembang akibat rangsangan kelenjar seks yang tidak mencukupi oleh hormon gonadotropik kelenjar pituitari sambil mengurangkan rembesan mereka akibat kemusnahan tisu adenohypofisis tumor, penyakit berjangkit atau traumatik. Pada wanita, salah satu punca yang paling kerap menurunkan pengeluaran hormon gonadotropik adalah nekrosis pituitari selepas pendarahan berat ketika melahirkan anak. Dalam sesetengah pesakit, terdapat gangguan kongenital pembentukan neurohormone hipotalamus atau gonadotropin atau sintesis hormon tidak aktif secara biologi. Hipogonadisme sekunder dikesan hanya pada akil baligh (pubertas) atau lebih lama. Ia boleh berkembang dengan acromegaly, distrofi adiposogenital, pituitary anisle, dll.

Bergantung kepada masa baji, manifestasi penyakit membezakan antara hipogonadisme embrio, pra-pubertal dan post-pubertal. Dalam bentuk hipogonadisme embrionik, ada ketiadaan (agenesis) atau kemunduran yang melampau (disgenesis) daripada gonad dan cryptorchidism (pada lelaki).

Bentuk hipogonadisme pra-pubertal dicirikan oleh hipoplasia organ kemaluan, kehadiran ciri seksual sekunder yang dinyatakan secara tidak jelas atau ketidakhadiran mereka, eunuchoidisme (Gambar), dan ketiadaan haid (pada perempuan). Di masa depan, pesakit dengan bentuk hipogonadisme pra-pubertal mempunyai ciri-ciri bayi dan kelihatan jauh lebih muda daripada tahun-tahun mereka. Dalam bentuk hipogonadisme post-pubertal pada lelaki, kehilangan ciri seksual sekunder, perkembangan mati pucuk, pada wanita - pemberhentian haid, atrofi progresif organ genital dalaman dan luaran diperhatikan.

Pada pesakit dengan hipogonadisme, gangguan protein dan metabolisme lemak sering diperhatikan - obesiti atau cachexia, gangguan kardiovaskular, perubahan dalam sistem tulang-artikular. Hipogonadisme utama, yang berkembang pada zaman kanak-kanak awal, membawa kepada infantilisme; hipogonadisme sekunder sering disertai oleh gangguan mental (lihat sindrom mental endokrin).

Diagnosis dibuat dengan adanya gejala ketergantungan organ genital luaran dan dalaman, ciri-ciri seksual sekunder yang tidak dinyatakan dengan jelas atau ketidakhadiran mereka. Diagnosis disahkan oleh hasil kajian sitogenetik (penentuan karyotype dan sex chromatin) dan data sinar-X, yang membolehkan untuk menentukan keadaan pelana Turki dan tahap ossification rangka (lihat kajian sinar-X). Hipogonadisme utama dibezakan daripada hipogonadisme menengah mengikut kandungan hormon gonadotropik dalam serum darah. Dalam sesetengah pesakit dengan hipogonadisme menengah akibat penurunan aktiviti kelenjar pituitari, fungsi kelenjar tiroid dan korteks adrenal berkurangan. Peningkatan dalam rembesan hormon seks selepas suntikan gonadotropin chorionic juga menunjukkan kehadiran hipogonadisme menengah.

Rawatan hipogonadisme utama adalah terapi gantian dengan hormon seks (lihat ubat Androgenic, ubat Estrogenik). Dalam pesakit hypogonadism menengah diberikan gonadotropin (jika perlu dalam kombinasi dengan hormon seks). Dadah dan dos mereka dipilih secara individu. Pada kanak-kanak lelaki, dalam rawatan hipogonadisme satu titik penting ialah ubat atau rawatan bedah cryptorchidism.

Rawatan sistematik menyumbang kepada pembangunan ciri-ciri seksual sekunder, haid berlaku pada wanita, potensi dipulihkan sebahagiannya pada lelaki, kehidupan seks menjadi mungkin, keparahan fenomena yang berkaitan dengan penurunan hipogonadisme (osteoporosis, lag dalam pembentukan rangka, dll).

Rawatan biasanya bermula di klinik khusus dan kemudian dijalankan pada pesakit luar, di bawah pengawasan ahli endokrinologi, ahli urologi, dan pakar sakit puan.

Ramalan untuk kehidupan dan pekerjaan adalah baik.

Hipogonadisme primer dan sekunder

Hypogonadism adalah penyakit yang dicirikan oleh kekurangan dalam fungsi kelenjar seks, pelanggaran pengeluaran hormon seks. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini ditandakan oleh kemunduran organ genital dalaman dan luaran, serta ciri seks sekunder.

Gejala

Sekiranya androgen tidak mencukupi dari mana-mana genesis telah timbul pada peringkat awal pembentukan badan lelaki (sehingga 20 minggu), gangguan teruk dalam pembezaan seks berkembang, secara klinikal dinyatakan oleh interseksual (hermaphroditism) dan sentiasa meneruskan dengan gambaran klinikal hipogonadisme. Selepas 20 minggu embriogenesis, anorisme, unilateral (monorisme) atau aplika testis dua hala, satu atau kedua-dua hypoplasia testikular berlaku. Ini membawa kepada kemerosotan organ genital luaran dan dalaman, kelewatan atau ketiadaan perkembangan ciri seksual sekunder dan seksualiti.

Sekiranya kekurangan androgen berlaku selepas kelahiran, tetapi sebelum akil baligh, maka akil baligh tidak berlaku dan tanda-tanda eunuchoidisme berkembang. Pengambilan awal (sering disebabkan oleh trauma kepada buah zakar) juga menyebabkan pembentukan eunokokoid.

Kemunculan kekurangan androgen dalam tempoh postpubertal, sebagai tambahan kepada regresi sedikit pertumbuhan rambut seksual, membawa kepada kepupusan libido, potensi berkurang, gejala invasif pramatang.

Sebabnya

Bergantung pada punca perkembangan penyakit, hipogonadisme utama dan hipogonadisme sekunder terpencil.

