Sindrom Nefrotik

Kemandulan

Sindrom nefrotik adalah kerosakan kepada prestasi fungsi ginjal, yang dicirikan oleh edema (seluruh badan) atau periferal (kaki dan tangan) edema dan keabnormalan makmal yang berkaitan:

  • proteinuria (kandungan protein air kencing);
  • hipoproteinuria (kekurangan protein);
  • hypoalbumia (albumin rendah dalam darah);
  • peningkatan pembekuan darah.

Asas pembentukan sindrom ini akan menjadi metabolisme lemak dan protein yang terganggu, yang dinyatakan oleh peningkatan kandungan mereka dalam air kencing. Mereka menembusi dinding tubula permukaan ginjal dan menyebabkan gangguan metabolik pada tisu.

Buah pinggang melaksanakan fungsi berikut:

  • perlindungan - perkumuhan bahan toksik;
  • excretory - mengawal jumlah bendalir dalam badan;
  • hematopoietik - merangsang pengeluaran sel darah merah;
  • peraturan tekanan darah;
  • penyertaan dalam proses homeostasis (sokongan mikroklimat dalaman badan).

Terdapat jenis sindrom nefrotik seperti:

  • sindrom nefrotik primer yang seterusnya membentuk penyakit yang memberi kesan terutamanya kepada buah pinggang. Dia memperoleh dan bawaan;
  • cider nefrotik sekunder adalah kerosakan buah pinggang sekunder;
  • sindrom nefrotik idiopatik, sebab yang tidak boleh ditentukan.

Punca Sindrom Nefrotik

Konsep imunologi tentang perkembangan sindrom nefrotik adalah perkara biasa, yang disebabkan oleh penampilan sindrom akibat penyakit autoimun dan reaksi alergi. Persatuan antibodi dengan antigen dalaman atau luaran menyumbang kepada pembentukan kompleks imun yang beredar dalam darah, pemendapan yang membawa kepada proses keradangan dan peredaran darah yang merosot dalam kapilari.

Terdapat dua jenis antigen - eksogen (virus, bakteria) dan endogen (warisan genetik). Keparahan kerosakan buah pinggang bergantung kepada struktur dan tempoh pengaruh pada tubuh. Proses yang diaktifkan terhadap latar belakang tindak balas imun memprovokasi pembentukan proses keradangan dan kesan negatif pada membran asas glomeruli kapilari, yang membawa kepada peningkatan pandangan mereka.

Pada peringkat utama sindrom nefrotik, mekanisme berada di tempat yang menyebabkan kecederaan pada membran dan sel-sel glomeruli, proses keradangan dan reaksi immunoallergic. Penyebab sindrom nefrotik:

  • penyakit kompleks (kerosakan kepada seluruh badan):
    1. arthritis rheumatoid - keradangan tisu penghubung (sendi);
    2. lupus erythematosus adalah patologi di mana organ dalaman dan kulit orang terjejas;
    3. granulomatosis - penyakit yang menyumbang kepada pembentukan nodul.
  • penyakit berjangkit:
    1. sumber nanah yang tidak didiagnosis untuk masa yang lama;
    2. batuk kering;
    3. endokarditis - keradangan lapisan jantung dari bahagian dalam, yang berlangsung akibat pemindahan jangkitan;
    4. virus immunodeficiency manusia (HIV) - kerosakan virus kepada unsur-unsur sistem imun.
  • penyakit hati (hepatitis B dan C);
  • kanser darah - pelanggaran fungsi sum-sum tulang, yang membawa kepada peningkatan bilangan sel dalam darah;
  • diabetes mellitus - metabolisme gula yang tidak betul, yang menyebabkan peningkatan kepekatannya dalam darah;
  • kegagalan jantung - kerosakan pada aliran darah di buah pinggang, disebabkan oleh ketidakupayaan jantung untuk mengepam darah dalam kuantiti yang betul;
  • antibiotik, anticonvulsant dan ubat anti-radang;
  • alahan, keracunan logam berat;
  • tumor (limfoma, melanoma);
  • patologi kronik;
  • penyakit campuran.

Gejala sindrom nefrotik

Tanda-tanda sindrom nefrotik adalah disebabkan bentuk, ciri-ciri dan sifat penyakit, yang menyebabkan kemunculan patologi ini.

Simptom sindrom nefrotik berikut diperhatikan:

  1. Edema, kekhususannya adalah kepekatan sejumlah besar cecair di dalam tisu. Pada mulanya, ia membentuk muka (pipi, di sekeliling mata), selepas beberapa saat ia merebak ke bahagian lain badan. Bengkak yang berlebihan boleh menyebabkan pembentukan anasarca (edema seluruh badan) dan asites (cecair di rongga perut).
  2. Perubahan pada kulit dan struktur rambut, menyebabkan kelembutan dan kekeringan.
  3. Anemia adalah gangguan metabolisme erythropoietin, yang menyumbang kepada pengeluaran sel darah merah dalam sumsum tulang. Dyspnea, pening, pucat dan kelemahan boleh menjadi ciri-ciri tanda anemia.
  4. Gangguan keadaan umum badan. Diambil bersama, edema dan anemia mengganggu aktiviti manusia, yang boleh menyebabkan sakit kepala yang teruk.
  5. Gejala dyspeptik (gangguan operasi normal perut) - rembesan produk metabolisme nitrogen melalui membran mukus saluran pencernaan, tanda-tanda tertentu yang boleh menjadi distensi perut, kurang selera makan dan loya.
  6. Perubahan dalam jumlah air kencing yang disebabkan oleh aliran darah terjejas di buah pinggang, yang mengakibatkan pengurangan jumlah air kencing yang dikeluarkan, ini boleh mencetuskan perkembangan kegagalan buah pinggang. Oleh kerana banyak protein dan lemak, air kencing menjadi warna berlumpur.

Diagnosis sindrom nefrotik

Diagnosis sindrom nefrotik adalah berdasarkan simptom dan kajian klinikal dan makmal, yang terdiri daripada beberapa aktiviti dan prosedur:

  • anamnesis adalah pengumpulan maklumat dengan bercakap dengan seorang pesakit semasa perundingan perubatan, di mana data tentang kehadiran penyakit berjangkit dan kronik, kehadiran patologi buah pinggang di kalangan saudara-mara, kapan dan apakah tanda-tanda pertama penyakit itu, sama ada pesakit sebelumnya sakit dengan penyakit itu, dipastikan;
  • pemeriksaan keadaan pesakit dengan cara pemeriksaan dan palpasi (keadaan kulit, sistem artikular, sifat dan kehadiran edema);
  • ujian darah, yang terdiri daripada analisis yang kompleks:
    • kiraan darah yang lengkap, yang akan membantu menentukan kandungan leukosit dan platelet, tahap hemoglobin dan sel darah merah (tipikal anemia);
    • Ujian darah biokimia: membolehkan anda mengkaji fungsi organ-organ dalaman dan proses metabolik dalam badan. Semasa kajian, adalah mungkin untuk mendiagnosis perubahan dalam prestasi buah pinggang, kolesterol dan pertukaran protein;
    • Ujian darah imunologi membantu menentukan bilangan, jumlah dan aktiviti sel-sel imun, serta kehadiran antibodi dalam darah. Sebelum mengemukakan analisis ini, pesakit tidak disyorkan menggunakan alkohol dan senaman.
  • ujian air kencing, yang terdiri daripada beberapa parameter:
    • urinalisis: membolehkan anda menentukan komposisi sintetik dan sifat fizikal air kencing;
    • Analisis bakteriologi: mengkaji mikroflora air kencing dan bakteria yang terdapat di dalamnya;
    • Ujian Reberga-Tareev: memberi peluang untuk menentukan penapisan glomerular dan fungsi secretory buah pinggang;
    • Ujian Nechiporenko ialah diagnosis proses laten keradangan di ginjal dan jumlah leukosit dan sel darah merah;
    • Sampel Zimnitsky: akan memberikan peluang untuk menentukan jumlah air kencing yang dikeluarkan oleh seseorang setiap hari.
  • diagnostik instrumental, yang merangkumi beberapa kajian:
    • x-ray paru-paru;
    • elektrokardiogram (ECG), yang akan menentukan kadar denyutan jantung, seperti sindrom nefrotik, ia berkurangan;
    • biopsi buah pinggang - kajian tisu buah pinggang dengan tusuk;
    • urografi intravena: untuk menentukan keupayaan buah pinggang untuk mengeluarkan agen kontras yang sebelum ini disuntik ke intravena ke dalam tubuh manusia;
    • Ultrasound buah pinggang.

Rawatan sindrom nefrotik

Rawatan sindrom nefrotik bergantung kepada apa yang menyebabkan penyakit ini. Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan utama yang bertujuan untuk menghapuskan sindrom, rawatan ditetapkan, yang difokuskan pada penghapusan penyebab penyakit.