Hipogonadisme utama berkembang akibat kegagalan testis pada lelaki dan ovari wanita. Kenal pasti punca utama bentuk penyakit ini:

  • gangguan perkembangan kromosom;
  • hipogonadisme pada lelaki boleh berkembang dalam patologi prolaps testis, selepas orchitis (keradangan testis), trauma dan tidak berjaya dilakukan pembedahan testrik, pengebilan awal;
  • penyakit berjangkit akut dan kronik yang dialami semasa kanak-kanak;
  • penyakit buah pinggang dan hati;
  • pembedahan;
  • radiasi

Selalunya hipogonadisme utama menyebabkan sindrom Klinefelter pada lelaki dan sindrom Turner pada wanita.

Hipogonadisme sekunder berkembang dengan fungsi yang tidak mencukupi di pusat-pusat otak yang mengawal pengeluaran kelenjar seks. Pusat otak ini dipanggil hipofisis dan hipofalus. Bentuk penyakit ini juga dipanggil hypogonadotropic hypogonadism.

Terdapat sebab-sebab yang menyumbang kepada pembangunan hipogonadisme menengah:

  • gangguan genetik;
  • penyakit berjangkit;
  • radiasi;
  • tumor pituitari - prolaktinoma pada orang dewasa dan craniopharyngoma pada kanak-kanak;
  • kecederaan dan pembedahan;
  • kehilangan berat badan yang ketara;
  • hemochromatosis (kelebihan zat besi dalam badan);
  • gangguan kelenjar pituitari dalam tempoh embrio.

Penyakit yang paling sering menyebabkan hipogonadotropik hipogonadisme pada lelaki dipanggil Sindrom Kalman.

Rawatan

Jika hipogonadisme adalah manifestasi patologi endokrin yang lain, adalah perlu untuk merawat penyakit yang mendasari (prolaktinoma, hypothyroidism, thyrotoxicosis, penyakit Itsenko-Cushing, dan lain-lain). Pesakit ini tidak memerlukan preskripsi tambahan ubat androgenik.

Jika hipogonadisme adalah penyakit atau simptom penyakit yang tidak bebas (panhypopituitarism, dll.), Pesakit perlu sentiasa diganti dengan androgens (hipogonadisme primer, sekunder) atau gonadotropin (hipogonadisme sekunder), iaitu. ubat preskripsi adalah seumur hidup. Matlamat hipogonadisme farmakoterapi adalah normalisasi lengkap keadaan solo: kehilangan gejala klinikal penyakit dan pemulihan ciri-ciri seksual sekunder. Dos ubat dipilih secara individu di bawah kawalan tahap testosteron dalam darah, yang, terhadap latar belakang terapi, harus selalu berada dalam had biasa (13-33 nmol / l).

Hari ini, terdapat sejumlah besar ubat androgenik untuk terapi penggantian di pasaran farmaseutikal. Sehingga kini, di banyak negara, bentuk estrogen testosteron suntikan yang paling popular, termasuk:

  • propionat dan phenylpropionate.
  • capronate (decanoate) dan isocapronate;
  • ananthate;
  • cypionate;
  • undecanoate;
  • Butsiklat,
  • campuran ester testosteron;
  • mikrosfero testosteron.

Testosteron propionate mempunyai separuh hayat T1 / 2, ia perlu diberikan setiap 2-3 hari, jadi ia biasanya tidak digunakan sebagai agen tunggal. Esters seperti cypionate dan enanthate mempunyai tempoh purata tindakan, biasanya digunakan setiap 7-14 hari.

Di negara kita, persediaan gabungan yang paling biasa untuk pentadbiran intramuskular, mengandungi campuran ester testosteron capronate, isocapronate, propionate dan phenylpropionate. Testosteron propionat mula bertindak cepat, tetapi pada akhir hari pertama tindakannya hampir tidak berfungsi, phenylpropionate dan isocapronate mula bertindak dalam sehari, tindakan itu berlangsung sehingga dua minggu, dan eter aktif paling lama adalah capronate, tindakannya dapat bertahan hingga 3-4 minggu.

Baru-baru ini, ester testosteron, seperti buciklat dan undecanoate, telah disintesis, dengan tempoh tindakan sehingga tiga bulan. Kira-kira waktu yang sama tindakan dan satu bentuk khas ubat ini adalah mikroencapsulated, dari mana testosteron secara beransur-ansur dibebaskan selepas suntikan. Walau bagaimanapun, semua bentuk suntikan mempunyai beberapa kelemahan - keperluan untuk kepentingan, dan yang paling penting, turun naik dalam kepekatan testosteron dalam darah dari supra ke subfisiologi, yang dirasakan oleh pesakit. Baru-baru ini, satu bentuk testosteron baru yang tidak mengecewakan untuk pentadbiran intramuskular telah disintesis, yang mempunyai tempoh tindakan sehingga 12 minggu dan tidak mempunyai peningkatan kepekatan puncak. Walau bagaimanapun, borang ini tidak didaftarkan di Ukraine.

Bagaimana cara menentukan simptom pheochromocytoma belajar dari artikel ini

Insulin di pautan diabetes di sini

Utama

Hipogonadisme utama mungkin kongenital. Penyakit ini ditunjukkan oleh kekurangan testis pada buah zakar atau ketiadaannya yang lengkap (anorisme). Patologi menunjukkan dirinya semasa tempoh pranatal. Budak lelaki itu dilahirkan dengan zakar, yang saiznya jauh lebih kecil daripada biasa, serta dengan skrotum yang kurang berkembang.

Gejala lanjut mengenai hipogonadisme primer kongenital muncul pada masa remaja. Lelaki muda dengan hipogonadisme utama mempunyai jenis tulang yang disebut "eunukoid", kelebihan berat badan, tanda-tanda ginekomastia (pembesaran payudara), sedikit pertumbuhan rambut.

Hipogonadisme utama kongenital adalah sering terjadi dalam sindrom genetik Klinefelter, Reifenstein, Shereshevsky-Turner, Noonan dan Del Castillo.
Hipogonadisme primer pada lelaki juga boleh diperolehi. Bentuk penyakit ini adalah yang paling biasa dan berlaku secara purata pada setiap lelaki kelima dengan ketidaksuburan yang didiagnosis.

Hipogonadisme utama yang diperolehi akibat keradangan kelenjar biji dengan:

  • orchitis (keradangan buah zakar)
  • vesiculitis (keradangan vesikel mani),
  • untuk membezakan (keradangan tali spermatik),
  • epididymitis (keradangan epididimis),
  • parotitis berjangkit (gondok),
  • cacar air.

Cryptorchidism (testicles yang tidak direndahkan ke dalam skrotum) juga dianggap sebagai faktor provokatif hipogonadisme utama yang diperolehi. Kerosakan cedera atau radiasi kepada buah zakar boleh mencetuskan kegagalan fungsi kelenjar seks lelaki.

Ia juga mungkin bentuk idiopatik utama hipogonadisme pada lelaki dengan etiologi penyakit yang tidak dapat dijelaskan.

Dengan hipogonadisme utama yang diperoleh semasa remaja, pembentukan ciri seks sekunder tidak berlaku. Pada lelaki dewasa, penyakit ini membawa kepada peningkatan berat badan, penurunan libido, ereksi dan spermatogenesis terjejas, penurunan keterukan ciri seksual lelaki dan perkembangan ketidaksuburan.

Sekunder

Sindrom Kallman dicirikan oleh kekurangan gonadotropin (hormon luteinizing dan FSH), hyposmia atau anosmia (penurunan atau ketiadaan bau). Pesakit ini mempunyai kecacatan kongenital dalam perkembangan hipotalamus, yang ditunjukkan dalam defisit hormon pelepasan gonadotropin, yang mengakibatkan penurunan pengeluaran gonadotropin oleh kelenjar pituitari dan perkembangan hipogonadotropik hipogonadotropik sekunder. Kecacatan bersamaan dalam pembentukan saraf pencium menyebabkan anosmia atau hyposmia.

Secara klinikal dalam pesakit ini, eunuchoidisme dikesan, yang kadang-kadang disertai dengan cryptorchidism. Selain itu, mereka mempunyai kecacatan seperti pemisahan bibir atas ("bibir bibir") dan lelangit ("mulut serigala"), pekak, syndactyly (enam jari), dan lain-lain. Penyakit ini adalah keluarga, oleh itu, dari anamnesis adalah mungkin untuk mengetahui bahawa sesetengah ahli keluarga telah atau digambarkan cacat. Karyotype pada pesakit 46.XY. Plasma mempunyai kandungan hormon luteinizing yang rendah, FSH dan testosteron.

Rawatan Sindrom Callman terdiri daripada pentadbiran jangka panjang chorionic gonadotropin atau analognya (prophase, pregnil, choriogonin, dan lain-lain) pada 1500-2000 U, 2-3 kali seminggu intramuskular - kursus bulanan dengan selang bulanan. Dalam kes hipoplasia testis yang teruk, bersama dengan gonadotropin chorionic, androgen juga ditadbir: suntikan Sustanon-250 (atau Omnadren-250) dalam 1 ml sebulan sekali atau testant 10% dalam 1 ml setiap 10 hari sepanjang tahun. Dengan tahap testosteron yang mencukupi dalam darah pesakit akibat rawatan yang dijalankan hanya dengan gonadotropin, hanya gonadotropin chorionic (atau analognya) yang dapat dirawat. Ia membawa kepada perkembangan ciri-ciri seksual sekunder, peningkatan zakar, normalisasi fungsi kopulatif. Untuk memulihkan fungsi pembiakan, mungkin menggunakan gonadotropin dengan aktiviti stimulasi folikel yang lebih besar: humegon, pergantungan, neopergonally intramuskular pada 75 ME (bersamaan dengan pregnine atau analog lain 1500 IU) 2-3 kali seminggu selama 3 bulan. Penggunaan ubat-ubatan ini lebih lanjut bergantung kepada keberkesanan rawatan. Kadang-kadang kesuburan dipulihkan.

Kekurangan hormon luteinizing terisolasi ditunjukkan oleh ciri-ciri gejala kekurangan androgen. Peranan utama dalam perkembangan patologi ini diberikan kepada kekurangan kongenital pengeluaran hormon luteinizing dan penurunan dalam rembesan testosteron. Penurunan kepekatan fruktosa dalam ejakulasi, serta penurunan motilitas sperma, yang diperhatikan dalam pesakit ini adalah manifestasi kekurangan androgen. Tahap FSH plasma dalam kebanyakan kes masih berada dalam julat normal, yang menerangkan keselamatan semua peringkat spermatogenesis. Oligozoospermia, diperhatikan di negeri ini, nampaknya dikaitkan dengan kekurangan androgen. Buat kali pertama mengenai pesakit sedemikian yang dilaporkan pada tahun 1950 Pasqualini. Mereka mempunyai gambaran klinikal eunuchoidisme yang jelas dan, pada masa yang sama, spermatogenesis yang memuaskan. Kes seperti "kesuburan" dalam pesakit dengan hipogonadisme dipanggil "Pasqualini syndrome" atau "sindrom kesetiaan subur." Yang terakhir tidak berjaya, kerana kesuburan dalam kebanyakan kes terganggu.

Gejala bergantung kepada keterukan kekurangan hormon luteinizing. Sindrom ini dicirikan oleh kemunduran zakar, pertumbuhan rambut yang lemah pubis, bulu aksial dan muka, proporsi eunuchoid, pelanggaran fungsi seksual. Pesakit jarang mempunyai ginekomastia, tidak ada cryptorchidism. Kadang-kadang mereka pergi ke doktor untuk ketidaksuburan. Hasil kajian ejakulasi biasanya jenis yang sama: jumlah kecil, oligozoospermia, motilitas sperma yang rendah, penurunan tajam dalam kandungan fruktosa dalam cairan seminal. Karyotype 46.XY.

Rawatan kekurangan terasing hormon luteinizing adalah dinasihatkan untuk merawat gonadotropin chorionic atau analognya (hamil, prophase dan lain-lain) 1500-2000 IU intramuscularly 2 kali seminggu - kursus bulanan dengan rehat bulanan sepanjang tempoh pembiakan hidup. Hasil daripada rawatan, kedua-dua fungsi kopulative dan reproduktif dipulihkan.