Dalam proses merawat sindrom nefrotik, pesakit boleh menetapkan ubat berikut:

  1. Glukokortikosteroid, mereka mempunyai anti-alahan, anti-edema dan tindakan anti-radang. Mengambil ubat seperti itu, pesakit mungkin terganggu dengan tidur, meningkatkan selera makannya, mengembangkan serangan psikosis.
  2. Cytostatics boleh diberikan secara autonomi dan serentak dengan glucocorticosteroids. Ubat ini ditetapkan untuk terapi hormon yang tidak berkesan, dan juga untuk orang yang mengandung kontraindikasi terhadap penggunaan glucocorticosteroids.
  3. Immunosuppressants - adalah penindasan paksa sistem imun dalam penyakit sifat autoimun, yang bertujuan untuk menghasilkan antibodi.
  4. Diuretik: bertujuan untuk mengurangkan edema dengan meningkatkan pengeluaran air kencing.
  5. Terapi infusi - infusi intravena ke dalam aliran darah persediaan khusus, yang menormalkan metabolisme dan peredaran darah.
  6. Antibiotik: membantu menghilangkan perkembangan virus dan jangkitan.
  7. Pematuhan pemakanan, keparahan yang bergantung kepada ciri-ciri edema, keupayaan buah pinggang untuk menghilangkan residu yang mengandung nitrogen dan tahap protein dalam darah.

Prognosis dan pencegahan sindrom nefrotik

Sekiranya diagnosis lewat dan rawatan yang tidak betul dipilih, sindrom nefrotik boleh mencetuskan pelbagai jenis komplikasi. Ini boleh berlaku: keterlambatan pertumbuhan, kekurangan protein dalam badan, kuku rapuh dan rambut, sakit dan kelemahan otot, serta kebotakan.

Ancaman utama sindrom nefrotik akan menjadi sensitiviti badan yang meningkat kepada proses keradangan, kerana virus, bakteria dan mikroorganisma. Ini disebabkan oleh perlindungan badan yang berkurangan akibat kehilangan immunoglobulin.

Sindrom nefrotik boleh mencetuskan penyakit seperti:

  • hipertensi, dalam kes pengekalan cecair dan fungsi buah pinggang terjejas;
  • anoreksia adalah kehilangan selera makan, yang disebabkan oleh edema abdomen (ascites);
  • edema kronik;
  • hipokalsemia, yang berlaku akibat mengambil sejumlah besar ubat steroid;
  • trombosis vena;
  • aterosklerosis;
  • hipovolemia adalah penurunan cecair plasma dalam tisu. Ia disertai dengan sakit perut dan kaki sejuk.

Pencegahan

Langkah pencegahan utama sindrom nefrotik adalah diagnosis tepat pada masanya penyakit dan rawatan yang layak untuk komplikasi buah pinggang dan penyakit sistemik badan yang menyumbang kepada pembentukan patologi ini. Semasa rawatan, sangat penting untuk memerhatikan preskripsi dan cadangan doktor, yang termasuk diet, keengganan untuk minum alkohol dan menghadkan usaha fizikal.

Seorang wanita dalam keadaan di mana keluarga ada kes sindrom nefrotik disyorkan untuk menjalani diagnosis antenatal untuk menentukan patologi kongenital janin.

Prosedur yang digunakan
dalam kes penyakit Sindrom Nefrotik

Apakah sindrom nefrotik berbahaya pada kanak-kanak?

Penyakit sistem kencing mempengaruhi orang-orang dari mana-mana umur, termasuk kanak-kanak. Menghadapi latar belakang beberapa patologi renal, seorang kanak-kanak mungkin mengalami sindrom nefrotik, yang menunjukkan dirinya dengan tanda-tanda tertentu. Adalah sangat penting untuk mengenali mereka dalam masa dan menyediakan bantuan perubatan yang berkelayakan.

Apakah sindrom nefrotik?

Sindrom nefrotik (nama ketinggalan "nefrosis") bukanlah satu penyakit yang berasingan, tetapi konsep kolektif yang terdiri daripada pelbagai kompleks gejala, serta petunjuk makmal. Patologi buah pinggang dengan kerosakan pada tubulus buah pinggang dan glomeruli menyebabkan penampilannya. Keadaan ini ditunjukkan oleh pelanggaran tajam metabolisme protein-lipid dan edema yang sangat kuat.

Gejala seperti ini boleh mengiringi bukan sahaja penyakit urologi, tetapi juga jangkitan biasa, patologi sistemik, dan gangguan metabolik.

Dengan sindrom nefrotik, penyakit buah pinggang berlaku pada kira-kira satu perlima kanak-kanak yang sakit. Keadaan patologi dicirikan oleh proteinuria, iaitu, perkumuhan sejumlah besar protein dengan air kencing. Ini berlaku akibat kerosakan pada alat penapisan buah pinggang dan menyebabkan penurunan kadar protein dalam darah. Kehilangan protein menyebabkan pengekalan cecair dalam tisu, itulah sebabnya edema umum berlaku. Keadaan ini sangat rendah dalam darah beredar.

Lipid (lemak) berkait rapat dengan metabolisme protein, oleh itu penurunan mendadak dalam tahap protein menyebabkan peningkatan dalam kolesterol dan pecahan lipid dalam darah dan pelepasan lemak neutral dalam air kencing. Di samping itu, sindrom ini dicirikan oleh peningkatan pembekuan darah.

Selalunya pada kanak-kanak dengan edema dan proteinuria, glomerulonephritis berlaku - keradangan akut glomeruli (glomeruli). Patologi serius ini juga boleh disertai dengan sindrom nephrit, yang mempunyai gejala yang lebih teruk.

Perbezaan dari kompleks gejala nefritic

Di tengah-tengah sindrom nefrotik adalah perubahan dystrophik dalam tubulus nefrons - unit renal struktur. Sindrom nephritic adalah disebabkan keradangan glomeruli, yang terdiri daripada kapal terkecil dan direka untuk menyediakan penapisan darah.

Glomeruli, seperti tubulus, dimasukkan ke dalam struktur nefron. Kekalahan kapilari glomerular menyebabkan edema, protein kencing, sel darah merah (hematuria), menurunkan pecahan protein dalam darah, anemia, serta peningkatan tekanan darah. Semua ini adalah tanda biasa sindrom nefritis. Pada kanak-kanak, ia lebih keras daripada nefrotik.

Varieti patologi

Mengikut sumber yang berbeza, sindrom ini mempunyai klasifikasi yang luas dan pelbagai. Semua penulis membahagikannya ke peringkat rendah dan menengah.

Bentuk utama termasuk:

  • sindrom perubahan minimum, yang paling biasa untuk kanak-kanak prasekolah dan kanak-kanak umur sekolah rendah;
  • satu bentuk dengan perubahan ricih dalam struktur buah pinggang (lebih kerap remaja);
  • keadaan glomerulosclerosis segmen focal (perubahan degeneratif dalam glomeruli, yang digantikan oleh tisu parut);
  • sindrom dalam glomerulonefritis primer.

Patologi sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit lain:

  • berjangkit - endokarditis, hepatitis, sifilis, malaria, tuberkulosis, staphylococcal sepsis, pencerobohan helminthic; Lesi umum badan oleh staphylococci (staphylococcal sepsis) sering disertai oleh sindrom nefrotik.
  • sistemik - lupus erythematosus, rematik, vasculitis, diabetes, amyloidosis;
  • neoplastik - leukemia, limfoma, karsinoma;
  • kesan dadah dan toksin - sebagai tindak balas kepada keracunan oleh garam logam berat, mengambil antibiotik tertentu, ubat antiradang, pentadbiran vaksin dan serum.

Kanak-kanak kecil didiagnosis dengan congenital (dari kelahiran hingga 3 bulan) dan bayi (4 hingga 12 bulan) sindrom nefrotik. Bayi tersebut mungkin mengalami bentuk-bentuk primer dan sekunder dari keadaan ini. Pada masa yang sama, pada bayi yang baru lahir dan bayi, sebarang jenis sindrom tidak berfungsi dengan baik dan dengan komplikasi serius.

Patologi dianggap akut jika sindrom dikesan untuk kali pertama. Kursus berulang dibincangkan dalam hal perubahan berturut-turut yang diperbetulkan dan remisi.

Sindrom berterusan adalah rintangan gejala walaupun rawatan. Bentuk ini terdedah kepada kemajuan.

Bergantung kepada tindak balas terhadap terapi dengan kortikosteroid, para ahli nefrologi membezakan antara sindrom yang tahan sensitif dan steroid (tahan terhadap rawatan). Keadaan ini mungkin nyata sebagai komplikasi lengkap atau tidak lengkap, bersifat tulen atau bercampur (dengan tekanan tinggi dan pembuangan darah dalam air kencing).

Punca pembangunan

Nefrosis adalah akibat dan komplikasi patologi atau penyakit buah pinggang bebas di mana buah pinggang terlibat dalam keradangan untuk kedua kalinya. Gejala tipikal sindrom sering menemani glomerulonephritis dan pyelonephritis.