Sindrom Maddoc adalah penyakit yang jarang berlaku akibat daripada kekurangan serentak fungsi gonadotropik dan adrenokortikotropik kelenjar pituitari. Ditunjukkan selepas akil baligh. Terdapat tahap rendah hormon luteinizing, FSH, ACTH dan kortisol dalam darah. Air kencing yang rendah 17-ACS. Dengan pengenalan gonadotropin chorionic manusia, paras testosteron plasma meningkat. Fungsi tiroid disimpan. Etika penyakit ini tidak diketahui.

Gejala Pesakit membangunkan klinik eunuchoidisme dalam kombinasi dengan tanda-tanda kekurangan adrenal kronik genesis pusat, oleh itu tidak ada hiperpigmentasi kulit dan membran mukus, yang merupakan ciri hipokortik sekunder. Dalam kesusasteraan terdapat gambaran kes terpencil patologi ini.

Rawatan pesakit tersebut dijalankan bersama-sama dengan gonadotropin dengan cara yang biasa: dengan ubat yang merangsang fungsi korteks adrenal (kortikotropin), atau dengan bantuan terapi penggantian dengan glucocorticoids.

Hypergonadotropic

Hipogonadisme hipergonadotropik yang berkaitan dengan perkembangan seksual yang tertangguh biasanya disebabkan oleh keabnormalan dalam bilangan kromosom seks, iaitu. Sindrom Klinefelter pada kanak-kanak lelaki dan Sindrom Turner pada kanak-kanak perempuan.

Peperiksaan ini memerlukan sejarah perkembangan umum dan penilaian status fizikal dengan penerangan mandatori mengenai gangguan perubatan sebelum ini atau semasa, keadaan sosial dan sejarah keluarga. Adalah perlu untuk menerangkan dengan terperinci bahagian badan, keadaan bau dan peringkat akil baligh, dan pada lelaki juga kehadiran atau ketiadaan buah zakar dalam skrotum. Berat dan ketinggian badan pada masa kajian harus dicatat pada jadual persentil bersama dengan ketinggian ibu bapa yang sama.

Pengukuran pertumbuhan kanak-kanak yang sangat informatif sebelum ini, yang boleh diambil dari kad kesihatan sekolah. Kanak-kanak dengan kelewatan perlembagaan biasanya selalu ketinggalan dalam pertumbuhan, tetapi kadar pertumbuhan normal, sepadan dengan usia tulang, dikekalkan. Pertumbuhan linier yang lemah, i.e. penyeberangan persilangan lebih banyak dikaitkan dengan patologi yang diperoleh.

Punca hipogonadisme hypergonadotropic:

  • rawatan kemoterapi / radiasi gonad;
  • pembedahan trauma / gonad;
  • kekurangan gonad autoimun;
  • parotitis wabak;
  • batuk kering;
  • hemochromatosis;
  • kecacatan dalam biosintesis steroid;
  • anorisme / cryptorchidism pada lelaki;
  • Sindrom Klinefelter (47XXY, fenotip lelaki);
  • Sindrom Turner (45X0, fenotip perempuan).

Pituitari

Dalam kebanyakan kes klinikal hipogonadisme pituitari, luka-luka organik di kawasan pelana Turki diperhatikan. Masalah fungsional (iaitu, semata-mata biokimia) jarang berlaku dan biasanya terdiri daripada pelanggaran selektif sintesis rantai b (kekurangan terpencil FSH dan LH) atau rantaian (kekurangan pengeluaran FSH, LH dan TSH).

Ciri-ciri klinikal. Kekurangan rantaian B tidak dapat dibezakan daripada hipogonadisme hypothalamic, dan rantaian disertai oleh hipotiroidisme sekunder.

Keputusan kaji selidik. Terdapat kekurangan terpencil FSH atau LH hampir kepada ketiadaan mereka yang lengkap. Roentgenograms tengkorak dalam had biasa.

Rawatan hipogonadisme pituitari. Induksi ovulasi dengan gonadotropin eksogen mungkin rumit disebabkan penampilan antibodi kepada gonadotropin yang tidak hadir.

Hipogonadisme

Hypogonadism - keadaan patologi di mana terdapat kekurangan fungsi kelenjar seks dan pelanggaran sintesis hormon seks. Terdapat bentuk utama dan sekunder penyakit ini. Hipogonadisme utama disertai dengan fungsi yang lemah dari tisu rahsia bagi testis. Apabila hypogonadism menengah berlaku perencatan dalam aktiviti kelenjar kelamin lelaki, akibatnya terdapat kegagalan dalam berfungsi struktur yang mengawalnya.

Sekiranya hipogonadisme, perkembangan yang tidak lengkap dari organ-organ kemaluan (dalaman dan luaran), kemerosotan ciri-ciri seksual sekunder, serta gangguan metabolik protein dan lemak (penyakit kardiovaskular, pelanggaran sistem rangka, obesiti atau cachexia) berlaku.

Diagnostik dan terapi hanya boleh dilakukan oleh pakar-pakar: pakar ginekologi, ahli atrofi (lelaki), ahli endokrinologi, ahli sakit puan dan ahli endokrinologi (wanita). Dasar rawatan hipogonadisme penyakit termasuk terapi penggantian hormon. Jika perlu, pembetulan dengan bantuan operasi pembedahan, prostetik organ-organ genital dan plastik.

Hypogonadism boleh lelaki dan perempuan.

Hipogonadisme pada lelaki

Hypogonadism pada lelaki adalah penyakit yang disebabkan oleh kekurangan hormon androgen di dalam tubuh. Dalam bentuk utama penyakit ini, peningkatan komposisi hormon gonadotropik diperhatikan di dalam badan, sering disebut hipogonadotropik hipogonadisme. Hipogonadisme pada lelaki adalah salah satu punca utama ketidaksuburan, kerana penyakit tersebut mengurangkan fungsi kelenjar seks. Lelaki sering terdedah kepada patologi, ini adalah salah satu penyakit yang paling biasa.

Mengikut klasifikasi membezakan hipogonadisme primer dan sekunder. Pertimbangkan mereka dengan lebih terperinci.

Hipogonadisme utama pada lelaki

Oleh kerana kekalahan testis, fungsi mereka berkurangan, ini menimbulkan perkembangan hipogonadisme utama.

Hipogonadisme utama boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Penyakit ini disebabkan kegagalan testicular testicular atau kekurangan anorisme. Penyakit ini mungkin berlaku dalam tempoh pranatal. Budak lelaki itu mempunyai zakar semasa kelahiran, saiz yang kurang daripada norma, dan skrotum mungkin kurang berkembang. Kanak-kanak lelaki yang mempunyai hipogonadisme utama telah membesarkan payudara, sedikit hairiness dan berat badan yang berlebihan.

Hipogonadisme kongenital (primer) adalah fenomena genetik yang berlaku di Shereshevsky-Turner, Reifenstein, Noonan dan Del Castillo, sindrom Klinefelter.

Hipogonadisme utama pada lelaki boleh dijangkiti penyakit. Setiap lelaki kelima mengalami penyakit ini, akibatnya kemandulan mungkin berlaku.

Hipogonadisme yang diperoleh (primer) boleh berkembang akibat keradangan kelenjar biji dengan:

  • keradangan buah zakar (orchitis);
  • keradangan vesikel mani (vesiculitis);
  • keradangan epididimis (epididymitis);
  • keradangan kord spermatik;
  • cacar air;
  • gondok (parotitis berjangkit).

Dengan hipogonadisme yang diperoleh, cryptorchidism (testicles yang tidak diturunkan ke dalam skrotum) dianggap sebagai salah satu faktor utama. Ketidaksuburan kelenjar seks boleh menyebabkan kerosakan atau kecederaan radiasi testicular.

Bentuk hipotonisme primer idiopatik dengan penyebab penyakit yang tidak diketahui mungkin juga berlaku pada lelaki.

Sekiranya bentuk hipogonadisme utama yang diperoleh didiagnosis pada masa remaja, maka ciri-ciri seksual sekunder tidak terbentuk. Pada lelaki dewasa dengan penyakit ini, gejala-gejala berikut diperhatikan: berat badan yang tinggi, disfungsi erektil dan spermatogenesis, penurunan libido, perkembangan ketidaksuburan, tanda-tanda seksual lelaki kurang jelas.

Hipogonadisme sekunder dalam lelaki

Apabila struktur hipofisis dan hipofisis terjejas akibat keradangan, trauma atau tumor, hipogonadisme sekunder mungkin berlaku.

Hipogonadisme menengah atau hipogonadotropik mungkin menjadi kongenital. Perkembangannya berlaku dalam hormon hipotalamus dan hipofisis. Hipogonadisme hipogonadotropik timbul akibat daripada penyakit berikut yang bersifat genetik:

  • Sindrom Maddoc;
  • Sindrom Prader-Willi;
  • Sindrom Pasqualini.

Hypogonadisme hipogonadotropik sering kali boleh berlaku dalam tumor epitel otak.

Hipogonazidm sekunder boleh muncul di otak semasa proses keradangan. Alasannya ialah: arachnoiditis, ensefalitis, meningitis, meningoencephalitis, dan lain-lain.

Semasa penyakit itu, bukan sahaja fungsi kelenjar seks boleh menderita, namun penyakit lain juga akan muncul, seperti gangguan dalam thermoregulation, berat badan dan pertumbuhan linier, dan rembesan kelenjar tiroid.

Punca dan mekanisme pembangunan hipogonadisme pada lelaki

Perkembangan hipogonadisme dapat dilihat dari berbagai sebab, akibat pelanggaran kelenjar seks, yang terjadi akibat radiasi, keracunan infeksi atau toksik, akibat gangguan pada hipofisis dan hypothalamus, yang mempengaruhi pengaturan sintesis organ kelamin, atau jika kelenjar seks mempunyai perkembangan buruk sejak lahir.

Selalunya patologi mengalami perubahan dari masa ke masa, akibatnya aktiviti testis berkurangan dan hormon seks dihasilkan kurang.

Alasan utama untuk perkembangan hipogonadisme ialah:

  • penyimpangan dalam perkembangan kelenjar kelamin terhadap latar belakang kecacatan genetik;
  • pelanggaran proses keturunan testis ke dalam skrotum;
  • penyakit berjangkit;
  • kesan toksik ubat;
  • pendedahan kepada terapi radiasi atau kerosakan yang teruk akibat sinaran x;
  • Gangguan buah zakar yang berlaku semasa hidup sering kali menjadi hasil operasi.

Mekanisme hipogonadisme

Membawa tanda-tanda hipogonadisme boleh menjadi banyak, tetapi bagaimana ia dinyatakan akan bergantung pada usia pesakit dan berapa banyak sintesis hormon seks diremehkan.

Penyakit ini boleh berkembang pada tahap hidup yang berbeza pada lelaki, sering tanda-tanda boleh muncul sebelum akil baligh. Walau bagaimanapun, terdapat banyak kes apabila hormon seks lelaki tidak dihasilkan terlalu intensif selepas perubahan fisiologi.

Dengan kekalahan ovari pada zaman kanak-kanak, terdapat rasa takut terhadap penampilan sindrom eunuchoid. Akibatnya, terdapat perkembangan yang buruk dari otot rangka dan dada. Sindrom Eunuchoid boleh dibentuk dengan anggota badan yang terlalu panjang dan badan yang tidak seimbang, yang menyebabkan proses ossifikasi perlahan. Adalah perlu untuk memerhatikan bahawa tisu lemak subkutaneus tidak diagihkan terlalu cepat kepada budak lelaki, kerana ini sering berlaku pada wanita, dan bukan pada lelaki. Perkembangan kelenjar susu (gynecomastia) yang berlebihan mesti semestinya menjadi alasan untuk merayu kepada ahli urologi.

Hipogonadisme boleh menjejaskan pembentukan ciri seks sekunder seperti rambut di muka, badan, kemaluan. Sekiranya hipogonadisme berkembang, rambut di muka dan badan akan kurang daripada biasa, dan pada pubis mungkin menjadi lebih effeminate. Larynx juga boleh kurang berkembang, dan suara lebih tinggi daripada lelaki.

Hipogonadisme mempunyai kesan yang signifikan terhadap alat kelamin. Kekurangan hormon boleh menjejaskan perkembangan buah zakar, kelenjar prostat (mereka mungkin tertinggal di belakang) dan zakar, serta pada kulit skrotum, maka mungkin tiada lipatan.