Bentuk patologi kongenital dan infantil berlaku paling kerap disebabkan oleh gangguan genetik, kurang kerap disebabkan oleh jangkitan atau kegagalan pertukaran. Gangguan genetik membawa kepada pelbagai anomali perkembangan struktur buah pinggang, pelanggaran fungsi penapisan dan kemunculan gejala ciri. Antara jangkitan intrauterin yang membawa kepada sindrom kongenital, sifilis terasing, herpes, rubella, hepatitis virus, toxoplasmosis, jangkitan sitomegalovirus. Ejen penyebab penyakit ini boleh merosakkan banyak organ janin, termasuk buah pinggang.

Gangguan metabolik intrauterine yang membawa kepada sindrom nefrotik mungkin berlaku akibat kerosakan kepada kelenjar tiroid atau kelenjar adrenal, serta disebabkan oleh pelbagai kelainan genetik.

Bentuk sekunder nefrosis dapat terjadi terhadap latar belakang banyak penyakit, tetapi tidak selalu mungkin untuk mengetahui sebab sebenar timbulnya gejala. Dalam kes ini, bercakap mengenai patologi idiopatik.

Penyakit ginjal dan patologi extrarenal boleh menyebabkan sindrom nefrotik

Pakar bersetuju bahawa asas perkembangan sindrom nefrotik adalah proses autoimun. Antibodi berinteraksi dengan antigen dalaman (protein, DNA) dan luaran (virus, bakteria, alergen), mengakibatkan pembentukan kompleks imun yang beredar dalam darah, yang disimpan dalam tisu ginjal. Ini kompleks (CEC) kadangkala boleh membentuk secara langsung di nefrons buah pinggang. Interaksi CEC dengan struktur renal menyebabkan keradangan dinding kapilari dan tubulus glomerular, peredaran mikro merosot, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular dan penyumbatan jurang tubulus dan kapilari dengan microthrombi. Hasil daripada proses ini, penyerapan protein yang terbalik terganggu dan ia memasuki jumlah besar ke dalam air kencing.

Manifestasi sindrom nefrotik

Walaupun terdapat pelbagai faktor yang boleh menyebabkan sindrom, tanda-tandanya selalu dari jenis yang sama. Manifestasi makmal utama:

  • proteinuria (protein dalam air kencing), yang boleh mencapai lebih daripada 2.5 g sehari pada kanak-kanak;
  • hipoproteinemia - penurunan dalam jumlah protein whey di bawah 40 g seliter.

Kanak-kanak mempunyai edema - dengan cepat atau secara beransur-ansur. Pertama, mereka muncul di muka (terutamanya ketara pada kelopak mata) dan di pergelangan kaki, maka mereka merebak ke seluruh badan dan boleh mencapai tahap anasarca - edema umum tisu subkutan.

Edema dalam sindrom nefrotik boleh mencapai derajat anasarki - edema umum tisu subkutaneus di seluruh badan.

Kadangkala bengkak abdomen berlaku - asites atau hydrothorax (cecair di rongga abdomen atau pleural, masing-masing). Edemas lembut dan boleh beralih dengan mudah, tidak simetri kerana perubahan kedudukan badan. Ciri ciri lain adalah penurunan ketara dalam jumlah urin harian (oliguria).

Tanda klinikal utama sindrom nefrotik adalah edema.

Perkembangan nephrosis disertai dengan kemerosotan dalam kesejahteraan umum kanak-kanak:

  • kelemahan;
  • selera makan miskin;
  • mulut kering berterusan, dahaga;
  • sakit kepala;
  • kembung perut, cirit-birit;
  • mual, muntah.

Manifestasi organ penghadaman disebabkan oleh kerengsaan membran mukus saluran gastrointestinal oleh produk metabolisme nitrogen dan asites (jika ada).

Kanak-kanak boleh mengadu sakit otot, berat dan tidak selesa di kawasan lumbar. Mungkin ada kekejangan dan sesak nafas sekiranya pengumpulan cecair dalam beg perikard. Pesakit mempunyai penampilan ciri:

  • wajah bengkak pucat dengan kelopak mata bengkak;
  • kulit kering, sejuk;
  • rambut membosankan, rapuh;
  • gerakan lamban, lambat.

Kanak-kanak mempunyai lidah di sekitar, bunyi jantung boleh teredam, pernafasan menjadi lemah, denyut nadi semakin perlahan.

Tanda-tanda boleh meningkat pesat atau secara beransur-ansur, tanda-tanda mungkin sangat jelas atau hampir tidak dapat dilihat. Kekuatan manifestasi bergantung pada patologi yang mendasari dan umur kanak-kanak. Dalam kes bentuk campuran sindrom, yang lebih sering diperhatikan pada masa remaja, hematuria dan tekanan darah tinggi boleh menyertai gejala utama.

Kadang-kadang nefrosis berlaku tanpa edema, adalah mungkin untuk mendiagnosisnya dalam keadaan seperti itu hanya dengan tanda-tanda makmal (kehadiran protein dalam air kencing dan hipoproteinemia). Dalam kes ini, patologi dipanggil sindrom tidak lengkap.

Pada kanak-kanak, patologi sering berlaku dalam gelombang, dengan kambuh. Dalam kes ini, pemecahan dapat dari 1 setahun hingga 2 atau lebih dalam enam bulan.

Bagaimana untuk mendiagnosis

Diagnosis dan rawatan kompleks gejala berkaitan dengan nefrologist kanak-kanak. Pakar boleh membuat diagnosis berdasarkan pemeriksaan kanak-kanak dan maklumat yang diperoleh semasa ujian makmal.

Kaedah diagnostik makmal termasuk ujian air kencing dan darah:

  • Dalam analisis klinikal air kencing mendedahkan:
    • ketumpatan tinggi;
    • leukositosis;
    • tahap silinder yang tinggi;
    • kristal kolesterol;
    • titisan lemak neutral dalam sedimen;
    • sel darah merah kadang-kadang.
  • Ujian darah menunjukkan:
    • Pecutan ESR;
    • kiraan platelet yang tinggi;
    • beberapa penurunan dalam hemoglobin.
  • Ujian Zimnitsky dijalankan untuk menentukan jumlah air kencing yang dikumuhkan oleh kanak-kanak setiap hari, dan menunjukkan oliguria.
  • Ujian Nechiporenko diperlukan untuk mengesan keradangan laten di buah pinggang, sementara terdapat peningkatan dalam sel darah merah, leukosit dan silinder dalam sedimen 1 ml air kencing.
  • Urine on bacposa membantu menentukan jenis patogen dengan adanya proses menular di buah pinggang.
Sahkan diagnosis hanya mungkin dengan bantuan kaedah makmal - ujian darah dan air kencing

Doktor mungkin menetapkan peperiksaan tambahan:

  • darah pada coagulogram (penentuan keupayaan pembekuan);
  • darah untuk gula;
  • kajian imunologi dalam penyakit sistemik.

Kaedah diagnostik instrumental:

  • Ultrasonografi buah pinggang dengan sonografi doppler (pemeriksaan ke atas buah pinggang) - untuk menentukan keadaan tisu buah pinggang;
  • kontras urografi buah pinggang - untuk menilai keupayaan excretory mereka, ubat kontras disuntik ke dalam kanak-kanak, selepas beberapa minit, satu siri X-ray diambil. Kontras urografi membolehkan untuk menilai keupayaan ekskresi buah pinggang.

Biopsi buah pinggang tidak dilakukan pada kanak-kanak dengan sindrom nefrotik, terutama dalam bentuk tulen dan telah muncul buat kali pertama. Tetapi dengan kemunculan gejala tambahan dan ketiadaan kesan rawatan yang diguna pakai, tusuk ginjal dan mengambil bahan biologi untuk kajian mungkin diperlukan untuk menjelaskan perubahan morfologi dalam tisu ginjal.

Di samping itu, elektrokardiogram dijalankan untuk memantau aktiviti jantung kanak-kanak.

Diagnosis keseimbangan adalah untuk menentukan penyakit utama, manifestasi yang merupakan sindrom nefrotik.

Rawatan patologi

Sindrom nefrotik pada kanak-kanak dirawat di hospital di bawah pengawasan teliti seorang ahli nefrologi.

Prinsip umum rawatan yang tidak bergantung kepada penyebab sindrom:

  • tidur rehat sehingga edema besar hilang;
  • diet ketat dengan garam dan sekatan cecair;
  • rawatan penyakit mendasar;
  • pelantikan terapi imunosupresif dan gejala.

Penggunaan ubat

Asas terapi ubat pada anak-anak adalah penggunaan ubat imunosupresif - glucocorticoids, sitostatics dan immunosuppressants.

Terapi steroid

Kanak-kanak diresepkan Prednisolone (Medopred, Prednisol), Triamcinolone (sejak berusia 6 tahun) untuk melegakan keradangan, menghapuskan bengkak akibat pendedahan kepada antibodi (mengurangkan bilangan mereka), menahan dinding kapilari, menghalang pembentukan kompleks imun dan meningkatkan penapisan glomerular.

3 rejimen terapi steroid boleh digunakan:

  • penggunaan ubat secara berterusan dalam pil sehingga gejala dihapuskan dan remisi berlaku;
  • Rawatan alternatif apabila beralih kepada regimen penyelenggaraan - kanak-kanak ditetapkan dos harian dadah setiap hari, yang membolehkan mengurangkan kesan sampingan steroid dengan ketara (atau mengambil ubat dalam kursus pendek selama 3 hari diikuti dengan rehat 3 hari);
  • terapi nadi untuk memastikan konsentrasi steroid yang tinggi dalam darah - menyediakan untuk pentadbiran intravena dos pengambilan ubat 1 dalam 48 jam.