Sekiranya hipogonadisme dimanifestasikan selepas akil baligh, maka gejala-gejala itu tidak begitu ketara. Sebilangan kecil rambut di muka dan badan boleh dibentuk, dan fungsi seksual juga merosot. Terdapat masalah dengan sistem vegetatif-vaskular, obesiti dan ketidaksuburan diperhatikan.

Gejala, diagnosis dan rawatan hipogonadisme pada lelaki

Gejala hipogonadisme pada lelaki

Tanda utama yang akan menunjukkan perkembangan penyakit itu akan disfungsi buah zakar, yang dinyatakan dalam melambatkan skrotum.

Pada remaja semasa pubertas, pertumbuhan alat kelamin adalah sepenuhnya atau sebahagiannya tidak hadir, dan ciri seks sekunder berkembang perlahan-lahan.

Pada lelaki dewasa, gejala mungkin tidak muncul sama sekali, tetapi dalam beberapa kes, kemunduran organ-organ kemaluan dan ginekomastia diperhatikan. Jumlah sperma yang dihasilkan boleh sama sekali hilang atau berkurang. Anda masih boleh mengalami sakit kepala, obesiti jenis wanita, anemia sederhana, dan osteoporosis.

Diagnosis hipogonadisme pada lelaki

Hipogonadisme kongenital utama didiagnosis jika anak lelaki (bayi baru lahir) tidak merasakan buah zakar pada palpasi. Untuk mengesahkan diagnosis, ujian darah dilakukan untuk hormon dan ultrabunyi organ pelvis. Gejala utama penyakit adalah penunjuk berikut: tinggi atau rendah tahap luteinizing dan folikel-stimulasi hormon dalam hipogonadisme primer, testosteron adalah di bawah normal.

Untuk menentukan hipogonadisme menengah pada lelaki menjalankan penyelidikan menggunakan MRI, CT dan membuat diagnosis patologi.

Untuk menentukan punca hipogonadisme sekunder dan utama, diagnosis genetik patologi dijalankan.

Program diagnostik berikut ditunjukkan:

  • ujian air kencing dan darah;
  • penentuan testosteron dan gonadotropin dalam air kencing dan darah;
  • pengesanan perkumuhan kencing harian;
  • kajian kromatin seks dan karyotype;
  • kraniografi, peperiksaan fundus, tomografi tengkorak yang dikira.

Rawatan hipogonadisme pada lelaki

Bergantung pada punca penyakit, terapi juga ditetapkan. Untuk rawatan hipogonadisme, terapi penggantian dilakukan oleh organ kelamin lelaki. Apabila menggunakan ubat-ubatan, bermula dari masa remaja, budak lelaki mula membentuk gejala menengah seksual. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk menyelamatkan fungsi seksual.

Rawatan penyakit yang menimbulkan cryptochism - pembedahan. Operasi mesti dijalankan pada usia satu hingga satu setengah tahun. Semakin tinggi kedudukan di ruang perut tisu yang tidak dipertikaikan, semakin cepat proses terjadi pada tisu kelenjar biji, dan ia tidak dapat dikembalikan. Mereka membawa kepada hipogonadisme utama dan kemandulan.

Rawatan hipogonadotropik bentuk hipogonadisme adalah rawatan penyakit. Pembedahan atau rawatan radiasi dijalankan di hadapan tumor di dalam otak.

Rawatan penggantian hipogonadisme (menengah) dilakukan bergantung pada kerumitan pelanggaran penghasilan sistem hipofalam hipofisis hormon pesakit.

Sekiranya anda tidak perlu mengekalkan fungsi pembentukan sperma pesakit, penyakit itu dirawat menggunakan testosteron.

Pada usia muda, lelaki tidak menggunakan terapi testosteron yang panjang, dan hormon gonodotropik digunakan untuk memulihkan spermatogenesis (hypogonadotropic hypogonadism).

Jika hipogonadisme adalah akibat dari beberapa jenis gangguan endokrin, maka anda perlu menyingkirkan punca penyakit tersebut.

Di tengah-tengah rawatan pembedahan adalah transplantasi testis atau phaloplasty, yang juga membolehkan anda mencapai kesan kosmetik yang baik.

Hipogonadisme pada wanita

Hipogonadisme pada wanita berlaku akibat perkembangan kelenjar seks yang lemah - ovari, akibat penurunan atau penghentian fungsi mereka. Terdapat dua bentuk penyakit - primer dan sekunder. Dalam bentuk utama, ovari tidak berkembang atau rosak selepas dilahirkan. Dalam bentuk hipogonadisme sekunder, terdapat kekurangan atau penghentian rembesan hormon gonadotropik dan sintesis hormon gonadotropik, atau jika terdapat kekurangan kelenjar pituitari anterior. Ovari mungkin tidak rosak.

Hipogonadisme utama

Dalam hipogonadisme utama pada wanita, terdapat kekurangan hormon seks wanita, akibat dari peningkatan ini terjadi pada gonadotropin, yang mengakibatkan simulasi ovari pada kelenjar pituitari. Estrogen menurunkan darah dan peningkatan hormon luteinizing dan follicle-stimulating berlaku. Oleh kerana kekurangan estrogen dalam badan wanita, kelenjar susu dan alat kelamin berfungsi dengan gangguan, kemunduran mereka muncul dan perubahan astrophik diperhatikan.

Sebab-sebab berikut boleh menyebabkan hipogonadisme utama:

  • gangguan dalam genetik sifat kongenital;
  • sinaran atau sinaran kemo;
  • kelainan kromosom;
  • pengasingan pembedahan;
  • androgen hyperproduction;
  • tuberkulosis ovari;
  • hipoplasia ovari kongenital;
  • kerosakan autoimun ke ovari;
  • penyakit berjangkit;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • sindrom feminisasi testis.

Hipogonadisme sekunder

Hypogonadism (sekunder) mungkin muncul dalam patologi hipofisis hipofisis. Semasa pembangunan, mungkin terdapat kekurangan sintesis dan rembesan gonodotropin, yang mempengaruhi fungsi ovari. Hipogonadisme sekunder boleh dibentuk dalam tumor otak, dalam proses radang otak, kerana ini mengurangkan gonadotropin, yang mempengaruhi fungsi ovari.

Gejala utama hipogonadisme boleh menjadi amenorea, ia adalah primer, apabila tidak pernah haid, atau sekunder, ketika haid berterusan untuk masa tertentu, tetapi kemudian berakhir sama sekali.

Amenorea dibahagikan kepada empat kumpulan:

  1. Hypogonadotropic;
  2. Norgonadotropnaya;
  3. Hypergonadotropic;
  4. Utama dan uterus.
Amenore utama
  1. Tiada perkembangan pubertal, pertumbuhan ditangguhkan:
    • Sindrom Shereshevsky-Turner;
    • disgenesis ovari;
    • pelanggaran kromosom X;
    • mozisme;
    • hipopituitarisme.
  2. Disfungsi hipotalamus-hipofisis: idiopatik, tumor atau selepas pembedahan, trauma, radiasi. Pada masa yang sama, pertumbuhan normal, perkembangan pubertas - minima atau tidak dalam penyakit:
    • Sindrom Callman;
    • kerosakan sistem organ hipofisis-hipofisis;
    • kelewatan pubertas idiopatik;
    • penyakit sistemik, tekanan fizikal, pemakanan yang lemah.
  3. Pembangunan pubertal dan pertumbuhan normal:
    • yang melanggar saluran derivatif Muller;
    • sindrom feminisasi testis lengkap.
  4. Anomali genitalia dan virilization:
    • pelbagai pelanggaran yang tidak kerap berlaku;
    • sindrom feminisasi ujian separa;
    • gangguan dalam biosintesis testosteron.
Amenorea sekunder
  1. Fisiologi:
    • menopaus;
    • laktasi;
    • kehamilan
  2. Kegagalan ovari pramatang:
    • diperolehi;
    • kongenital;
    • idiopatik;
    • autoimun;
    • kemoterapi;
    • kecederaan dan pembedahan;
    • pendedahan;
    • jangkitan.
  3. Hyperprolactinemia (muncul dari ubat):
    • Maroadenoma dan prolaktinoma.
  4. Latihan dan pemakanan. Berat badan berkurangan: dalam kes anorexia nervosa, mudah.
  5. Sindrom ovarium polikistik.
  6. Pelanggaran yang tidak kerap:
    • selepas penyambungan, endometritis;
    • dengan kekurangan pituitari (tumor, sindrom pelana Turki kosong);
    • tumor kelenjar adrenal dan ovari.

Punca hipogonadisme pada wanita

Punca hipogonadisme utama pada wanita:

  • perkembangan miskin (dari kelahiran) ovari;
  • kelainan kromosom;
  • proses keradangan dalam ovari, dalam sistem imun, akibatnya badan wanita menghasilkan antibodi ke tisu sendiri;
  • penyingkiran ovari melalui pembedahan;
  • sindrom feminisasi testis (penampilan wanita, dan gen lelaki);
  • sindrom ovarium polikistik.

Punca hipogonadisme menengah pada wanita

Hipogonodisme sekunder boleh muncul dalam patologi pituitari-pipofil, yang dicirikan oleh pengurangan atau penghentian sintesis dan rembesan gonadotropin, yang mempunyai kesan mengawal fungsi ovari.

Penyakit mungkin muncul akibat keradangan dan tumor otak (ensefalitis, meningitis), yang mengakibatkan penurunan fungsi gonadotroprins dalam ovari.

Pada wanita yang mengandung anak, disfungsi ovari berlaku, yang disertai oleh amenorea dan ketidakteraturan haid.

Terdapat enam jenis amenore di mana kitaran haid terganggu:

  1. Hypermenorrhea. Pendarahan berat. Penyebabnya adalah polip endometrium, fibroid rahim.
  2. Hypomenorrhea. Terlalu kecil pendarahan. Berlaku dengan tuberkulosis, halangan serviks, patologi rahim, endometrium.
  3. Polymenorea. Kitaran haid kecil (kurang daripada dua puluh satu hari). Punca - kitaran anovulator yang kerap, kekurangan korpus luteum, pemendakan fasa follicular kitaran.
  4. Oligomenorrhea. Siklus menstruasi berlaku dalam 35 hari. Disebabkan oleh kelewatan penyakit somatik yang teruk.
  5. Metrorrhagia. Pendarahan berlaku di antara kitaran haid. Mungkin berlaku disebabkan oleh penyakit serviks dan vagina, penyakit rahim.
  6. Amenore. Haid sepenuhnya tidak hadir.

Gejala, diagnosis dan rawatan hipogonadisme pada wanita

  1. Sekiranya berlaku penyakit sebelum akil baligh: perkembangan yang buruk, dan jika penyakit bermula dari kelahiran atau pada zaman kanak-kanak - ketiadaan ciri seks sekunder (kelenjar payudara, punggung, alat kelamin luar, rambut badan di ketiak dan kemaluan), tinggi, sempit pelvis;
  2. Apabila penyakit berlaku semasa baligh atau selepas baligh, terdapat tanda-tanda menengah, tetapi juga banyak gejala lain:
    • tiada haid atau kegagalan;
    • dystonia vegetatif-vaskular (gangguan dalam kerja sistem kardiovaskular);
    • atrofi organ genital wanita.

Diagnosis hipogonadisme pada wanita

Semasa hipogonadisme, kandungan estrogen dalam darah berkurangan, komposisi gonadotropin (hormon folikel-merangsang dan luteinizing) meningkat.

Untuk menentukan saiz rahim dan ovari, ia akan mencukupi untuk menjalankan pemeriksaan ultrasound. Untuk mengenal pasti kelewatan dalam pembentukan kerangka atau osteoporosis, radiografi dilakukan. Salah satu peranan utama dalam pemeriksaan hormonal dan rawatan adalah tepat diagnosis. Diagnosis penting ialah ujian dengan gonadotropin chorionic manusia.

Jika selepas pentadbiran dadah 1500 IU, pendarahan akan muncul dalam rahim selepas tiga hari, maka ini mengesahkan kereaktifan tidak lengkap dari ovari kepada tindakan stimulasi LH.