Glukokortikoid dengan cepat menghapuskan gejala patologi, tetapi mempunyai banyak kesan sampingan:

  • gangguan sistem saraf (gangguan tidur, perubahan mood);
  • selera berlebihan, yang membawa kepada obesiti;
  • ruam kulit atau atrofi;
  • tekanan darah tinggi;
  • gangguan pankreas (diabetes steroid);
  • osteoporosis.

Oleh itu, ubat-ubatan mesti diambil secara ketat untuk tujuan perubatan - dalam dos yang betul dan kursus yang disyorkan.

Ejen Cytotoxic

Bersama-sama dengan ubat steroid, sitostatika ditetapkan kepada kanak-kanak - ubat-ubatan yang menghalang pembahagian sel. Cyclophosphamide (Cytoxan) dan Chlorambucil (Leikeran) digunakan. Sebagai peraturan, Cyclophosphamide diresepkan sebagai terapi nadi - sekali sebulan selama enam bulan atau kursus lama (2-3 bulan) dalam tablet dalam dos umur. Chlorambucil digunakan oleh kursus lama dalam bentuk tablet.

Menerima immunosuppressants

Dalam sindrom nefrotik, yang berkembang pada latar belakang penyakit autoimun, imunosupresan selektif mesti digunakan - ubat-ubatan yang boleh secara buatan menindas sistem imun, iaitu, pengeluaran antibodi. Cyclosporin A diresepkan (Bioral, Consupren, Sandimmun), Cellcept (mycophenolate mofetil), Tacrolimus (belum digunakan secara meluas dalam nefrologi pediatrik).

Semasa penggunaan dana ini diperlukan pengawasan secara teratur mengenai petunjuk darah kanak-kanak.

Sebelum pelantikan Cyclosporine, biopsi buah pinggang diperlukan, selepas 1.5 tahun penggunaan ubat - lagi. Keperluan prosedur ini disebabkan oleh fakta bahawa alat itu mempunyai kesan nefrotoxic dan boleh menyebabkan sklerosis tubular ginjal.

Rawatan simptomik

Kepada rawatan utama (patogenetik) semestinya menambah ubat untuk menghapuskan gejala:

  • Diuretik. Perlu untuk menghilangkan edema dan meningkatkan diuresis. Dos dan tempoh pengambilan diuretik ditentukan oleh doktor secara individu, bergantung kepada keadaan kanak-kanak. Furosemide (Lasix), Spironolactone (Veroshprirone) atau Hydrochlorothiazide biasanya ditetapkan.
  • Untuk pencegahan krisis hipovolemik (penurunan mendadak dalam jumlah darah yang beredar) akibat penurunan tahap protein whey di bawah 15 g seliter, penyerapan intravena penyelesaian - Reopoliglukine, Albumin dilakukan. Selain menambah jumlah darah, ini bermakna menormalkan proses metabolik, mempunyai kesan detoksifikasi.
  • Untuk mengelakkan trombosis, kanak-kanak itu ditetapkan Curantil, Tiklid atau Heparin.
  • Ejen hypolidemic (Lovastatin, Lipostabil, Eykonol). Digunakan untuk menyekat sintesis kolesterol untuk membetulkan hiperklipemia.
  • Essentiale, Vitamin E, Dimefestone digunakan untuk menstabilkan membran sel, glukonat atau kalsium karbonat digunakan untuk pencegahan dan rawatan osteoporosis.
  • Antibiotik. Dirumuskan jika sindrom telah berlaku terhadap latar belakang keradangan buah pinggang (Ampicillin (Ampioks, Augmentin), Cefazolin, Doxycycline).

Galeri foto: ubat untuk rawatan sindrom

Video: ahli nefrologi mengenai rawatan patologi pada kanak-kanak

Fisioterapi

Selain rawatan ubat, faktor semulajadi digunakan. Apabila memilih prosedur fisioterapeutik, doktor mengambil kira sifat dan keparahan penyakit yang menimbulkan sindrom.

Untuk meningkatkan peredaran darah dan diuresis, gunakan:

  • inductothermia ke kawasan buah pinggang dalam dos yang lemah dan panas 10-15 minit setiap hari;
  • terapi magnetik atau elektroforesis dengan penyelesaian magnesium, kalsium dan antiseptik;
  • penyinaran inframerah rantau lumbar selama 20 minit setiap hari;
  • aplikasi parafin - 50-60 minit setiap hari;
  • mandi hangat segar selama 5-10 minit diikuti dengan bungkus kering.

Selepas prosedur, kanak-kanak harus berehat selama sekurang-kurangnya satu setengah jam, semasa di bilik yang hangat.

Prosedur fizikal dalam sindrom nefrotik bertujuan untuk meningkatkan peredaran darah diuretik dan tempatan.

Di dalam bilik di mana pesakit sedang menjalani rawatan, anda perlu memastikan akses udara segar. Semasa pengampunan, kanak-kanak mesti berjalan setiap hari. Di musim panas pada suhu tidak lebih rendah daripada 20 ° C, prosedur pembajaan harus dijalankan. Sekiranya tidak terdapat kontraindikasi terhadap penyakit yang mendasari, pada peringkat pemulihan, rawatan sanatorium adalah disyorkan.

Makanan diet

Untuk menormalkan diuretik dan metabolisme, mengurangkan edema, kanak-kanak diberikan nombor pemakanan 7. Jadual rawatan ini dengan kandungan kalori yang normal, sekatan garam yang tajam dan penurunan jumlah bendalir. Diet harus mengandungi makanan yang kaya dengan protein (kerana kehilangan protein yang meningkat), karbohidrat dan rendah lemak haiwan. Makanan harus direbus atau direbus, sayur-sayuran harus dihidangkan mentah dalam bentuk salad. Harus ada kanak-kanak dalam bahagian kecil 5-6 kali sehari.

Jadual: produk dibenarkan dan dilarang untuk sindrom nefrotik

  • roti tanpa lemak, pasta, pelbagai bijirin;
  • sayuran dan buah-buahan dalam rebus, direbus, mentah - pisang yang disyorkan, labu, kentang, zucchini;
  • daging tanpa lemak (arnab, kalkun, daging lembu);
  • ikan laut (ikan cod, pike perch, pollock), makanan laut;
  • minyak mentega dan sayur-sayuran;
  • susu, krim masam, keju kotej dan yogurt;
  • jeli (oat ini amat berguna), jeli, jem, madu;
  • dari minuman:
    • teh hitam dan hijau yang lemah;
    • minum dari buah kering, mawar liar;
    • persiapan herba diuretik (dengan pasli, currant, daun birch, stigma jagung);
    • teh buah pinggang dari stamina orthophysophonum.
  • produk bakeri masin;
  • muffin, pastri dan kek;
  • coklat, koko, ais krim;
  • daging dan ikan berlemak, marjerin, lemak babi, lemak haiwan, sosej;
  • keju keras, krim, keju kotej lemak;
  • sayuran pedas - bawang mentah, bawang putih, lobak, bayam, kekacang;
  • jeruk dan acar;
  • soda manis.

Diet tanpa garam yang ketat harus disimpan selama 2-3 minggu, maka hidangan dapat diasinkan, tetapi dalam kuantitas yang terbatas. Diet hipoklorit kekal relevan untuk masa yang lama - semua hidangan di atas meja kanak-kanak yang sakit itu harus ringan asin.

Untuk memberi makan kepada makanan diet kanak-kanak, ibu mesti menyediakan pelbagai hidangan yang menarik.

Apabila penulis baris ini mempunyai anak perempuan berusia tiga tahun dan harus memberi makan kepadanya dengan hidangan makanan, dia harus menunjukkan imaginasi yang luar biasa supaya anak itu akan mempunyai keinginan untuk makan rebus sayur-sayuran dan bubur yang diasinkan. Kesimpulan utama yang dibuat dalam situasi ini: menu harus berguna, tetapi pelbagai. Anda boleh meningkatkan rasa hidangan tanpa garam dan perasa - menggunakan teknik memasak yang berbeza (memanggang foil, menyikat) dan mencipta persembahan menarik, menghias makanan. Sebagai contoh, anda boleh membuat bubur kelabu membosankan pada pinggan beruang lucu dengan menghiasnya dengan kepingan buah segar dan kering. Dan juga merupakan idea yang baik untuk mencipta cerita-cerita menarik tentang setiap hidangan, di mana bayi akan gembira untuk makan segala yang ditawarkan kepadanya.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin rawatan

Prognosis untuk merawat sindrom nefrotik secara langsung berkaitan dengan sifat patologi yang mendasari. Menghapuskan faktor penyebab, mengatur terapi yang tepat pada masanya dan lengkap, anda dapat dengan cepat memulihkan kerja buah pinggang dan mencapai pengampunan jangka panjang.