Rawatan hipogonadisme pada wanita

Jika mereka mendiagnosis hipogonadisme primer, maka terapi ubat penggantian dengan ethinyl estradiol, hormon seks wanita adalah perlu. Pada permulaan tindak balas seperti haid, adalah perlu mengambil kontraseptif oral gabungan, yang mengandungi dua jenis hormon: gestagens dan estrogen. Sehingga 35 tahun, wanita ditetapkan ubat seperti triziston, trikvilar, senyap. Selepas empat puluh tahun, wanita diresepkan: klimonorm, trisequens, clemen.

Untuk tumor sifat malignan organ kelamin dan kelenjar susu, trombophlebitis, penyakit buah pinggang, penyakit kardiovaskular, terapi penggantian hormon adalah kontraindikasi.

Pencegahan hipogonadisme adalah untuk mendidik populasi dan memantau wanita hamil, menjaga kesihatan mereka.

Rawatan hipogonadisme adalah:

  • mengambil ubat hormon;
  • penggunaan androgen;
  • transplantasi ovari;
  • Penggunaan pil kontraseptif (untuk wanita).

Apabila hipogonadisme boleh berlaku komplikasi:

  • penurunan aktiviti seksual;
  • obesiti;
  • kelemahan otot;
  • anemia;
  • osteoporosis.

Pada risiko penyakit mungkin:

  • Dijangkiti HIV;
  • pesakit yang menghidap diabetes;
  • orang yang mengalami kanser.

Rawatan dilakukan menggunakan terapi yang sepenuhnya bergantung kepada pemulihan kapasiti pembiakan dan penambahan kekurangan estrogen.

Dengan hipogonadisme canggih, terapi penggantian dengan hormon seks adalah perlu. Semasa rawatan, estrogen diberikan dan membiak kitaran haid. Komposisi estrogen harus mencukupi (untuk perubahan proliferatif endometrium), dan dos progestin harus menyediakan transformasi rahasia. Selepas menghentikan ubat, pendarahan haid akan berlaku.

Jika ada kegagalan ovari utama (dengan feminisasi normal), maka estrogen progestogen boleh digunakan (ovidone, rigevidon, bisepurin dan lain-lain).

Apabila perubahan ovari tidak begitu mendalam, terapi diperlukan, yang akan membolehkan menormalkan hormon dan menormalkan fungsi pembiakan.

Gonadotropin harus digunakan jika ujian positif ditentukan semasa pemeriksaan dengan FSH dan LH dan tidak ada atrofi akibat pemeriksaan colpocytological.

Persiapan Gonadotropin diambil dengan aktiviti FSH dan aktiviti LH. Pilihan norma ubat dilantik sebagai hasil diagnosis.

Salah satu rejimen rawatan penyakit itu ialah: 10 hari diberikan pada 500 IU / m, dan selepas 12 hari, 1,500 IU guadotropin chorionic disuntikkan dalam satu hari.

Sekiranya tiada gejala kekurangan estrogen dan kitaran haid adalah normal, tetapkan cyomiphene citrate 50-75 mg / hari, lakukan 5 hari berturut-turut, bermula dari hari kesepuluh kitaran haid.

Sekiranya hyperprolactinemia dikesan, maka perencat rembesan digunakan - bromocriptine, 1.5 tablet dua kali sehari. Apabila mengambil ubat dan mengikuti semua arahan doktor, anda boleh memulihkan fungsi normal.

Pencegahan hipogonadisme pada wanita

  • rawatan penyakit kelamin dan ginekologi;
  • lawatan tepat pada masanya kepada pakar andrologi dan pakar sakit puan;
  • cuti vaksin;
  • mengelakkan kecederaan;
  • jangan terlalu kenyal, kerana ini mungkin penyebab pelbagai penyakit keradangan organ-organ panggul.

Taktik rawatan utama

  1. Apabila menubuhkan diagnosis hipogonadisme yang diperoleh dan jika terdapat pelanggaran terhadap sistem hipofalamus dan hipofisis, perlu menghapus penyakit penyebabnya. Dalam hipogonadisme utama, yang disebabkan oleh spironolactone atau ketoconazole, ubat-ubatan tersebut dibatalkan dengan serta-merta. Apabila hipogonadisme menengah, yang muncul akibat prolaktinoma, adalah perlu untuk memohon bromocriptine.
  2. Sekiranya rawatan ini tidak dapat dijalankan, kerana ia tidak membawa hasil, terapi penggantian dijalankan dengan menggunakan androgen, hormon gonadotropik. Dadah dipilih bergantung kepada terapi.
  3. Androgens ditetapkan untuk memulihkan potensi dan keinginan seksual, untuk pertumbuhan rambut yang normal dan untuk meningkatkan massa otot pada pesakit yang telah memperoleh hipogonadisme. Akibat terapi, spermatogenesis tidak merangsang androgen.
  4. Untuk rawatan pesakit yang mengalami ketidaksuburan dengan hipogonadisme menengah, hormon gonadotralin gonadotropik dalam mod berdenyut dan menotropin ditetapkan.
  5. Kemandulan pada pesakit yang mempunyai hipogonadisme primer paling kerap tidak bertindak balas terhadap rawatan.

Cadangan untuk rawatan hipogonadisme semasa terapi penggantian

  1. Terapi testosteron dilarang untuk lelaki dengan kanser payudara dan prostat.
  2. Terapi gantian dikontraindikasikan untuk lelaki yang mempunyai penyakit berikut: polycythemia, sindrom anoe malam, masalah pundi kencing yang serius, yang disebabkan oleh hiperplasia prostatik, serta mereka yang menderita penyakit jantung.
  3. Untuk terapi penggantian, hanya persediaan testosteron semulajadi yang digunakan. Digunakan untuk pentadbiran: intramuskular, intradermal, lisan, pipi, subkutan. Doktor perlu tahu semua kesan sampingan setiap ubat. Pilihan ubat akan bergantung kepada kesannya.
  4. Jika komplikasi timbul semasa rawatan, maka terapi perlu dihentikan. Anda perlu menggunakan ubat bertindak pendek, seperti kesan jangka panjang yang mungkin ada komplikasi jika ubat ini mempunyai banyak kontraindikasi.

Prosedur yang digunakan
dengan penyakit Hipogonadisme