Selepas keluar dari hospital, kanak-kanak mesti diletakkan di atas akaun dispensari dengan seorang ahli nefrologi. Pada suku pertama selepas rawatan pesakit, anda perlu lulus air kencing setiap 2 minggu, kemudian setiap bulan selama setahun. Pada tahun kedua pemerhatian dan pada tahun-tahun berikutnya, adalah disyorkan untuk mengambil ujian setiap 3 bulan.

Sindrom nefrotik boleh berlaku dengan komplikasi yang serius:

  • Perkembangan proses inflamasi-inflamasi akibat peningkatan kerentanan tubuh anak terhadap patogen bakteria dan virus. Ini disebabkan oleh penurunan daya imun kerana kehilangan aktif imunoglobulin, serta penggunaan imunosupresan dalam rawatan. Komplikasi berjangkit yang paling serius adalah pneumonia, peritonitis, sepsis bakteria.
  • Edema umum. Mereka boleh membawa bukan sahaja kepada anasarca, tetapi juga kepada edema retina, yang boleh membawa kepada masalah penglihatan yang serius, serta bengkak otak, yang boleh membawa maut.
  • Mengurangkan albumin dalam plasma. Ia boleh menyebabkan hipokalsemia, kekurangan vitamin D dan osteoporosis, iaitu tulang rapuh dan kerapuhan tulang yang meningkat.
  • Meningkatkan kapasiti pembekuan darah akibat kehilangan protein antikoagulan. Ia boleh menyebabkan trombosis vena dan embolisme pulmonari - bekuan dalam arteri pulmonari, yang merupakan keadaan yang mengancam nyawa.
  • Penurunan mendadak dalam darah. Boleh menyebabkan krisis nefrotik (kejutan hipovolemik). Dengan ketiadaan rawatan perubatan, keadaan ini boleh mengakibatkan kematian anak.
  • Anemia kekurangan zat besi berterusan. Dibangunkan oleh kehilangan pemindahan protein.
  • Kursus berterusan, berulang. Dengan rawatan yang tidak mencukupi, sindrom ini akhirnya akan membawa kepada kegagalan buah pinggang kronik.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan termasuklah rawatan ginjal akut dan kronik dan patologi sistemik yang teliti. Ubat-ubatan yang mempunyai kesan nefrotoxic dan mampu menyebabkan reaksi alahan harus diambil hanya seperti yang diarahkan dan di bawah kawalan seorang pakar pediatrik.

Pengesanan dan pemulihan yang tepat pada masanya jangkitan fosil berfungsi untuk mencegah perkembangan sindrom nefrotik

Ia adalah perlu untuk memantau kesihatan umum kanak-kanak, untuk membersihkan penyakit jangkitan pada masa, untuk mengeras, tidak terlalu panas dan tidak terlalu kenyal, untuk memastikan pemakanan yang baik. Dengan gejala yang mencurigakan bayi harus segera menunjukkan kepada doktor.

Sindrom nefrotik boleh menyebabkan akibat yang teruk pada kanak-kanak jika anda tidak mendapatkan nasihat perubatan tepat pada masanya. Melakukan proses rawatan dengan tanggungjawab penuh, dengan teliti mengikuti semua cadangan para ahli nefrologi untuk mengambil ubat-ubatan dan diet, ibu bapa boleh sangat mengurangkan keadaan anak mereka dan mengekalkan kesihatannya.

Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik adalah kompleks gejala yang berkembang pada latar belakang kerosakan ginjal dan termasuk proteinuria besar, gangguan metabolisme protein-lipid dan edema. Apabila sindrom nefrotik meningkatkan hipoalbuminemia, disinframininemia, hyperlipidemia, edema pelbagai lokalisasi (sehingga anasarca dan rongga rongga serous), perubahan dystrophik kulit dan membran mukus. Dalam diagnosis sindrom nefrotik, peranan penting dimainkan oleh gambar klinikal dan makmal: perubahan dalam darah dan ujian air kencing biokimia, gejala renal dan extrarenal, dan data biopsi buah pinggang. Rawatan sindrom nefrotik adalah konservatif, termasuk pelantikan diet, terapi infusi, diuretik, antibiotik, kortikosteroid, sitostatika.

Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik boleh berkembang dari latar belakang pelbagai jenis penyakit metabolik urologi, sistemik, berjangkit, kronik. Dalam urologi, sindrom nefrotik merumitkan perjalanan penyakit buah pinggang pada kira-kira 20% kes. Patologi sering berkembang pada orang dewasa (30-40 tahun), kurang kerap pada kanak-kanak dan pesakit tua. Dalam sindrom nefrotik, simptom klasik yang diperhatikan adalah: proteinuria (lebih 3.5 g / hari), hypoalbuminemia dan hypoproteinemia (kurang daripada 60-50 g / l), hiperklipidemia (kolesterol lebih daripada 6.5 mmol / l), edema. Dalam ketiadaan manifestasi 1-2 mereka bercakap mengenai sindrom nefrotik yang tidak lengkap (dikurangkan).

Punca sindrom nefrotik

Asal-usul, sindrom nefrotik boleh menjadi primer (merumitkan penyakit buah pinggang bebas) atau sekunder (akibat daripada penyakit yang berlaku dengan penglibatan buah pinggang sekunder).

Sindrom nefrotik primer berlaku di glomerulonephritis, pyelonephritis, amyloidosis utama, nefropati wanita hamil, tumor buah pinggang (hypernephrome), dan sebagainya.

Perkembangan sindrom nefrotik sekunder mungkin disebabkan oleh pelbagai keadaan: kolagenosis dan lesi reumatik (SLE, periarteritis nodular, vasculitis hemorrhagic, scleroderma, rematik, rheumatoid arthritis); proses supurgatif (bronchiectasis, abses paru-paru, endokarditis septik); penyakit sistem limfa (limfoma, limfogranulomatosis); penyakit berjangkit dan parasit (batuk kering, malaria, sifilis), dan sebagainya. Dalam sesetengah kes, sindrom nefrotik berkembang pada latar belakang penyakit ubat, alahan teruk, keracunan logam berat (raksa, plumbum), sengatan lebah dan ular,

Kadang-kadang, terutamanya pada kanak-kanak, penyebab sindrom nefrotik tidak dapat dikenal pasti, yang memungkinkan untuk mengasingkan versi penyakit idiopatik.

Antara konsep patogenesis sindrom nefrotik, yang paling biasa dan munasabah ialah teori imunologi, yang memihak kepada yang dibuktikan oleh kejadian sindrom yang tinggi dalam penyakit alergi dan autoimun dan tindak balas yang baik terhadap terapi imunosupresif. Pada masa yang sama, kompleks imun yang terbentuk dalam darah adalah hasil daripada interaksi antibodi dengan dalaman (DNA, cryoglobulin, nukleoprotein denatur, protein) atau antigen luar (virus, bakteria, makanan, ubat). Kadangkala antibodi terbentuk terus ke membran bawah tanah glomeruli buah pinggang. Pemendapan kompleks imun dalam tisu ginjal menyebabkan tindak balas keradangan, mikrosirkulasi merosakkan dalam kapilari glomerular, perkembangan koagulasi intravaskular yang meningkat.

Perubahan kebolehtelapan penapis glomerular dalam sindrom nefrotik menyebabkan penyerapan protein terjejas dan kemasukannya ke dalam air kencing (proteinuria). Kerana kehilangan protein besar dalam darah, hipoproteinemia, hypoalbuminemia dan hyperlipidemia (kolesterol tinggi, trigliserida dan fosfolipid) dikaitkan dengan metabolisme protein terjejas.

Pengembangan edema dalam sindrom nefrotik adalah disebabkan hypoalbuminemia, penurunan tekanan osmosis, hipovolemia, pengurangan aliran darah buah pinggang, meningkatkan pengeluaran aldosteron dan renin, reabsorpsi natrium.

Secara makroskopik, ginjal dengan sindrom nefrotik telah membesarkan, licin dan bahkan permukaan. Lapisan kortikal pada hirisan adalah kelabu pucat, dan lapisan medulla berwarna merah. Kajian mikroskopik pada gambar tisu buah pinggang membolehkan anda melihat perubahan yang mencirikan bukan sahaja sindrom nefrotik, tetapi juga patologi utama (amyloidosis, glomerulonephritis, kolagenosis, tuberkulosis, dan lain-lain). Secara histologis, sindrom nefrotik sendiri dicirikan oleh struktur terjejas dari podosit (sel kapsul glomerular) dan membran bawah tanah kapilari.

Gejala sindrom nefrotik

Gejala-gejala sindrom nefrotik adalah jenis yang sama, walaupun terdapat perbezaan yang menyebabkan penyebabnya.

Manifestasi utama adalah proteinuria, mencapai 3.5-5 dan lebih g / hari, dengan sehingga 90% protein yang dikumuhkan dalam air kencing menjadi albumin. Kehilangan protein yang besar dalam air kencing menyebabkan penurunan jumlah protein whey sebanyak 60-40 atau kurang g / l. Pengekalan cecair dalam sindrom nefrotik mungkin nyata sebagai edema periferal, ascites, anasarca (edema umum tisu subkutan), hydrothorax, dan hydropericardium.

Perkembangan sindrom nefrotik disertai dengan kelemahan umum, mulut kering, dahaga, kehilangan selera makan, sakit kepala, sakit belakang belakang, muntah, pembengkakan perut, cirit-birit. Ciri ciri sindrom nefrotik ialah oliguria dengan diuresis harian kurang daripada 1 l.

Kemungkinan fenomena paresthesia, myalgia, sawan. Perkembangan hydrothorax dan hydropericardium menyebabkan sesak nafas apabila bergerak dan berehat. Edema peripheral membelenggu aktiviti motor pesakit. Pesakit dengan sindrom nefrotik adalah lesu, tidak aktif, pucat; nota peningkatan kulit mengelupas dan kering, rambut rapuh dan kuku.

Sindrom nefrotik boleh berkembang secara beransur-ansur atau ganas; disertai oleh gejala yang kurang dan lebih teruk, bergantung pada jenis penyakit mendasari. Menurut kursus klinikal, terdapat 2 varian sindrom nefrotik - tulen dan bercampur. Dalam kes pertama, sindrom nefrotik berlaku tanpa hematuria dan hipertensi; Pada kedua, ia boleh mengambil bentuk nefrotik-hematurik atau nefrotik-hipertensi.

Komplikasi sindrom nefrotik mungkin termasuk phlebothrombosis periferal, virus, bakteria, jangkitan kulat, bengkak otak atau retina, krisis nefrotik (kejutan hipovolemik).

Diagnosis sindrom nefrotik

Kriteria utama pengiktirafan sindrom nefrotik adalah data klinikal dan makmal.

Dalam sindrom nefrotik, peperiksaan objektif mendedahkan pucat ("mutiara"), sejuk dan kering kepada kulit sentuhan, keadaan lidah, peningkatan saiz perut, hepatomegali, edema. Dengan hydropericardium, terdapat pelebaran sempadan jantung dan nada yang teredam dengan hydrothorax - memendekkan bunyi perkusi, pernafasan yang melemahkan, rembesan halus congestive. Pada ECG, bradikardia, tanda-tanda distrofi miokardium direkodkan.

Secara umum, analisis air kencing dalam sindrom nefrotik ditentukan oleh ketumpatan relatif yang meningkat (1030-1040), leukocyturia, silindruria, kehadiran kristal kolesterol dan penurunan lemak neutral dalam sedimen, jarang mikrohematuria.

Di dalam darah periferi - peningkatan ESR (sehingga 60-80 mm / h), eosinofilia sementara, peningkatan jumlah platelet (sehingga 500-600 ribu), sedikit penurunan dalam hemoglobin dan sel darah merah. Disfungsi koagulasi yang dikesan oleh kajian koagulogram boleh mengakibatkan sedikit peningkatan atau perkembangan tanda-tanda DIC.

Satu kajian mengenai analisis biokimia darah dalam sindrom nefrotik mendedahkan hypoalbuminemia ciri dan hipoproteinemia (kurang daripada 60-50 g / l), hiperkolesterolemia (kolesterol lebih daripada 6.5 mmol / l); Dalam analisis biokimia proteinuria air kencing ditentukan lebih dari 3.5 gram sehari.

Untuk menentukan keterukan perubahan tisu ginjal dalam sindrom nefrotik, imbasan ultrasound buah pinggang, ultrasound dari buah pinggang, dan nephroscintigraphy mungkin diperlukan.

Untuk merangka patogenetik untuk merawat sindrom nefrotik, adalah sangat penting untuk menubuhkan punca perkembangannya, dan oleh itu pemeriksaan mendalam diperlukan dengan melakukan kajian imunologi, angiografi, serta biopsi buah pinggang, gusi atau rektum dengan penyelidikan morfologi spesimen biopsi.

Rawatan sindrom nefrotik

Terapi sindrom nefrotik dilakukan secara tetap di bawah pengawasan seorang ahli nefrologi. Langkah-langkah terapi umum yang tidak bergantung kepada etiologi sindrom nefrotik adalah preskripsi diet bebas garam dengan larutan cecair, rehat tidur, terapi dadah simtomatik (diuretik, ubat kalium, antihistamin, vitamin, ubat jantung, antibiotik, heparin), penyerapan albumin, reopolyglucin.

Dalam sindrom nefrotik dari genesis yang tidak jelas, serta akibat kerosakan ginjal yang beracun atau autoimun, terapi steroid dengan prednisone atau metilprednisolone ditunjukkan (secara lisan atau intravena dalam mod terapi nadi). Terapi imunosupresif dengan steroid menekan pembentukan antibodi, CIC, meningkatkan aliran darah buah pinggang dan penapisan glomerular.

Kesan terapeutik yang baik untuk rawatan sindrom nefrotik tahan hormon boleh dicapai melalui terapi sitostatik dengan cyclophosphamide dan chlorambucil, yang dijalankan oleh kursus nadi.

Dalam tempoh remisi sindrom nefrotik, rawatan ditunjukkan dalam resort iklim khusus.

Prognosis dan pencegahan sindrom nefrotik

Kursus dan prognosis sindrom nefrotik berkait rapat dengan sifat perkembangan penyakit yang mendasari. Secara umum, penghapusan faktor etiologi, rawatan tepat pada masanya dan sindrom nefrotik dapat memulihkan fungsi buah pinggang dan mencapai pengampunan yang stabil.

Dengan sebab-sebab yang tidak dapat diselesaikan, sindrom nefrotik mungkin mengambil kursus berterusan atau kambuh semula dengan hasil dalam kegagalan buah pinggang kronik.

Pencegahan termasuk rawatan awal dan menyeluruh patologi buah pinggang dan extrarenal, yang mungkin rumit oleh perkembangan sindrom nefrotik, penggunaan ubat-ubatan yang berhati-hati dan terkawal dengan kesan nefrotoxic dan alergi.

Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik adalah kompleks gejala yang berlaku dengan kerosakan buah pinggang dan termasuk proteinuria, edema, dan metabolisme protein dan lipid terjejas. Walau bagaimanapun, patologi tidak selalu disertai oleh gangguan sekunder dan utama buah pinggang, kadang-kadang ia berfungsi sebagai bentuk nosologi bebas.

Istilah ini telah digunakan sejak 1949, menggantikan konsep seperti nephrosis atau lipoid nephrosis dan diperkenalkan ke dalam tatanama WHO moden. Statistik menunjukkan bahawa sindrom ini berlaku di kalangan semua penyakit buah pinggang di sekitar 20% kes, maklumat lain menunjukkan 8-30% kes. Selalunya, penyakit ini ditemui pada kanak-kanak berusia 2 hingga 5 tahun, kurang berkemungkinan menderita dari orang dewasa, yang umurnya purata dari 20 hingga 40 tahun. Tetapi dalam bidang perubatan, menggambarkan kes perkembangan sindrom pada orang tua dan bayi baru lahir. Kekerapan kejadiannya bergantung kepada faktor etologi yang mana ia perlu. Wanita menderita lebih kerap daripada lelaki apabila patologi berkembang pada latar belakang rheumatoid arthritis dan sistemik lupus erythematosus.

Punca Sindrom Nefrotik

Penyebab sindrom nefrotik adalah berbeza, membezakan kedua-dua patologi primer dan menengah.

Punca sindrom nefrotik primer:

Penyakit buah pinggang yang paling biasa yang disebabkan oleh sindrom ini adalah glomerulonephritis, baik kronik dan akut. Pada masa yang sama, sindrom nefrotik berkembang dalam 70-80% kes.

Lain-lain penyakit buah pinggang, yang mana berlaku sindrom nefrotik, adalah: amyloidosis utama, nefropati hamil, hypernephroma.

Punca sindrom nefrotik sekunder:

Jangkitan: sifilis, batuk kering, malaria.

Penyakit tisu sistemik: scleroderma, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis.

Penyakit alahan.

Endokarditis Septik, mempunyai kursus berlarutan.

Kesan pada tubuh bahan toksik, termasuk logam berat, racun dari gigitan lebah dan ular, dll.

Onkologi organ-organ lain.

Trombosis vena cava inferior, urat buah pinggang.

Ambil beberapa ubat.

Varian idiopatik perkembangan penyakit (ketika penyebabnya tidak dapat dibentuk) paling sering berkembang pada zaman kanak-kanak.

Merujuk kepada patogenesis sindrom itu, boleh diperhatikan bahawa yang paling biasa adalah teori imunologi perkembangannya.

Ini mengesahkan beberapa fakta, termasuk:

Eksperimen pada haiwan menunjukkan bahawa pengenalan serum nefrotoksik pada latar belakang kesihatan mutlak menyebabkan perkembangan sindrom nefrotik di dalamnya.

Selalunya, patologi berkembang pada orang yang mempunyai reaksi alahan untuk menanam serbuk sari, hipersensitiviti kepada pelbagai jenis ubat.

Pesakit selain daripada sindrom ini sering mengalami penyakit autoimun.

Rawatan imunosupresif mempunyai kesan positif.

Kompleks imun yang mempunyai kesan merosakkan pada membran bawah tanah glomeruli buah pinggang terbentuk sebagai hasil daripada hubungan antibodi darah dengan antigen luar (virus, alergen, bakteria, debunga, dan lain-lain) dan antigen dalaman (DNA, protein tumor, cryoglobulin, dan sebagainya). Kadang-kadang kompleks imun dibentuk sebagai hasil daripada pengeluaran antibodi kepada bahan yang direproduksi oleh membran bawah tanah sendiri. Apa pun punca kompleks imun, tahap kerosakan pada buah pinggang akan bergantung kepada berapa banyak kepekatan mereka di dalam badan dan berapa lama mereka memberi kesan kepada organ-organ.

Satu lagi kesan negatif dari kompleks imun adalah keupayaan mereka untuk mengaktifkan tindak balas keradangan di peringkat selular. Akibatnya, pembebasan histamin, serotonin, enzim. Ini membawa kepada hakikat bahawa kebolehtelapan membran bawah tanah menjadi lebih tinggi, peredaran mikro dalam kapilari buah pinggang terganggu, dan pembekuan intravaskular terbentuk.

Pemeriksaan makroskopik menunjukkan bahawa buah pinggang telah membesarkan saiz, permukaannya tetap licin dan walaupun, bahan kortikal mempunyai warna kelabu pucat, dan medulla mempunyai warna merah.

Histologi dan mikroskopi optik mendedahkan perubahan patologi dengan adiposa dan distrofi hyaline buah pinggang, percubaan tumpuan endothelium organ, distrofi protein buah pinggang ginjal. Sekiranya penyakit ini mempunyai masalah yang teruk, maka mungkin untuk menggambarkan atrofi dan nekrosis epitel.

Gejala sindrom nefrotik

Gejala sindrom nefrotik adalah tipikal dan sentiasa kelihatan membosankan, tanpa mengira apa yang menimbulkan perkembangan proses patologi.

Antaranya ialah:

Proteinuria besar. Ia dinyatakan dalam sejumlah besar protein (terutamanya albumin) dalam air kencing. Ini adalah gejala utama patologi ini, tetapi bukan satu-satunya tanda penyakit ini.

Dalam serum darah, tahap kolesterol dan trigliserida meningkat, dengan latar belakang pengurangan jumlah fosfolipid. Akibatnya, pesakit mengembangkan hyperlipidymia. Pada masa yang sama, jumlah lipid sangat tinggi sehingga ia mampu mengotorkan bahagian serum darah dalam warna putih susu. Akibatnya, hanya satu penampilan darah yang boleh dinilai berdasarkan kehadiran hyperlipidymia. Dianggap bahawa peningkatan lipid darah adalah disebabkan peningkatan pengeluaran mereka di hati dengan pengekalan mereka di dalam kapal kerana berat molekul yang tinggi. Juga metabolisme terjejas buah pinggang, penurunan dalam albumin dalam darah, dan sebagainya.

Terdapat lonjakan dalam kolesterol dalam darah. Kadang-kadang tahapnya boleh mencapai 26 mmol / l dan lebih banyak lagi. Tetapi paling sering pertumbuhan kolesterol adalah sederhana dan tidak melebihi tanda 10.4 mmol / l.

Edema. Mereka boleh menjadi tahap keparahan yang berbeza-beza, tetapi hadir di semua pesakit, tanpa pengecualian. Edema kadang-kadang sangat kuat, sehingga sejauh mana ia menghadkan mobiliti pesakit, menjadi penghalang kepada pelaksanaan tugas kerja.

Pesakit mempunyai kelemahan umum, keletihan. Kelemahan cenderung meningkat, terutamanya apabila sindrom nefrotik hadir untuk masa yang lama.

Selera makan mengalami, keperluan untuk meningkatkan cecair, kerana rasa haus dan kering hadir secara berterusan.

Jumlah urin yang dikumuhkan menjadi lebih kecil.

Mual, muntah, kembung perut, sakit perut dan najis longgar jarang diamati. Kebanyakan gejala ini menunjukkan ascites yang ketara.

Dicirikan oleh sakit kepala, menarik sensasi di kawasan lumbar.

Dengan banyak bulan penyakit ini berkembang paresthesias, kejang terhadap kehilangan kalium, rasa sakit pada otot.

Dyspnea menunjukkan hidropericarditis, yang merisaukan pesakit walaupun semasa rehat, dan bukan sahaja terhadap latar belakang kerja fizikal.

Pesakit, sebagai peraturan, tidak aktif, kadang-kadang sepenuhnya dinamik.

Kulit pucat, suhu badan boleh kekal pada ketinggian normal, dan mungkin kurang daripada biasa. Dalam hal ini, kulit ke sentuhan adalah sejuk dan kering. Mungkin mengupas, kuku rapuh, kehilangan rambut.

Tekakardia berkembang pada latar belakang kegagalan jantung atau anemia.

Tekanan darah dikurangkan atau normal.

Lidah menunjukkan plak padat, perut diperbesar.

Metabolisme umum terjejas, kerana fungsi kelenjar tiroid menderita.

Penurunan dalam jumlah air kencing juga merupakan pendamping patologi. Pada masa yang sama pesakit mengagihkan tidak lebih daripada satu liter air kencing setiap hari, dan kadang-kadang 400-600 ml. Kekurangan darah dalam air kencing, sebagai peraturan, tidak dikesan, tetapi ia dikesan oleh peperiksaan mikroskopik.

Satu lagi tanda klinikal sindrom adalah darah yang bersifat hypercoagulable.

Gejala sindrom nefrotik boleh tumbuh dengan perlahan dan secara beransur-ansur, dan kadang-kadang, sebaliknya, ganas, yang paling sering terjadi dalam glomerulonephritis akut.

Di samping itu, membezakan antara sindrom tulen dan campuran. Perbezaannya adalah ketiadaan atau kehadiran hipertensi dan hematuria.

Bentuk sindrom nefrotik

Perlu diperhatikan juga tiga bentuk sindrom, antaranya:

Sindrom berulang. Bentuk penyakit ini dicirikan oleh perubahan kerapkaan sindrom semasa pengampunannya. Dalam kes ini, remisi boleh dicapai melalui terapi dadah, atau ia berlaku secara spontan. Walau bagaimanapun, remisi spontan agak jarang berlaku dan kebanyakannya berlaku pada zaman kanak-kanak. Bahagian akaun sindrom nefrotik berulang sehingga 20% daripada semua kes penyakit. Pengumuman boleh agak lama dan kadang-kadang sampai 10 tahun.

Sindrom berterusan. Bentuk penyakit ini adalah paling biasa dan berlaku dalam 50% kes. Sindrom adalah lambat, perlahan, tetapi sentiasa progresif. Remisi berterusan tidak dapat dicapai walaupun dengan terapi berterusan dan selepas 8-10 tahun pesakit mengalami kegagalan buah pinggang.

Sindrom progresif. Bentuk penyakit ini dicirikan oleh fakta bahawa sindrom nefrotik berkembang dengan cepat dan dalam 1-3 tahun boleh membawa kepada kegagalan buah pinggang kronik.

Komplikasi sindrom nefrotik

Komplikasi sindrom nefrotik mungkin dikaitkan dengan sindrom itu sendiri, atau diprovokasi oleh ubat-ubatan yang digunakan untuk merawatnya.

Antara komplikasi yang dikeluarkan:

Jangkitan: pneumonia, peritonitis, furunculosis, pleurisy, erysipelas, dan sebagainya. Peritonitis pneumokokus dianggap sebagai komplikasi yang paling serius. Terapi antibiotik lewat diberikan maut.

Krisis nefrotik adalah satu lagi komplikasi sindrom nefrotik yang jarang berlaku tetapi serius. Diiringi oleh peningkatan suhu badan, sakit di perut, kemunculan eritema kulit dengan muntah sebelumnya, mual, kehilangan selera makan. Krisis nefrotik selalunya menyertai kejutan nefrotik yang cepat dengan penurunan tekanan darah.

Embolisme paru-paru.

Trombosis arteri renal yang membawa kepada infark buah pinggang.

Terdapat bukti bahawa sindrom nefrotik meningkatkan risiko iskemia jantung dan infarksi miokardium.

Komplikasi daripada mengambil ubat-ubatan untuk rawatan sindrom nefrotik dinyatakan dalam tindak balas alergi, dalam pembentukan ulser gastrik dan usus dengan pembengkokan ulser, diabetes mellitus, psikosis ubat, dan sebagainya.

Hampir semua komplikasi di atas adalah mengancam nyawa pesakit.

Diagnosis sindrom nefrotik

Kajian klinikal dan makmal adalah kaedah utama untuk diagnosis sindrom nefrotik. Walau bagaimanapun, pemeriksaan dan kaedah pemeriksaan instrumen adalah mandatori. Doktor semasa pemeriksaan pesakit memvisualisasikan lidah bersalut, edema, kulit kering dan sejuk, serta tanda-tanda visual sindrom lain.

Di samping pemeriksaan doktor, jenis diagnostik berikut boleh ditetapkan:

Urinalisis akan mendedahkan peningkatan ketumpatan relatif, silindruria, leukocyturia, kolesterol dalam sedimen. Proteinuria dalam air kencing biasanya dinyatakan dengan kuat.

Ujian darah akan menunjukkan peningkatan dalam ESR, eosinofilia, pertumbuhan platelet, penurunan hemoglobin dan sel darah merah.

Coagulogram diperlukan untuk menilai pembekuan darah.

Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan dalam kolesterol, albumin, proteinemia.

Untuk menilai tahap kerosakan pada tisu ginjal, adalah perlu untuk melakukan pemeriksaan ultrasound dengan ultrabunyi saluran buah pinggang, nephroscintigraphy.

Sama pentingnya untuk menentukan punca sindrom nefrotik, yang memerlukan pemeriksaan imunologi yang mendalam, adalah mungkin untuk melakukan biopsi buah pinggang, rektum, gusi, dan kajian angiografi.

Rawatan sindrom nefrotik

Rawatan sindrom nefrotik dijalankan di hospital di bawah pengawasan seorang ahli nefrologi.

Cadangan umum untuk doktor yang mengamalkan jabatan urologi adalah seperti berikut:

Mematuhi pemakanan bebas garam dengan sekatan pengambilan dan pemilihan bendalir, bergantung kepada usia pesakit, jumlah protein.

Mengendalikan terapi infusi menggunakan Repoliglyukin, Albumin, dll.

Ubat-ubatan diuretik menduduki tempat yang penting dalam rawatan penyakit buah pinggang. Bagaimanapun, penerimaan mereka harus dikawal dengan ketat oleh pakar, jika masalah kesihatan yang serius mungkin timbul. Antaranya: asidosis metabolik, hipokalemia, larutan natrium dari badan, penurunan jumlah darah yang beredar. Oleh kerana mengambil ubat-ubatan diuretik yang besar pada latar belakang kegagalan buah pinggang atau dengan hipoadalbuminemia sering rumit oleh kejutan, yang sukar dibetulkan, pesakit perlu diberi perhatian dengan berhati-hati. Semakin singkat masa diambil untuk menerima diuretik, semakin baik. Kemasukan semula mereka adalah dinasihatkan untuk melantik hanya dengan peningkatan edema dan dengan penurunan jumlah pembuangan air kencing.

Untuk melegakan pesakit dari edema, mereka mengesyorkan mengambil Furosemide, sama ada intravena atau secara lisan. Ini adalah dekongestan yang sangat kuat, tetapi kesannya adalah jangka pendek.

Juga bagi penyingkiran edema boleh diberikan asid etacrynic. Hypothiazide mempunyai kesan yang kurang jelas. Kesannya akan dapat dilihat 2 jam selepas pengambilan awal.

Satu lagi pautan penting dalam memerangi edema adalah diuretik, yang membolehkan untuk memelihara kalium dalam badan. Ini adalah ubat-ubatan seperti Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron memberikan keberkesanan khas dalam kombinasi dengan furasemid.

Sekiranya bengkak disebabkan amiloidosis, mereka sukar untuk membetulkan dengan ubat diuretik.

Glukokortikosteroid, seperti Prednisolone dan Methylprednisolone, adalah ubat pilihan untuk rawatan imunosupresif sindrom nefrotik. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan langsung ke atas kompleks imun, menekan kerentanan mereka kepada mediator peradangan, mengurangkan pengeluaran mereka.

Kortikosteroid ditetapkan dalam tiga cara:

Pentadbiran ubat oral dengan pengeluaran dos maksimum pada waktu pagi dan penurunan dos yang seterusnya dalam 2-4 dos. Jumlah dos dikira berdasarkan kerja korteks adrenal. Rawatan itu dilakukan pada awal terapi.

Alternatif Prednisolone digunakan sebagai terapi penyelenggaraan. Dos harian dadah ditawarkan kepada pesakit pada selang satu hari. Ini membolehkan anda untuk menyelamatkan kesan yang dicapai dan mengurangkan keterukan kesan sampingan daripada mengambil kortikosteroid. Juga, rejimen alternatif Prednisolone adalah skim mengeluarkan dadah kepada pesakit setiap hari selama 3 hari, selepas itu mereka berehat selama 3 atau 4 hari. Mengenai kesannya, mod ini, sebagai peraturan, tidak mempunyai perbezaan dalam hal ini.

Pilihan terakhir untuk mengambil glucocorticoids adalah untuk melakukan terapi nadi. Untuk melakukan ini, kepekatan hormon yang sangat tinggi dicipta dalam darah, kerana ia ditadbir secara intravena, jatuh dengan penurunan selama 20-40 minit. Penitis itu diletakkan sekali, tidak lebih kerap daripada sekali setiap 48 jam. Bilangan pendekatan dan dos yang tepat mesti dikira oleh doktor.

Secara semulajadi, anda perlu ingat tentang banyak kesan sampingan yang memberi glucocorticoids, antara mereka: insomnia, edema, obesiti, myopathy, katarak. Ia perlu membatalkan dadah dengan berhati-hati, kerana terdapat risiko untuk mengembangkan kekurangan adrenal akut.

Bagi rawatan dengan sitostatika, untuk tujuan ini ubat seperti Cyclophosphamide (Cytoxan, Cyclophosphamide) dan Chlorambucil (Leikeran, Chlorbutin) digunakan. Ubat-ubatan ini bertujuan untuk menindas pembahagian sel, dan mereka tidak mempunyai keupayaan selektif dan menjejaskan sel-sel semua pembahagi. Pengaktifan dadah berlaku di hati.

Cyclophosphamide dirawat dengan kaedah terapi nadi, menyuntikkannya secara intravena, terhadap latar belakang terapi nadi dengan kortikosteroid.

Chlorambucil diambil secara lisan selama 2-2.5 bulan. Ubat ini ditentukan terutamanya dalam bentuk penyakit yang berulang.

Terapi antibakteria diperlukan jika sindrom berkembang terhadap latar belakang glomerulonefritis kronik. Untuk tujuan ini, ubat seperti Cefazolin, Ampicillin, Doxycycline paling sering digunakan.

Sekiranya penyakit itu mempunyai masalah yang teruk, maka plasmapheresis, hemosorption, pentadbiran intravena Dextran, Reopolyglutin, penyelesaian protein perlu dijalankan.

Selepas pesakit disingkirkan dari hospital, dia dimonitor oleh seorang ahli nefrologi di klinik di tempat kediaman. Untuk terapi patogenetik yang lama menyokong dijalankan. Mengenai kemungkinan penyelesaiannya, keputusan itu hanya boleh dilakukan oleh doktor.

Juga, pesakit telah merawat rawatan sanatorium, contohnya, di pantai selatan Crimea. Ia perlu pergi ke sanatorium semasa remisi penyakit ini.

Bagi diet, pesakit perlu mengikuti diet terapeutik di nombor 7. Ini mengurangkan bengkak, menormalkan metabolisme dan diuretik. Ia dilarang keras untuk memasukkan daging berlemak, produk yang mengandungi garam, marjerin, lemak trans, semua kekacang, produk coklat, acar dan sos dalam menu. Makanan harus pecah, kaedah memasak harus lembut. Air dimakan dalam jumlah yang terhad, jumlahnya dikira secara individu, bergantung kepada diuresis harian pesakit.

Pencegahan dan prognosis sindrom nefrotik

Langkah-langkah prophylactic termasuk rawatan degil dan degil glomerulonefritis, serta penyakit buah pinggang yang lain. Adalah perlu untuk melakukan penyusunan semula secara menyeluruh mengenai penyakit jangkitan, serta melibatkan diri dalam pencegahan patologi yang berfungsi sebagai faktor etiologi untuk terjadinya sindrom ini.

Dadah perlu diambil secara eksklusif yang disyorkan oleh doktor yang hadir. Berhati-hati khusus harus dilaksanakan berkaitan dengan dana yang mempunyai nefrotoksisitas atau dapat menyebabkan reaksi alergi.

Sekiranya penyakit itu muncul sekali, maka penyeliaan perubatan selanjutnya, ujian tepat pada masanya, mengelakkan insolasi dan hipotermia adalah perlu. Berkenaan dengan pekerjaan, kerja orang dengan sindrom nefrotik harus dibatasi dari segi penuaan fisik dan ketegangan saraf.

Prognosis untuk pemulihan bergantung terutamanya pada apa yang menyebabkan perkembangan sindrom, serta berapa lama orang itu tidak mendapat rawatan, berapa umur pesakit dan faktor lain. Perlu diingat bahawa pemulihan yang lengkap dan berkekalan dapat dicapai agak jarang. Ini mungkin, sebagai peraturan, pada kanak-kanak dengan nefrosis lemak primer.

Kumpulan baki pesakit yang lambat laun terdapat kambuh penyakit dengan peningkatan tanda-tanda gangguan renal, kadang-kadang dengan hipertensi ganas. Akibatnya, pesakit mengalami kegagalan buah pinggang dengan uremia azotemik seterusnya dan kematian. Oleh itu, rawatan yang lebih cepat bermula, lebih baik prognosis.